1、第一页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。心脏猝死预警心电图谢东明心脏猝死预警心电图谢东明心脏猝死预警内容内容一、心脏猝死概述一、心脏猝死概述二、冠心病相关猝死预警心电图二、冠心病相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图四、致心律失常性右室心肌病四、致心律失常性右室心肌病（ARVD）2020/11/32第二页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。内容一、心脏猝死概述2 0 2 0/1 1/3 2 第二页，编辑于星期三内容内容一、心脏猝死概述一、心脏猝死概述二、冠心病相关猝死预警心电图二、冠心病相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝
2、死预警心电图四、致心律失常性右室心肌病四、致心律失常性右室心肌病（ARVD）2020/11/33第三页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。内容一、心脏猝死概述2 0 2 0/1 1/3 3 第三页，编辑于星期三 猝死（猝死（Sudden Death,SD）是）是指因潜在的自然疾病突然发作或恶化，指因潜在的自然疾病突然发作或恶化，短时间内突然死亡。从发病到死亡的时间目前尚无公认的统一标准。短时间内突然死亡。从发病到死亡的时间目前尚无公认的统一标准。心源性猝死（心源性猝死（Sudden Cardiac Death,SCD）：因心血管系统疾）：因心血管系统疾病导致的猝死。目前公认为急性症状发作后病导
3、致的猝死。目前公认为急性症状发作后1小时内的死亡。小时内的死亡。猝死人群中猝死人群中80%为心源性猝死，心源性猝死为心源性猝死，心源性猝死80%为恶性心律失为恶性心律失常常。无创心电图预警猝死，可以最大程度地拯救患者的生命。无创心电图预警猝死，可以最大程度地拯救患者的生命。概概 念念2020/11/34第四页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。猝死（S u d d e n D e a t h,S D）是指因潜在的自然疾病心源性猝死（心源性猝死（SCD）的特征）的特征病魔之首：最可怕病魔之首：最可怕发病突然：始料不及发病突然：始料不及高发病率：绝大部分猝死患者死于心脏停搏（高发病率：绝大部分猝死
4、患者死于心脏停搏（CA）。）。我国每年有我国每年有54.4万人死于心源性猝死万人死于心源性猝死*华伟，张澍：国家十五攻关项目：关于我国心脏性猝死流行病学调查结果2020/11/35第五页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。心源性猝死（S C D）的特征病魔之首：最可怕2 0 2 0/1 1/3心源性猝死（心源性猝死（SCD）的特征）的特征 SCD患者有患者有80%死于心律失常，其中死于心律失常，其中83%死于快速心律失死于快速心律失常，如室速、室颤等，常，如室速、室颤等，17%死于缓慢性心律失常。死于缓慢性心律失常。冠心病是导致冠心病是导致SCD的首要原因，约占的首要原因，约占65%，其次是心
5、肌病，其次是心肌病，如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、以及致心律失常性右如扩张型心肌病、肥厚型心肌病、以及致心律失常性右室发育不良（室发育不良（ARVD）。）。10%的的SCD由一些原发性心电活动异常导致。由一些原发性心电活动异常导致。2020/11/36第六页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。心源性猝死（S C D）的特征S C D 患者有8 0%死于心律失常，其内容内容一、心脏猝死概述一、心脏猝死概述二、冠心病相关猝死预警心电图二、冠心病相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图四、致心律失常性右室心肌病四、致心律失常性右室心肌病（ARVD）2020/11
6、/37第七页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。内容一、心脏猝死概述2 0 2 0/1 1/3 7 第七页，编辑于星期三1、冠心病相关、冠心病相关-左主干病变左主干病变患者女，患者女，7171岁，反复发作性胸痛，岁，反复发作性胸痛，本例患者冠脉造影证实：左主干次闭塞本例患者冠脉造影证实：左主干次闭塞本图显示多导本图显示多导联联STST段下移段下移0.5mV,0.5mV,提示提示多支病变多支病变近年来的资料近年来的资料证实证实,同时伴有同时伴有STaVR抬高抬高STV1抬高者，抬高者，为左主干病变为左主干病变2020/11/38第八页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。1、冠心病相关-左主干病变
