1、特发性间质性肺炎广州医学院港湾医院放射科LOGO特发性间质性肺炎特发性间质性肺炎基础概念基础概念临床分类临床分类典型典型CT表现表现鉴别诊断鉴别诊断概念 特发性间质性肺炎（Idiopathie interstitial neumonia，IIP）是以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱并最终导致肺纤维化为特征的一组弥漫性肺间质疾病。基本概念（解剖）基本概念（解剖）肺间质肺间质肺实质肺实质肺肺指各级支气管及肺指各级支气管及肺泡结构，肺泡主要泡结构，肺泡主要指肺泡腔及肺泡上指肺泡腔及肺泡上皮细胞皮细胞肺泡上皮基底膜与毛细肺泡上皮基底膜与毛细血管内皮基底膜之间的血管内皮基底膜之间的潜在间隙，充填着弹力潜在间隙
2、，充填着弹力纤维、胶原纤维、基质纤维、胶原纤维、基质和少量细胞，肺的重要和少量细胞，肺的重要支撑组织支撑组织临床分类 2002年美国胸科协会/欧洲呼吸协会国际多学科专家核心组队IIP的分类重新修订，具体分7类：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)；非特异性间质性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP);隐原性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia,COP);急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP);呼吸性细支气管炎性间质性
3、肺疾病(respiratory bronchiolitisassociated interstitial lung disease,RBILD);脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP);淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)。临床分类临床分类粘膜粘膜软骨软骨肌肉肌肉韧带韧带纤维组织纤维组织IIP典型典型CTCT表现表现X线片线片：主要表现是在两肺基底部和周边部的网状阴影，常为双侧、不对称性，伴有肺容积减少。CT对UIP的诊断具有重要的意义，主要表现为、以基底部为主的网状阴影，可有少量
4、毛玻璃状影。HRCT：病变肺尖至肺底逐渐加重，可表现片状影，更多表现为胸膜下网状影、大囊状蜂窝及牵引性支气管扩张、自肺尖至肺底病变递增高度提示诊断，大多数患者还可见磨玻璃密度影(ground glass opacity,GGO)及纵隔淋巴结增大。典型发生于 50 岁以上,男性稍多,表现为渐进性呼吸困难与干咳,常潜隐起病数月至数年,易误诊为其他疾病。吸烟为易感因素。本病大剂量激素治疗无效,甚至因为其不良反应明显而列为禁忌。但急性期似乎可联合使用环孢霉素A与激素。另外，确诊本病后可行肺移植治疗。特发性肺纤维化特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)（原发
5、性肺纤维化、寻常间质性肺炎，UIP）特发性肺纤维化 IPF 舌骨甲状舌骨膜上角典型CT表现非特异性间质性肺炎(NSIP)NSIP发病以中老年为主，可发生于儿童，平均年龄49岁，起病隐匿或呈亚急性经过。其病因不清，部分患者可伴有某些潜在的结缔组织疾病、有机粉尘的吸入、某些药物反应以及急性肺损伤的缓解期等。临床主要表现为渐进性呼吸困难和咳嗽。NSIP治疗包括皮质激素及细胞毒性药物如环磷酰胺与环孢霉素，大多数患者有效。HRCT：病变倾向于胸膜下及肺底对称分布，最多见的表现为GGO加上不规则线状影或网状影加散在微小结节。有时紧邻胸膜下的区域并不受累。晚期病例可见牵引性支气管扩张及实变。GGO组织学上与
