1、脊髓空洞症脊髓空洞症西安市第一医院西安市第一医院医学影像科医学影像科 惠志强惠志强l 概念概念&分类分类l 病因病因&发病机制发病机制l 病理病理l 临床特点临床特点l MRIMRI表现表现l 鉴别诊断鉴别诊断l 小结小结概念概念l 累及脊髓的慢性进行性变性病累及脊髓的慢性进行性变性病l 脊髓中央管室管膜内外有液体积聚脊髓中央管室管膜内外有液体积聚l 病变多位于颈、胸髓病变多位于颈、胸髓l 累及延髓，称为延髓空洞症累及延髓，称为延髓空洞症l 脊髓与延髓空洞症可单独发生脊髓与延髓空洞症可单独发生&并发并发分类分类l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室相连续脊髓空洞与第四脑室相连续
2、空洞壁由室管膜细胞构成空洞壁由室管膜细胞构成l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症脊髓空洞与第四脑室不相连续脊髓空洞与第四脑室不相连续中央管空洞壁由室管膜细胞构成中央管空洞壁由室管膜细胞构成前柱及后柱空洞壁由神经胶质增前柱及后柱空洞壁由神经胶质增生所致生所致病因病因&发病机制发病机制l 先天性发育异常先天性发育异常l 流体动力学说流体动力学说l 脊髓血液循环异常脊髓血液循环异常l 其他其他先天性发育异常先天性发育异常l 本病常合并：小脑扁桃体下疝本病常合并：小脑扁桃体下疝 脊柱裂脊柱裂 脑积水脑积水 颈肋颈肋 弓形足弓形足l 胚胎期神经管闭合不全胚胎期神经管闭合不全l 脊髓内先天性神经胶质增
3、生导致脊髓中心变性脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性流体动力学说流体动力学说l 颈枕区先天性异常影响颈枕区先天性异常影响CSFCSF自第四脑室进入蛛网自第四脑室进入蛛网膜下腔膜下腔l 脑室内压力搏动性增高脑室内压力搏动性增高,冲击脊髓中央管使之逐渐冲击脊髓中央管使之逐渐扩大扩大,导致与中央管相通导致与中央管相通的的交通型脊髓空洞交通型脊髓空洞脊髓血液循环异常脊髓血液循环异常l 脊髓内血管异常或血循环异常脊髓内血管异常或血循环异常l 引起脊髓缺血引起脊髓缺血 坏死坏死 软化软化,形成空洞形成空洞&脊髓积水脊髓积水 其他其他l 脊髓肿瘤囊性变脊髓肿瘤囊性变l 损伤性脊髓病损伤性脊髓病l 放射
4、性脊髓病放射性脊髓病l 脊髓梗死软化脊髓梗死软化l 脊髓内出血脊髓内出血l 坏死性脊髓炎坏死性脊髓炎非交通型非交通型 继发性脊髓空洞继发性脊髓空洞病理病理l 脊髓外形：脊髓外形：梭形膨大梭形膨大 或萎缩变细或萎缩变细l 基本病理改变：基本病理改变：脊髓内脊髓内空洞形成空洞形成 脊髓积水脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生空洞周围有神经胶质增生临床特点临床特点年龄：年龄：l 通常通常20203030岁发病岁发病表现：表现：l 节段性分离性感觉节段性分离性感觉障碍障碍l 病变节段支配区病变节段支配区 肌萎缩肌萎缩&营养障碍营养障碍MRIMRI表现表现l 脊髓空洞症基本脊髓空洞症基本征象征象 T1WIT
5、1WI呈均匀低信号呈均匀低信号 T2WIT2WI上呈高信号上呈高信号 T2WIT2WI上高信号空洞中可见梭形或斑上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象片状低信号，为脑脊液流空现象 空洞内可有间隔。空洞内可有间隔。延髓空洞症延髓空洞症MRIMRI表现表现l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）（中央管扩张症）伴有脑积水伴有脑积水 脑室扩张脑室扩张 脊髓空洞脊髓空洞MRIMRI表现表现l 交通型脊髓空洞症交通型脊髓空洞症 （中央管扩张症）（中央管扩张症）伴伴ChiariChiari畸形畸形 小脑扁桃体下垂小脑扁桃体下垂 延髓、四脑室同时下移延髓、四脑室同时下移 脊髓脊
