1、腹膜后肿瘤的诊断腹膜后肿瘤的诊断江苏省镇江市中医院室江苏省镇江市中医院室 谈瑞生谈瑞生 原发性腹膜后肿瘤（原发性腹膜后肿瘤（）是指除后腹膜固有器官（如）是指除后腹膜固有器官（如胰腺、肾脏、肾上腺等）以外，起源于腹膜后组织的原发胰腺、肾脏、肾上腺等）以外，起源于腹膜后组织的原发肿瘤，以间叶组织肿瘤多见，其它有神经源性、血管源性、肿瘤，以间叶组织肿瘤多见，其它有神经源性、血管源性、生殖细胞源性、上皮残余组织源性等。此类肿瘤较为少见，生殖细胞源性、上皮残余组织源性等。此类肿瘤较为少见，约占全身肿瘤的约占全身肿瘤的 ，多为恶性（占以上），以肉瘤多，多为恶性（占以上），以肉瘤多见。本文收集了例经手术病理
2、证实为原发性腹膜后肿瘤病见。本文收集了例经手术病理证实为原发性腹膜后肿瘤病例，分析其表现，并探讨对原发性腹膜后肿瘤的诊断价值。例，分析其表现，并探讨对原发性腹膜后肿瘤的诊断价值。腹膜后间隙范围腹膜后间隙范围 后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的上起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的潜在间隙，故亦称腹膜后间隙，位于其内的器官潜在间隙，故亦称腹膜后间隙，位于其内的器官有胰腺、部分十二指肠、肾上腺、肾脏、输尿管有胰腺、部分十二指肠、肾上腺、肾脏、输尿管等。此间隙内还有腹主动脉、下腔静脉及分属支、等。此间隙内还有
3、腹主动脉、下腔静脉及分属支、神经干神经干(交感神经、脊神经交感神经、脊神经)、淋巴结、淋巴管及、淋巴结、淋巴管及大量疏松结缔组织、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎残大量疏松结缔组织、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎残留组织、原始泌尿生殖嵴残留部分，以上组织均留组织、原始泌尿生殖嵴残留部分，以上组织均可成为肿瘤起源。可成为肿瘤起源。第一肝门平面第一肝门平面第四骶椎平面第四骶椎平面 腹膜后间隙分为三个解剖区：肾旁前间隙位于后腹膜与肾前筋膜之间。胰腺及十二指肠降部在此间隙内，此问隙向上延伸至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。肾周围间隙 由肾前筋膜围绕而成，向上与横隔相附着，下界达髂嵴水平。两层筋膜间充满脂肪组织
4、包裹肾脏，故又称脂肪囊。肾前筋膜越过主动脉和下腔静脉的前方与对侧肾前筋膜延续，肾后筋膜向后内附着于腰椎体。此间隙内有肾、输尿管和肾上腺。肾旁后间隙位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，在此间隙内有腰交感神经干，乳糜池和淋巴结等。腹膜后隙腹膜后隙：位于后腹壁的壁腹膜与腹内筋膜之间，上起自膈，：位于后腹壁的壁腹膜与腹内筋膜之间，上起自膈，下至骶骨岬，两侧向外连于腹膜下筋膜。下至骶骨岬，两侧向外连于腹膜下筋膜。一、（）扫描前禁食一、（）扫描前禁食。（）检查前口服。（）检查前口服 泛泛影葡胺水溶液影葡胺水溶液，为使小肠远近端均显影，临检查前加为使小肠远近端均显影，临检查前加服服。（）增强
5、扫描，肘静脉团注非离子型对比剂，（）增强扫描，肘静脉团注非离子型对比剂，注射流率，需延迟扫描。注射流率，需延迟扫描。二、扫描范围为剑突下至耻骨联合，病灶大时层厚为二、扫描范围为剑突下至耻骨联合，病灶大时层厚为，层距亦为层距亦为 ，连续扫描，若疑为小病变需，连续扫描，若疑为小病变需 薄层扫描薄层扫描。三、窗宽。窗位。三、窗宽。窗位。四、多方位重建，多数病例需薄层重建冠状位、矢状位、四、多方位重建，多数病例需薄层重建冠状位、矢状位、必要时曲面重建。必要时曲面重建。扫描技术要点扫描技术要点 原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下大类型
