1、急性淋细胞白血病1现病史 柏锦琦 男 3岁 患者于今年3月份出现咽红、流涕及发热最高体温达40，于当地医院抗感染抗炎等治疗好转，但体温一直未能恢复正常，继而出现全身关节疼痛；后至淮南市朝阳医院按“伤寒”治疗，一周后症状未见缓解，骨髓检查：考虑急性白血病可能（有核细胞增生极度活跃，原始细胞占85%）于2012.3.29转至安医大二附院进一步治疗，骨髓检查提示：急性淋巴细胞白血病（原淋+幼淋占75%）。染色体46，XY；予以VDLP+NI+DAEL方案化疗后达CR，近期复查骨髓象骨髓未见复发，现患者寻得一相配脐血，入我科行非血缘脐血移植术。病程中二便、饮食、睡眠基本正常，无明显体重变化。急性淋细胞
2、白血病2既往史 平素健康状况一般，否认冠心病，高血压病糖尿病等慢性病史，否认肝炎结核或其他传染病，否认药物过敏史，否认有手术史及外伤史，否认有输血史，按计划完成预防接种。急性淋细胞白血病3查体 神清，精神一般，巩膜无黄染，皮肤无见明显皮疹，口腔及肛周皮肤完整，R36次/分，无鼻扇和吸气三凹征，双肺呼吸音粗，未问及干湿啰音，心率120次/分、律齐，未问及病理性杂音；腹软，肝脾未及肿大，双下肢无浮肿，颈亢、四肢肌张力正常；颈软、克布氏征阳性，右侧巴氏征可疑阳性，左侧巴氏征阴性。急性淋细胞白血病4特殊检查 超声检查：肝胰脾未见明显占位、胆系未见明显占位；腹腔所见部位未见明显占位异常包块及积液；双肾实
3、质回声增强。胸部CT：两肺炎症建议治疗后复查 头部CT：脑沟、脑裂明显增宽 骨髓细胞检查报告：骨髓增生减低，淋、粒、红三系相对增生活跃，巨核细胞未见，血小板减少。急性淋细胞白血病5血象 10.24：脑脊液葡萄糖减少、脑脊液氯化物正常、脑脊液蛋白增高 10.23：白细胞总数减少、红细胞总数减少血红蛋白浓度、减少血小板减少 10.14：白细胞总数减少、单核细胞百分比增高 9.30：红细胞计数增高、白细胞计数增高、上皮细胞计数增高急性淋细胞白血病6概述 急性淋巴细胞性白血病（Acute Lymphoblastic Leukemia，ALL）白血病是造血系统恶性增生性疾病，是造血干细胞在分化过程中于某
4、一阶段分化阻滞并恶性增殖的疾病，是小儿时期最常见的类型，发病高峰年龄为34岁，男孩发病率略高于女孩。急性淋细胞白血病7发病机制 白血病发病机制非常复杂，可能是人体在上述各种因素作用下，机体免疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消失，使之得以繁殖，最终导致白血病急性淋细胞白血病8 1.急性淋巴细胞白血病的分型MIC分类（1986年）形态学（morphology）免疫学（immuology）细胞遗传学（cytogenetis）急性淋细胞白血病9 1.急性淋巴细胞白血病的分型MIC分类（1986年）形态学形态学（morphology）免疫学（immuology）细胞遗传学（cytogenetis）急性淋
5、细胞白血病10形态学分型（FAB分型）1976年FAB协作组根据白血病细胞形态将ALL分为L1、L2、L3 三个亚型。其中L1最常见，约占70%，L2约占25%，L3约占50%，采用形态学分型70%以上可以确诊急性淋细胞白血病11 1.急性淋细胞白血病的分型MIC分类（1986年）形态学（morphology）免疫学（免疫学（immuologyimmuology）细胞遗传学（cytogenetis）急性淋细胞白血病12免疫学分型 主要根据T、B细胞膜表面分化程度和免疫球蛋白的表达不同将ALL分为T-ALL、B-ALL、非T-ALL、非B-ALL 应用流式细胞仪及单克隆抗体技术后，近年来将ALL
