1、定义1、起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险的急性重型心肌炎。2、临床常表现为急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）恶性心律失常。后者可导致阿-斯综合征发作。3、此型患儿如不被及时有效救治,病死率很高,有的发生猝死。2020/11/32病因及发病机制1、20余种病毒可引起暴发性心肌炎，其中以柯萨奇病毒为主。近年来，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染报道逐渐增加。2、病毒感染心肌后，对心肌细胞产生直接损伤和（或）通过自身免疫反应引起心肌细胞坏死、变性。2020/11/33病理特征1、心肌弥漫性炎症细胞侵润2、大量心肌细胞坏死或伴有浆液纤维素性心包炎 正常心肌心肌炎2020/11/34临床特点1
2、、起病急骤，病情发展迅速。数小时或1-2 天，即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作。可发生猝死。2、多以心外症状为首发表现。国内外相关报道，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，亦有以头痛、晕厥、惊厥 等为首发症状者。2020/11/35临床特点3、急性心力衰竭：呼吸、心率增快，烦躁不安、尿少、浮肿、肝脏迅速增大4、心源性休克：面色苍白、皮肤发花、肢端凉、脉搏细弱、血压降低5、阿-斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐 2020/11/36以消化道症状为主要首发表现的报道：申永帆等报道46例小儿暴发性心肌炎：35例表现有呕吐、腹痛、腹泻，30例表现有咳嗽、胸闷、喘气
3、，10例表现有头痛、晕厥、惊厥。申永帆等，小儿重症暴发性病毒性心肌炎申永帆等，小儿重症暴发性病毒性心肌炎4646例临床分析，泰山医学院学报，例临床分析，泰山医学院学报，20092009，3030（1010）：）：771-773.771-773.2020/11/37以呼吸道感染症状为主要首发表现的报道：张庆等报道46例儿童暴发性心肌炎：26例首发表现为上呼吸道感染症状 11例首发表现为消化道感染症状 张庆等，儿童暴发性心肌炎张庆等，儿童暴发性心肌炎4646例临床分析，中华急诊医学杂志，例临床分析，中华急诊医学杂志，20092009，1818（8 8）：）：872-875.872-875.2020
4、/11/38以呼吸道感染症状为主要首发表现的报道：Naoyoshi A等报道5252例暴发性心肌炎 首发表现:发热3232例(61.5%)(61.5%)疲乏1212例(23.1%)(23.1%)咳嗽1111例(21.2%)(21.2%)呼吸困难为主要表现者占39%39%休克为首发症状者为29%Naoyoshi A Naoyoshi A，Tohru ITohru I，Katsuhiko HKatsuhiko H，el alel alNational survy of fulminant National survy of fulminant myocarditis in JapanTherape
5、utic guidelines and long-term prognosis of myocarditis in JapanTherapeutic guidelines and long-term prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis JJCirculation J.2002Circulation J.2002，66(2)66(2)
6、：133-144133-1442020/11/39辅助检查：实验室检查1、心肌酶谱大多增高显著2、肌钙蛋白阳性 （张庆等报道CK-MB 升高达80.43%,CTn-1 阳性率32.6%）张庆等，儿童暴发性心肌炎张庆等，儿童暴发性心肌炎4646例临床分析，中华急诊医学杂志，例临床分析，中华急诊医学杂志，20092009，1818（8 8）：）：872-875.872-875.2020/11/310辅助检查：心电图1、ST-T改变，心肌梗死样改变，QRS波低电压等2、快速心律失常:早搏(联律,多源或RonT室早)心动过速(室速,室上速)心室颤动3、缓慢心律失常:房室传导阻滞(高度、三度)室内传导阻
