1、 成人支气管扩张症诊治专家共识1一、定义 支气管扩张症是支气管扩张症是继发于急、慢性的呼吸道感继发于急、慢性的呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生的支气管炎症染和支气管阻塞后，反复发生的支气管炎症，致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异，致使支气管壁的结构破坏，引起支气管异常和持久的常和持久的扩张，临床表现为持续或反复性扩张，临床表现为持续或反复性咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功咳嗽、咳痰，有时伴有咯血，可导致呼吸功能障碍及慢性肺源性心脏病。能障碍及慢性肺源性心脏病。2 支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程支气管扩张症是一种常见的慢性呼吸道疾病，病程长，病变不可逆转，由于反复感染，特
2、别是广泛性长，病变不可逆转，由于反复感染，特别是广泛性支气管扩张可支气管扩张可 严重损害患者肺组织和功能，严重影严重损害患者肺组织和功能，严重影响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但响患者的生活质量，造成沉重的社会经济负担。但目前对本病关注不足，远不如支气管哮喘或目前对本病关注不足，远不如支气管哮喘或COPDCOPD等等疾病，相关文献也为数寥寥。疾病，相关文献也为数寥寥。3二、流行病学 支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关支气管扩张合并其他肺部疾病的问题也日益受到关注。高分辨率注。高分辨率CTCT检查结果显示，临床诊断为慢性检查结果显示，临床诊断为慢性支气管炎或支气管炎或COPD
3、COPD的患者中，约的患者中，约15%15%30%30%的患者可的患者可发现支气管扩张病变，重度发现支气管扩张病变，重度COPDCOPD患者合并支气管患者合并支气管扩张的甚至可达扩张的甚至可达50%50%。4三、发病机制 支气管扩张症可分为先天性与继发性两种支气管扩张症可分为先天性与继发性两种。先先天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩天性支气管扩张症较少见，继发性支气管扩张症发病机制中的关键环节为支气管感染和张症发病机制中的关键环节为支气管感染和支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环支气管阻塞，两者相互影响，形成恶性循环。51.1.支气管先天发育不全：支气管先天发育不全：（1 1）支气管软骨
4、发育不全支气管软骨发育不全，Wi11iams-Campbe11Wi11iams-Campbe11综合综合征征。（2 2）先天性巨大气管）先天性巨大气管-支气管症：是一种常染色体隐支气管症：是一种常染色体隐性遗传病性遗传病。（3 3）马方综合征：为常染色体显性遗传，表现为结缔）马方综合征：为常染色体显性遗传，表现为结缔组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘组织变性，可出现支气管扩张，常有眼部症状、蜘蛛指蛛指/趾和心脏瓣膜病变。趾和心脏瓣膜病变。62.2.继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及继发性支气管扩张症的发病基础多为支气管阻塞及支气管感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破支气管
5、感染，两者相互促进，并形成恶性循环，破坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管坏管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱支气管管壁的支撑结构，逐渐管壁的支撑结构，逐渐 形成支气管持久性扩张形成支气管持久性扩张。7（1）气道防御功能低下气道防御功能低下:大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能大多数支气管扩张症患者在儿童时期即存在免疫功能缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中缺陷，成年后发病。病因未明的支气管扩张症患者中 6%6%48%48%存在抗体缺陷，最常见的疾病为存在抗体缺陷，最常见的疾病为普通变异性普通变异性免疫缺陷病免疫缺陷病（CVIDCVID），是一种异源性免疫缺陷综合
