1、长骨嗜酸性肉芽肿的长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗影像诊疗朗格汉斯细胞增生症组织细胞增生症X分三类:嗜酸性肉芽肿 韩-薛-柯病 勒-雪病骨嗜酸性肉芽肿(最轻、预后最好)约占60%80%。2长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗骨嗜酸性肉芽肿概述 男性多于女性。主要发生在大龄儿童(510岁)和青年(30岁)。好发部位:颅骨、下颌骨、脊柱、肋骨、骨盆和长骨。临床上分单发和多发型,前者更常见。大部分病例实验室检查正常,仅少数有血嗜酸性粒细胞升高。具有临床症状轻及自限自愈的修复过程和多发病变的此起彼伏特点。可通过手术刮除以及放射治疗而治愈,甚至不经治疗发生自行性消退。3长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗病因和病理至今仍不太清楚
2、。多认为是一种原发性免疫缺陷性疾病,它能促使组织细胞增生,发生感染,使免疫缺陷加重。主要特点:骨质破坏、良性局限性组织细胞增生和嗜酸粒细胞浸润。组织细胞来源,以前认为来源于网状内皮细胞系统,现认为来源于单核巨噬细胞系统。4长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗病理过程分为3个阶段:I期为朗格汉斯细胞集聚和增生期;lI期为肉芽肿期;期为退缩期,常有结缔组织增生、纤维化及骨化。其病变发展过程符合炎症的基本病变过程,即炎症充血渗出一肉芽肿形成一纤维化修复3期改变。因此,在组织病理表现上具有炎性肉芽肿的类似特征。5长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗 例1 男,6岁,右大腿痛、坡行10余天。2013-04-262013-0
3、8-156长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗例2 男,4岁,跛行伴左大腿痛1月7长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗例3 男,2岁-20088长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗例4,男,6岁,右下肢痛月余9长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗 例1 男,6岁,右大腿痛、坡行10余天。10长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗例2 男,4岁,跛行伴左大腿痛1月11长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗例3 男,2岁,多发病灶12长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗长骨病灶影像表现 形态:由内向外沿骨的纵轴发展。溶骨性破坏:斑片状片状,边界模糊清楚,无死骨,X线CT很少硬化,MR表现境界清楚。骨外形:皮质变薄-膨隆-骨皮质不完整。骨膜:层状或洋葱皮样,其范围较破坏区
4、为大。周围组织:水肿明显,无软组织肿块。14长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗鉴别诊断年龄骨外形骨膜反应15长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗骨样骨瘤 16长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗急性骨髓炎17长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗急性化脓骨髓炎18长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗骨髓炎19长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗MR77083骨肉瘤20长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗混合骨肉瘤21长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗尤文肉瘤 22长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗多发非骨化性纤维瘤23长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗男,5岁,骨纤24长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗ABC,男,9岁25长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗骨囊肿伴骨折26长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗小结 发生于长骨的嗜酸性肉芽肿影像表现有一定特征性。30岁以下,男性多见。骨干、溶骨性破坏,MR有硬化边。膨胀改变,骨膜反应,无软组织块。保守治疗可治愈。27长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗28长骨嗜酸性肉芽肿的影像诊疗