7、滞 窦性停搏、窦房传导阻滞 显著的窦性心动过缓2020/11/311ST-T改变2020/11/312心肌梗死样改变2020/11/313室性早搏(二联律）2020/11/314三度房室传导阻滞2020/11/315室上性心动过速2020/11/316室性心动过速2020/11/317心室颤动2020/11/318辅助检查：心脏彩超及胸片1、左室扩大，室间隔与左室后壁运动幅度下降2、左室射血分数 （LVEF）下降 （正常75%）3、左室短轴缩短率（LVFS）下降 （正常30%）2020/11/3192020/11/320 胸片2020/11/321 大部分病例有心脏扩大及心功能降低表现：张庆等
8、报道：1、胸片表现为心影增大者占89.13%2、心脏彩超检查发现心功能下降者为91.3%张庆等，儿童暴发性心肌炎张庆等，儿童暴发性心肌炎4646例临床分析，中华急诊医学杂志，例临床分析，中华急诊医学杂志，20092009，1818（8 8）：）：872-875.872-875.2020/11/322诊断：诊断：诊断标准诊断标准1、出现严重急性心力衰竭或心源性休克2、心电图明显异常3、超声心动图显示左心室功能障碍4、近期有病毒感染性疾病史5、无心肌病病史2020/11/323临床诊断标准-心肌炎 -1999年制订1、急慢性心功不全、心源性休克或心脑综合征2、心脏扩大（胸片或超声心动图检查具有表现
9、之一）3、心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（I、II、aVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化；出现窦房传导阻滞、AVB、完全性右或左束支阻滞、呈联律、多形、多源、成对或并行性早搏、非房室结及房室折返引起的异位心动过速、低电压（新生儿除外）及异常Q波。4、CK-MB升高或肌钙蛋白T或肌钙蛋白I阳性2020/11/324早期识别一、暴发性心肌炎起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险，且早期症状常不典型，易误诊。二、临床上有以下情况要高度重视，及时行心电图及心脏超声检查，早期诊断，及时抢救2020/11/3251、有严重的血流动力学障碍表现者 烦躁不安、呼吸困难、面色苍白末梢紫绀
10、、皮肤湿冷脉搏细弱血压下降或测不出心动过速或奔马律 尤其考虑休克，诊断不明，经适当的补液扩容后血压恢复正常，但持续心动过速的患儿早期识别早期识别2020/11/326病例一 1、患儿，女，6岁，因“发热4天、面色苍黄伴无力半天”入院。4天前无明显诱因下出现发热，体温最高39.6，每日2-3次，无畏寒寒战，无咳嗽、气促，无恶心呕吐腹泻，曾在当地医院输液治疗2天（具体不详），半天前发现患儿面色苍黄，无力，精神软弱，急送我院急诊。2、入院查体：T 37.8，P 168次/分，R 22次/分，BP 67/31mmHg，SPO295%，体重 21Kg，神志清，精神萎靡，面色苍黄，瞳孔等大，2.52.5m
11、m，对光反射灵敏，双扁充血，心率168次/分，律齐，心音较低，两肺无啰音，腹软，肝肋下4cm，脾未及，四肢肌力及肌张力正常，神经系统未见明显异常，CRT 4s3、辅检:血常规 WBC13.9109,N 87%，Hb 102g/L，PLT 226109，CRP45.8mg/L 急诊生化：K+3.82mmol/L，Na 135mmol/L，ALT 45IU/L 心肌酶谱：CK 186 IU/L，CK-MB 56IU/L，CTn-I 1.2ng/l 血气分析：PH 7.24,PCO2 19.4mmHg,PO2 106mmHg,Hco39.6mmol/L，Tco2 10.3mmol/L,BE-10.3
12、mmol/L,Sao2 97.6%，乳酸9.6mmol/L诊断？进一步的检查及治疗？2020/11/3274、治疗经过：（1）、入院诊断：感染性休克，予以心电监护，鼻导管吸氧，NS20 ml/kg，iv 快速补液，多巴胺10ug/kg.min，头孢噻肟针 1.0 ivgtt q8h抗感染，VitC及其他补液等治疗措施。（2）、经上述治疗后，血压升至96/67mmHg，但心率持续在160次/分以上，且呼吸逐渐加快达35次/分，SPO2在吸氧下逐渐下降至90%以下，改面罩吸氧后恢复正常，心脏彩超提示：EF42%，FS 21%，胸片提示：心影增大。修正诊断:爆发性心肌炎，入院后6小时呼吸继续加快，面
13、罩吸氧下SPO2不能维持在90%，转ICU机械辅助呼吸 2020/11/328病例二1、患儿，男，7岁2月，因“咳嗽、低热伴腹痛4天”入院。4天前无明显诱因下出现咳嗽，不剧，连咳数声，伴低热，最高38.3，伴腹痛，位于脐周部，阵发性，能忍受，无腹泻，无气促，无恶心呕吐，无抽搐，曾在当地医院考虑为“上感”予以“感冒药”治疗（具体不详），今下午起出现面色苍白，自诉无力，急来我院，拟“上呼吸道感染、心肌炎”收入。既往史无明显的活动受限。2、入院查体：T 36.9，P98次/分，R22次/分，BP68/36mmHg，SPO296%，体重 25Kg，神志清，精神软，面色苍白，咽红，双扁，心率98次/分，