6、征，），是一种异源性免疫缺陷综合征，以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能以全丙种球蛋白减少血症、反复细菌感染和免疫功能异常为特征。其他尚有异常为特征。其他尚有X-X-连锁无丙种球蛋白血症连锁无丙种球蛋白血症（XLAXLA）及）及IgAIgA缺乏症缺乏症等。等。8原发性纤毛不动综合征原发性纤毛不动综合征（PCDPCD）是一种常染色体隐性）是一种常染色体隐性遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构遗传病，支气管纤毛存在动力臂缺失或变异等结构异常，使纤毛清除粘液的功能障碍，导致化脓性支异常，使纤毛清除粘液的功能障碍，导致化脓性支气管感染、支气管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎气管感染、支气
7、管扩张、慢性鼻炎、浆液性中耳炎、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，、男性不育、角膜异常、窦性头痛和嗅觉减退，KartagenerKartagener综合征是其中一个亚型，表现为内脏转综合征是其中一个亚型，表现为内脏转位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。位、支气管扩张和鼻窦炎三联征。9杨氏综合征杨氏综合征患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，患者由于呼吸道纤毛无节律运动或不运动，常导致支气管廓常导致支气管廓 清功能下降，易出现支气管清功能下降，易出现支气管反复感染而发生支气管扩张。反复感染而发生支气管扩张。10（2 2）感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张）感染和气道炎症恶性循环导致支气管扩张
8、感染是支气管扩张症最常见原因，尤其是儿童，因气管感染是支气管扩张症最常见原因，尤其是儿童，因气管和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发和肺组织结构尚未发育完善，下呼吸道感染将会损伤发育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感育不完善的气道组织，并造成持续、不易清除的气道感染，最终导致支气管扩张。染，最终导致支气管扩张。116060%80%80%的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致的稳定期支气管扩张症患者气道内有潜在致病微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是病微生物定植，病情较重者最常见的气道定植菌是流流感嗜血杆菌感嗜血杆菌，而长期大量服痰、反复感染、严重气流，而长期大量服
9、痰、反复感染、严重气流阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为阻塞及生活质量低下的患者，气道定植菌多为铜绿假铜绿假单胞菌单胞菌。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加。细菌定植及反复感染可引起气道分泌物增加，痰液，痰液增多增多，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排，损害气道纤毛上皮，影响气道分泌物排出，进一步加重感染，从而导致弥漫性支气管周围纤出，进一步加重感染，从而导致弥漫性支气管周围纤维化。维化。12四 病因 支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性改变。支气管扩张症是由多种疾病引起的一种病理性改变。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，
10、且不同人种不同。但总体看来，多数儿童和成一，且不同人种不同。但总体看来，多数儿童和成人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（人支气管扩张症继发于肺炎或其他呼吸道感染（如如结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中结核）。免疫功能缺陷在儿童支气管扩张症患者中常见，但成人少见。常见，但成人少见。131.1.既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成既往下呼吸道感染：下呼吸道感染是儿童及成人支气管扩张症最常见的病因，占人支气管扩张症最常见的病因，占41%41%69%69%，特，特别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染别是细菌性肺炎、百日咳、支原体及病毒感染。2.2.结核和非结核分枝杆菌：支气管和
