1、正常影像表现正常影像表现正常影像表现正常影像表现平扫及增强扫描显示双侧肾脏后方线状肾后筋膜影，平扫及增强扫描显示双侧肾脏后方线状肾后筋膜影，划分肾旁后间隙与肾周间隙划分肾旁后间隙与肾周间隙正常影像表现正常影像表现腹膜后脂肪在腹膜后脂肪在T1WIT2WI上均为高信号，膈脚和腰大肌为低信号，上均为高信号，膈脚和腰大肌为低信号，腹部大血管因流空效应呈低信号腹部大血管因流空效应呈低信号正常影像表现正常影像表现异常影像表现异常影像表现腹膜后间隙肿块：腹膜后间隙肿块：（1 1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位（2 2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消）肿块与腹
2、膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失，但肿块最大径线仍在脏器之外失，但肿块最大径线仍在脏器之外（3 3）主动脉或下腔静脉受累或包埋）主动脉或下腔静脉受累或包埋异常影像表现异常影像表现腹膜后间隙肿块：腹膜后间隙肿块：（4 4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间的脂肪间隙仍存在；其间的脂肪间隙仍存在；（5 5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被覆作用而多显光整，即使接近肾前筋膜）的被覆作用而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄条状或新月形或抵达前腹壁，二者间仍可见窄条状或新月形低密度影，此可与腹腔
3、内肿瘤鉴别。低密度影，此可与腹腔内肿瘤鉴别。异常影像表现异常影像表现特发性腹膜后纤维化由特发性腹膜后纤维化由 OrmandOrmand 在在 19481948 年首先描述，年首先描述，为病因不清楚的腹膜后瘤样纤维组织增生，比较少见。为病因不清楚的腹膜后瘤样纤维组织增生，比较少见。现认为，组织学上讲本病与其他累及腹膜后的病变如现认为，组织学上讲本病与其他累及腹膜后的病变如动脉瘤周围纤维化，炎性腹主动脉瘤与炎性主动脉炎动脉瘤周围纤维化，炎性腹主动脉瘤与炎性主动脉炎等属于同一种疾病，视纤维化累及的部位不同而有不等属于同一种疾病，视纤维化累及的部位不同而有不同表现。同表现。腹膜后纤维化腹膜后纤维化病病
4、理理：腹腹膜膜后后出出现现灰灰白白色色纤纤维维性性包包块块，境境界界清清楚楚，但但无无包包膜膜，多多在在腹腹主主动动脉脉下下段段及及髂髂动动脉脉周周围围，增增生生的的纤纤维维组组织织可可包包裹裹总总胆胆管管，肝肝血血管管并并累累及及胰胰、脾脾、十十二二指指肠肠腹腹膜膜后后部部、乙乙状状结结肠肠及及其其系系膜膜。临临床床表表现现：发发病病多多在在 4 40 0-6 60 0 岁岁之之间间，男男性性多多见见，临临床床表表现现趋趋于于隐隐匿匿，可可有有非非特特异异性性背背痛痛、腹腹痛痛、身身体体不不适适与与体体重重下下降降，实实验验室室可可有有血血沉沉增增快快，累累及及输输尿尿管管时时可可有有尿尿路
5、路梗梗阻阻症症状状。腹膜后纤维化腹膜后纤维化C CT T 表现表现 1.分布部位以腹主动脉为中心，肿块与主动脉紧密相连，从肾扩展到腹主动脉分叉甚至以下，髂总动脉。肿块较少向主动脉后方延伸，主动脉与脊柱保持正常，不前移。2.增强前，CT 值近似肌肉密度，肿块前缘清楚锐利，后缘紧贴主动脉。3.增强后可见不同程度强化，呈斑片状或均匀增强，或增强不明显，延迟扫描时可见纤维化持续增强比主动脉长，密度高。腹膜后纤维化腹膜后纤维化腹膜后纤维化腹膜后纤维化腹膜后纤维化腹膜后纤维化腹膜后肿瘤腹膜后肿瘤原发：少见、种类多、原发：少见、种类多、85%85%为恶性，且以肉瘤（脂为恶性，且以肉瘤（脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、