6、：间叶源性肿瘤、神经源不同常将其分为以下大类型：间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明或不能源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明或不能分类的肿瘤。原发性腹膜后肿瘤约分类的肿瘤。原发性腹膜后肿瘤约 以上为恶性。以上为恶性。腹膜后腔由于解剖位置隐匿，发生此处的肿瘤早期常腹膜后腔由于解剖位置隐匿，发生此处的肿瘤早期常缺乏自觉症状，当肿瘤长至较大时，患者常因触及腹缺乏自觉症状，当肿瘤长至较大时，患者常因触及腹部包块或因肿瘤压迫、刺激邻近脏器产生相应症状而部包块或因肿瘤压迫、刺激邻近脏器产生相应症状而就诊，就诊，腹膜后肿瘤分类腹膜后肿瘤分类原发性腹膜后肿瘤的病理分类原发性腹膜后肿
7、瘤的病理分类颜颜 女女 岁。右上腹隐痛一月。岁。右上腹隐痛一月。平扫平扫增强增强 所见：右侧后腹膜区见一混杂密度肿块（位于肝右叶左侧、胰头后方、所见：右侧后腹膜区见一混杂密度肿块（位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾上极前方），大小为下腔静脉及右肾上极前方），大小为*左右，边缘尚清楚，见较完整的包左右，边缘尚清楚，见较完整的包膜，相邻结构明显受压移位，但边界较清。肿块内密度不均匀，以脂肪密膜，相邻结构明显受压移位，但边界较清。肿块内密度不均匀，以脂肪密度为主，内见多房样改变，间隔部分钙化，腔内部分为脂性，部分密度较度为主，内见多房样改变，间隔部分钙化，腔内部分为脂性，部分密度较高（值）。增
8、强扫描后均未见明显强化。两侧肾脏大小、形态正常，肾实高（值）。增强扫描后均未见明显强化。两侧肾脏大小、形态正常，肾实质内未见异常密度灶，两侧肾盂、肾盏及输尿管上端无扩张、积水征象，质内未见异常密度灶，两侧肾盂、肾盏及输尿管上端无扩张、积水征象，其内未见软组织肿块或阳性结石影。两侧肾上腺未见占位，肾周脂肪间隙其内未见软组织肿块或阳性结石影。两侧肾上腺未见占位，肾周脂肪间隙清晰。所见腹膜后区无肿大淋巴结。清晰。所见腹膜后区无肿大淋巴结。结论：右侧腹膜后区肿瘤，考虑畸胎瘤可能大（不能除外其他含脂性肿结论：右侧腹膜后区肿瘤，考虑畸胎瘤可能大（不能除外其他含脂性肿瘤），请结合临床。双肾及肾上腺未见异常。
9、瘤），请结合临床。双肾及肾上腺未见异常。病理诊断：畸胎瘤病理诊断：畸胎瘤 形态特征与肿瘤性质：畸胎瘤组织成分可以是单一组形态特征与肿瘤性质：畸胎瘤组织成分可以是单一组织结构或同时有三胚层结构。囊性畸胎瘤良性较多，而实织结构或同时有三胚层结构。囊性畸胎瘤良性较多，而实性畸胎瘤恶性较多。但囊性和实性不能作为良性和恶性的性畸胎瘤恶性较多。但囊性和实性不能作为良性和恶性的代名词。多数肿瘤为囊实混合体。囊实混合性肿瘤在年长代名词。多数肿瘤为囊实混合体。囊实混合性肿瘤在年长的患者中较多，恶变较晚，多为单一成分恶变，恶性度较的患者中较多，恶变较晚，多为单一成分恶变，恶性度较低；而实性肿槽在年轻患者中居多恶变
10、较早，可多种恶性低；而实性肿槽在年轻患者中居多恶变较早，可多种恶性成分共存，恶性度高。值得注意的是肿瘤含多量胶冻样粘成分共存，恶性度高。值得注意的是肿瘤含多量胶冻样粘液、出血坏死组织、伴有附近淋巴结肿大或浸润周围组织液、出血坏死组织、伴有附近淋巴结肿大或浸润周围组织时恶变的可能性极大。时恶变的可能性极大。杨杨 男男 岁岁 腹胀来就诊腹胀来就诊平扫平扫增增强强平衡期平衡期 后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶，大后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶，大小约小约*，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔。注射，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔。注射对比剂后病灶实性部分及分隔强
