1、 格林巴利症格林巴利症 定义：定义：Guillain-Barre 综合征综合征又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathyacute inflammatory demyelinating polyneuropathy）是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的的自身免疫病自身免疫病。GuillainBarre LandryStrohl 流行病学流行病
2、学 1.GBS 1.GBS的年发病男性略高于女性，的年发病男性略高于女性，2.2.各年龄组均可发病各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即发病年龄有双峰现象，即16-16-2525岁和岁和45-6045-60岁出现两个高峰岁出现两个高峰,以儿童和青壮年多见。以儿童和青壮年多见。3.3.我国我国GBSGBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋势。的流行趋势。李春岩，河北医科大学神经内科学教授李春岩，河北医科大学神经内科学教授 20012001年年1111月当
3、选为中国工程院院士。月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织国际神经病学权威组织-美国神经病美国神经病 学学会唯一的中国会员学学会唯一的中国会员 国家科技进步二等奖国家科技进步二等奖 在国内外首先发现、报道并命名格林在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综巴利综合征的新亚型合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病急性运动性轴索型神经病（AMANAMAN）”；首次在国内格林首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌；养出空肠弯曲菌；在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林在国际上首先利用空肠弯曲菌成功制成格林-巴巴利综合征动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性利综合征
4、动物模型，证实了空肠弯曲菌是急性运动性轴索型神经病的病因之一。运动性轴索型神经病的病因之一。病因及发病机制病因及发病机制 GBS GBS的病因还不清楚。的病因还不清楚。GBSGBS患者病前多有非特异性患者病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史，约占病毒感染或疫苗接种史，约占30%30%，此外还有巨细胞病，此外还有巨细胞病毒、毒、EBEB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)(HBV)和人类和人类免疫缺陷病毒免疫缺陷病毒(HIV)(HIV)等。等。以腹泻为前驱感染的以腹泻为前驱感染的GBSGBS患者，最常见为患者，最常见为空肠弯空肠弯曲菌曲菌（Campylobact
5、er jejuniCampylobacter jejuni，CJCJ）某些特定的血清型某些特定的血清型可在特定的遗传背景下诱发自身抗体可在特定的遗传背景下诱发自身抗体 ，空肠弯曲菌感，空肠弯曲菌感染潜伏期为染潜伏期为24-7224-72小时，最初为水样便，后变为脓血便，小时，最初为水样便，后变为脓血便，高峰期为高峰期为24-4824-48小时，小时，1 1周左右恢复，周左右恢复，GBSGBS发病常在腹泻发病常在腹泻停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。停止之后，故分离空肠弯曲菌较困难。1.1.体液免疫反应为主的损害。体液免疫反应为主的损害。针对髓鞘和轴索上的多糖针对髓鞘和轴索上的多糖结构。结构。2
6、.2.辅助性辅助性T T细胞参与，与感染细胞参与，与感染因子中的蛋白载体有关。因子中的蛋白载体有关。3.3.通过超抗原机制可直接激通过超抗原机制可直接激活活B B细胞。细胞。4.4.IgGIgG和和IgMIgM型抗体可能均具型抗体可能均具有损害作用。有损害作用。抗体介导的细胞毒性作用抗体介导的细胞毒性作用（ADCCADCC）。）。激活补体。激活补体。干扰钠离子通道，阻滞（干扰钠离子通道，阻滞（PEPE可改善）和开放（轴索可改善）和开放（轴索损害）损害）也有也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂剂出现出现GBSGBS的报告，的报告，系统性红斑狼疮和桥本
7、甲状系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎腺炎等自身免疫病可合并等自身免疫病可合并GBSGBS。神经节苷脂：神经节苷脂：正常的神经成分，在正常的神经成分，在RanvierRanvier节附节附近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的近和终板附近的轴索和髓鞘上丰富，具有相对的组织特异性，与组织特异性，与GBSGBS的临床受累相关。抗神经节的临床受累相关。抗神经节苷脂抗体影响钠离子通道。苷脂抗体影响钠离子通道。CJCJ的某些血清型和某的某些血清型和某些神经节苷脂有共同表位。些神经节苷脂有共同表位。分子模拟机制认为分子模拟机制认为：外源性感染因子上存在与正常组织成分结构外源性感染因子上存在与正常组织成分结构