11、肺结核是我结核和非结核分枝杆菌：支气管和肺结核是我国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气国支气管扩张症的常见病因，尤其是肺上叶支气管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的管扩张，应特别注意询问结核病史或进行相应的检查。检查。143.3.异物和误吸：儿童下气道异物吸人是最常见的气异物和误吸：儿童下气道异物吸人是最常见的气道阻塞的原因，成人也可因吸人异物或气道内肿道阻塞的原因，成人也可因吸人异物或气道内肿瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。文献报道瘤阻塞导致支气管扩张，但相对少见。文献报道，吸人胃内容物或有害气体后出现支气管扩张，吸人胃内容物或有害气体后出现支气管扩张，心肺移植后合并胃食管反流
12、及食管功能异常的患心肺移植后合并胃食管反流及食管功能异常的患者中支气管扩张症的患病率也较高。者中支气管扩张症的患病率也较高。154.4.大气道先天性异常：可见于先天性支气管软骨大气道先天性异常：可见于先天性支气管软骨发育不全、巨大气管发育不全、巨大气管-支气管症、马方综合征。支气管症、马方综合征。5.5.免疫功能缺陷：病因未明的支气管扩张症患者免疫功能缺陷：病因未明的支气管扩张症患者中有中有6%6%48%48%存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者存在抗体缺陷。免疫功能缺陷者并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发并不一定在婴幼儿期发病，也可能在成人后发病。最常见的疾病为病。最常见的疾病为CVIDCVI
13、D、XLAXLA及及IgAIgA缺乏症缺乏症。166.6.纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多纤毛功能异常：原发性纤毛不动综合征患者多同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患同时合并其他有纤毛部位的病变，几乎所有患者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外者均合并上呼吸道症状及男性不育、女性宫外孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。孕等。上呼吸道症状多始于新生儿期。7.7.其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估其他气道疾病：对于支气管扩张症患者应评估是否存在是否存在ABPAABPA；支气管哮喘也可能是加重或诱；支气管哮喘也可能是加重或诱发成人支气管扩张的原因之一。发成人支气管扩张的原因之一。1
14、78.8.结缔组织疾病：结缔组织疾病：2.9%2.9%5.2%5.2%的类风湿关节炎患者的类风湿关节炎患者 肺部高分辨率肺部高分辨率CTCT检查可发现支气管扩张，合并支气检查可发现支气管扩张，合并支气管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。干燥综合征管扩张的类风湿关节炎患者预后更差。干燥综合征患者支气管扩张的发生率为患者支气管扩张的发生率为59%59%，系统性红斑狼疮，系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等、强直性脊柱炎、马方综合征及复发性多软骨炎等疾病也有相关报道。疾病也有相关报道。9.9.炎症性肠病：支气管扩张与溃殇性结肠炎明确相关炎症性肠病：支气管扩张与溃殇性结肠炎明确相关
15、，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑，炎症性肠病患者出现慢性咳嗽、咳痰时，应考虑是否合并是否合并支扩。支扩。18（五）临床表现 症状症状：反复出现的反复出现的咳嗽咳嗽、咳痰咳痰、咯血，部分患者咯血，部分患者 以反复咯血为唯一症状，临床上称为以反复咯血为唯一症状，临床上称为“干性支干性支气管扩张气管扩张”。约二分之一的患者可出现非胸膜性。约二分之一的患者可出现非胸膜性胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏胸痛。支气管扩张症患者常伴有焦虑、发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。力、食欲减退、消瘦、贫血及生活质量下降。19 体征体征：听听诊闻及湿性眼音是支气管扩张症的特征性诊闻