14、律齐，心音尚有力，两肺呼吸音清，腹软不胀，肝肋下3cm，脾未及，双下肢无水肿，四肢末端涼，CRT5s，神经系统阴性。诊断？接下来的治疗？2020/11/329诊治经过：1、入院诊断：爆发性心肌炎。立即予以心电监护，吸氧，NS 10ml/kg，快速补液，大剂量甲基强的松龙冲击，丙种球蛋白针，大剂量Vitc，利巴韦林，多巴胺升压，米力农强心等治疗，检查急诊心肌酶谱，CTn-I，血气分析、血常规、生化等，床边胸片2、血常规 WBC4.86109,N 67%，Hb 112g/L，PLT 321109，CRP13mg/L 急诊生化：K+4.12mmol/L，Na 138mmol/L，ALT 55IU/L
15、 心肌酶谱：CK 92 IU/L，CK-MB 26IU/L，CTn-I 0.6ng/l 血气分析：PH 7.34,PCO2 22.4mmHg,PO2 123mmHg,Hco312.6mmol/L，Tco2 13.6mmol/L,BE-10.3mmol/L,Sao2 99.6%，乳酸8.4mmol/L 胸片：未见明显的斑片状阴影，心影增大3、经治疗后BP98/67mmHg，CRT2s，面色转红，精神好转，心率在80110次/分，但4小时后患儿逐渐出现气促，需氧量增加的情况下SPO2下降至90%以下，转ICU机械辅助通气2020/11/3304、治疗效果评价？诊断有问题吗？需要进一步做什么检查？问
16、题：为什么心率不快？治疗效果是不佳的，床边心脏彩超提示室壁运动减弱，心室扩大EF39%,FS21%修正诊断:1、心力衰竭 2、扩张型心肌病转归：转院至上海儿科医院，确诊扩张型心肌病，3个月后死亡2020/11/331早期识别2、以心外症状为首发表现而精神萎靡者 暴发性心肌炎的首发症状常为心外症状，其中以腹痛、腹胀、呕吐为主。当以消化道、呼吸道或神经系统症状为主诉的患儿,若同时伴不能解释的精神极差、明显乏力、面色苍白、末梢循环不良时,要考虑到暴发性心肌炎的可能。2020/11/332病例学习 三患儿，女，14月，因“呕吐、腹泻4-5天，抽搐1次”查体：T 36.2，P280次/分，R50次/分，
17、BP74/56mmHg，SPO289%，精神软，面色苍灰，口唇干，皮肤弹性差，心律齐，280次/分，无杂音，两肺无殊，腹软，肠鸣音活跃，全身皮肤可见花纹斑，四肢末端凉，CRT4s。WBC 13.5109，N36.8%，PLT 291109，CRP0.5mg/l，CK385IU/L,CK-MB132IU/LCTn-I4.94ng/l。K+1.78mmol/L，心脏彩超未见明显结构异常，EF 60%、FS30%，心电图：室性心动过速。治疗：利多卡因10mg IV st 2020/11/333治疗治疗目标：维持患儿正常的心输出量,以保证正常的组织灌注。2020/11/334治疗一、一般治疗二、营养心
18、肌治疗三、心功能不全的治疗四、心源性休克的治疗五、严重心律失常的治疗六、人血丙种球蛋白治疗七、肾上腺皮质激素治疗八、抗病毒治疗九、机械通气十、机械辅助支持2020/11/335治疗（一）：一般治疗心电、血压监护 记录24小时出入量 吸氧烦躁时镇静告病危控制静脉入液量和速度2020/11/336治疗（二）：营养心肌治疗大剂量维生素C：每次150-200mg/kg,在5-10 分钟内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。磷酸肌酸钠：每次0.5-1g，每日1次，在30分钟内静脉滴注。果糖二磷酸钠：每次1-2ml/kg，每日1-2次静滴辅酶Q10:每次5-10mg，每日3次口服2020/11/337治疗
19、（三）：心功能不全的治疗多巴胺和磷酸二酯酶抑制剂如米力农：在此时应用是非常有益的,因为它们能够在强心的同时,还降低心脏负荷。多巴胺 5g/(kg.min)静脉输入。米力农负荷量 2575ug/，510分钟缓慢静注，以后每分钟0.251.0ug/维持，每日最大剂量不超过1.13mg/。2020/11/338治疗（三）：心功能不全的治疗洋地黄：暴发型心肌炎时对洋地黄类药物敏感性增高,容易发生心律失常,因此,应用洋地黄类强心药应非常小心,一般主张应用抗心衰剂量的1/2或2/3 为宜,而且不应当应用快速洋地黄化的用法。2020/11/339治疗（三）：心功能不全的治疗利尿剂：减轻心脏前负荷，适用于心力
