1、 与HLA-B27相关的慢性炎症性疾病 通常早期累及骶髂关节 以后可累及脊柱关节 外周关节可以累及 关节外表现1.骨骼表现腰背痛/不适,夜间痛,晨僵胸痛附着点病关节:髋关节最常见,尤其是JAS。膝关节也可受累骨质疏松:AS早期就有骨量减少2.骨骼外表现眼部表现:虹膜睫状体炎心血管疾病肺部疾病肾脏损害:并发IgA肾病神经系统损害“4”字试验(+),SIJ压痛 腰椎活动度下降 胸廓活动度受限 指地距增加 枕墙距增加bHLA-B27(+)bRF(-)bESR CRPbIg b X-rayb CTb MRIT1:双侧关节周围的骨皮质不规整,凹凸不平,软骨线影扭曲,部分中断。T2:双侧关节周围的骨皮质不
2、规整,关节软骨部分中断,扭曲。骶骨及左侧髂骨骨髓呈现不均匀的高信号。压脂:骶骨无明显高信号,信号均匀。结合T2,提示骨髓脂肪沉积。增强:L3Fenh(100);Tmax(9.82min);Senh(10.18min)轻度强化 本病的诊断标准:本病的诊断标准:1.1961年的罗马标准。2.1966年修订的纽约标准,则要求具有肯定的放射学骶髂关节炎,方可诊断AS。3.19841984年年van der Linden van der Linden 等的修改等的修改纽约标准,仍要求具备肯定的放射纽约标准,仍要求具备肯定的放射学骶髂关节炎学骶髂关节炎。至少3月的腰背痛,休息加重,活动减轻腰椎前曲和侧弯受
3、限胸廓活动度比同龄同性别正常人减低双侧SIJ炎 2-4级单侧SIJ炎 3-4级 明确的AS:单侧SIJ炎 3或4级,或双侧SIJ炎 2-4级,加上任何临床标准 早期诊断骶髂关节炎是早期诊断强直性脊柱炎的关键 1.X线诊断 2.CT诊断 3.MR诊断 4.病理诊断 密度分辨力较低,加以周围其它组织结构的影响,还有读片者主观因素所致误差,对I级、II级SIJ炎易漏诊,对SIJ炎的早期诊断意义有限。CT能避免重叠干扰,有分辨力高,层面干扰少,能发现比较微小的病变,CT出现异常已意味着关节结构已出现形态改变,并非真正意义上的“早期”。MRI通过利用不同的成像序列能够显示关节软骨、关节旁骨髓水肿、骨质硬
4、化或脂肪沉积等,故可以有效地评价关节的情况,有利于早期诊断SIJ炎。病理学检查能在关节骨质出现宏观形态改变之前,观察到软骨和其他结构是否存在病变,是最可靠的诊断手段。SIJ炎的病理表现主要为软骨变性、破坏,软骨下骨板破坏,血管翳形成和炎症细胞浸润,滑膜炎及附着点炎等。SIJ病理检查能早期确诊SIJ炎,有助于AS早期诊断和鉴别诊断。AS最常见临床症状为腰痛或不适,可放射至臀部、下肢,以至类似“坐骨神经痛”。但临床上纤维肌痛、脊柱退行性疾患、以及肿瘤和其他临床情况,常不易与之鉴别。对疑似或不典型病例,B27的检测大大增加了诊断的可能性。但不能作为AS的“诊断性”、或“确诊性”试验手段,更不能替代骶
5、髂关节炎的存在与否。人群中10%以上存在腰痛症状,而B27阳性率约48%,AS的患病率仅2左右。uSpA:为某种脊柱关节病的早期表现,以后将发展为某种典型的疾病;临床表现没有完全发生,即没有发展为典型表现的某种脊柱关节病的挫顿型;不能分化为单种典型SpA的某种重迭综合征;某种病因尚不明确、现在还未能定义、将来可以分类的脊柱关节病。Mau等对88例长期随访,10年后也只有59%表现典型强直性脊柱炎。由是可见,临床医生应尽量使病人得到早期诊断,但也应避免“超前”诊断,以免病人从另一方面接受不适当的治疗。A.X线骨盆正位相仍不失为AS的基本放射学检查手段 B.不是所有AS病人均需进行骶髂关节CT检查
6、 C.了解骶髂关节CT的正常变异,除外其他可能引起CT异常表现的临床情况 D.MRI空间分辨力不如CT,如用于诊断,只在CT表现0级、级时才需要。对于估计炎症活动性或疗效评定及随访,动态MRI有X线平片和CT均不可及之优势。MRI诊断早期骶髂关节炎虽具一定敏感性,但特异性不高。半数左右病理学检查正常的病例,MRI检查可能出现阳性结果。因此,临床应用时必须谨慎考虑。_王庆文等王庆文等.磁共振成像对早期骶髂关节炎的诊磁共振成像对早期骶髂关节炎的诊断价值研究断价值研究 中华风湿病杂志.2006,10(7):385 众所周知,迄今AS的诊断标准均不适合于本病的早期诊断。骶髂关节组织病理学检查,是达到此
7、目的的最好手段。对于未分化脊柱关节病,病理学的诊断将更加令我们的临床诊断有据可依,治疗方向明确、决心增加。对疑似早期AS或uSpA患者,如果经某种非甾体抗炎药足量治疗不能明显改善症状,再改用其他1、2种非甾体抗炎药治疗仍不见效者,宜仔细与其他疾病鉴别,以免病人接受不必要的治疗甚至贻误病情。AS的诊断主要依据病史和体格检查,最后根据是否有明确的骶髂关节炎进行确诊。HLA-B27检测结果只能增加诊断的可能性,不能作为诊断的依据。uSpA不一定就是早期AS。规范放射学检查技术和诊断标准也很重要。VNSAIDsV改善病情药 MTX,SASP,AZA,反应停,莱芙米特等-雷公藤多甙.帕夫林等生物制剂:TNF受体拮抗剂V激素V重视骨质疏松问题V外科手术