16、及湿性眼音是支气管扩张症的特征性 表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸表现，以肺底部最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。约二分之一的患者气中期最响亮，持续至吸气末。约二分之一的患者可闻及哮呜音或粗大的干性眼音。有些病例可见可闻及哮呜音或粗大的干性眼音。有些病例可见杵杵状状指（趾）。部分患者可出现指（趾）。部分患者可出现发绀，发绀，晚期合并肺心晚期合并肺心病的患者可出现右心衰竭的体征。病的患者可出现右心衰竭的体征。20（六）辅助检查1.1.影像学检查：影像学检查：（1 1）胸部）胸部X X线检查：疑诊支气管扩张症时应首先进行线检查：疑诊支气管扩张症时应首先进行胸部胸
17、部X X线检查。绝大多数支气管扩张症患者线检查。绝大多数支气管扩张症患者X X线胸片线胸片异常，可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影、异常，可表现为灶性肺炎、散在不规则高密度影、线性或盘状不张，也可有特征性的气道扩张和增厚线性或盘状不张，也可有特征性的气道扩张和增厚，表现为类环形阴影或轨道征。，表现为类环形阴影或轨道征。21（2 2）胸部高分辨率）胸部高分辨率CTCT扫描：可确诊支气管扩张扫描：可确诊支气管扩张。CTCT扫扫描扩张的支气管描扩张的支气管可可呈呈“双轨征双轨征”、“印戒征印戒征”、“蜂窝状蜂窝状”改变改变。高分辨率高分辨率CTCT检查通常不能区分己知原因的支气管扩张检查通常不能区
18、分己知原因的支气管扩张和不明原因的支气管扩张。高分辨率和不明原因的支气管扩张。高分辨率CTCT显示的支气管显示的支气管扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。扩张的严重程度与肺功能气流阻塞程度相关。22 支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率支气管扩张症患者通常无需定期复查高分辨率CTCT，但，但体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查，体液免疫功能缺陷的支气管扩张症患者应定期复查，以评价疾病的进展程度。以评价疾病的进展程度。（3 3）支气管腆油造影：是经导管或支气管镜在气道表）支气管腆油造影：是经导管或支气管镜在气道表面滴注不透光的腆脂质造影剂面滴注不透光的腆脂质造影剂,直接显示扩张的
19、支气管直接显示扩张的支气管,但由于此项检查为创伤性检查但由于此项检查为创伤性检查,现己逐渐被胸部高分现己逐渐被胸部高分辨率辨率CTCT取代取代,极少应用于临床。极少应用于临床。232.2.实验室检查：实验室检查：（1 1）血常规、）血常规、ESRESR、C C反应蛋白。反应蛋白。（2 2）血清免疫球蛋白（）血清免疫球蛋白（IgGIgG、IgAIgA、IgMIgM）和血清蛋白。）和血清蛋白。（3 3）血清）血清 IgEIgE测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查测定、烟曲霉皮试、曲霉沉淀素检查。（4 4）血气分析。血气分析。24（5 5）微生物学检查）微生物学检查。（6 6）必要时可检测类风湿因子、抗
20、核抗体、抗中性）必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体。粒细胞胞质抗体。（7 7）囊性纤维化相关检查：囊性纤维化是西方国家）囊性纤维化相关检查：囊性纤维化是西方国家常见的常染色体隐性遗传病，在临床高度可疑时可常见的常染色体隐性遗传病，在临床高度可疑时可进行以下检查：进行以下检查：2 2次汗液氧化物检测及囊性纤维化次汗液氧化物检测及囊性纤维化跨膜传导调节蛋白基因突变分析。跨膜传导调节蛋白基因突变分析。25（8 8）纤毛功能检查：成人患者在合并慢性上呼吸）纤毛功能检查：成人患者在合并慢性上呼吸道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能，特别是自幼道疾病或中耳炎时应检查纤毛功能，特别是自幼起病者
21、，以中叶支气管扩张为主，合并不育或右起病者，以中叶支气管扩张为主，合并不育或右位心时尤需检查。可用糖精试验和（或）鼻呼出位心时尤需检查。可用糖精试验和（或）鼻呼出气一氧化氮测定筛查，疑诊者需取纤毛组织进一气一氧化氮测定筛查，疑诊者需取纤毛组织进一步详细检查。步详细检查。26其他检查：其他检查：（1 1）支气管镜检查）支气管镜检查。（2 2）肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气功能）肺功能检查：对所有患者均建议行肺通气功能检查（检查（FEV1FEV1、FVCFVC、呼气峰流速），至少每年复查呼气峰流速），至少每年复查1 1次，免疫功能缺陷或原发性纤毛运动障碍者每年至次，免疫功能缺陷或原发性纤毛运