20、衰竭及肺水肿患儿。血流动力学不稳定者慎用利尿剂，因为可以加重低血压及减少冠脉血流灌注。2020/11/340治疗（四）：心源性休克的治疗心源性休克时往往无明显的血容量减少，故与其它类型休克的扩容原则不同，首次输液可用5-10ml/kg5-10ml/kg的生理盐水,于30分钟静脉滴注。全日入液总量不应超过50ml/kg50ml/kg.d d,最好根据中心静脉压来决定补液量。输液速度应用输液泵控制。2020/11/341治疗（四)：心源性休克的治疗多巴胺，多巴酚丁胺:5g/(kg.min)静脉输入。大剂量维生素C：对心源性休克的疗效明显，150-200mg/kg,以10%葡萄糖注射液在5-10分钟
21、内缓慢注入,必要时12h后可重复一次。2020/11/342治疗(五）：快速心律失常的治疗乙胺碘呋酮：不影响心功能,因此,在暴发性心肌炎时发生室上速及室速可选用。用法为负荷量5mg/kg,1 小时以上静脉输入,然后以5-15g/(kgmin)静滴,见效后逐渐减量。利多卡因：多源频发室早、RonT型性室早以及室速时应用利多卡因治疗。静脉推注利多卡因,1mg/kg,5-10 min后可重复,病情稳定后按20-50g/(kg.min)速度静脉滴注维持。心律平：室上速及室速可选用，但有心衰、休克者慎用。直流电复律：当发生严重的室颤和难以控制的室性心动过速时,应当应用直流电复律治疗，但对洋地黄中毒者禁用
22、。2020/11/343治疗（五）：缓慢心律失常的治疗异丙基肾上腺素：适用于高度、三度房室传导阻滞,室内三支阻滞或窦性停搏、窦房传导阻滞及显著的窦性心动过缓等缓慢型心律失常的患儿,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中缓慢滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根据心率、节律调速。阿托品：每次0.01-0.03 mg/kg静脉注射。临时起搏器：如三度房室传导阻滞或室内三支阻滞或窦性停搏、严重的窦房传导阻滞等用药治疗无效,患儿反复出现阿-斯发作或发生充血性心力衰竭时应及时安置心脏临时起搏器。2020/11/344治疗（五）：复杂心律失常的治疗 患儿在三度房室传导阻滞或室内三度阻滞基础上
23、又合并了室性心动过速或多源频发室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心脏临时起搏器,然后再应用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常药,这样既有效控制了异位心搏又保证了心脏不停搏。2020/11/345治疗（六）：人血丙种球蛋白从理论上说,静滴丙种球蛋白对治疗病毒性心肌炎有较多益处,如降低心肌的各种炎性反应,抑制病毒感染后的免疫损伤等。总剂量2g/kg，根据心功能情况分2-5天输入。2020/11/346治疗（七）：肾上腺皮质激素激素可抑制抗原抗体反应,减少毒素作用，增加心肌细胞溶酶体膜稳定性,减少心肌局灶渗出,改善传导,改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/(kg.d)琥珀氢化可的松5
24、-10mg/(kg.d)极重症甲强冲击三天，10-20mg/(kg.d)2020/11/347治疗（八）：抗病毒治疗利巴韦林：有研究表明病毒感染早期应用利巴韦林,可抑制暴发性心肌炎的进展。尤其是利巴韦林联合干扰素,治疗效果更好,不仅对暴发性心肌炎有益,而且还可防止心肌炎转为慢性炎性扩张性心肌病。pleconaril：一种针对柯萨奇病毒的新抗病毒药物，在国外应用于儿童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。2020/11/348治疗（九）：机械通气 对暴发型心肌炎并发心衰、心源性休克、肺水肿,尤其是有呼吸窘迫时,应及时进行机械通气治疗,以及时纠正缺氧,抢救生命。2020/11/349治疗（十）：机械辅
25、助支持有严重血流动力学障碍而药物治疗无效者应用：经主动脉内球囊反搏(IABP)经皮心肺支持系统(PCPS)心室辅助装置,包括左心室辅助装置(LVAD)或双心室辅助装置(Bi2VAD)体外膜肺氧合(ECMO)：儿科应用最多2020/11/350治疗（十）：机械辅助支持体外膜肺氧合(ECMO)(Extracorporeal membrane oxygenation)是一种持续体外生命支持手段,可较长时间全部或部分代替心肺功能,为心脏、肺脏病变治愈及功能的恢复争取时间。基本原理是通过一路管道将体内血液引流至储血罐,然后由机械泵将血泵入氧合器,经膜肺将血液氧合、排出CO2 并加温后再通过另一路管道回输体内。2020/11/351预后 暴发型心肌炎病情重，死亡率高，但若抢救成功，远期预后良好，不易进展为扩张性心肌病，故需行积极抢救治疗。2020/11/352谢谢！