8、相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的产生自身抗体，损害神经组织。子的产生自身抗体，损害神经组织。GBSGBS的发病是由于的发病是由于病原体某些组分与周围神病原体某些组分与周围神经组分相似经组分相似，机体免疫系统发生锗误的识别，产，机体免疫系统发生锗误的识别，产生自身免疫性生自身免疫性T T细胞和自身抗体，并针对周围神细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。分子模拟机制认为分子模拟机制认为：GBSGBS的实验动物模型的实验动物模型EANEAN可用牛可用牛P2P2蛋白免疫蛋白
9、免疫LewisLewis大鼠诱发，病理可大鼠诱发，病理可见神经根、神经节、周围见神经根、神经节、周围神经节段性脱髓鞘及炎性神经节段性脱髓鞘及炎性反应，严重者可累及轴索反应，严重者可累及轴索;用用EANEAN大鼠的大鼠的P2P2蛋白抗原蛋白抗原特异性特异性T T细胞被动转移给细胞被动转移给健康健康LewisLewis大鼠，经大鼠，经4-54-5天天潜伏期也可出现潜伏期也可出现EANEAN，与，与脱髓鞘为主的脱髓鞘为主的AIDPAIDP相似。相似。临床表现及分型临床表现及分型 l.GBS l.GBS的临床表现，的临床表现，(1)(1)多数患者可追溯到病前多数患者可追溯到病前1-41-4周有胃肠道或
10、周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。(2)(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在多为急性或亚急性起病，部分患者在1-21-2天内迅速加重，出现天内迅速加重，出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹痹，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至数日至2 2周达到高峰周达到高峰;肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第减低或消失，发病第l l周可仅有踝反射消失周可仅有踝反射消失;如对如对称性肢体
11、无力称性肢体无力10-1410-14天内从下肢上升到躯干、上天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经，称为肢或累及脑神经，称为LandryLandry上升性麻痹上升性麻痹。（3 3）发病时多有肢体）发病时多有肢体感觉异常感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现;感觉缺失较少感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约见，约30%30%患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者有肌肉痛。也可始终无感觉异常，有的患者出现患者出现KernigKernig征和
12、征和LasaegueLasaegue征等神经根刺激症状征等神经根刺激症状;(4)(4)有的患者以有的患者以脑神经麻痹脑神经麻痹为首发症状，双侧周围性为首发症状，双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见，面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见，因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。(5)(5)自主神经症状自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。血压、高血压和暂时性尿潴留。(
13、6)(6)所有类型所有类型GBSGBS均为均为单相病程单相病程，多于发病，多于发病4 4周时肌力周时肌力开始恢复，开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。缓解。2.GBS2.GBS的临床分型的临床分型 GriffinGriffin等等(1996)(1996)根据根据GBSGBS的临床、的临床、病理及电生理表现分成以下类型病理及电生理表现分成以下类型:(l)(l)经典格林经典格林-巴利综合征巴利综合征:即即AIDPAIDP。(2)(2)急性运动轴索型神经病急性运动轴索型神经病(AMAN)(AMAN):为纯运动型。主要为纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，
14、特点是病情重，多有呼吸肌受累，24-4824-48小时内迅速出小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合症中国瘫痪综合症”。(3)(3)急性运动感觉轴索型神经病急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)(AMSAN):发病与发病与AMANAMAN相相似，病情常较其严重，预后差。似，病情常较其严重，预后差。(4)(4)FisherFisher综合征综合征：被认为是：被认为是CBSCBS的变异型，表现眼外的变异型，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。肌麻痹