7、患者女，7 1 岁，反复发作性胸痛，2、冠心病相关、冠心病相关AMI超急期超急期ST-T改变改变 急性心肌梗死超急性期心电图表现为巨大超急性期急性心肌梗死超急性期心电图表现为巨大超急性期T T波，此时波，此时心肌复极异常，易形成心室内传导延缓或单向阻滞，容易被室性心肌复极异常，易形成心室内传导延缓或单向阻滞，容易被室性早搏诱发早搏诱发VFVF或或VTVT，甚至引起心脏性猝死，甚至引起心脏性猝死2020/11/39第九页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。2、冠心病相关A MI 超急期S T-T 改变急性心肌梗死超急性期2、冠心病相关、冠心病相关AMI超急期超急期ST-T改变改变2020/11/
8、310第十页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。2、冠心病相关A MI 超急期S T-T 改变2 0 2 0/1 1/3 1赵某，男，赵某，男，4242岁，胸疼岁，胸疼4040分钟分钟2、冠心病相关、冠心病相关AMI超急期超急期ST-T改变改变2020/11/311第十一页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。赵某，男，4 2 岁，胸疼4 0 分钟2、冠心病相关A MI 超急期S2、冠心病相关、冠心病相关AMI超急期超急期ST-T改变改变赵某，男，42岁，胸疼4h男，男，3737岁，因胸痛持续岁，因胸痛持续5h5h不能缓解急诊科就诊不能缓解急诊科就诊2020/11/312第十二页，编辑于星期三：
9、二十二点 三十六分。2、冠心病相关A MI 超急期S T-T 改变赵某，男，4 2 岁，胸 因急性因急性STST段抬高段抬高31min31min时时 ,发生了心室颤动猝死于家中发生了心室颤动猝死于家中2、冠心病相关、冠心病相关AMI超急期超急期ST-T改变改变2020/11/313第十三页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。因急性S T 段抬高3 1 mi n 时,发生了心室颤动猝死于家中2、缺血性缺血性J 波的猝死高危预警作用波的猝死高危预警作用 缺血性缺血性J 波出现提示：心肌外膜与内膜波出现提示：心肌外膜与内膜 复极复极1相与相与2相初相初存在明显电位差存在明显电位差 复极的这种离散度是
10、心脏电活动不稳定标志复极的这种离散度是心脏电活动不稳定标志 易发生致命性心律失常易发生致命性心律失常R onT室性早搏引起室颤室性早搏引起室颤3、冠心病相关、冠心病相关缺血性缺血性J波波2020/11/314第十四页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。缺血性J 波的猝死高危预警作用R o n T 室性早搏引起 患者，男性，患者，男性，5353岁。因持续性胸痛、气短岁。因持续性胸痛、气短3h3h入院，既往体健。入院，既往体健。5min5min后后突发室颤，经电除颤后恢复为窦性心律，复查突发室颤，经电除颤后恢复为窦性心律，复查ECGECG如上如上 图图3、冠心病相关、冠心病相关缺血性缺血性J波波2
11、020/11/315第十五页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。患者，男性，5 3 岁。因持续性胸痛、气短3 h 入院，既往体健3、冠心病相关、冠心病相关缺血性缺血性J波波急性心肌梗死（超急性期），易发生心源性猝死急性心肌梗死（超急性期），易发生心源性猝死2020/11/316第十六页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。3、冠心病相关缺血性J 波急性心肌梗死（超急性期），易发生心急性心肌梗死出现明显急性心肌梗死出现明显J J波（选自郭继鸿心律）波（选自郭继鸿心律）（1 1）单纯缺血性）单纯缺血性J J波波，（2 2）缺血性）缺血性J J波伴波伴STST段抬高段抬高3、冠心病相关、冠心病相关缺血
12、性缺血性J波波2020/11/317第十七页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。急性心肌梗死出现明显J 波（选自郭继鸿心律）（1）单纯除除ST段抬高外，可见明显缺血性段抬高外，可见明显缺血性J波波3、冠心病相关、冠心病相关缺血性缺血性J波波2020/11/318第十八页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。除S T 段抬高外，可见明显缺血性J 波3、冠心病相关缺血性J 波3、冠心病相关、冠心病相关缺血性缺血性J波波2020/11/319第十九页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。3、冠心病相关缺血性J 波2 0 2 0/1 1/3 1 9 第十九页，编4、冠心病相关、冠心病相关-墓碑型墓碑型ST
