1、重型再障临床应用注意事项诊断 AA诊断标准:1全血细胞减少,网织红百分数0、01,淋巴细胞比例增高;2一般无肝脾肿大;3骨髓多部位增生减低,造血细胞减少,非造血细胞比例增高,骨髓小粒空虚;4除外引起全血细胞减少的其他疾病,如PNH、Fanconi综合征、Evens综合征、免疫相关性全血细胞减少等。AA分型诊断标准:1、SAA-:发病急,贫血进行性加重,常伴严重感染或(和)出血。血象具备下述三项中两项:网织红细胞绝对值15109/L,中性粒细胞0、5109/L和血小板20109/L。骨髓增生广泛重度减低。如SAA-的中性粒细胞0、2109/L,则为VSAA。2、NSAA:指达不到SAA-诊断标准
2、,如NSAA病情恶化,临床、血象及骨髓象达SAA-型诊断标准时,称SAA-。鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)骨髓增生异常综合征(MDS)自身抗体介导的全血细胞减少 急性白血病 恶性组织细胞病再障治疗原则 一支持治疗:1、保护措施:预防感染(注意饮食及环境卫生,SAA保护性隔离);幸免出血(防止外伤及剧烈活动);杜绝接触各类危险因素(包括对骨髓有损伤作用和抑制血小板功能的药物);酌情预防性抗真菌治疗;必要的心理护理。2、对症治疗:纠正贫血、控制出血、控制感染、护肝治疗。二针对发病机制的治疗:1、免疫抑制剂:ATG/ALG;环孢素A;2、促造血治疗:雄激素;造血生长因子;3、造血干细胞移
3、植:40岁以下、无感染及其他并发症、有合适供体的SAA患者。重型再障的治疗原则免ATG治疗规范-适用范围 适用范围:SAA/VSAA/HAAA免ATG治疗规范-使用时机 1无感染,或感染控制体温正常三天。2 Hb应输至80g/L以上 3 PLT应输至20109/L以上免ATG治疗规范-用前准备 1 签署ATG治疗知情同意书 2 浴后进入层流病床 3 常规使用肠道消毒剂(庆大霉素或左氧氟沙星),给予氟康唑150mlbidd或伊曲康唑口服液 20ml bid,连用2个月。4 六个部位细菌培养(口、鼻、咽、会阴、腋窝及痰)。5 向家属交待病危,并行重症记录。免ATG治疗规范-患者准备 治疗前三天口服
4、庆大霉素或左氧氟沙星、伊曲康唑或制霉菌素、可皮下注射细胞生长因子。应用ATG前清洁皮肤、指甲、毛发、衣物及被服。兔ATG治疗规范-应用步骤 品种:法国兔ATG。剂量 3mg/kg/d,连用5天。静脉试验(1小时):生理盐水加ATG3mg(每支药的1/10量)静脉试验时不用激素,应行心电监护。备好氧气、吸痰器、肾上腺素、地塞米松等抢救药品及器械,并紧密观察输液反应。若无反应开通以下两个静脉通道:通道一 NS 500ml+ATG mg静滴,每日ATG总量分两部分,第一部分加在500ml NS 中,6至8小时滴完,总量必须在 12至16小时滴完。通道二 5%GS 500ml+氢考100mg静滴 5%
5、GS 500ml+地塞米松静滴(每日激素用量按pred 1mg/Kg/d计算,每日予氢考100mg,余换算成地塞米松。)通道一与通道二时间同步兔ATG治疗规范-主要不良反应 少数病人可在治疗初期或1-2周时出现速发型超敏反应或血清病反应。前者典型症状是体温升高,皮肤潮红,水肿,呼吸困难,喘鸣和血压下降。后者常表现为发热、皮疹、肌肉和关节酸痛甚至休克。主要治疗有消炎痛栓、地塞米松、葡萄糖酸钙、炉甘石洗剂、芬必得等。兔ATG治疗规范-禁忌症 已知对兔蛋白过敏者;血小板严重减少的病人,如少于20000/ul(因ATG估计引起血小板减少,有增加出血危险);对细菌、病毒感染尚未得到治疗控制者,怀孕或哺乳
6、期妇女。兔ATG治疗规范-注意事项兔ATG治疗规范-皮质激素应用 ATG 5天疗程结束后,激素改为口服Pred,剂量同前,并在第15、22、30天逐渐减量至停用。兔ATG治疗规范-造血生长因子的应用 第31天始加用造血生长因子 G-CSF/GM-CSF 300ug/次 EPO 6000u/次 TPO 15000u/次 以上造血因子 第一个月:3次/周 第二个月:2次/周 第三个月:1次/周兔ATG治疗规范-CsA的应用 自第31天开始加用CsA,从小剂量用起逐渐增加剂量至3-5mg/kg。兔ATG治疗规范-病房管理 减少探视 每天紫外线消毒两次 病房物体及地面每天消毒两次兔ATG治疗规范-患者饮食管理 软、易消化、富营养,不要进食坚硬、难咀嚼食物。所进食食物及水均须经微波炉高温消毒。兔ATG治疗规范-口腔护理 每次餐后漱口液漱口 口腔护理每日三次兔ATG治疗规范-肛周护理 每晚高锰酸钾溶液坐浴。肛周护理每日三次,后以复方红霉素软膏外敷。感谢您的聆听！