15、、共济失调和腱反射消失三联征。(5)(5)不能分类的不能分类的GBSGBS:包括包括 全自主神经功能不全全自主神经功能不全 和复发和复发型型GBSGBS等变异型。等变异型。辅助检查辅助检查 1.1.脑脊液蛋白细胞分离脑脊液蛋白细胞分离，即蛋白含量增高而，即蛋白含量增高而细胞数正常，是本病的特征之一细胞数正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白起病之初蛋白含量正常，至病后第含量正常，至病后第3 3周蛋白增最明显，少数病周蛋白增最明显，少数病例例CSFCSF细胞数可达细胞数可达(20-30)x10(20-30)x106 6/L/L。22严重病例可出现心电图异常，以窦性心严重病例可出现心电图异常，以窦性
16、心动过速和动过速和T T波改变最常见，如波改变最常见，如T T波低平，波低平，QRSQRS波电波电压增高，可能是自主神经功能异常所致。压增高，可能是自主神经功能异常所致。33神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和EMGEMG检查对检查对GBSGBS的诊断及确的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要：定原发性脱髓鞘很重要：发病早期可能仅有发病早期可能仅有F F波波或或H H反射延迟或消失，反射延迟或消失，F F波波改变改变常代表神经近端或神经根损害，常代表神经近端或神经根损害，对对CBSCBS诊断有重要意义诊断有重要意义;脱髓鞘电生理特征脱髓鞘电生理特征是是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长、波幅
17、减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常正常或轻度异常;轴索损害轴索损害以远端波幅减低甚至不以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓硝病能引出为特征，但严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常，几周后可恢变也可表现波幅异常，几周后可恢复复;NCV NCV减慢可在疾病早期出现，减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢复之后，远端潜并可持续到疾病恢复之后，远端潜伏期延长有时较伏期延长有时较NCVNCV减慢更多见减慢更多见;由于病变的节段性及斑点状由于病变的节段性及斑点状特点，运动特点，运动NCVNCV可能在某一神经正常，可能在某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与而在另一神经异常，因此异常率与检
18、查的神经数目有关，应早期做多检查的神经数目有关，应早期做多根神经检查。根神经检查。33神经传导速度神经传导速度(NCV)(NCV)和和EMGEMG检查对检查对GBSGBS的诊断及确定原的诊断及确定原发性脱髓鞘很重要：发性脱髓鞘很重要：发病早期可能仅有发病早期可能仅有F F波或波或H H反射延迟或消失，反射延迟或消失，F F波波改变常代表神经近端或神经根损害，对改变常代表神经近端或神经根损害，对CBSCBS诊断有重要诊断有重要意义意义;脱髓鞘电生理特征脱髓鞘电生理特征是是NCVNCV减慢、远端潜伏期延长、减慢、远端潜伏期延长、波幅正常或轻度异常波幅正常或轻度异常;轴索损害轴索损害以远端波幅减低甚
19、至不能引出为特征，以远端波幅减低甚至不能引出为特征，但严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常，几周后可恢复但严重的脱髓硝病变也可表现波幅异常，几周后可恢复;NCV NCV减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢减慢可在疾病早期出现，并可持续到疾病恢复之后，远端潜伏期延长有时较复之后，远端潜伏期延长有时较NCVNCV减慢更多见减慢更多见;由于病变的节段性及斑点状特点，运动由于病变的节段性及斑点状特点，运动NCVNCV可能可能在某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与检在某一神经正常，而在另一神经异常，因此异常率与检查的神经数目有关，应早期做多根神经检查。查的神经数目有关，应早期做多根神经检查。4.4
20、.腓肠肌神经活检腓肠肌神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可发现脱髓鞘及炎性细胞浸润可提示提示GBSGBS，但腓肠神经是感觉神经，但腓肠神经是感觉神经，GBSGBS以运动神以运动神经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。经受累为主，因此活检结果仅可作为诊断参考。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断 1.1.可根据病前可根据病前1-41-4周有感染史周有感染史2.2.急性或亚急性起病急性或亚急性起病3.3.四肢对称性弛缓性瘫四肢对称性弛缓性瘫4.4.可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累可有感觉异常、末梢型感觉障碍、脑神经受累5.5.常有常有CSFCSF蛋白细胞分离蛋白细胞分离6.6.电生理改变早期电生