13、段抬高段抬高 前降支近段多呈完全性闭塞或严重狭窄前降支近段多呈完全性闭塞或严重狭窄 多伴有多支冠脉血管病变多伴有多支冠脉血管病变 前壁心肌梗死多见前壁心肌梗死多见 预后差预后差 死亡率高死亡率高 严重心律失常多见严重心律失常多见 泵衰竭多见泵衰竭多见 墓碑形墓碑形STST段抬高是段抬高是AMIAMI早期或超急性期严重心肌损伤的表现形式，早期或超急性期严重心肌损伤的表现形式，此种心电图改变可作为判断此种心电图改变可作为判断AMIAMI预后的一个独立指标预后的一个独立指标 2020/11/320第二十页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。4、冠心病相关-墓碑型S T 段抬高2 0 2 0/1 1/
14、3 2 0 第二5、冠心病相关、冠心病相关-巨巨R型型ST段抬高段抬高 多发生在多发生在STST段抬高最明显的导联段抬高最明显的导联 R R波振幅增大波振幅增大 STST段呈尖峰状抬高段呈尖峰状抬高 QRSQRS波轻度增宽波轻度增宽 QRSQRS波、波、STST段、段、T T波形成单个三角形波形成单个三角形 常见于心肌梗死超急性期、急性严重心肌缺血常见于心肌梗死超急性期、急性严重心肌缺血 易发生室颤、泵衰竭及猝死易发生室颤、泵衰竭及猝死2020/11/321第二十一页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。5、冠心病相关-巨R 型S T 段抬高多发生在S T 段抬高最明显的5、冠心病相关、冠心病相
15、关-巨巨R型型ST段抬高段抬高2020/11/322第二十二页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。5、冠心病相关-巨R 型S T 段抬高2 0 2 0/1 1/3 2 2 第二5、冠心病相关、冠心病相关-巨巨R型型ST段抬高段抬高2020/11/323第二十三页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。5、冠心病相关-巨R 型S T 段抬高2 0 2 0/1 1/3 2 3 第二女，65岁，缺血猝死6、冠心病相关、冠心病相关缺血性缺血性QRS波群增宽波群增宽120ms （缺血性室内传导阻滞）（缺血性室内传导阻滞）2020/11/324第二十四页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。女，6 5 岁，缺血
16、猝死6、冠心病相关缺血性Q R S 波群增宽 17、冠心病相关、冠心病相关-广泛前壁广泛前壁AMI伴伴RBBB2020/11/325第二十五页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。7、冠心病相关-广泛前壁A MI 伴R B B B 2 0 2 0/1 1/3 交替出现完全性右束支和完全性左束支阻滞交替出现完全性右束支和完全性左束支阻滞是危险是危险性很高的不稳定型束支阻滞，容易发展为完全性房性很高的不稳定型束支阻滞，容易发展为完全性房室阻滞，或发生心室停搏，引起猝死室阻滞，或发生心室停搏，引起猝死。完全性右束支阻滞伴左前分支或左后分支阻滞，或三完全性右束支阻滞伴左前分支或左后分支阻滞，或三分支阻滞
17、分支阻滞都表明心肌坏死广泛，发生完全性房室阻滞都表明心肌坏死广泛，发生完全性房室阻滞的危险性大，极易发生心脏停搏或心室颤动的危险性大，极易发生心脏停搏或心室颤动8、冠心病相关、冠心病相关-AMI交替出现交替出现LBBB及及RBBB2020/11/326第二十六页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。交替出现完全性右束支和完全性左束支阻滞是危险性很高的不稳定型T波电交替：波电交替：概念：概念：TWA 是指在规整心律时，体表心电图是指在规整心律时，体表心电图 上上T 波形态、极性或振幅波形态、极性或振幅的的逐搏交替变化逐搏交替变化 两种：两种：毫伏级毫伏级TWA TWA；微伏级；微伏级TWATWA9
18、、冠心病相关、冠心病相关T波电交替波电交替2020/11/327第二十七页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。T 波电交替：9、冠心病相关T 波电交替2 0 2 0/1 1/3 2 79、冠心病相关、冠心病相关T波电交替波电交替A A：正常；：正常；B B：缺血发作时（缺血性：缺血发作时（缺血性J J波波+T+T波电交替）；波电交替）；C C：室速发作：室速发作2020/11/328第二十八页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。9、冠心病相关T 波电交替A：正常；B：缺血发作时（缺血性J9、冠心病相关、冠心病相关T波电交替波电交替2020/11/329第二十九页，编辑于星期三：二十二点 三十六