6、分为T细胞系、B细胞系两大系列急性淋细胞白血病13 1.急性淋细胞白血病的分型MIC分类（1986年）形态学（morphology）免疫学（immuology）细胞遗传学（细胞遗传学（cytogenetiscytogenetis）急性淋细胞白血病14细胞遗传学分型 细胞遗传学分型对白血病发病机制的研究具有重要意义。ALL的染色体核型异常可表现为数量异常、结构异常。数量异常：亚二倍体（染色体数46条）超二倍体（染色体数46条）假二倍体（46条但有易位、倒置、重排等）急性淋细胞白血病15急性淋巴细胞白血病的特点 白血病的可治愈性 儿童白血病是少数可治愈的恶性肿瘤中的一种。儿童白血病具有两个特点：一
7、是恶性程度高，病情发展迅速，二是对化学药物治疗很敏感，癌细胞容易杀灭。急性淋细胞白血病16病因物理和化学因素X线照射，经常接触苯、甲醛等化学物质；怀孕期间吸烟；环境污染等体制因素白血病不属于遗传学疾病，少数患儿染色体畸变白血病率高于正常人群。病毒因素某些病毒如人类T细胞白血病病毒可引起人类白血病各种贴面板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首保护好自己的身体急性淋细胞白血病17临床表现 贫血 发热 出血 白血病细胞增殖、浸润急性淋细胞白血病18 肝、脾及淋巴结肿大 骨骼和关节疼痛 中枢神经系统白血病 皮肤、黏膜急性淋细胞白血病19预防家长必须防止药物、X射线等对母体的
8、影响；让儿童在空气清新的户外多做活动，以增强免疫力；减少儿童在污染环境里的活动时间；房子装修后六个月在让儿童入住；儿童要少吃含铅、汞、等元素的食物。急性淋细胞白血病20诊断不规则发热，进行性面色苍白、衰弱、出血以皮肤、牙龈出血常见肝、辟淋巴结肿大，可有骨骼疼痛白细胞可增多，减少或正常，血红蛋白或血小板下降，骨骼异常表现急性淋细胞白血病21治疗原则联合化疗是白血病治疗的核心，并贯彻治疗的始终。其目的是尽量杀灭白血病细胞，清除体内的微量残留白血病细胞，防止耐药的形成，恢复骨髓造血功能，尽快达到完全缓解，尽量少损伤正常组织减少治疗晚期的后遗症。早期足量、多腰联合，髓外白血病预防、个体化疗初诊时病人白
9、血病细胞占绝大多数，此时大剂量化疗受到打击的主要是白血细胞最理想的药物剂量是在患儿可耐受的情况下，尽量用至白血病细胞的药效曲线顶部防止耐药性产生强化疗效方案尽可能在1年内特别是前半年集中使用。在每一疗程中，细胞毒药物的使用最好不要超过10天，一般在57天，因为白血病细胞的破坏大多发生在7天之内，延长细胞毒药物的使用只能阻止正常细胞的恢复而加重骨髓衰竭期急性淋细胞白血病22化疗 诱导缓解阶段 ：（1）成人急淋白血病首选VLDP方案(长春新碱、左旋门冬酰胺酶、柔红霉素、泼尼松）（2）儿童急淋白血病诱导缓解首选VP方案（长春新碱、泼尼松）（3）急非淋白血病标准缓解方案是DA（柔红霉素、阿糖胞苷）。缓