11、化，低密度区强化不明显，对比剂后病灶实性部分及分隔强化，低密度区强化不明显，肿块向上生长，局部与胃壁相连，肿块向前膨胀生长，胰腺肿块向上生长，局部与胃壁相连，肿块向前膨胀生长，胰腺体尾部受压、推移改变。另见肿块向后生长、左肾受压变形。体尾部受压、推移改变。另见肿块向后生长、左肾受压变形。右侧肾上腺未见异常。肝脏形态正常，大小在正常范围之内，右侧肾上腺未见异常。肝脏形态正常，大小在正常范围之内，肝缘光滑，胆囊大小、形态正常，囊内无异常密度影，脾脏肝缘光滑，胆囊大小、形态正常，囊内无异常密度影，脾脏体积增大，内见楔形低密度灶，增强扫描后无强化。肝门区、体积增大，内见楔形低密度灶，增强扫描后无强化。
12、肝门区、腹膜后区无肿大淋巴结。另见左肾小囊性密度灶，边界清晰。腹膜后区无肿大淋巴结。另见左肾小囊性密度灶，边界清晰。腹腔内见积液。腹腔内见积液。所见所见病理多形性未分化肉瘤病理多形性未分化肉瘤（即恶性纤维组织细胞瘤）（即恶性纤维组织细胞瘤）病理特征：恶性纤维组织细胞瘤在中老年人常见，四病理特征：恶性纤维组织细胞瘤在中老年人常见，四肢及躯干好发，发生于腹膜后较少见，一般境界较清，可肢及躯干好发，发生于腹膜后较少见，一般境界较清，可有假包膜，位于深筋膜或肌层，切面灰白、灰红或灰黄，有假包膜，位于深筋膜或肌层，切面灰白、灰红或灰黄，可见坏死、出血或囊性变。镜下一般分为四型：车辐状多可见坏死、出血或囊
13、性变。镜下一般分为四型：车辐状多形性型形性型(例，例，)、黏液膜型、黏液膜型(例，例，)、巨细胞型、巨细胞型(例，例，)和黄色瘤型和黄色瘤型(炎症型，例，炎症型，例，)。按病理组织。按病理组织分级，分级，级例，占级例，占；例，占例，占；，级例，占；，级例，占，级例，占。级例，占。女，岁，左腰部不适年余女，岁，左腰部不适年余 无血尿。无血尿。脊柱左侧旁、主动脉与左肾之间可见一以等密度为主的软组织肿块，脊柱左侧旁、主动脉与左肾之间可见一以等密度为主的软组织肿块，肿块形态不规则，与左肾、左腰大肌接触部分部分界不清，肿块内可见肿块形态不规则，与左肾、左腰大肌接触部分部分界不清，肿块内可见小片状低密度囊
14、变区。小片状低密度囊变区。意见：左侧腹膜后恶性神经鞘瘤并侵犯左肾及左腰大肌。意见：左侧腹膜后恶性神经鞘瘤并侵犯左肾及左腰大肌。病理后腹膜恶性神经鞘膜瘤病理后腹膜恶性神经鞘膜瘤 ，右后腹膜肿块，手术室麻醉前血，右后腹膜肿块，手术室麻醉前血压陡然升高，手术暂缓压陡然升高，手术暂缓。平扫平扫增强增强病理：后腹膜神经鞘瘤并腔静脉瘤栓！病理：后腹膜神经鞘瘤并腔静脉瘤栓！神经鞘瘤起源于神经组织的细胞，占所有原发性神经鞘瘤起源于神经组织的细胞，占所有原发性神经鞘瘤的神经鞘瘤的 ，在腹膜后肿瘤占。，在腹膜后肿瘤占。，首先由在年描述，多发生在神经节及神经干周围，镜首先由在年描述，多发生在神经节及神经干周围，镜下
15、可见细胞，临床少见，文献报道多为个案报道，临下可见细胞，临床少见，文献报道多为个案报道，临床上以肢体、腹膜后及头颈部为多见，多为良性，恶床上以肢体、腹膜后及头颈部为多见，多为良性，恶性少见。性少见。，。，。腹痛数月，小便时疼痛腹痛数月，小便时疼痛 盆腔巨大软组织肿块，各向生长速度不一，边缘不规则，盆腔巨大软组织肿块，各向生长速度不一，边缘不规则，病灶内出血、囊变、钙化，提示恶性病灶。病灶巨大，紧贴病灶内出血、囊变、钙化，提示恶性病灶。病灶巨大，紧贴骶骨，后腹膜来源可能大骶骨，后腹膜来源可能大 病检结果病检结果:腹膜后神经鞘膜瘤恶性变腹膜后神经鞘膜瘤恶性变 在腹膜后神经鞘瘤的鉴别诊断中作用更大，
16、下列在腹膜后神经鞘瘤的鉴别诊断中作用更大，下列征象可作为诊断神经鞘瘤的较可靠证据：征象可作为诊断神经鞘瘤的较可靠证据：()临床症状轻临床症状轻微，体检时偶然发现的肿块；微，体检时偶然发现的肿块；()瘤块边缘较光滑、锐利，瘤块边缘较光滑、锐利，有可增强的包膜影；有可增强的包膜影；()瘤块内常见有液化坏死，实性瘤瘤块内常见有液化坏死，实性瘤块的值近似肌肉密度，并有明显的增强征象；块的值近似肌肉密度，并有明显的增强征象；()偶有肿偶有肿瘤出血的征象。瘤出血的征象。，双下肢沉重感个月，步行过久后显著，双下肢沉重感个月，步行过久后显著，休息后减轻，无疼痛休息后减轻，无疼痛 平扫病变密度较低，形态规则，部