19、分。9、冠心病相关T 波电交替2 0 2 0/1 1/3 2 9 第二十九页，9、冠心病相关、冠心病相关T波电交替波电交替2020/11/330第三十页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。9、冠心病相关T 波电交替2 0 2 0/1 1/3 3 0 第三十页，编T T波电交替波电交替是目前公认的对恶性心律失常事件是目前公认的对恶性心律失常事件(室速室颤室速室颤)最具预测最具预测价值的无创电生理指标价值的无创电生理指标9、冠心病相关、冠心病相关T波电交替波电交替2020/11/331第三十一页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。T 波电交替是目前公认的对恶性心律失常事件(室速室颤)最具预测10、
20、与心肌缺血相关、与心肌缺血相关-尼加拉尼加拉(Niagare)瀑布样瀑布样T波波发生机理发生机理 脑血管意外、阿斯后、急腹症等，交感神经兴奋性增高，大量的交感胺释脑血管意外、阿斯后、急腹症等，交感神经兴奋性增高，大量的交感胺释 放入血，直接作用于心肌造成心肌损伤。心外膜冠状动脉痉挛或透壁性心放入血，直接作用于心肌造成心肌损伤。心外膜冠状动脉痉挛或透壁性心 肌缺血，致肌缺血，致心外膜复极迟缓心外膜复极迟缓 特征特征 1、倒置、倒置T波开口宽阔，谷底相对狭窄，两支不对称波开口宽阔，谷底相对狭窄，两支不对称 2、巨大倒置、巨大倒置T波电压波电压1.O mV，部分达，部分达2.0 mV,多出现在左胸导
21、联多出现在左胸导联 3、QT间期显著延长，可达间期显著延长，可达0.750.95s 4、不伴、不伴ST段移位和异常段移位和异常Q波波 5、常伴快速性心律失常，如室速、室颤等、常伴快速性心律失常，如室速、室颤等 2020/11/332第三十二页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。1 0、与心肌缺血相关-尼加拉(N i a g a r e)瀑布样T 波发10、与心肌缺血相关、与心肌缺血相关-尼加拉尼加拉(Niagare)瀑布样瀑布样T波波2020/11/333第三十三页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。1 0、与心肌缺血相关-尼加拉(N i a g a r e)瀑布样T 波210、与心肌缺血相关
22、、与心肌缺血相关-尼加拉尼加拉(Niagare)瀑布样瀑布样T波波2020/11/334第三十四页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。1 0、与心肌缺血相关-尼加拉(N i a g a r e)瀑布样T 波2内容内容一、心脏猝死概述一、心脏猝死概述二、冠心病相关猝死预警心电图二、冠心病相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图四、致心律失常性右室心肌病四、致心律失常性右室心肌病（ARVD）2020/11/335第三十五页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。内容一、心脏猝死概述2 0 2 0/1 1/3 3 5 第三十五页，编辑于 早在早在1949年年Smir
23、k就指出就指出RonT现象现象室性早搏可以突然发生室性早搏可以突然发生死亡。死亡。Dolana等又发现等又发现RonT现象室性早搏可以诱发室性心动过速或现象室性早搏可以诱发室性心动过速或心室颤动。心室颤动。Lown等将等将RonT现象的室性早搏列为现象的室性早搏列为最高级别的室性早搏最高级别的室性早搏，表，表示预后不良示预后不良1、心律失常相关、心律失常相关RonT现象现象2020/11/336第三十六页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。早在1 9 4 9 年S mi r k 就指出R o n T 现象室性早搏可以突然发 RonT现象室性早搏诱发室性心动过速或心室颤动现象室性早搏诱发室性心动
24、过速或心室颤动电生理机制：电生理机制：心室易颤期位于心室收缩中期末尾，相当于心电图上心室易颤期位于心室收缩中期末尾，相当于心电图上T波顶峰前波顶峰前30ms及及T波顶峰后波顶峰后40ms内，历时内，历时70ms。心室肌处于相对不应期。心室肌处于相对不应期。心室各部分心肌细胞处于不同的复极化阶段，从而有利于激动在心室各部分心肌细胞处于不同的复极化阶段，从而有利于激动在心室内发生折返产生室性心动过速或心室颤动心室内发生折返产生室性心动过速或心室颤动1、心律失常相关、心律失常相关RonT现象现象2020/11/337第三十七页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。R o n T 现象室性早搏诱发室性心