10、解后治疗阶段（一般在诱导缓解结束2周后进行，防止病情复发，延长缓解期和无病存活期，争取治愈。具体方法多用原诱导缓解方案或轮换使用多种药物，每月强化治疗一次，急淋白血病共计治疗34年，急非淋12年）急性淋细胞白血病23ALL化疗方案 高危（高危（HR-ALL）诱导缓解VDS 3mg/4次 1/周 IV IDA 10mg/3次 1/天VDL-ASP 8000-1000CX10次 1/隔日 IM 或VDPred 60mg/28天 PO巩固治疗CTX 800mg/1次 VDAar-C 2克/4次 2/日 VD6-AP 75mg/7天 1/日 PO髓外防治MTX 5克/3次 1/10天6 MP 50mg
11、/7天 1/日 PO鞘注 3次 1/10天急性淋细胞白血病24高危（高危（HR-ALL）早期强化VDS 3mg/2次 1/周 IVIDA 10mg/2次 1/周 VDL-ASP 6000-10000 /8次 2次/3天 IM或VDDex 6mg/14天 PO早期强化VM 26 200mg/3次 第1,4,7天 VD或（VP16）(300mg/3次 同上)Ara-C300mg/3次 同上注：此外维持强化治疗方案需要持续，男女的方案疗程分别为注：此外维持强化治疗方案需要持续，男女的方案疗程分别为4年、年、3.5年年急性淋细胞白血病25急性淋巴细胞白血病疗效标准 完全缓解：临床无白血病细胞浸润所致的
12、症状和体征，生活正常或接近正常 血象：HB100克/L（男），或90克/L(女及儿童)，中性粒细胞绝对值1.5x10E9/L,血小板100 x10E9/L,外周血白细胞分类中无白血病细胞 骨髓象：原始细胞加幼稚细胞5%，红细胞系和巨核细胞系正常。9急性淋细胞白血病26 部分缓解：骨髓中原始细胞加幼稚细胞5%，但20%，或临床、血象中有一项未达完成缓解标准者。未缓解：指骨髓象，血象及临床3项均未达到上述标准者。持续完全缓解：指从治疗后完全缓解之日起计算，其间无白血病复发达35年以上者。急性淋细胞白血病27化疗期间常规检查 每周系统体检一次，包括生命体（心率、呼吸、血压）、体重、口腔、肛周粘膜及睾
13、丸，骨髓抑制期更需每天观察皮肤、粘膜出血点、瘀斑及粘膜溃疡情况。每周两次血常规检查，骨髓抑制期每天复查。体温38.5持续2小时不退者需做血培养。急性淋细胞白血病28 ALL初治患儿化疗第7天及4周末进行骨髓穿刺了解缓解情况，以后每次强化治疗前复查骨穿，腰穿。应用蒽环类药物前后观察心脏体征、监测心电图；骨髓抑制期出现呼吸道症状者需拍胸片（必要时CT），以了解病变性质，及早发现某些机会性感染灶。应用MTX、Aase、NVT等肝损害药物时每周复查肝、肾功能。急性淋细胞白血病29 应用Aase前必须做过敏试验，用药期间应低脂饮食，当出现腹痛等可疑症状应及时检查血、尿淀粉酶 诱导治疗期间几乎每个患儿都会
14、程度不同的出现治疗相关的毒性反应。一般认为，中性粒细胞降低0.51.0 x10E9/L不伴感染可继续用药，但要加强预防感染的措施，必要时应用抗菌素预防感染。此时若以继发感染或伴发热（体温38）则应停药并积极抗感染。急性淋细胞白血病30护理诊断 活动无耐力 与急性白血病引起贫血发热有关。体温过高 与继发细菌感染引起体温调节障碍及体内代谢亢进有关。皮肤完整性受损 与体内成熟白细胞减少，引起皮肤黏膜感染，血小板过低致皮肤黏膜出血，以及化疗药物对组织的损伤有关。营养失调 与低于机体需要量有关。疼痛 与白血病细胞的浸润有关 焦虑 与患者年幼且对疾病缺乏认识，导致心理问题有关。潜在并发症 颅内出血是该病最