6、均匀分布的间质炎症有关。其他表现包括胸膜下囊肿，但很少见，较IPF者小且较局限,称之为“微囊性蜂窝”(microcystic honeycombing)，IPF者为大囊性蜂窝。少数病例还可见牵引性支气管扩张及小叶内网状影。纤维化型：蜂窝状改变 细胞型：GGO 混合型非特异性间质性肺炎(NSIP)典型CT表现隐原性机化性肺炎(COP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)Davison等(1983)首次提出。COP发病年龄以50-60岁为多，平均55岁，无性别差异，与吸烟无关。病程多在2-6个月以内，2/5的患者发病有类似流感的症状，如咳嗽、发热、周身不适、乏力和体重减轻等。常有吸气末的爆裂音
7、。常规实验检查无特异。肺功能主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。激素治疗后大多数患者可恢复，但可在激素减量或停药后3个月内复发。HRCT：病变密度从 GGO 到实变,呈特征性的周边及支气管周围分布,下叶更常受累,病变大小可从数厘米到累及整个肺叶,灶内可见含气支气管征与轻度柱状支气管扩张。30%合并小叶中心结节影。少数病例表现为较大结节或肿块、节段性实变、环礁状密度增高影、碎石路征及少量胸膜腔积液。COP 病变抗生素治疗无效,实变可在数周内增大须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺炎等鉴别须与肺泡癌、淋巴瘤、结节病、肺炎等鉴别 隐原性机化性肺炎(COP)典型CT表现 急性间
8、质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)是IIP中唯一的急性疾病，临床与影像学符合急性呼吸窘迫综合征。平均50岁发病，无明显性别差异，似与吸烟无关，既往健康。常有少于3周的重度呼吸困难，需机械通气，常并存病毒感染样疾病。治疗包括吸氧与支持疗法，皮质激素对早期病例有效。AIP预后不良，6个月内死亡率超过50%，急性期幸存的患者多进展为纤维化。HRCT：呼吸窘迫综合征(ARDS)相似，但更为对称、双侧分布，下叶为著，肋膈角区常不受侵。早期表现：GGO或实变，反映肺泡间隔水肿及透明膜形成。实变区较局限,主要位于近地侧，早期肺实变由于肺泡内水肿与出血。但实变也可见于
9、纤维化期，为肺泡内纤维化所致。晚期：机化，肺结构扭曲牵引性支气管扩张及蜂窝肺为突出表现，以非近地侧显著。急性间质性肺炎(AIP)典型CT表现 呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD)与吸烟有关，其组织学、影像学及临床与脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia，DIP)有重叠之处，被认为属同一类疾病。好发于3040岁,性别比为 2:1。临床症状为轻度呼吸困难与咳嗽。戒烟是最主要的治疗措施，还可使用皮质激素。HRCT：病变为弥漫性分布，上肺明显，主要表现为小叶中心结节加 GGO 及支气管壁增厚，GGO与肺泡管内及肺泡内巨细胞聚集有关，小叶中心结节
10、则认为是细支气管内浸润侵犯管周所致。常合并轻度小叶中心型肺气肿(吸烟有关)。呼吸性细支气管炎性间质性肺疾病(RBILD)典型CT表现脱屑性间质性肺炎(desquamative interstitial pneumonia,DIP)HRCT：典型表现为斑片状GGO，组织学上为均匀分布的肺泡内巨细胞及肺泡间隔增厚，一般以肺周边及下叶为著。其他表现包括较少的不规则线状影及小囊腔，代表纤维化病变。常可见小叶中心型肺气肿及斑片状气体潴留。本病CT表现与 RBILD有重叠之处，有时需活检诊断。DIP与吸烟明确相关，被认为是RBILD的晚期，但也可见于非吸烟者、与肺感染及接触有机粉尘有关。一般在3050岁出