21、理改变早期F F波或波或H H反射延迟、反射延迟、NCVNCV减慢、远减慢、远端潜伏期延长及波幅正常等。端潜伏期延长及波幅正常等。必须诊断标准 双侧受累，有较强的对称性。双侧受累，有较强的对称性。腱反射减低，通常完全消失。腱反射减低，通常完全消失。亚急性发病的软瘫。亚急性发病的软瘫。通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病通过病史和辅助检查除外急性软瘫的其他疾病 急性皮肌炎急性皮肌炎 重症肌无力危象重症肌无力危象 周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰质炎、卟啉病、白喉和药物毒物中毒所致的神经病和药物毒物中毒所致的神经病 发病时即有发热、明显的不对称和前驱植
22、物神经发病时即有发热、明显的不对称和前驱植物神经功能障碍者应该怀疑功能障碍者应该怀疑GBSGBS的诊断。的诊断。其他支持特点 脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度脑脊液中蛋白增高，而细胞数正常或轻度增高。增高。电生理改变显示多发性神经病。（敏感性电生理改变显示多发性神经病。（敏感性入院时为入院时为8585，高峰时为，高峰时为9393，在没有扶，在没有扶持就不能行走的患者特异性为持就不能行走的患者特异性为100100。）。）颅神经变异型颅神经变异型 以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较以颅神经，尤其是后组颅神经为首发，颅神经损害较突出。突出。西方国家占西方国家占2%2%，日本占，日本占
23、2.5%2.5%。我们有。我们有3 3例的观察，占例的观察，占3/413/41。容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。容易发展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢上肢肌力较下肢差，腱反射也以上肢差，下肢较上肢恢复快。恢复快。上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首上肢腱反射丧失与呼吸肌麻痹关系密切，这与其他首发症状者相似。发症状者相似。运动感觉型运动感觉型GBSGBS（西方国家大约占（西方国家大约占7575）感觉障碍存在感觉障碍存在1.1.早期难以确定感觉障碍，尤其是感觉障碍的严重程度变异很大。感觉异早期难以确定感觉障碍，尤其是感觉障碍
24、的严重程度变异很大。感觉异常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。常并非诊断要点，纯运动型亦可在病程中出现感觉异常。2.2.可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。可作为诊断要点的包括感觉性共济失调。3.3.与纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重与纯运动型相比，无力的分布为肢体远端和近端同等或近端比远端重4.4.大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。大多数患者颅神经受累，包括支配眼外肌的神经。5.5.腱反射通常丧失。腱反射通常丧失。6.6.植物神经功能障碍比纯运动型常见。植物神经功能障碍比纯运动型常见。7.CMV7.CMV感染发生较多（感染发生较多（2020）
25、左右；一些）左右；一些CMVCMV感染的患者感染的患者GM2GM2抗体阳性（抗体阳性（2020左右）。左右）。纯运动型纯运动型GBSGBS（西方国家大约占（西方国家大约占2020）1.1.在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常在入院和随访中没有发现感觉障碍。感觉异常可存在。可存在。2.2.与运动感觉性与运动感觉性GBSGBS相比，大多数患者从肢体远相比，大多数患者从肢体远端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。端和颅神经开始出现症状，呼吸肌受累较少。3.3.腱反射丧失相对较晚。腱反射丧失相对较晚。4.4.植物神经功能障碍较少。植物神经功能障碍较少。5.5.高峰较运动感觉性高峰较运动感觉性GB
26、SGBS早。早。6.6.空肠弯曲菌（空肠弯曲菌（CJCJ）感染较常见（大约）感染较常见（大约6565），），一些一些CJCJ感染后的患者存在感染后的患者存在GM1GM1抗体（大约抗体（大约4040）。）。）Miller Fisher综合征（西方国家大约3）眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹和眼外肌麻痹为首发症状。（半数患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理真性球麻痹。半数患者可累及躯干和肢体。电生理检查并非总是能够发现肢体上的改变。）检查并非总是能够发现肢体上的改变。）共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不伴共济失调。（亦可以共济失调首发。可伴有或不伴感觉障碍