17、分层面可见腰大肌受平扫病变密度较低，形态规则，部分层面可见腰大肌受压表现，符合良性肿瘤特征。增强扫描病变见较明显的不均压表现，符合良性肿瘤特征。增强扫描病变见较明显的不均匀强化。应把神经源性肿瘤放在首位，考虑神经鞘瘤。匀强化。应把神经源性肿瘤放在首位，考虑神经鞘瘤。手术：见肿瘤位于右侧腰大肌外后方，约手术：见肿瘤位于右侧腰大肌外后方，约 大小，质大小，质韧，表面光滑，无结节，包膜完整。韧，表面光滑，无结节，包膜完整。病理结果：病理结果：(腹膜后）神经鞘瘤腹膜后）神经鞘瘤 病人男性，病人男性，岁，因为腹胀痛伴背部疼痛岁，因为腹胀痛伴背部疼痛二月就诊，无发热、无贫血、无食欲减退。二月就诊，无发热、
18、无贫血、无食欲减退。无血尿。无血尿。平扫平扫增强增强 手术所见：腹膜后一巨大的呈手术所见：腹膜后一巨大的呈“葫芦葫芦”状肿块，状肿块，表面凹凸不平，有完整的包膜，肿块内为淡黄色，表面凹凸不平，有完整的包膜，肿块内为淡黄色，内有囊性坏死，胸椎体右侧缘有缺孔见有结缔组织内有囊性坏死，胸椎体右侧缘有缺孔见有结缔组织样物质从其孔中穿出并与肿瘤相连；样物质从其孔中穿出并与肿瘤相连；神经鞘瘤又称雪旺氏细胞瘤，可发生颅神经、脊髓、颈神经鞘瘤又称雪旺氏细胞瘤，可发生颅神经、脊髓、颈部、纵隔等部位，发生于腹膜后腔较少见，国内资料为神经部、纵隔等部位，发生于腹膜后腔较少见，国内资料为神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的，大多数
19、是良性，肿瘤易坏死发生囊性。鞘瘤占腹膜后肿瘤的，大多数是良性，肿瘤易坏死发生囊性。影像特点，影像特点，.边界清楚，光滑，边界清楚，光滑，.多有囊变，多有囊变，.病变多靠中线，病变多靠中线，如脊椎旁、纵隔等，有部分病例可出现椎间孔扩大或脊椎改如脊椎旁、纵隔等，有部分病例可出现椎间孔扩大或脊椎改变。变。病理：神经鞘瘤病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤雪旺氏细胞瘤)。女性，岁，腹部逐渐增大一年余，近二个月增大明女性，岁，腹部逐渐增大一年余，近二个月增大明显加快，在当地医院多次检查，未能确诊。无发热、无显加快，在当地医院多次检查，未能确诊。无发热、无贫血、血象正常，原食欲及饮食正常，近来食后感饱胀。贫血、血
20、象正常，原食欲及饮食正常，近来食后感饱胀。月经尚未潮，第二性征不明显月经尚未潮，第二性征不明显 平扫平扫以下是增强扫描图像，肿块高密度值；软组织肿块平扫时平均以下是增强扫描图像，肿块高密度值；软组织肿块平扫时平均值为，增强后值为。右侧肿块内低密度值值为，增强后值为。右侧肿块内低密度值,无强化无强化 增强增强 内胚窦瘤内胚窦瘤,又叫卵黄瘤或癌又叫卵黄瘤或癌,属于一种生殖细胞瘤属于一种生殖细胞瘤,比较少比较少见见,占卵巢恶性肿瘤的左右占卵巢恶性肿瘤的左右.基本组织学特点相当于胚胎发育基本组织学特点相当于胚胎发育的卵黄囊的分化的卵黄囊的分化.其影像学表现为巨大的软组织影其影像学表现为巨大的软组织影,
21、常发生在常发生在卵巢卵巢,易侵犯骶尾骨易侵犯骶尾骨,病灶巨大且密度不均匀病灶巨大且密度不均匀,形态欠规则形态欠规则,边缘边缘光滑或毛糙光滑或毛糙,可有腹水可有腹水,但肿瘤一般无钙化但肿瘤一般无钙化,可有坏死及囊变可有坏死及囊变.病病理学上理学上,镜检有小体镜检有小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状排列排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤组织的网也可见瘤组织的网状结构状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体瘤细胞内外有嗜酸性透明小体.本病多见于青少年女性本病多见于青少年女性,预后较差年存活率只有预后较差年存活率只有,临床上绝
22、大临床上绝大多数血清中升高多数血清中升高,肿瘤生长特别快肿瘤生长特别快,囊性结构较明显囊性结构较明显,影像学诊影像学诊断无特征性断无特征性,需结合病史、病理需结合病史、病理,临床及有关实验室检查作出临床及有关实验室检查作出诊断诊断.手术病理结果腹膜后畸胎瘤伴内胚窦瘤，钙化部分病理为畸胎瘤，实质手术病理结果腹膜后畸胎瘤伴内胚窦瘤，钙化部分病理为畸胎瘤，实质肿块为内胚窦瘤。肿块为内胚窦瘤。男男 岁岁 腹痛天腹痛天 行检查行检查 病理腹膜后高分化平滑肌肉瘤病理腹膜后高分化平滑肌肉瘤 腹膜后间隙肿瘤为恶性腹膜后间隙肿瘤为恶性.平滑肌肉瘤表现为平滑肌肉瘤表现为:近似肌肉密度近似肌肉密度的软组织密度的软组
