1、儿童闭塞性细支气管炎儿童闭塞性细支气管炎（bronchiolitis obliterans,BObronchiolitis obliterans,BO）1编辑版ppt肺的呼吸结构从主文气管从主文气管 (第第1 1级级)至肺泡大约有至肺泡大约有2424级级导气部：叶支气管导气部：叶支气管(第第2 2级级)、段支气管（第、段支气管（第3 3一一4 4）、）、小支气管小支气管 (第第5 5一一1010级级)、细支气管（第细支气管（第11131113）终末）终末细支气管细支气管(第第14161416级级)呼吸部：呼吸性细支气管（第呼吸部：呼吸性细支气管（第17191719级）、肺泡管级）、肺泡管 (第
2、第2020一一2222级级)、肺泡囊（第、肺泡囊（第2323级级)和肺泡和肺泡 (第第2424级级)。主支气管的反复分支呈树枝状，故称支气管树。主支气管的反复分支呈树枝状，故称支气管树。2编辑版ppt肺小叶每一细支气管连同它的分支和肺泡，组成一每一细支气管连同它的分支和肺泡，组成一个肺小叶个肺小叶 ，呈锥形，尖朝向肺门，底向肺表，呈锥形，尖朝向肺门，底向肺表面，小叶之间有结缔组织间隔，面，小叶之间有结缔组织间隔，每叶肺有每叶肺有5050一一8080个肺小叶个肺小叶，它们是肺的结构单位。临床上称，它们是肺的结构单位。临床上称仅累及若干肺小叶的炎症为小叶性肺炎。仅累及若干肺小叶的炎症为小叶性肺炎。
3、3编辑版ppt4编辑版ppt细支气管与终末细支气管细支气管：单层纤毛柱状上皮细支气管：单层纤毛柱状上皮 ，环行平滑肌更为明环行平滑肌更为明显显，粘膜常，粘膜常 形成皱璧形成皱璧 终末细支气管：为无纤毛单层柱状上皮，杯状细胞、终末细支气管：为无纤毛单层柱状上皮，杯状细胞、腺体和软骨片全部消失，腺体和软骨片全部消失，有完整的环形平滑肌有完整的环形平滑肌。二者支气管壁中的环行平滑肌可在自主神经的支配二者支气管壁中的环行平滑肌可在自主神经的支配下收缩或舒张，调节进入肺小叶气流量。下收缩或舒张，调节进入肺小叶气流量。5编辑版ppt定定 义义闭塞性细支气管炎（闭塞性细支气管炎（Brochiolitis B
4、rochiolitis obliteransobliterans）是一种细支气管炎性损伤所致）是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流阻塞（受限）综合征。的慢性气流阻塞（受限）综合征。6编辑版ppt概概 述述第一例第一例BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing BOOP(Bronchiolitis obliterans-organizing pneumonia)pneumonia)的报道：的报道：19851985年年EplerEpler等对等对25002500例肺活检中诊断为间质性肺炎、例肺活检中诊断为间质性肺炎、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾
5、特发性肺纤维化、隐匿性致纤维化肺泡炎病例回顾性研究中发现性研究中发现5757例是以闭塞性细支气管炎伴不同程例是以闭塞性细支气管炎伴不同程度的机化肺炎度的机化肺炎(organizing pneumonia),(organizing pneumonia),临床应用激素反临床应用激素反应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型。应良好。当时认为是间质性肺部疾病的特殊类型。7编辑版ppt发病情况发病情况19411941年年LaDueLaDue在在4242年间作的年间作的4203842038例尸检中报告了例尸检中报告了1 1例例BO(BO(经典经典的致死性的致死性BO)BO)19881988年年Hard
6、yHardy等在圣克里斯托弗儿童医院等在圣克里斯托弗儿童医院2525年间的年间的28972897例尸检例尸检和和244244例肺活检中报告了例肺活检中报告了1919例儿童例儿童BOBO。过去的过去的1010年中，焦点集中在成人年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因。认识到器官移植是新的病因。儿童儿童BOBO通常继发于呼吸道感染通常继发于呼吸道感染。8 8年中报道了年中报道了3636例儿童临床诊例儿童临床诊断断BOBO，表明，表明BOBO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例。8编辑版ppt病因与分类病因与分类病因不清病因不清；儿童主要原因有；儿童主要原因