27、。半数患者有感觉异常的主诉。）感觉障碍。半数患者有感觉异常的主诉。）针对神经节苷脂针对神经节苷脂GQ1bGQ1b的的IgGIgG型抗体。（型抗体。（8585的患者的患者阳性。）阳性。）GBS的球麻痹变异型（西方国家大约占2）无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者伴有无力从面肌、咽喉肌肉和舌肌开始。（半数患者伴有眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。眼外肌麻痹和无力向肢体扩展。另一术语为另一术语为咽颈臂丛变异型咽颈臂丛变异型（pharyngocervico pharyngocervico brachial variantbrachial variant）。但是这一术语没有包括面肌麻）。但是这一术语没有
28、包括面肌麻痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）痹，近来的研究发现面肌不可避免地均受累。）脱髓鞘 GBSGBS的脱髓鞘电生理诊断标准的脱髓鞘电生理诊断标准2 2条或以上神经至少条或以上神经至少应该出现下列一项异常：应该出现下列一项异常：LLNLLN正常低限；正常低限；ULNULN正常高限正常高限 远端运动潜伏期远端运动潜伏期150150ULNULN。运动运动NCV70NCV150150ULNULN。异常的异常的CMAPCMAP波幅衰减波幅衰减ULNULN。异常的远端一过性离散：远端异常的远端一过性离散：远端CMAPCMAP时程时程150150ULNULN。异常的一过性离散：远端异常的一过性
29、离散：远端CMAPCMAP时程时程/近端近端CMAPCMAP时程的时程的比值比值150150ULNULN。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。病理：活检或尸检可见脱髓鞘反应。轴索变性 轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末轴索变性的病理标准：尸检在神经根、神经和神经末梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。梢的所有节段均可见轴索变性，而无脱髓鞘反应。（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继（但是活检所见的轴索变性不能区分是原发性还是继发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘发性轴索变性，因此不能用来区分轴索型和脱髓鞘型。）型。）轴索变性的电生理标准：轴索变性的电生理标准：远端
30、刺激时远端刺激时CMAPCMAP减低。减低。检查至少检查至少3 3条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是条神经时没有任何传导异常的证据；唯一的例外是在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。在常见的嵌压性神经病部位的传导速度减慢。检查至少检查至少3 3条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中条神经时没有任何符合脱髓鞘标准中6 6项基本点的项基本点的情况。情况。脱髓鞘和轴索变性的诊断标准脱髓鞘和轴索变性的诊断标准 脱髓鞘性脱髓鞘性GBSGBS的诊断标准：必须标准电生理的诊断标准：必须标准电生理或病理标准存在可诊断脱髓鞘性或病理标准存在可诊断脱髓鞘性GBSGBS。（亦可。（亦可见轴索变性的电生理或病理
31、表现。）见轴索变性的电生理或病理表现。）原发性轴索性原发性轴索性GBSGBS的诊断标准：必须标准病的诊断标准：必须标准病理标准或必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理标准或必须标准而没有脱髓鞘的电生理和病理改变可诊断原发性轴索性理改变可诊断原发性轴索性GBSGBS。必须标准。必须标准轴索电生理标准中轴索电生理标准中1 1和和2 2时可诊断可能的原发性时可诊断可能的原发性轴索性轴索性GBSGBS，必须标准轴索电生理标准中，必须标准轴索电生理标准中3 3时时可诊断极可能的原发性轴索性可诊断极可能的原发性轴索性GBSGBS。2鉴别诊断鉴别诊断:(1)低血钾型周期性瘫痪低血钾型周期性瘫痪:鉴别见表鉴别见表
32、6-3:(2)(2)脊髓灰质炎脊髓灰质炎:多在发热数天之后、体温尚未完全恢复多在发热数天之后、体温尚未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧正常时出现瘫痪，常累及一侧 下肢，无感觉障碍及脑下肢，无感觉障碍及脑神经受累神经受累;病后病后3 3周周CSFCSF可有蛋白细胞分离现象，应注意可有蛋白细胞分离现象，应注意鉴别。鉴别。(3)(3)急性重症全身型重症肌无力急性重症全身型重症肌无力:可呈四肢弛缓性瘫，可呈四肢弛缓性瘫，但起病较慢，无感觉症状，症状但起病较慢，无感觉症状，症状 有波动，表现晨轻暮有波动，表现晨轻暮重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，重，疲劳试验、腾喜龙试验阳性，CSFCSF正常。正常。治疗