25、动过速或心室颤动1、心律失常相1、心律失常相关、心律失常相关RonT现象现象2020/11/338第三十八页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。1、心律失常相关R o n T 现象2 0 2 0/1 1/3 3 8 第三十八1、心律失常相关、心律失常相关RonT现象现象2020/11/339第三十九页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。1、心律失常相关R o n T 现象2 0 2 0/1 1/3 3 9 第三十九 2、长短周期现象、长短周期现象（1）.二联律法则二联律法则:是指某些期前收缩是指某些期前收缩(房性、房室交界区、室性房性、房室交界区、室性)容易出现于长的容易出现于长的心动周期后，
26、这些早搏引起的长代偿间歇又易于下一个期前心动周期后，这些早搏引起的长代偿间歇又易于下一个期前收缩出现收缩出现;如此重复下去，可形成如此重复下去，可形成期前收缩二联律期前收缩二联律。造成较长心动周期的原因很多，包括显著的窦性心律不造成较长心动周期的原因很多，包括显著的窦性心律不齐，心房颤动和长齐，心房颤动和长R-R间期、窦房阻滞、房室传导阻滞、原间期、窦房阻滞、房室传导阻滞、原发性早搏引起的代偿间歇等。发性早搏引起的代偿间歇等。2020/11/340第四十页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。2、长短周期现象（1）.二联律法则:2 0 2 0/1 12、长短周期现象、长短周期现象（2）.长短周期
27、现象与恶性室性心律失常长短周期现象与恶性室性心律失常2020/11/341第四十一页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。2、长短周期现象（2）.长短周期现象与恶性室性心律失常2 0 2 2、长短周期现象、长短周期现象（3）.长短周期现象与恶性室性心律失常长短周期现象与恶性室性心律失常2020/11/342第四十二页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。2、长短周期现象（3）.长短周期现象与恶性室性心律失常2 0机制：机制：1.1.第二个早搏侵入了第一个室早复极离散区而触发第二个早搏侵入了第一个室早复极离散区而触发TdpTdp 2.2.长长RRRR间期延长间期延长QTQT间期及复极离散度（出现新功
28、能性阻滞区）间期及复极离散度（出现新功能性阻滞区）总之：触发总之：触发折返发生折返发生第二个室早落在前面窦性周期T波顶峰附近室早联律间期略长（因TU间期已延长）与短联律间期室早诱发室速不同短短：室早增加随后的复极离散度：室早增加随后的复极离散度长长：代偿的：代偿的RRRR间期长，形成慢频率间期长，形成慢频率 随后随后QTQT长，复极离散度大长，复极离散度大短短：落入离散区，触发：落入离散区，触发TdPTdP2 2、“短长短短长短”现象诱发尖端扭转型室速（现象诱发尖端扭转型室速（TdpTdp）R on T2020/11/343第四十三页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。机制：1.第二个早搏侵入
29、了第一个室早复极离散区而触发T d p 第 QT间期延长：间期延长：并不一定都引起严重室性心律失常。只有并不一定都引起严重室性心律失常。只有QT间期延长同时伴有心室肌间期延长同时伴有心室肌复极不一致时才引起严重室性心律失常复极不一致时才引起严重室性心律失常长长QT间期延长综合征分类：间期延长综合征分类：原发性原发性QT间期延长综合征间期延长综合征和和继发性继发性QT间期延长综合征间期延长综合征 继发性继发性QT间期延长综合征（获得性间期延长综合征（获得性QT间期延长综合征）：间期延长综合征）：抗心律失常药物的影抗心律失常药物的影响或毒性作用、严重电解质紊乱、心肌梗死、二尖瓣脱垂综合征、心肌病、
30、脑响或毒性作用、严重电解质紊乱、心肌梗死、二尖瓣脱垂综合征、心肌病、脑血管疾病等血管疾病等3、心律失常相关、心律失常相关长长QT间期（间期（LQT）2020/11/344第四十四页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。Q T 间期延长：并不一定都引起严重室性心律失常。只有Q T 间期延 短短QT综合征（综合征（SQTS）：）：是近年来发现的一种以短是近年来发现的一种以短QT间期为间期为特征和可致心律失常性猝死的综合征。特征和可致心律失常性猝死的综合征。按其病因可分为：按其病因可分为：特发性特发性SQTS和和继发性继发性SQTS4、心律失常相关、心律失常相关短短QT综合征（综合征（SQTS）202
31、0/11/345第四十五页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。短Q T 综合征（S Q T S）：是近年来发现的一种以短Q T 间期为特 特发性特发性SQTS：是一种遗传性心脏离子通道病（原发性心电疾病）。心室肌细胞是一种遗传性心脏离子通道病（原发性心电疾病）。心室肌细胞动作电位动作电位3相钾离子流迅速外流，动作电位时程和不应期不均一性缩短，形成短相钾离子流迅速外流，动作电位时程和不应期不均一性缩短，形成短QT间期，短间期，短QT间期的同时，增大了间期的同时，增大了M细胞与其他心肌细胞的复极离散度，是促细胞与其他心肌细胞的复极离散度，是促发致命性心律失常的病理基础发致命性心律失常的病理基础 特