6、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维组织细胞肉瘤、血管肉瘤等）及恶性畸胎瘤纤维组织细胞肉瘤、血管肉瘤等）及恶性畸胎瘤等最常见。等最常见。良性瘤主要为：脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、良性瘤主要为：脂肪瘤、平滑肌瘤、良性畸胎瘤、异位嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、淋巴异位嗜铬细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、淋巴瘤等。瘤等。转移瘤转移瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤某些肿瘤具有一定特征，例如：脂肪肉瘤分为实某些肿瘤具有一定特征，例如：脂肪肉瘤分为实体型、假囊肿型和混合型，常呈侵袭性生长，其体型、假囊肿型和混合型，常呈侵袭性生长，其中混合型者表现为不均一密度并含有
7、脂肪性低密中混合型者表现为不均一密度并含有脂肪性低密度灶；平滑肌瘤易发生坏死、囊变，其内有广泛度灶；平滑肌瘤易发生坏死、囊变，其内有广泛而不规则的水样低密度灶，甚至呈囊性表现（较而不规则的水样低密度灶，甚至呈囊性表现（较缺乏血供）；成神经细胞瘤内常有斑点状钙化，缺乏血供）；成神经细胞瘤内常有斑点状钙化，并易发生在婴幼儿和儿童。其余恶性肿瘤缺乏明并易发生在婴幼儿和儿童。其余恶性肿瘤缺乏明显特征。增强检查，腹膜后恶性肿瘤多呈不均一显特征。增强检查，腹膜后恶性肿瘤多呈不均一强化。强化。原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤内部结构肿瘤（典型）成分肿瘤（典型）成分 脂肪 粘液基质 胶原纤维 钙化 坏死、
8、囊变特殊征象特殊征象原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤钙化常见常见:节细胞神经瘤、神经母细胞瘤、节神经母细节细胞神经瘤、神经母细胞瘤、节神经母细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤少见：神经鞘瘤、副神经节瘤、髓脂肪瘤、平滑少见：神经鞘瘤、副神经节瘤、髓脂肪瘤、平滑肌瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性间质瘤肌瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性间质瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶
9、性肿瘤坏死坏死 高度恶性肿瘤：平滑肌肉瘤高度恶性肿瘤：平滑肌肉瘤 高血供肿瘤：副神经节瘤高血供肿瘤：副神经节瘤囊变囊变 神经源性肿瘤神经源性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤黏液基质T2WIT2WI呈明显高信号，易与囊变及坏死混淆呈明显高信号，易与囊变及坏死混淆增强扫描强化程度与黏液基质中的血管网数量有增强扫描强化程度与黏液基质中的血管网数量有关关良性肿瘤：延迟中等强化或无强化良性肿瘤：延迟中等强化或无强化恶性肿瘤：强化较早并相对明显恶性肿瘤：强