33、治疗 主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、主要包括辅助呼吸及支持疗法、对症治疗、预防并发症和病因治疗。预防并发症和病因治疗。ll辅助呼吸辅助呼吸 呼吸肌麻痹是呼吸肌麻痹是GBSGBS的主要危的主要危险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症险，抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBSGBS的关键的关键。密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧密切观察患者呼吸困难程度，当出现缺氧症状，肺活量降低至症状，肺活量降低至20-25ml/kg20-25ml/kg体重以下，血气体重以下，血气分析动脉氧分压低于分析动脉氧分压低于70mmHg70mmHg，应及早使用呼吸器，应及早使用呼吸器;通常可先行气管内插管，如通常可先行气管内插管
34、，如1 1天以上无好转，则天以上无好转，则进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外进行气管切开，用外面围有气囊的导管插管，外接呼吸器。接呼吸器。考虑气管插管的时机：考虑气管插管的时机：如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异如果患者出现疲乏、呼吸过速和心动过速或者异常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插常呼吸运动（呼气时腹部外突），就应该气管插管。这些现象通常在肺活量低于管。这些现象通常在肺活量低于1L1L时出现。最好时出现。最好依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的依靠临床估计而不是血氧饱和度或动脉氧分压的下降，因为这些是呼吸储备不足的比较晚的指征下降，因为这些是呼吸储备不足的比
35、较晚的指征 呼吸器的管理：呼吸器的管理：需根据病人的临床情况及血气分析资料，适当调节呼需根据病人的临床情况及血气分析资料，适当调节呼吸器的通气量和压力。吸器的通气量和压力。需加强护理，预防并发症，保持呼吸通通畅，定时翻需加强护理，预防并发症，保持呼吸通通畅，定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，身拍背、雾化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及时排出，预防肺不张预防肺不张;对气管阻塞发生肺不张的病人，可用纤维气管镜取出对气管阻塞发生肺不张的病人，可用纤维气管镜取出干结粘稠的痰块，及时发现及处理病人的憋气、烦躁、干结粘稠的痰块，及时发现及处理病人的憋气、烦躁、出汗和发绀等缺氧症状，一旦出现
36、，应及时检查呼吸器出汗和发绀等缺氧症状，一旦出现，应及时检查呼吸器及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞及连接处有无漏气或阻塞，呼吸道有无分泌物阻塞;气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达气管切开的指征：如果患者需要辅助呼吸长达10-1410-14天以上。天以上。护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠，护理：很重要，保持切开部位的清洁，可在气管内滴入生理盐水和碳酸氢钠，以利于痰液稀释。使用的呼吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。以利于痰液稀释。使用的呼吸机的湿化功能是保证辅助呼吸成功的关键。呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻近神经根支配的肌肉
37、，如呼吸肌功能的恢复的指征：可参考呼吸运动以及由邻近神经根支配的肌肉，如颈部肌肉和斜方肌的肌力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。颈部肌肉和斜方肌的肌力，通常它们肌力的恢复与呼吸肌的恢复平行。终止辅助呼吸的条件：终止辅助呼吸的条件：需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自需要逐步进行。首先堵管，观察患者是否有自主呼吸，并逐渐训练患者的自主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够主呼吸使脱机时间逐渐延长，仔细观察患者是否有心率加快和紫绀。患者能够自主呼吸而没有上述现象比较长时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。自主呼吸而没有上述现象比较长