32、发性特发性SQTS的建议诊断标准：的建议诊断标准：心电图特点：必须具备心电图特点：必须具备QTQT间期间期300ms300ms；QT/QTpQT/QTp80%80%；QTcQTc间期间期320ms320ms。排除可引起继发性排除可引起继发性QTQT间期缩短的相关病因或诱因间期缩短的相关病因或诱因4、心律失常相关、心律失常相关短短QT综合征（综合征（SQTS）2020/11/346第四十六页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。特发性S Q T S：是一种遗传性心脏离子通道病（原发性心电疾病）继发性继发性SQTS：是一种获得性心脏离子通道病，是由后天病因所致的是一种获得性心脏离子通道病，是由后天病
33、因所致的QT间期缩短，在特定临床条件下引起致命性心律失常间期缩短，在特定临床条件下引起致命性心律失常 继发性继发性SQTS病因：病因：有洋地黄中毒、高钙血症、高钾血症、低温、急性心肌有洋地黄中毒、高钙血症、高钾血症、低温、急性心肌梗死超急性期、变异型心绞痛、脑血管意外、乐果中毒、酸中毒、甲状腺梗死超急性期、变异型心绞痛、脑血管意外、乐果中毒、酸中毒、甲状腺功能亢进症、高温、服用激素类药物（乙酰胆碱、儿茶酚胺、雄激素等）、功能亢进症、高温、服用激素类药物（乙酰胆碱、儿茶酚胺、雄激素等）、心动过速以及自主神经张力失衡等心动过速以及自主神经张力失衡等 继发性继发性SQTS的建议诊断标准：的建议诊断标
34、准：心电图特点：必须短暂具备心电图特点：必须短暂具备 QTQT间期间期340ms340ms；QT/QTpQT/QTp88%88%；QTcQTc间期间期340ms340ms。临床特点：必须具备引起继发性临床特点：必须具备引起继发性QTQT间期缩短的相关病因或诱因，可发生间期缩短的相关病因或诱因，可发生严重心律失常，在病因或诱因去除后，严重心律失常，在病因或诱因去除后，QTQT间期可恢复正常或延长间期可恢复正常或延长4、心律失常相关、心律失常相关短短QT综合征（综合征（SQTS）2020/11/347第四十七页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。继发性S Q T S：是一种获得性心脏离子通道病，是
35、由后天病因所致Brugada综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病临床特征临床特征：心脏结构正常；心脏结构正常；特征性右胸导联（特征性右胸导联（V1V3）ST段呈段呈穹隆型穹隆型（coved type）或）或马鞍型马鞍型（saddleback type）抬高，伴有或不伴有类似右束支）抬高，伴有或不伴有类似右束支阻滞；阻滞；致命性室性快速性心律失常猝死。多数发生于青年男性，致命性室性快速性心律失常猝死。多数发生于青年男性，常有晕厥及猝死家族史常有晕厥及猝死家族史5、心律失常相关、心律失常相关Brugada综合征综合征2020/11/348第四十八页，编辑于星期三：二
36、十二点 三十六分。B r u g a d a 综合征是一种遗传性心脏离子通道疾病5、心律失常 Brugada综合征的细胞电生理机制是由于动作电位综合征的细胞电生理机制是由于动作电位2相折返引起的相折返引起的触发活动，可能引起联律间期极短的室早，诱发环形折返激触发活动，可能引起联律间期极短的室早，诱发环形折返激动，产生心室颤动动，产生心室颤动5、心律失常相关、心律失常相关Brugada综合征综合征Brugada波Brugada波2020/11/349第四十九页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。B r u g a d a 综合征的细胞电生理机制是由于动作电位2 相折返引5、心律失常相关、心律失常
37、相关Brugada综合征综合征Brugada综合征综合征诊断标准诊断标准1+1/51+1/5=I 型心电图型心电图+下述下述5个条件之一个条件之一本本 人人 家家 族族1、室颤或多形性室速、室颤或多形性室速1、45岁以下猝死的家族史岁以下猝死的家族史2、有晕厥或夜间濒死样、有晕厥或夜间濒死样 呼吸呼吸2、家族成员出现穹隆型上抬、家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变型心电图改变3、电生理检查诱发室速、电生理检查诱发室速2020/11/350第五十页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。5、心律失常相关B r u g a d a 综合征B r u g a d a 综合征5、心律失常相关、心律失常相关B