6、膜膨出脊髓脊膜膨出 脊髓空洞脊髓空洞伴伴Chiari Chiari 畸形畸形MRIMRI表现表现l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴伴ChiariChiari（）畸形畸形 小脑扁桃体下垂小脑扁桃体下垂 脊髓空洞脊髓空洞MRIMRI表现表现l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤伴髓内肿瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 脊髓不规则膨大增粗脊髓不规则膨大增粗 常有囊变和继发空洞常有囊变和继发空洞 T1WIT1WI呈不均质低信号呈不均质低信号 T2WIT2WI呈不均匀高信号呈不均匀高信号多见于儿童和青少年多见于儿童和青少年颈髓及上部胸髓最多颈髓及上部胸髓最多多为良性，生长缓慢多为良性，生
7、长缓慢范围大，常累及多个脊髓节段范围大，常累及多个脊髓节段星形细胞瘤星形细胞瘤MRIMRI表现表现l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 伴髓内肿瘤伴髓内肿瘤 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 颈胸段脊髓膨大增粗颈胸段脊髓膨大增粗 肿瘤大部或完全囊变肿瘤大部或完全囊变 囊变区有附壁结节囊变区有附壁结节 （常位于囊的背侧）（常位于囊的背侧）T1T1呈低或混杂信号呈低或混杂信号 T2T2呈高信号呈高信号 附壁结节显著强化附壁结节显著强化血管母细胞瘤血管母细胞瘤MRIMRI表现表现l 非交通型脊髓空洞症非交通型脊髓空洞症 外伤性脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症 外伤性脊髓空洞症外伤性脊髓空洞症鉴别诊断鉴别诊断l
8、 脊髓内肿瘤脊髓内肿瘤 室管膜瘤 星形细胞瘤星形细胞瘤 血管母细胞瘤血管母细胞瘤 脊髓转移瘤脊髓转移瘤 肿瘤近端或远侧肿瘤近端或远侧 继发有脊髓空洞继发有脊髓空洞空洞范围广，但颈髓正常空洞范围广，但颈髓正常空洞范围短，且呈结节状空洞范围短，且呈结节状脊髓膨大区无空洞脊髓膨大区无空洞空洞内液体信号与脑脊液不同空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WIT1WI呈不均质低信号呈不均质低信号 T2WIT2WI呈不均匀高信号呈不均匀高信号MRMR增强检查增强检查 肿瘤实质呈显著强化肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化肿瘤囊壁及附壁结节显著强化脊髓转移瘤继发脊髓空洞脊髓转移瘤继发脊髓空洞星形细胞瘤星形
9、细胞瘤CE-T1WI小结小结l 概念：概念：累及脊髓的慢性进行性变性病累及脊髓的慢性进行性变性病l 分类：分类：交通型交通型-脊髓空洞与第四脑室相通脊髓空洞与第四脑室相通 交通型多系先天性发育异常所致交通型多系先天性发育异常所致 非交通型非交通型-脊髓空洞与第四脑室不想通脊髓空洞与第四脑室不想通 非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致非通型多系肿瘤、蛛网膜炎及外伤所致小结小结l 基本病理改变：基本病理改变：脊髓内脊髓内空洞形成空洞形成 脊髓积水脊髓积水 空洞周围有神经胶质增生空洞周围有神经胶质增生l 基本基本MRIMRI征象征象 T1WIT1WI呈低信号呈低信号 T2WIT2WI上呈高信号上呈高信号 空洞内可有间隔空洞内可有间隔小结小结l 鉴别诊断鉴别诊断 脊髓内肿瘤所致的脊髓内肿瘤所致的脊髓囊变和空洞积水脊髓囊变和空洞积水空洞内液体信号与脑脊液不同空洞内液体信号与脑脊液不同 T1WIT1WI呈不均质低信号呈不均质低信号 T2WIT2WI呈不均匀高信号呈不均匀高信号MRMR增强检查增强检查 肿瘤实质呈显著强化肿瘤实质呈显著强化 肿瘤囊壁及附壁结节显著强化肿瘤囊壁及附壁结节显著强化