23、织肿块的软组织密度的软组织肿块,中心多有坏死或囊变中心多有坏死或囊变,因而扫描中因而扫描中心多呈水样密度区心多呈水样密度区,形态不太规则形态不太规则.若坏死区较大可能表现为类若坏死区较大可能表现为类似厚壁囊肿似厚壁囊肿,肿瘤内有出血时肿瘤内有出血时,囊腔内可出现高密度囊腔内可出现高密度.强化强化,病灶边病灶边缘可出现强化缘可出现强化良性平哗肌肉瘤中心也可出现坏死良性平哗肌肉瘤中心也可出现坏死,因此它不是因此它不是区别良恶性的标准区别良恶性的标准!.女女 岁腹部不适两月余岁腹部不适两月余 平扫平扫增强增强腹膜后肾前间隙内巨大肿块，明显推压左侧肾及周边组腹膜后肾前间隙内巨大肿块，明显推压左侧肾及周
24、边组织，肿瘤血管丰富，但左侧肾上腺隐约可见。织，肿瘤血管丰富，但左侧肾上腺隐约可见。病理腹膜后平滑肌肉瘤病理腹膜后平滑肌肉瘤 女性患者岁女性患者岁,发现左腹部包块一个月发现左腹部包块一个月 平扫平扫增强增强 腹膜后原发性肿瘤比较罕见腹膜后原发性肿瘤比较罕见,多起于中胚层组织多起于中胚层组织,以脂肪肉瘤、平滑肌以脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、恶性畸胎瘤多见，本例病变巨大，肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、恶性畸胎瘤多见，本例病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，增强扫描轻度强化，囊性坏死平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术
25、中见包侵犯肾蒂及肾包膜。区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。病理腹膜后平滑肌肉瘤左肾侵犯病理腹膜后平滑肌肉瘤左肾侵犯 讨论讨论:平滑肌肉瘤常发生于胃肠道及子宫，平滑肌肉瘤常发生于胃肠道及子宫，偶见于腹膜及腹膜后间偶见于腹膜及腹膜后间隙。中老年人多发。发生于腹膜后间隙者早期一般无临床症状，当肿瘤隙。中老年人多发。发生于腹膜后间隙者早期一般无临床症状，当肿瘤较大时可压迫或推移邻近脏器和腹壁，产生相应症状和体征。较大时可压迫或推移邻近脏器和腹壁，产生相应症状和体征。检查表现检查表现为近似肌肉密度的软组织肿块，为近似肌肉密度的软组织肿块，中心多有囊性变或坏死，中心多有囊性变或坏死，一般无钙化。一般无钙
26、化。病变中心可出现水样密度区，形状不规则，如坏死区很大，可表现类似病变中心可出现水样密度区，形状不规则，如坏死区很大，可表现类似囊肿，肿瘤内有出血时可出现高密度影。晚期平滑肌肉瘤可通过血行、囊肿，肿瘤内有出血时可出现高密度影。晚期平滑肌肉瘤可通过血行、淋巴及种植转移，尤以血行转移多见，最常见转移至肺部，其次为肝脏、淋巴及种植转移，尤以血行转移多见，最常见转移至肺部，其次为肝脏、纵隔、心包、肾脏等。转移灶常与原发灶相似，表现为团块状或不规则纵隔、心包、肾脏等。转移灶常与原发灶相似，表现为团块状或不规则软组织肿块，密度不均，常有囊性低密度区。恶性程度高的平滑肌肉瘤软组织肿块，密度不均，常有囊性低密
27、度区。恶性程度高的平滑肌肉瘤易复发。本病需与腹膜后脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤、纤维组织细易复发。本病需与腹膜后脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤、纤维组织细胞肉瘤及神经源性肿瘤鉴别。鉴别要点为：脂肪肉瘤含有脂肪组织，可胞肉瘤及神经源性肿瘤鉴别。鉴别要点为：脂肪肉瘤含有脂肪组织，可有纤维间隔，少数有钙化；横纹肌肉瘤比较少见，有纤维间隔，少数有钙化；横纹肌肉瘤比较少见，两者鉴别困难；两者鉴别困难；畸畸胎瘤多为良性，起源于三个胚层，胎瘤多为良性，起源于三个胚层，表现可见液性、脂肪组织、钙化及软表现可见液性、脂肪组织、钙化及软组织结构，增强扫描时实质部分可出现强化，组织结构，增强扫描时实质部分可出现强化，