11、现症状，无性别差异。多数有吸烟史，戒烟者及使用皮质激素预后良好。脱屑性间质性肺炎脱屑性间质性肺炎(DIP)典型CT表现 淋巴样间质性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia,LIP)极少见，常继发于系统性疾病如 Sjgren 综合征、HIV 感染及各种免疫缺陷综合征。女性较多，常在 4050 岁出现症状，为病程3年以上的渐进性呼吸困难与咳嗽，偶有发热、夜间盗汗及体重减轻，过去考虑为淋巴增生性疾病。首选皮质激素治疗，但其对预后的作用尚不明了。HRCT：病变弥漫分布、下叶为甚，主要为GGO、组织学上为弥漫性间质炎症，其他表现包括血管束周围薄壁囊腔、边缘模糊的小叶中心结节
12、、小叶间隔增厚支气管血管束增粗。与UIP胸膜下分布为主不同的是LIP常均匀累及各区肺实质，认为是细支气管周围炎症浸润所致的气体潴留。GGO加囊腔高度提示LIP诊断。淋巴样间质性肺炎淋巴样间质性肺炎(LIP)鉴别诊断鉴别诊断1.各个类型的特发性间质性肺炎之间的鉴别诊断。各个类型的特发性间质性肺炎之间的鉴别诊断。2.与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断。与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断。特发性间质性肺炎与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断间质性肺水肿特发性间质性肺炎与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断间质性肺水肿特发性间质性肺炎与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断与其他弥漫性肺
13、疾病的鉴别诊断过敏性肺炎过敏性肺炎特发性间质性肺炎与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断结节病结节病特发性间质性肺炎与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断 感染（特殊感染）卡氏肺囊虫病卡氏肺囊虫病特发性间质性肺炎与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断石棉肺长度不等和胸膜平行的线条状阴影；肺内贯通着长度为25cm 的线条影，并可延伸到胸膜的表面；小叶间隔线的增厚以及次级肺小叶结构的增厚；蜂窝样肺改变。特发性间质性肺炎与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断癌性淋巴管炎癌性淋巴管炎 特发性间质性肺炎与其他弥漫性肺疾病的鉴别诊断
14、呼吸窘迫综合症ARDS喉肌环杓侧肌、杓肌收缩时，使声带内收，声门关闭 喉内肌喉肌 环甲肌及甲杓肌收缩使声带紧张 喉内肌喉肌喉肌环杓后肌环杓后肌使声带外展，生门张开使声带外展，生门张开环杓侧肌环杓侧肌和杓肌和杓肌使声带内收使声带内收,声门关闭声门关闭环甲肌环甲肌使声带紧张度增加使声带紧张度增加甲杓肌甲杓肌使声带松弛使声带松弛，声门关闭声门关闭杓会厌肌和杓会厌肌和甲状会厌肌甲状会厌肌会厌活动会厌活动喉腔：从喉口到环状软骨下缘 以以声声襞襞为界为界分三区。分三区。假声带前庭襞声襞1.1.声门上区：声门上区：supraglottic portion喉入口喉前庭前庭襞 喉 室杓会厌襞喉入口喉室2.2.声
15、门区：声门区：glottc portion声 襞：男2025.女1520 前连合：两侧声襞在甲状软骨板交角的内侧面，融合成声带腱即称前联合 后连合（又称声带软骨间部，声门裂后1/3，介于两侧声襞突间）声门裂前2/3是声襞膜间部 声门裂喉和气道最窄处.3.声门下区：infraglottic portion从声襞游离缘至环状软骨下缘.喉的X线解剖（正位）梨状窝前庭襞喉室声门裂声门下腔声襞喉的X线解剖（侧位）会厌喉谷舌骨声门裂环状软骨食道入口喉的CT解剖喉larynx经舌骨和第3颈椎体横断层舌骨下肌舌骨下肌1舌骨体舌骨体2舌骨大脚舌骨大脚3会厌前间隙会厌前间隙18舌会厌正中襞舌会厌正中襞17会厌谷会