15、严重的并发症，与血小板减少有关。急性淋细胞白血病31护理目标 患者能够摄入足够的营养，活动耐力增强 控制感染，使体温逐渐恢复正常 加强皮肤和粘膜的护理 疼痛缓解 防护颅内出血等严重并发症的发生 心理状态好转主动配合治疗急性淋细胞白血病32护理措施 一般护理 1.休息 患者活动无耐力，需卧床休息，协助家属完成洗漱、进餐、二便、翻身，减少体力消耗。2.饮食的护理 给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，改善其营养失调症状。对症护理 1.贫血 遵医嘱输全血或浓缩红细胞。2.出血 避免吃过硬刺激的食物，防止磕碰。发热时禁止酒精擦浴降 温加重出血。3.预防感染 A注意保护性隔离 B注意个人卫生 C严格
16、执行无菌操作 D认真按时准确使用抗生素。疼痛护理 1.进行局部按摩，经常更换体位，避免局部受压，可用气垫支托痛处，冷敷，或遵医嘱使用止痛剂或镇静剂。心理护理 1.给予热情的帮助、关心。2.向家属介绍疾病有关知识。3.转移其注意力。急性淋细胞白血病33护理措施（1）预防、控制、治疗感染预防、控制、治疗感染1）检测病人白细胞计数和生命体征的变化。2）病房定时通风，保持空气新鲜、温湿度适宜、温度18-22度，湿度百分之60，并且每日用紫外线进行空气消毒，用消毒液擦拭家具和地面。3）限制陪住和探视人员，减少交叉感染的机会。若病人粒细胞小于500时，实行保护性隔离。4）指导病人养成良好的个人卫生习惯，勤
17、洗澡保持皮肤清洁，预防皮肤感染。5）保持口腔的清洁、舒适。餐前餐后、睡前醒后要漱口，应用广谱抗生素或化疗后易发生真菌感染，可用2-4%碳酸氢钠漱口，预防口腔感染。6）保持会阴部、肛周皮肤的清洁，保持大便通畅。7）根据室内外温度的变化及时添加衣物防止受凉感冒和呼吸道感染。8）遵医嘱应用抗生素，现配现有。9）严格执行无菌操作规程和手卫生，避免医院性感染。急性淋细胞白血病34（2）预防和控制出血1）检查病人全身皮肤有无瘀斑瘀点，于穿刺后针眼处按压5分钟以上，以防出血。保护皮肤黏膜，避免外力碰撞。2）勿用牙签剔牙。3）勿进粗糙、坚硬烫的食物。4）保持鼻腔粘膜清洁湿润，不可用力拧鼻涕和挖鼻，每日用就霉素
18、眼膏涂鼻腔2次5）预防便秘多饮水多吃新鲜水果和蔬菜。6）避免活动过度，当血小板小于2万，有自发性出血的可能，应绝对卧床休息，以防颅内出血，遇到病人剧烈头痛、呕吐、视物模糊等要立即通知医生迅速给予处理，安抚病人及家属的心理，消除恐惧感，增强治疗的信心。(3)贫血护理1）应卧床休息，协助生活护理，遵医嘱输注红细胞或全血。急性淋细胞白血病35护理评价 患者积极配合治疗、减少或避免了出血 疼痛得以缓解 与家属沟通能说出疾病的相关预防知识 及时与家属及患者沟通，正确对待疾病，消除悲观情绪 合理安排饮食和休息 预防颅内出血等严重并发症的发生 控制感染，使体温趋于平稳 加强皮肤和粘膜的护理急性淋细胞白血病36健康教育 出院时正确指导患者家属其用药 鼓励患者适当锻炼，劳逸结合，提高抵抗力，减少复发。保证营养；注意个人卫生，少去或不去又空气污染的场所；注意保暖，避免受凉感染。定期门诊复查血常规，发现出血发热及骨骼疼痛要及时去医院检查。急性淋细胞白血病37急性淋细胞白血病38