28、鉴别诊断不难；纤维组织鉴别诊断不难；纤维组织细胞肉瘤约可见不规则钙化斑；细胞肉瘤约可见不规则钙化斑；神经源性肿瘤多位于中线两侧，神经源性肿瘤多位于中线两侧，表现表现为边界清楚的软组织肿块，其密度可从水样密度到肌肉密度，大多数为为边界清楚的软组织肿块，其密度可从水样密度到肌肉密度，大多数为良性。良性。男性，岁，腹胀伴时而腹痛，病程不详男性，岁，腹胀伴时而腹痛，病程不详 一月前因腹部胀痛感来医院就诊，无发热黄疸，无一月前因腹部胀痛感来医院就诊，无发热黄疸，无胃肠道症状，无腰酸背痛等特殊症状，临床也做了常规胃肠道症状，无腰酸背痛等特殊症状，临床也做了常规的辅助检查，包括胃肠钡透，均无发现有意义的结果
29、，的辅助检查，包括胃肠钡透，均无发现有意义的结果，我认为该肿块与胃肠道无关系，可以排除胃平滑肌肉瘤，我认为该肿块与胃肠道无关系，可以排除胃平滑肌肉瘤，腹部一些脏器都是呈受压改变，该肿块很可能是腹腔原腹部一些脏器都是呈受压改变，该肿块很可能是腹腔原发性的肿物，发性的肿物，平扫平扫增强动脉期增强动脉期 胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低混杂密度软组织肿块，边缘较清楚呈分混杂密度软组织肿块，边缘较清楚呈分叶状，十二指肠环扩大，周围组织受压叶状，十二指肠环扩大，周围组织受压移位，胃肠道无明显梗阻征象。病灶不移位，胃肠道无明显梗阻征象。病灶不均匀强化。腹水均匀强化。腹水 延迟期延迟
30、期病理腹膜后小细胞性恶性肿瘤病理腹膜后小细胞性恶性肿瘤,考考虑虑 外周性神经上皮瘤外周性神经上皮瘤()腹膜后外周性神经上皮瘤腹膜后外周性神经上皮瘤()女性，岁，发现左上腹包块月，触及质软，可挪动。三大常规则女性，岁，发现左上腹包块月，触及质软，可挪动。三大常规则及生化全套检查均属正常。及生化全套检查均属正常。定位，来源于腹膜后，理由肾血管受压，腹主动脉旁，定位，来源于腹膜后，理由肾血管受压，腹主动脉旁，并见一支腹主动脉分出的粗大粗大血管供血。并见一支腹主动脉分出的粗大粗大血管供血。定性，考虑良性囊实性肿瘤，肿块界线清楚，周旁脂肪间隙定性，考虑良性囊实性肿瘤，肿块界线清楚，周旁脂肪间隙清晰。清晰
31、。考虑左侧肾上腺来源的嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤通常发生于考虑左侧肾上腺来源的嗜铬细胞瘤，嗜铬细胞瘤通常发生于肾上腺，但有部位也发生于肾上腺区外，大部分还是发生于肾上腺，但有部位也发生于肾上腺区外，大部分还是发生于肾脏水平的腹主动脉周围，病灶血供丰富，部分病灶可有较肾脏水平的腹主动脉周围，病灶血供丰富，部分病灶可有较明显囊变，囊变后残留的实性成分仍有丰富血供。明显囊变，囊变后残留的实性成分仍有丰富血供。鉴别诊断：、肠系膜囊肿，肠系膜囊肿通常为单房或多房等鉴别诊断：、肠系膜囊肿，肠系膜囊肿通常为单房或多房等囊性病变，壁菲薄，与该病例的病变表现不符。、胰腺假性囊性病变，壁菲薄，与该病例的病变表现不符。
32、、胰腺假性囊肿，胰腺假性囊肿继发于胰腺炎或胰腺外伤，假性囊肿周囊肿，胰腺假性囊肿继发于胰腺炎或胰腺外伤，假性囊肿周围的脂肪组织可见渗出灶，与该病例不符。、间叶组织肿瘤，围的脂肪组织可见渗出灶，与该病例不符。、间叶组织肿瘤，如定位在腹腔内应考虑。、囊腺瘤或癌。如定位在腹腔内应考虑。、囊腺瘤或癌。病理腹膜后异位嗜铬细胞瘤病理腹膜后异位嗜铬细胞瘤 一岁一月小儿一岁一月小儿,父母无意中发现腹部有肿物父母无意中发现腹部有肿物 脂肪母细胞瘤主要发生在岁以下婴幼儿，男女比约：，脂肪母细胞瘤主要发生在岁以下婴幼儿，男女比约：，肿物好发于上肢和下肢，其次为颈、面、躯干、腹膜后和纵肿物好发于上肢和下肢，其次为颈、