10、化较早并相对明显常见：神经源性肿瘤（神经鞘及神经节来源）、常见：神经源性肿瘤（神经鞘及神经节来源）、黏液型脂肪肉瘤、黏液型恶性纤维组织细胞瘤黏液型脂肪肉瘤、黏液型恶性纤维组织细胞瘤少见：硬纤维瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、横纹少见：硬纤维瘤、平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性间质瘤肌肉瘤、恶性间质瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤血供高：副神经节瘤、血管外皮细胞瘤高：副神经节瘤、血管外皮细胞瘤中：黏液型恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等中：黏液型恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤等肉瘤肉瘤低：低度恶性脂肪肉瘤、淋巴瘤、多数良
11、性肿瘤低：低度恶性脂肪肉瘤、淋巴瘤、多数良性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤动态强化特点（MRI）无强化：无强化：良性（脂肪瘤、淋巴管瘤）良性（脂肪瘤、淋巴管瘤）快进快出：快进快出：良性（副神经节瘤、巨大淋巴增生）良性（副神经节瘤、巨大淋巴增生）快进慢出：快进慢出：大部分恶性瘤大部分恶性瘤 部分良性：部分副神经节瘤、神经鞘瘤部分良性：部分副神经节瘤、神经鞘瘤延迟强化：延迟强化：多为良性：神经源性肿瘤、硬纤维瘤、平滑肌瘤、血多为良性：神经源性肿瘤、硬纤维瘤、平滑肌瘤、血管瘤管瘤 少数恶性：黏液型脂肪肉瘤、平滑肌瘤、淋巴瘤少数恶性：黏液型脂肪肉瘤、平滑肌瘤、淋巴瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜
12、后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤原发腹膜后恶性肿瘤腹膜后良性肿瘤常呈圆形或椭圆形肿块，边界清楚，和邻腹膜后良性肿瘤常呈圆形或椭圆形肿块，边界清楚，和邻近结构多有明确分界。近结构多有明确分界。个性：个性：脂肪瘤脂肪瘤呈均一脂肪性低密度，呈均一脂肪性低密度，畸胎瘤畸胎瘤含有三个胚层含有三个胚层组织结构而呈多种成分的囊实性肿块，其中包括低密度脂组织结构而呈多种成分的囊实性肿块，其中包括低密度脂肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶；肪组织、水样低密度区、软组织密度区及高密度钙化灶；神经源性良性肿瘤神经源性良性肿瘤包括神经纤维瘤、神经鞘瘤和神经节、包括神经纤维
13、瘤、神经鞘瘤和神经节、副神经节瘤（腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤），通常位于脊副神经节瘤（腹主动脉旁异位嗜铬细胞瘤），通常位于脊柱两旁，多表现为边界清楚的软组织肿块，其密度可从水柱两旁，多表现为边界清楚的软组织肿块，其密度可从水样密度到肌肉密度，增强检查肿瘤实体部位发生强化。样密度到肌肉密度，增强检查肿瘤实体部位发生强化。另有一些肿瘤虽表现不具特征性，但根据病变位另有一些肿瘤虽表现不具特征性，但根据病变位置、临床表现，也可做出提示性诊断，例如位于置、临床表现，也可做出提示性诊断，例如位于脊柱两旁的肿瘤常为神经源性肿瘤，若病人有嗜脊柱两旁的肿瘤常为神经源性肿瘤，若病人有嗜铬细胞瘤的临床表现，则可诊断为
14、异位嗜铬细胞铬细胞瘤的临床表现，则可诊断为异位嗜铬细胞瘤。瘤。其余缺乏特征的肿瘤，影像学定性困难，需穿刺其余缺乏特征的肿瘤，影像学定性困难，需穿刺活检或手术才能确诊。活检或手术才能确诊。脂肪瘤脂肪瘤畸胎瘤畸胎瘤生长方式沿器官间隙生长，对周围脏器无挤压沿器官间隙生长，对周围脏器无挤压 淋巴管瘤淋巴管瘤 节细胞神经瘤节细胞神经瘤 淋巴瘤淋巴瘤深入椎间孔：神经源性肿瘤深入椎间孔：神经源性肿瘤血供血供T2WIT2WI肿瘤中心呈低肿瘤中心呈低等（肌肉）信号，周围有高等（肌肉）信号，周围有高信号区包绕，信号区包绕，CTCT呈中心高密度，周围低密度呈中心高密度，周围低密度增强扫描靶心强化相对明显增强扫描靶心