7、有:感染感染：占儿童：占儿童OBOB的的50%50%以上。以上。器官移植：急性移植物抗宿主反应器官移植：急性移植物抗宿主反应;病毒感染病毒感染吸入有毒物质吸入有毒物质自身免疫性疾病和血管炎自身免疫性疾病和血管炎;（成人）（成人）其他病因，如药物、损伤、胃食管反流等。其他病因，如药物、损伤、胃食管反流等。9编辑版ppt病原学病原学腺病毒（腺病毒（3 3、7 7、2121型）是最常见与型）是最常见与BOBO发生有关的病发生有关的病毒毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒呼吸道合胞病毒、副流感染病毒2 2和和3 3型、流感病毒型、流感病毒A A和和B B型及麻疹病毒型及麻疹病毒支原体支原体B B族链球菌族链
8、球菌百日咳杆菌百日咳杆菌10编辑版ppt发病机制-病毒吸附：1)与细胞膜的静电的非特异性可逆性结合；2）与宿主细胞表面受体特异性不可逆结合。穿入：吞饮；融合脱壳与生物合成组装、成熟和释放：细胞死亡、出芽、细胞间桥、细胞融合11编辑版ppt组织病理组织病理-阻塞性病变阻塞性病变缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（不可逆）缩窄性（狭窄）毛细支气管炎（不可逆）细支气管炎症和细支气管周围纤维化 粘膜下瘢痕所致的整个细支气管腔阻塞增殖性毛细支气管炎（潜在可逆）增殖性毛细支气管炎（潜在可逆）管腔内肉芽组织增生 肉芽组织包括细胞（成纤维细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、中性粒细胞和浆细胞）以及富含蛋白多糖的基质。12编辑版
9、ppt临床表现临床表现1.诱因：有感染或其他原因引起的肺损伤的前驱病史。2.症状：轻重不一，多表现为持续咳嗽、喘息，气促、呼吸困难、运动耐受力差。3.体征：呼吸增快，有鼻扇、三凹征。肺部喘鸣音和湿罗音是最常见的体征。杵状指不多见。4.症状持续6周以上。5.治疗反应：对支气管舒张剂反应差，未合并感染时抗感染治疗不能缓解症状。13编辑版ppt实验室检查实验室检查白细胞总数增加、分类正常；ESR升高；肺功能：阻塞性或限制性障碍 流速容量曲线为终末气道阻塞 舒张试验（-）14编辑版ppt影像学胸片：过度通气，单侧透明肺（Swyer-James综合征，是由于年幼时患腺病毒肺炎、麻疹肺炎或百日咳后形成BO
10、，并伴有血管炎的改变，阻止了肺泡囊正常发育所致。影像学表现为单侧肺部分或全部透光度增强、纹理稀少、体积减少）。HRCT：马赛克灌注征，指肺密度减低区与肺密度增高区夹杂相间呈不规则补丁状或地图状分布表现。呼气相征象出现率高。问题：肺密度减低区与肺密度增高区哪个是病变区？15编辑版ppt16编辑版ppt诊断一、临床诊断：1.前驱史 2.临床表现：6周、支气管舒张剂反应差 3.辅助检查：HRCT 4.排除其他引起慢性咳喘的疾病二、确诊诊断：病理17编辑版ppt鉴鉴 别别间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-Pasture Syndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎毛细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷-抗胰蛋白酶缺乏哮喘呼吸系统发育畸形18编辑版ppt治疗早诊断、早治疗能够阻断BO进程，而不可逆的气道阻塞一旦形成，则无特效治疗。一、抗炎1.糖皮质激素：吸入、全身2.大环内酯类抗生素3.孟鲁司特二、对症1.氧疗 2.肺部理疗 3.支气管舒张剂 4.抗生素 5.支气管肺泡灌洗 6.营养支持三、其他治疗1.肺移植 2.中药19编辑版ppt预后不确定，感染后BO相对好；病情好转归功于儿童不断的生长发育，并不是细支气管病变消退的表现。20编辑版ppt21编辑版ppt