33、面、躯干、腹膜后和纵隔。临床上表现为生长缓慢的无痛性结节或肿物。此瘤与粘隔。临床上表现为生长缓慢的无痛性结节或肿物。此瘤与粘液脂肪肉瘤十分相似，但后者几乎不发生于婴幼儿，肿瘤位液脂肪肉瘤十分相似，但后者几乎不发生于婴幼儿，肿瘤位置较深，镜下无分叶结构。脂肪母细胞瘤的生长随年龄增长置较深，镜下无分叶结构。脂肪母细胞瘤的生长随年龄增长而趋向成熟，即随年龄增长肿物中成熟脂肪细胞的比率逐渐而趋向成熟，即随年龄增长肿物中成熟脂肪细胞的比率逐渐增多，而不成熟脂肪细胞的比率逐渐减少。本病临床诊断有增多，而不成熟脂肪细胞的比率逐渐减少。本病临床诊断有一定困难，常需与软组织肿瘤相鉴别，多易误诊为一定困难，常需与
34、软组织肿瘤相鉴别，多易误诊为“纤维瘤纤维瘤”或或“脂肪瘤脂肪瘤”。手术切除及术后病理活检是诊断及治疗本病。手术切除及术后病理活检是诊断及治疗本病的关键。手术切除后本病易复发，据国外报道的复发率为，的关键。手术切除后本病易复发，据国外报道的复发率为，国内报道的复发率为。弥漫型病变较局限型病变易复发，原国内报道的复发率为。弥漫型病变较局限型病变易复发，原因可能为肿物未能完全彻底切除。因可能为肿物未能完全彻底切除。病理腹膜后脂肪母细胞瘤病理腹膜后脂肪母细胞瘤 蒋蒋 女女 岁岁 临床资料：目前无任何不适，偶有腹痛。子宫肌瘤临床资料：目前无任何不适，偶有腹痛。子宫肌瘤病史。病史。病理诊断：腹膜后脂肪肉瘤
35、复发病理诊断：腹膜后脂肪肉瘤复发补充病史，腹膜后脂肪肉瘤第次手术后年（），补充病史，腹膜后脂肪肉瘤第次手术后年（），病理学上将脂肪肉瘤分为分化性、黏液性、多形性、病理学上将脂肪肉瘤分为分化性、黏液性、多形性、圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等个亚型，但脂肪肉瘤圆形细胞性和去分化脂肪肉瘤等个亚型，但脂肪肉瘤病灶内常包含不同的组织学成分。分化性为低度恶性，病灶内常包含不同的组织学成分。分化性为低度恶性，黏液性为中度恶性，多形性和圆形细胞性为高度恶性。黏液性为中度恶性，多形性和圆形细胞性为高度恶性。腹膜后脂肪肉瘤因其隐匿生长，且位于深部，故影像腹膜后脂肪肉瘤因其隐匿生长，且位于深部，故影像学检查成为诊断和
36、术后复查的重要方法学检查成为诊断和术后复查的重要方法 。王王 男男 岁，病史不详，岁，病史不详，平扫平扫增强增强 右下腹部腰大肌外侧缘及腹股沟管区见一长条状脂肪密右下腹部腰大肌外侧缘及腹股沟管区见一长条状脂肪密度肿块灶，大小约度肿块灶，大小约*，内见索条样间隔及小片软组织密度影，内见索条样间隔及小片软组织密度影，边缘见较厚软组织壁。注射对比剂后，肿块实质部分强化。边缘见较厚软组织壁。注射对比剂后，肿块实质部分强化。邻近肠管及腰大肌受压变形、移位。右侧腹股沟区见一直径邻近肠管及腰大肌受压变形、移位。右侧腹股沟区见一直径淋巴结，右侧髂外血管向前推移，椎体质破坏改变。淋巴结，右侧髂外血管向前推移，椎
37、体质破坏改变。病理腹膜后区脂肪肉瘤术后复发病理腹膜后区脂肪肉瘤术后复发 补充病史：原有脂肪肉瘤病史，已手术补充病史：原有脂肪肉瘤病史，已手术 竺 女 岁腹膜后区见多发肿大淋巴结，部分融合成块，大小约腹膜后区见多发肿大淋巴结，部分融合成块，大小约*，包绕，包绕腹腔干，与相邻胰腺、肝脏粘连，增强后可见不均匀强化腹腔干，与相邻胰腺、肝脏粘连，增强后可见不均匀强化（平扫值，增强后动脉期，胰腺期，门脉期）。（平扫值，增强后动脉期，胰腺期，门脉期）。病理：淋巴瘤病理：淋巴瘤 女性，岁。右下腹坠胀感月。体检：右中腹部扪及包女性，岁。右下腹坠胀感月。体检：右中腹部扪及包块，质软，表面光滑，无压痛，无搏动。块，
38、质软，表面光滑，无压痛，无搏动。平扫：右中腹部，见低密度肿块，大小，位于下腔静脉、平扫：右中腹部，见低密度肿块，大小，位于下腔静脉、腹主动脉及右肾前缘，并越中线向左侧生长。肿物边缘光腹主动脉及右肾前缘，并越中线向左侧生长。肿物边缘光整，与周围组织分界清，内密度均匀。整，与周围组织分界清，内密度均匀。诊断：右中腹部占位，考虑淋巴管瘤可能性大。诊断：右中腹部占位，考虑淋巴管瘤可能性大。手术病理：淋巴管瘤。手术病理：淋巴管瘤。患者，男，岁，因右下腹包块入院，血象不高，不规则发热，常超度患者，男，岁，因右下腹包块入院，血象不高，不规则发热，常超度平扫：平扫：增强：增强：印象印象:盆腔右后壁不规则软组织