15、强化相对明显中心为肿瘤实质区（瘤细胞成分中心为肿瘤实质区（瘤细胞成分+纤维纤维+脂肪脂肪),),周周围为粘液组织。围为粘液组织。神经纤维瘤和神经鞘瘤，极少见于恶性病例。神经纤维瘤和神经鞘瘤，极少见于恶性病例。节神经细胞瘤节神经细胞瘤T1WIT1WI、T2WIT2WI均呈低信号均呈低信号致密胶原纤维增强扫描表现为延迟强化致密胶原纤维增强扫描表现为延迟强化常见：神经纤维瘤、节细胞神经瘤、硬纤维瘤、常见：神经纤维瘤、节细胞神经瘤、硬纤维瘤、平滑肌肉瘤、平滑肌肉瘤、MFHMFH、恶性周围神经鞘肿瘤、纤维肉、恶性周围神经鞘肿瘤、纤维肉瘤及腹膜后纤维化等瘤及腹膜后纤维化等少见：神经鞘瘤和恶性间质瘤少见：神
16、经鞘瘤和恶性间质瘤腹膜后淋巴瘤淋巴瘤原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，有淋巴瘤原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤，有淋巴细胞和淋巴细胞和/或淋巴组织细胞的大量增生。恶性程或淋巴组织细胞的大量增生。恶性程度不一，临床以无痛性、进行性淋巴结肿大最为度不一，临床以无痛性、进行性淋巴结肿大最为典型，本病分为典型，本病分为HodgkinHodgkin病与非病与非HodgkinHodgkin淋巴瘤两淋巴瘤两类。前者以肿瘤组织找到类。前者以肿瘤组织找到Reed-SternbergReed-Sternberg细胞为细胞为特征。特征。平扫时可见后腹膜软组织密度影，盆腔内髂血管淋巴结也平扫时可见后腹膜软组织密度影，
17、盆腔内髂血管淋巴结也可肿大，其内密度较均匀。可肿大，其内密度较均匀。增强后肿大淋巴结略有强化，但明显不及血管及其分支，增强后肿大淋巴结略有强化，但明显不及血管及其分支，较易区别。较易区别。早期淋巴结呈局部肿大，单发或多发，呈融合表现，进一早期淋巴结呈局部肿大，单发或多发，呈融合表现，进一步发展可融合成团状，可以部分或全部累及后腹膜，可致步发展可融合成团状，可以部分或全部累及后腹膜，可致血管压迫或移位。血管压迫或移位。以腹主动脉与下腔静脉后方淋巴结肿大为主的病例，可见以腹主动脉与下腔静脉后方淋巴结肿大为主的病例，可见腹主动脉与下腔静脉腹主动脉与下腔静脉“漂浮漂浮”征。征。此外，盆腔与后腹膜淋巴结
18、有淋巴管相连，病人也多是中此外，盆腔与后腹膜淋巴结有淋巴管相连，病人也多是中晚期，故晚期，故CTCT显示淋巴结范围较广泛。显示淋巴结范围较广泛。平扫平扫CT，脊柱前方可见多个肿大淋巴结并相互融合成分叶状团块，脊柱前方可见多个肿大淋巴结并相互融合成分叶状团块，其内密度不均，腹主动脉显示不清，呈所谓的其内密度不均，腹主动脉显示不清，呈所谓的“主动脉淹没征主动脉淹没征”脊柱前方多个肿大淋巴结相互融合，脊柱前方多个肿大淋巴结相互融合，主动脉淹没征主动脉淹没征脊柱前方多个肿大淋巴结相互融合，脊柱前方多个肿大淋巴结相互融合，轻度强化轻度强化腹膜后转移瘤腹膜后器官、消化系统、盆腔、泌尿和生殖系统腹膜后器官、
19、消化系统、盆腔、泌尿和生殖系统的恶性肿瘤转移多见的恶性肿瘤转移多见转移方式为淋巴扩散、血性播散、经肠系膜和韧转移方式为淋巴扩散、血性播散、经肠系膜和韧带附着处直接扩散或种植带附着处直接扩散或种植原发肿瘤部位不同，其淋巴转移途径和腹膜后淋原发肿瘤部位不同，其淋巴转移途径和腹膜后淋巴结受累情况有所不同（卵巢肿瘤和睾丸肿瘤）巴结受累情况有所不同（卵巢肿瘤和睾丸肿瘤）腹膜后转移瘤实质肿块实质肿块单一或多个结节状淋巴结肿大，单一或多个结节状淋巴结肿大，CTCT呈软组织密度，呈软组织密度，T1WIT1WI信号强度略高于肌肉，信号强度略高于肌肉，T2WIT2WI为显著高信号，为显著高信号，液化坏死呈混杂信号液化坏死呈混杂信号淋巴结明显肿大相互融合，密度不均匀，边缘环淋巴结明显肿大相互融合，密度不均匀，边缘环状强化状强化增强CT，腹主动脉旁前方及两侧可见多个边缘模糊的类圆形结节，相互融合，呈环状强化平扫及增强CT，腹主动脉旁及腔静脉旁多个边缘清楚的类圆形结节，相互融合，呈均匀强化谢谢观赏！2020/11/562
