1、先心病&肺动脉高压2020/11/41先心病&肺动脉高压2 0 2 0/1 1/4 1肺高压临床诊断标准n肺动脉压力nSPAP30mmHgnDPAP20mmHgn不足2周新生儿除外n正常肺血管阻力1.5 n全肺阻力SVR。肾上腺素，激动剂引起体循环血管收缩，在肺循环方面资料很少特别是在未成熟的器官。可能有较弱的收缩肺血管作用，在预先收缩的肺血管有可能表现为扩血管作用。去甲肾上腺素，激动剂同肾上腺素2020/11/418心脏病患者常用的正性肌力药物 药物效应评价多巴胺，激血管活性物质与PHn药物肺血管活性作用：n某种程度上与静息状态血管张力n内源性血管活性物质正常、病理调节PVR机制不清楚n肺血
2、流：n肺血管nSVR/PVR n血管活性药物：n低氧和pH反应：体、肺血管平滑肌不同n大部分无选择性肺血管扩张作用 n一氧化氮：唯一、确切的选择性肺血管扩张作用 2020/11/419血管活性物质与P H 药物肺血管活性作用：2 0 2 0/1 1/4 1 9内皮细胞与PHn血管活性物质：前列环素、内皮素、NOnNO是一种强力的肺血管扩张物质n与新生儿肺血管平滑肌的松弛有关n调节肺循环对低氧和其他缩血管物质缩血管反应nLR分流CHD、CPB24h内患者：内皮依赖性肺血管扩张能力减弱n抑制血管平滑肌增生、总蛋白和结缔组织合成2020/11/420内皮细胞与P H 血管活性物质：前列环素、内皮素、
3、N O 2 0 2 0/神经系统与PHn交感和副交感双重支配：肺血管肾上腺素能受体和M受体n自主神经系统：静息下对PVR无作用，气管内吸引等刺激肺血管收缩n肺静脉高压n肺静脉高压可引起反应性肺血管收缩n肺静脉和肺动脉中层肥厚n肺实质疾病nPVR升高：肺炎、呼吸窘迫综合症、急、慢性肺实质病变n多因素：肺泡低氧、局部缩血管物质、功能残气量减少2020/11/421神经系统与P H 交感和副交感双重支配：肺血管肾上腺素能受体和M体外循环与PHn微血栓学说：n聚集蛋白、血小板、损伤的白细胞、纤维蛋白或脂肪阻塞肺血管n血液滤器：减轻微血管栓塞程度，滤过越彻底肺脏损伤越轻n血液稀释：肺内渗透压改变，血管外
4、水分明显增加，对肺脏造成损伤n肺静脉高压：左心系统未充分引流，肺血管床液体过多引起肺损伤n补体激活：n急性炎症反应：肺内致痉物质如血栓素A2、内皮素等释放增加n白细胞活性加强、白细胞脱颗粒和氧自由基释放，白细胞粘附和聚集，血管表面白细胞血栓形成n氧自由基、蛋白水解酶释放，损伤肺血管内皮细胞，肺血管通透性增加和血液漏出n肺缺氧：n正常肺脏由肺动脉和支气管动脉双重供血nCPB肺动脉供血停止，支气管血液是肺内供血的唯一来源n支气管动脉血流是非持续性、肺内血流分布不均nCPB肺组织处于高温缺氧状态n鱼精蛋白反应2020/11/422体外循环与P H 微血栓学说：2 0 2 0/1 1/4 2 2心脏术
5、后PVR风险高患者 n1-2天新生儿：生后早期PVR不稳定n合并肺静脉高压：合并梗阻TAPVD术后PVR升高风险 n合并PVR增高：n合并肺实质疾病：n无明显原因PVR：2月VSD、PVR=SVR 2020/11/423心脏术后P V R 风险高患者 1-2 天新生儿：生后早期P V R 不降低PVR措施 n镇痛和镇静：芬太尼5-10g/kg/hn机械通气：吸氧，FiO2 0.6肺损伤nFRC正常时PVR最小n气管内刺激神经反射PVR急剧升高n主肺交通：纯氧膨肺PVR剧降致全身灌注不足n设置气管内吸引间隔时间，减少危险n2-4cmHO2 PEEPnPH：7.50-7.60，过度通气、输碱性液体
6、n合适的血球压积：Hct由33%55%，PVR36%n足够的冠脉灌注：n冠脉灌注压对右室压急剧升高非常敏感n右室压力高患者，低血压引起右室功能和心排血量降低nECMO和心、肺移植 2020/11/424降低P V R 措施 镇痛和镇静：芬太尼5-1 0 g/k g/h 2 0静脉用药与PHn缺点：缺乏选择性，全身低血压 n钙通道阻滞剂n急性、可逆性肺血管收缩为主要特征的疾病，大剂量钙通道阻滞剂效果非常好n使用大计量钙通道阻滞剂会导致右心衰竭和死亡nNO试验筛选适宜大剂量钙通道阻滞剂患者？n前列腺素n抗炎作用：前炎性介质升高和巨嗜细胞激活n改善PPH患者存活率、活动量和血流动力学n吸入前列腺素类
7、药物选择性扩张通气良好区域肺血管2020/11/425静脉用药与P H 缺点：缺乏选择性，全身低血压 2 0 2 0/1 1/吸入NO控制PVR n优点：n松弛处于收缩状态的肺血管平滑肌n经肺吸入，Hb结合失活，表现出选择性n无全身低血压、改善肺内通气/血流比nNO改善氧合与降低PVR间量效关系nPAP降低10mmHg，PVR至少降低20%n缺点：n外源性NO有潜在的细胞损伤n二氧化氮和高铁血红蛋白n停吸NO后肺动脉压会反弹n长期吸入的毒性问题n较高的无反应性 2020/11/426吸入N O 控制P V R 优点：2 0 2 0/1 1/4 2 6PH临床重点n诊断：n安全、可靠、敏感、创伤
8、小或无创n与病理相关性好n治疗：n选择性肺血管扩张n无体循环作用n毒副作用小n停药不反弹2020/11/427P H 临床重点诊断：2 0 2 0/1 1/4 2 7PVR过低n问题：n大量LR，重要脏器灌注不足n导管依赖型心脏缺损新生儿（左心梗阻性缺损）、PGE治疗n舒张期血流进入肺循环，冠脉血流灌注压降低n治疗：n无肺实质疾病 FiO2维持在0.21npH维持在7.30-7.40左右n增加PEEP？nFiO2降到0.15-0.17肺血管剧烈收缩，监测SaO2和FiO2n肺血多全身高血压，如硝普钠降低血压，PVR较低，SVR高 2020/11/428P V R 过低问题：2 0 2 0/1 1/4 2 8