38、时间后，可堵管几天，没有明显不适可脱机。22对症治疗对症治疗 （1 1）重症患者人院后即进行持续心电监护，直至开始恢复）重症患者人院后即进行持续心电监护，直至开始恢复;窦性心动过速常见，通常窦性心动过速常见，通常不需治疗不需治疗;心动过缓可能与吸痰有关，可用阿托品或吸痰前给氧预防心动过缓可能与吸痰有关，可用阿托品或吸痰前给氧预防;严重心脏传导阻严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，如发生需立即植入临时性心内起搏器滞和窦性停搏少见，如发生需立即植入临时性心内起搏器（2 2）高血压可能与失神经支配后）高血压可能与失神经支配后受体上调有关，可用小剂量受体上调有关，可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂;低血压低血
39、压可补充胶体液或调整患者体位治疗可补充胶体液或调整患者体位治疗。心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。心血管：所有患者从诊断之日起均应该给予持续心电监护直到恢复期开始。窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。窦性心动过速：很常见，通常不需要治疗。心动过缓：一些可能与吸痰有关，应该用阿托品治疗，并且可以用吸引前心动过缓：一些可能与吸痰有关，应该用阿托品治疗，并且可以用吸引前给氧预防。给氧预防。严重的心脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临时起搏器。严重的心脏传导阻滞和窦性停搏：少见，但需要立即植入临时起搏器。高血压：可能与失神经支配后高血压：可能与失神经支配后受体
40、上调有关，可用小剂量受体上调有关，可用小剂量受体阻断剂受体阻断剂治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压治疗。静脉注射血管扩张剂（钙离子拮抗剂）相对禁忌，因为可导致血压下降下降。低血压：可以用胶体液或者头位向下。低血压：可以用胶体液或者头位向下。33预防长时间卧床的并发症预防长时间卧床的并发症 （1 1）坠积性肺炎和脓毒血症坠积性肺炎和脓毒血症：可用广谱抗生素治疗：可用广谱抗生素治疗;（2 2）保持床单平整和勤翻身以预防）保持床单平整和勤翻身以预防褥疮褥疮;（3 3）穿弹力长袜预防）穿弹力长袜预防深静脉血栓形成深静脉血栓形成及并发的及并发的肺栓塞肺栓塞;（4 4）早期进
41、行肢体被动活动防止）早期进行肢体被动活动防止挛缩挛缩，用夹板防止，用夹板防止足足下垂畸形下垂畸形;（5 5）不能吞咽不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后的应尽早鼻饲，进食时和进食后3030分钟分钟取坐位，以免误人气管窒息取坐位，以免误人气管窒息;（6 6）尿潴留尿潴留可做下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，可做下腹部加压按摩，无效时则需留置导尿，便秘便秘者者可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠可用番泻叶代茶或肥皂水灌肠;一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给一旦出现肠梗阻迹象应禁食，并给予肠动力药。予肠动力药。（7 7）疼痛疼痛很常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米很常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡
42、马西平和阿米替林，有时短期应用大剂虽激素有效。替林，有时短期应用大剂虽激素有效。（8 8）对）对焦虑和抑郁焦虑和抑郁应及早识别并适当处理，可用百忧解每日应及早识别并适当处理，可用百忧解每日1 1次次口服口服;并应始终对患者进行鼓励。并应始终对患者进行鼓励。（9 9）静脉血栓静脉血栓：皮下应用低分子肝素（每天给予：皮下应用低分子肝素（每天给予5000U5000U两次）和两次）和弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。弹性长袜以及给予适当的肢体被动活动以防止。44病因治疗病因治疗 目的是抑制免疫反应，消除致病性因子目的是抑制免疫反应，消除致病性因子对神经的损害，并促进神经再生。对神经的损害，并促
43、进神经再生。（1 1）血浆交换血浆交换(PE)(PE):可去除血浆中致病因子如抗体可去除血浆中致病因子如抗体成份，主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全成份，主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病。及凝血系统疾病。(2)(2)静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(IVIG):应在出现呼吸肌麻应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人为痹前尽早施行，成人为 04g/kg.d04g/kg.d，连用，连用5 5天天;禁忌证禁忌证是免疫球蛋白过敏或先天性是免疫球蛋白过敏或先天性IgAIgA缺乏患者。缺乏患者。血浆交换血浆交换(PE)(PE)目的目的：去除致病性抗体和细胞因子，