16、厌谷16会厌会厌15咽腔咽腔14梨状隐窝梨状隐窝13咽后间隙咽后间隙12横突孔横突孔11颈前静脉颈前静脉4颈阔肌颈阔肌19下颌下腺下颌下腺5颈外动脉颈外动脉6颈内动脉颈内动脉7颈内静脉颈内静脉20颈长肌颈长肌8斜角肌斜角肌10经第3、4颈椎间横断层舌骨下肌舌骨下肌1甲状舌骨膜甲状舌骨膜25会厌前间隙会厌前间隙18会厌会厌15咽腔咽腔14（喉前（喉前庭）庭）梨状隐窝梨状隐窝13咽后间隙咽后间隙12颈长肌颈长肌8第第3、4颈椎间椎颈椎间椎间盘间盘21椎间孔椎间孔22第第3、4颈椎关节颈椎关节突关节突关节23颈前静脉颈前静脉4颈阔肌颈阔肌19下颌下腺下颌下腺5颈外动脉颈外动脉6颈内动脉颈内动脉7颈内
17、静脉颈内静脉20斜角肌斜角肌10甲状软骨上切迹甲状软骨上切迹11会厌前间隙会厌前间隙19甲状软骨板甲状软骨板3甲状会厌韧带甲状会厌韧带20会厌周围韧带会厌周围韧带29会厌会厌4喉口喉口21（喉前庭）（喉前庭）杓状会厌襞杓状会厌襞24梨状隐窝梨状隐窝15甲状软骨上角甲状软骨上角18颈前静脉颈前静脉16胸锁乳突肌胸锁乳突肌6颈总动脉颈总动脉7颈内静脉颈内静脉9迷走神经迷走神经8颈外侧淋巴结颈外侧淋巴结22前斜角肌前斜角肌12中斜角机中斜角机10经第4颈椎体横断层经第4、5颈椎间横断层甲状软骨上切迹甲状软骨上切迹1会厌前间隙会厌前间隙2甲状会厌韧带甲状会厌韧带3甲状软骨板甲状软骨板4声门旁间隙声门旁
18、间隙33前庭襞前庭襞29喉口喉口20（喉前庭）（喉前庭）杓状会厌襞杓状会厌襞6杓状软骨尖杓状软骨尖7梨状隐窝梨状隐窝18颈前静脉颈前静脉19胸锁乳突肌胸锁乳突肌22颈总动脉颈总动脉8颈内静脉颈内静脉11迷走神经迷走神经9前斜角肌前斜角肌10中斜角机中斜角机13经第5颈椎横断层甲状软骨甲状软骨23声门旁间隙声门旁间隙33前庭襞前庭襞29喉前庭喉前庭24喉室喉室28声襞声襞27喉口喉口20（声门下（声门下腔）腔）甲状软骨板甲状软骨板4杓状软骨杓状软骨31甲状会厌韧带甲状会厌韧带3环状软骨板环状软骨板26梨状隐窝梨状隐窝18颈前静脉颈前静脉19胸锁乳突肌胸锁乳突肌22颈总动脉颈总动脉8颈内静脉颈内静
19、脉11迷走神经迷走神经9前斜角肌前斜角肌10中斜角机中斜角机13经第5颈椎横断层甲状软骨甲状软骨1声门下腔声门下腔2环甲间隙环甲间隙20环状软骨板环状软骨板5甲状软骨下角甲状软骨下角21喉咽喉咽16咽后间隙咽后间隙15颈前静脉颈前静脉17颈总动脉颈总动脉6颈内静脉颈内静脉8迷走神经迷走神经9前斜角肌前斜角肌7中斜角机中斜角机10经第5、6颈椎间椎间盘横断层舌骨下肌舌骨下肌19声门下腔声门下腔2环状软骨板环状软骨板5甲状腺甲状腺23喉咽喉咽16颈前静脉颈前静脉17胸锁乳突肌胸锁乳突肌13颈总动脉颈总动脉6颈内静脉颈内静脉8迷走神经迷走神经9前斜角肌前斜角肌7中斜角机中斜角机10经第6颈椎横断层舌
20、骨下肌舌骨下肌1环状软骨弓环状软骨弓2声门下腔声门下腔3环状软骨板环状软骨板12甲状腺甲状腺4喉咽喉咽11颈前静脉颈前静脉14胸锁乳突肌胸锁乳突肌13颈总动脉颈总动脉5颈内静脉颈内静脉7迷走神经迷走神经9前斜角肌前斜角肌8中斜角机中斜角机9横突孔横突孔16经第6颈椎横断层舌骨下肌舌骨下肌1环状软骨弓环状软骨弓2声门下腔声门下腔3甲状腺甲状腺4食管食管17颈前静脉颈前静脉14胸锁乳突肌胸锁乳突肌13颈总动脉颈总动脉5颈内静脉颈内静脉7迷走神经迷走神经9前斜角肌前斜角肌8中斜角机中斜角机9横突孔横突孔16喉部病变良性病变良性病变恶性病变恶性病变良性病变：喉气囊肿混合型囊肿喉癌伴继发性囊肿良性病变：喉乳头状瘤喉乳头状瘤恶性病变：喉癌喉癌：声门上癌喉癌：声门癌喉癌：声门下癌喉癌喉癌伴淋巴结转移诊断：喉癌诊断：喉癌男，79岁。喉稍痛一周，间咳，稍声嘶。查：右侧声门上区可见粗糙不平赘生物。LOGO