39、肿块盆腔右后壁不规则软组织肿块,并向前延伸并向前延伸.似为多个肿块融合似为多个肿块融合,呈中呈中等强化等强化.初步考虑淋巴瘤初步考虑淋巴瘤.病灶属于淋巴结肿大当无大的争议病灶属于淋巴结肿大当无大的争议,有融合趋势有融合趋势,其内无坏死其内无坏死,边缘强化为边缘强化为主主,故考虑故考虑:淋巴瘤淋巴瘤病理是：淋巴瘤病理是：淋巴瘤 蔡蔡，男，岁，男，岁 病史不详。病史不详。平扫平扫增强动脉晚期增强动脉晚期延迟期延迟期病理细胞淋巴瘤病理细胞淋巴瘤 患者男岁患者男岁.病史摘要：发现腹膜后肿瘤半年。半年前因右上腹病史摘要：发现腹膜后肿瘤半年。半年前因右上腹痛小时入院，诊为胆囊炎并积液，行手术探查见胰痛小时
40、入院，诊为胆囊炎并积液，行手术探查见胰尾与左肾间有一直径约肿物，表面光滑，未作处理尾与左肾间有一直径约肿物，表面光滑，未作处理.行胆囊切除术。行胆囊切除术。第一次行手术探查见胰尾与左肾间有一直径约肿物，表面光第一次行手术探查见胰尾与左肾间有一直径约肿物，表面光滑，未处理，仅行胆囊切除术。滑，未处理，仅行胆囊切除术。第二次手术见肿瘤位于腹膜后，左肾上方，内侧紧贴腹主动第二次手术见肿瘤位于腹膜后，左肾上方，内侧紧贴腹主动脉，约大小，呈实性。完整切除。脉，约大小，呈实性。完整切除。术后病理结果：术后病理结果：（腹膜后）间叶瘤。没有给出具体病理类型（腹膜后）间叶瘤。没有给出具体病理类型 这个病例是用三
41、维剪切做冠状、矢状成像的，第一这个病例是用三维剪切做冠状、矢状成像的，第一幅将脂肪密度的阈值调整为红色，第二、三幅将脂肪调幅将脂肪密度的阈值调整为红色，第二、三幅将脂肪调整为黄色，所以第一幅大血管周围包绕的红色的团块和整为黄色，所以第一幅大血管周围包绕的红色的团块和二、三幅黄色的团块就是脂肪肉瘤病灶。二、三幅黄色的团块就是脂肪肉瘤病灶。腹膜后脂肪肉瘤，腹膜后脂肪肉瘤，右肾先天缺如。右肾先天缺如。手术病理证实脂肪肉瘤手术病理证实脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤腹膜后脂肪肉瘤伴右肾缺如伴右肾缺如鉴别诊断鉴别诊断原发性腹膜后肿瘤需与特发性腹膜后纤维化，转移瘤及腹膜后结核等鉴原发性腹膜后肿瘤需与特发性腹膜后纤维
42、化，转移瘤及腹膜后结核等鉴别。别。.特发性腹膜后纤维化：发病原因不明好发大血管周围，肿物呈帆状、盘特发性腹膜后纤维化：发病原因不明好发大血管周围，肿物呈帆状、盘状或块状，沿血管长轴生长并包绕血管，可粘连、牵拉输尿管引起单侧状或块状，沿血管长轴生长并包绕血管，可粘连、牵拉输尿管引起单侧或双侧肾盂积水。或双侧肾盂积水。为恶性为恶性.髂内肌炎性肿块：增强扫描强化显著，其中可有多个环形强化影，相邻髂内肌炎性肿块：增强扫描强化显著，其中可有多个环形强化影，相邻腰大肌增粗，肠管壁增厚，上述表现可与腹膜后肿瘤鉴别。腰大肌增粗，肠管壁增厚，上述表现可与腹膜后肿瘤鉴别。.盆腔机化性血肿：大多数患者有外伤史，增强
43、扫描不强化，时间较长盆腔机化性血肿：大多数患者有外伤史，增强扫描不强化，时间较长的血肿周边可见钙化影。对于无外伤史者，鉴别较难。的血肿周边可见钙化影。对于无外伤史者，鉴别较难。.腹膜后活动期淋巴结结核：此类结核在图像上很少见到钙化，往往融腹膜后活动期淋巴结结核：此类结核在图像上很少见到钙化，往往融合成团块状，增强扫描轻度强化。极易误诊为腹膜后肿瘤，造成误治。合成团块状，增强扫描轻度强化。极易误诊为腹膜后肿瘤，造成误治。要结合临床表现进行鉴别。要结合临床表现进行鉴别。.腹膜后淋巴结转移瘤：转移瘤表现为腹主动脉下腔静脉周围多结节或腹膜后淋巴结转移瘤：转移瘤表现为腹主动脉下腔静脉周围多结节或孤立团块，可均匀或不均匀强化，亦可见低密度坏死，临床上可发现原孤立团块，可均匀或不均匀强化，亦可见低密度坏死，临床上可发现原发恶性病变，转移性淋巴结主要来自消化道，泌尿生殖等恶性肿瘤，也发恶性病变，转移性淋巴结主要来自消化道，泌尿生殖等恶性肿瘤，也可来自肺癌、鼻咽癌等。绝大多数患者有原发肿瘤病史可资鉴别。可来自肺癌、鼻咽癌等。绝大多数患者有原发肿瘤病史可资鉴别。Thank you for your attention！部分病例摘自网络，制成部分病例摘自网络，制成PPT，只为共同学习，致谢！，只为共同学习，致谢！