44、减少：去除致病性抗体和细胞因子，减少对神经的损害，恢复免疫网络的平衡。对神经的损害，恢复免疫网络的平衡。疗效和方法：通常置换的总量为疗效和方法：通常置换的总量为200-250ml/kg200-250ml/kg体重，分体重，分4 46 6次，隔日。置换液可用次，隔日。置换液可用5 5白蛋白，以减少使用血白蛋白，以减少使用血浆的并发症。通常疗效在置换后浆的并发症。通常疗效在置换后1 12 2天即出现，临床上天即出现，临床上可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的可见肌力改善或病情发展停顿，伴有致病性抗体水平的下降。下降。并发症：血液传播疾病、低蛋白血症和低血压。并发症：血液传播疾病、低蛋白
45、血症和低血压。反跳：通常在停止反跳：通常在停止PEPE后后5 51010天出现，只发生于一部分天出现，只发生于一部分患者，可能与免疫反应仍然进展有关。再次患者，可能与免疫反应仍然进展有关。再次PEPE部分部分 仍然有效。仍然有效。禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系禁忌症：严重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系统疾病。统疾病。PEPE是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治是与支持治疗相比最早发现有效和唯一证实有效的治疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。疗（包括感染和心律失常发生率），故成为金标准。轻微轻微GBSGBS，两次治疗优于不治疗；中度，两次治疗优于不治疗
46、；中度GBSGBS，4 4次优于次优于2 2次；次；严重严重GBSGBS，6 6次并不优于次并不优于4 4次。次。作为置换液，白蛋白优于冰冻血浆。作为置换液，白蛋白优于冰冻血浆。发病后发病后7 7天内天内PEPE最好，但是还不明确发病后最好，但是还不明确发病后3030天内患者天内患者是否同样有效（一个试验发现不如是否同样有效（一个试验发现不如7 7天内）。天内）。1212岁以下儿童的疗效不明。岁以下儿童的疗效不明。静脉注射免疫球蛋白静脉注射免疫球蛋白(IVIG)(IVIG)目的目的：调节免疫网络的平衡，阻断抗：调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免体
47、介导的免疫损害作用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。疫抗感染的作用。方法：总剂量可高达方法：总剂量可高达2g/kg/2g/kg/天，静脉点滴。分天，静脉点滴。分5 5次，隔日。一般从次，隔日。一般从慢速开始，如慢速开始，如40ml40ml小时，以每小时，以每3030分钟增加分钟增加101015ml15ml的速度逐渐的速度逐渐增加到增加到100ml100ml小时。小时。治疗时机：及早（最好在发病治疗时机：及早（最好在发病2 2周内周内-Saida-Saida），但是没有最晚时），但是没有最晚时间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。间的报告，部分其他治疗无效的患者仍然有效。机
48、制：机制：干扰辅助性干扰辅助性T T细胞的激活：通过抑制可溶性细胞的激活：通过抑制可溶性HLAHLAIIII基因产物和可基因产物和可溶性溶性CDCD4 4分子的表达。分子的表达。干扰超抗原诱导的干扰超抗原诱导的B B细胞激活：通过抗毒素抗体。细胞激活：通过抗毒素抗体。下调下调B B细胞产生抗体：通过抗细胞产生抗体：通过抗CDCD5 5抗体下调抗体下调CDCD5 5+的的B B细胞。细胞。诱导抑制性诱导抑制性T T细胞。细胞。下调下调IL-2IL-2、IFN-IFN-、TNF-TNF-和和TNF-TNF-等细胞因子的产生。等细胞因子的产生。抑制细胞因子的作用：通过抗细胞因子抗体。抑制细胞因子的作
49、用：通过抗细胞因子抗体。抗独特型抗体：阻断巨嗜细胞上的抗独特型抗体：阻断巨嗜细胞上的FcFc受体。受体。加速加速IgG IgG 的降解：通过饱和的降解：通过饱和FcFc片段。片段。干扰抗体介导的细胞毒作用（干扰抗体介导的细胞毒作用（ADCCADCC）。）。抑制和中和补体介导的攻膜效应。抑制和中和补体介导的攻膜效应。促进髓鞘再生。促进髓鞘再生。禁忌症：以前对禁忌症：以前对IVIGIVIG过敏或者先天性缺乏过敏或者先天性缺乏IgAIgA型抗体。型抗体。副作用：不足副作用：不足1010，自限性。，自限性。发热、头痛、面红、皮疹、荨麻疹以及全身不适：可以通过减慢发热、头痛、面红、皮疹、荨麻疹以及全身不
50、适：可以通过减慢输液速度使之减轻，非甾体类抗炎症药物有效。输液速度使之减轻，非甾体类抗炎症药物有效。肾衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢点滴速度预肾衰或脑梗塞：可能与血液粘度增高有关，通过减慢点滴速度预防。无菌性脑膜炎：各例报告。防。无菌性脑膜炎：各例报告。肝功能损害：（法国肝功能损害：（法国100100例）停药后例）停药后3 3个月可恢复，并非传播个月可恢复，并非传播HBVHBV所所致，原因不明。致，原因不明。安全性：没有安全性：没有HIVHIV和和HCVHCV传播的报告，有意加入的病毒被制剂过程传播的报告，有意加入的病毒被制剂过程消除。制剂过程中加入除垢剂并使消除。制剂过程中加入