22、动障碍者每年至少复查少复查4 4次；支气管扩张症患者肺功能表现为阻塞次；支气管扩张症患者肺功能表现为阻塞性通气功能障碍较为多见（性通气功能障碍较为多见（80%80%患者）患者），33%33%76%76%患者气道激发试验证实存在气道高反应性。患者气道激发试验证实存在气道高反应性。27七、诊断与鉴别诊断诊断诊断 根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查、胸部高分辨率胸部高分辨率CTCT诊断诊断。鉴别诊断鉴别诊断：COPDCOPD、肺结核、慢性、肺结核、慢性肺脓肿肺脓肿等鉴别。等鉴别。需要强调的是，典型的支气管扩张症患者肺功能需要强调的是，典型的支气管扩张症患
23、者肺功能 检查出现不完全可逆气流受限时检查出现不完全可逆气流受限时，不能诊断为不能诊断为 COPDCOPD。28 八、治疗八、治疗（一）物理治疗（一）物理治疗 物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的物理治疗可促进呼吸道分泌物排出，提高通气的有效性有效性，维持或改善运动耐力维持或改善运动耐力，缓解气短、胸痛缓解气短、胸痛症状。症状。1.1.排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者排痰：有效清除气道分泌物是支气管扩张症患者长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（长期治疗的重要环节，特别是对于慢性咳痰和（或）高分辨率或）高分辨率CTCT表现为表现为黏黏液阻塞者液阻塞者。29（1 1）体位引流
24、：采用适当的体位，依靠重力的作用促进）体位引流：采用适当的体位，依靠重力的作用促进某一肺叶或肺段中分泌物的引流。治疗时可能需要采某一肺叶或肺段中分泌物的引流。治疗时可能需要采取多种体位，患者容易疲劳，每日多次治疗一般不易取多种体位，患者容易疲劳，每日多次治疗一般不易耐受耐受，通常对氧合状态和心率无不良影响；体位引流通常对氧合状态和心率无不良影响；体位引流应在饭前或饭后应在饭前或饭后1 12h2h内进行；禁忌证包括无法耐受所内进行；禁忌证包括无法耐受所需的体位需的体位、无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱无力排出分泌物、抗凝治疗、胸廓或脊柱骨折、近期大咯血和严重骨质疏松者。骨折、近期大咯血和严重
25、骨质疏松者。30 （2 2）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打）震动拍击：腕部屈曲，手呈碗形在胸部拍打，或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流或使用机械震动器使聚积的分泌物易于咳出或引流，可与体位引流配合应用。可与体位引流配合应用。（3 3）主动呼吸训练主动呼吸训练：包含包含3 3部分部分，即深呼吸即深呼吸、用力用力呼气呼气、放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能放松及呼吸控制，尤其是深吸气，使气流能够通过分泌物进入远端气道；用力呼气有利于远端够通过分泌物进入远端气道；用力呼气有利于远端分泌物清除；呼吸控制，即运动分泌物清除；呼吸控制，即运动膈肌膈肌缓慢呼吸缓慢呼吸，可可避免用力呼气
26、加重气流阻塞。避免用力呼气加重气流阻塞。31（4 4）辅助排痰技术：包括气道湿化、雾化吸入盐水、短）辅助排痰技术：包括气道湿化、雾化吸入盐水、短时雾化吸入高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通时雾化吸入高张盐水、雾化吸入特布他林以及无创通气；气；祛祛痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时痰治疗前雾化吸入灭菌用水、生理盐水或临时吸入高张盐水并预先吸入自吸入高张盐水并预先吸入自B2-B2-受体激动剂，可提高受体激动剂，可提高祛祛痰效果；喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通痰效果；喘憋患者进行体位引流时可联合应用无创通气；首次吸入高张盐水时，应在吸入前和吸入后气；首次吸入高张盐水时，应在吸入前和吸
27、入后5min5min测定测定FEV1FEV1或呼气峰流速，以评估有无气道痊孪；气道或呼气峰流速，以评估有无气道痊孪；气道高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气管舒张高反应性患者吸入高张盐水前应预先应用支气管舒张剂。剂。32（5 5）其他：正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正）其他：正压呼气装置通过呼气时产生震荡性正 压，防止气道过早闭合，有助于痰液排出，也可采压，防止气道过早闭合，有助于痰液排出，也可采用胸壁高频震荡技术等。用胸壁高频震荡技术等。患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述患者可根据自身情况选择单独或联合应用上述祛祛痰技痰技 术，每日术，每日1 12 2 次次，每次持续时间不应超过