38、rugada综合征综合征Brugada综合征诊断标准综合征诊断标准型ECG+室颤或多形性室速45岁以下猝死的家族史家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变程序刺激引发室速有晕厥或夜间濒死样呼吸2020/11/351第五十一页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。5、心律失常相关B r u g a d a 综合征B r u g a d a 综合征诊 1 型型 2 型型 3 型型 J波幅度波幅度 2mm 2mm 2mmT波波 倒置倒置 直立或双向直立或双向 直立直立ST段形状段形状 穹隆型穹隆型 马鞍型马鞍型 马鞍型马鞍型ST段（终末部分）段（终末部分）逐渐下降逐渐下降 抬高抬高1mm 抬高抬高1mm5、
39、心律失常相关、心律失常相关Brugada综合征综合征Brugada波心电图分型波心电图分型2020/11/352第五十二页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。2020/11/353第五十三页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。2 0 2 0/1 1/3 5 3 第五十三页，编辑于星期三：二十二点 三女性，女性，7878岁，突然全心停搏岁，突然全心停搏6、心律失常相关、心律失常相关严重心动过缓严重心动过缓心脏起搏可有效地预防因停搏诱发的猝死心脏起搏可有效地预防因停搏诱发的猝死2020/11/354第五十四页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。女性，7 8 岁，突然全心停搏6、心律失常相关严重心动
40、过缓心脏内容内容一、心脏猝死概述一、心脏猝死概述二、冠心病相关猝死预警心电图二、冠心病相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图三、心律失常相关猝死预警心电图四、致心律失常性右室心肌病四、致心律失常性右室心肌病（ARVD）2020/11/355第五十五页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。内容一、心脏猝死概述2 0 2 0/1 1/3 5 5 第五十五页，编辑于 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病（ARVD）临床表现临床表现 右室心肌组织不同程度地被脂肪和纤维组织所取代的心肌疾病；右室心肌组织不同程度地被脂肪和纤维组织所取代的心肌疾病；反复发作右室起源室性心律失常和猝死；反复发
41、作右室起源室性心律失常和猝死；常染色体显性遗传性疾病，青壮年猝死的主要原因之一；常染色体显性遗传性疾病，青壮年猝死的主要原因之一；2020/11/356第五十六页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。致心律失常性右室心肌病（A R V D）临床表现2 0 2 0/1 1致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病（ARVD）心电图特点：心电图特点：Epsilon波：波：Epsilon波是波是QRS波后的低幅棘波或震荡波位于波后的低幅棘波或震荡波位于QRS波波ST段起始部之间，段起始部之间，V1、V2导联最明显。导联最明显。Epsilon波是右波是右室部分心肌细胞延迟除极所致，见于室部分心肌细胞延
42、迟除极所致，见于30的的AVRD患者。患者。右胸前导联右胸前导联V1V3的的QRS波：波：QRS增宽增宽110ms，S波升支时波升支时限大于限大于55ms；非特异性非特异性ST-T变化变化：V1V3导联导联ST段抬高，段抬高，T波倒置，有时合波倒置，有时合并右束支阻滞；并右束支阻滞；室性期前收缩或室性心动过速速室性期前收缩或室性心动过速速:运动状态下更易诱发运动状态下更易诱发2020/11/357第五十七页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。致心律失常性右室心肌病（A R V D）心电图特点：2 0 2Epsilon波2020/11/358第五十八页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。E p s i l o n 波2 0 2 0/1 1/3 5 8 第五十八页，编辑于星期致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病（ARVD）Epsilon波波 2020/11/359第五十九页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。致心律失常性右室心肌病（A R V D）E p s i l o n 波 2 0 2谢谢第六十页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。谢谢第六十页，编辑于星期三：二十二点 三十六分。