28、每次持续时间不应超过202030 30 minmin，急性加重期可酌情调整持续时间和频度。，急性加重期可酌情调整持续时间和频度。33（二）抗菌药物治疗（二）抗菌药物治疗 支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳支气管扩张症患者出现急性加重合并症状恶化，即咳 嗽、痰量增加或性质改变、嗽、痰量增加或性质改变、脓脓痰增加和（或）喘息、痰增加和（或）喘息、气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药气急、咯血及发热等全身症状时，应考虑应用抗菌药物物。仅有粘液仅有粘液脓脓性或服性痰液或仅痰培养阳性不是应性或服性痰液或仅痰培养阳性不是应用抗菌药物的指征。用抗菌药物的指征。34 支气管扩张患者急性加
29、重一般是由定植菌群引起支气管扩张患者急性加重一般是由定植菌群引起，60%60%80%80%的稳定期支气管扩张患者存在潜在致病菌的稳定期支气管扩张患者存在潜在致病菌的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿的定植，最常分离出的细菌为流感嗜血杆菌和铜绿假单包菌假单包菌。其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色其他革兰阳性菌如肺炎链球菌和金黄色葡萄球菌也可定植葡萄球菌也可定植。痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张痰培养和经支气管镜检查均可用于评估支气管扩张症患者细菌定植状态症患者细菌定植状态。35 许多支气管扩张患者频繁应用抗菌药物，易于造成细许多支气管扩张患者频繁应用抗菌药物，易于造成细菌对抗
30、菌药物耐药，且支气管扩张患者气道细菌定植菌对抗菌药物耐药，且支气管扩张患者气道细菌定植部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此推荐对部位易于形成生物被膜，阻止药物渗透，因此推荐对大多数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌药物治大多数患者进行痰培养，急性加重期开始抗菌药物治疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性疗前应送痰培养，在等待培养结果时即应开始经验性抗菌药物治疗。抗菌药物治疗。36n急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌，根急性加重期初始经验性治疗应针对这些定植菌，根据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素据有无铜绿假单胞菌感染的危险因素n（1 1）近期住院；（）近期住院；（2 2）频繁（
31、每年）频繁（每年4 4次以上）或近次以上）或近期（期（3 3 个月以内）应用抗生素；（个月以内）应用抗生素；（3 3）重度气流阻）重度气流阻塞（塞（FEV1FEV130%30%）；（；（4 4）口服糖皮质激素（最近）口服糖皮质激素（最近2 2周每日口服泼尼松周每日口服泼尼松 2 2 周），至少符合周），至少符合4 4条中的条中的2 2条及既往细菌培养结果选择抗菌药物条及既往细菌培养结果选择抗菌药物。37n无铜绿假单包菌感染高危因素的患者应立即经验性无铜绿假单包菌感染高危因素的患者应立即经验性使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物。n目前目前没有证据表明两种抗菌药物
32、联合治疗对铜绿假没有证据表明两种抗菌药物联合治疗对铜绿假单包菌引起的支气管扩张症急性加重有益单包菌引起的支气管扩张症急性加重有益。急性加急性加重期不需常规使用抗病毒药物重期不需常规使用抗病毒药物。采用抗菌药物轮换采用抗菌药物轮换策略有助于减轻细菌耐药，但目前尚无临床证据支策略有助于减轻细菌耐药，但目前尚无临床证据支持其常规应用。持其常规应用。38 急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议急性加重期抗菌药物治疗的最佳疗程尚不确定，建议所有急性加重治疗疗程均应为所有急性加重治疗疗程均应为14d14d左右。左右。支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入抗菌药物的支气管扩张症稳定期患者长期口服或吸入
33、抗菌药物的效果及其对细菌耐药的影响尚需进一步研究。效果及其对细菌耐药的影响尚需进一步研究。39（三）咯血的治疗（三）咯血的治疗1.1.大咯血的紧急处理：大咯血的紧急处理：大咯血是支气管扩张症致命的大咯血是支气管扩张症致命的 并发症，一次咯血并发症，一次咯血量超过量超过200m1200m1或或24h24h咯血量超过咯血量超过 500 m1500 m1为大咯血，为大咯血，严重时可导致窒息。大咯血时严重时可导致窒息。大咯血时首先首先应保证气道通畅应保证气道通畅，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。，改善氧合状态，稳定血流动力学状态。40 咯血量少时应安抚患者，缓解其紧张情绪，瞩其患侧咯血量少时应安抚患
34、者，缓解其紧张情绪，瞩其患侧卧位休息卧位休息。出现窒息时采取头低足高出现窒息时采取头低足高4545的俯卧位，的俯卧位，取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血取出患者口中的血块，轻拍健侧背部促进气管内的血液排出液排出。若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插若采取上述措施无效时，应迅速进行气管插管，必要时行气管切开。管，必要时行气管切开。412.2.药物治疗：药物治疗：（1 1）垂体后叶素。垂体后叶素。（2 2）促凝血药促凝血药。（3 3）其他药物：如普鲁卡因，其他药物：如普鲁卡因，酚妥拉明酚妥拉明 ，不良反不良反应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞痛及心律应有直立性低血压、恶心、呕吐、心绞
35、痛及心律失常等。失常等。423.3.介入治疗或外科手术治疗介入治疗或外科手术治疗（1 1）支气管动脉栓塞术支气管动脉栓塞术（2 2）经气管镜止血经气管镜止血（3 3）手术手术43(四）四）非抗菌药物治疗非抗菌药物治疗1.1.粘液溶解剂：气道粘液高分泌及粘液清除障碍导粘液溶解剂：气道粘液高分泌及粘液清除障碍导致粘液满留是支气管扩张症的特征性改变。吸入致粘液满留是支气管扩张症的特征性改变。吸入高渗药物如高张盐水可增强理疗效果。急性加重高渗药物如高张盐水可增强理疗效果。急性加重时应用时应用溴溴己新可促进痰液排出，己新可促进痰液排出，羟羟甲半脱氨酸甲半脱氨酸 可可改善气体陷闭。改善气体陷闭。442.2
36、.支气管舒张剂：支气管舒张剂：由于支气管扩张患者常常合并气流阻塞及气道高反由于支气管扩张患者常常合并气流阻塞及气道高反应性应性,因此经常使用支气管舒张剂，但目前并无确因此经常使用支气管舒张剂，但目前并无确切依据切依据。合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气合并气流阻塞的患者应进行支气管舒张试验评价气道对道对B2-B2-受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以受体激动剂或抗胆碱能药物的反应性，以指导治疗。指导治疗。453.3.吸入糖皮质激素：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，吸入糖皮质激素：吸入激素可拮抗气道慢性炎症，少数随机对照研究结果显示，吸入激素可减少排痰少数随机对照研究结果显示，吸入激素可减
37、少排痰量，改善生活质量，有铜绿假单抱菌定植者改善更量，改善生活质量，有铜绿假单抱菌定植者改善更明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响明显，但对肺功能及急性加重次数并无影响。46（五）五）手术及并发症的处理手术及并发症的处理1.1.手术适应证包括：手术适应证包括：（1 1）积极药物治疗仍难以控制症状者；积极药物治疗仍难以控制症状者；（2 2）大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者）大咯血危及生命或经药物、介入治疗无效者；（3 3）局限性支气管扩张，术后最好能保留）局限性支气管扩张，术后最好能保留1010个以个以上肺段。上肺段。47手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜手术的相对禁忌证为非柱状支气管扩张、痰培养铜绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性绿假单胞菌阳性、切除术后残余病变及非局灶性病变。病变。术后并发症的发生率为术后并发症的发生率为10%10%19%19%，老年人并发症的，老年人并发症的发生率更高，术后病死率发生率更高，术后病死率5%5%。482.2.无创通气：无创通气可改善部分合并慢性呼无创通气：无创通气可改善部分合并慢性呼吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。吸衰竭的支气管扩张症患者的生活质量。长长期无创通气治疗可缩短部分患者的住院时间期无创通气治疗可缩短部分患者的住院时间，但尚无确切证据证实其对病死率有影响。，但尚无确切证据证实其对病死率有影响。49谢谢50
