1、第十节第十节 脊髓与椎管内疾病脊髓与椎管内疾病椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形1l椎管内肿瘤的发病率约为椎管内肿瘤的发病率约为0.92.5/10万，万，占神经系统肿瘤的占神经系统肿瘤的15%。l按部位分为按部位分为髓外硬膜外肿瘤髓外硬膜下肿瘤髓内肿瘤一、椎管内肿瘤一、椎管内肿瘤椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形2椎管内占位示意图椎管内占位示意图髓外硬膜外占位髓外硬膜外占位髓外硬膜下占位髓外硬膜下占位髓内占位髓内占位椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形3（一）髓内肿瘤（一）髓内肿瘤 Intramedullary toumors 椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形4l包括胶质瘤血管母细胞瘤转移瘤脂肪瘤皮样囊肿室管膜瘤星形细胞瘤病理病理椎
2、管肿瘤脊柱损伤血管畸形5l其中以胶质瘤最常见，占髓内肿瘤的其中以胶质瘤最常见，占髓内肿瘤的95%95%；l胶质瘤中以室管膜瘤多见，占胶质瘤中以室管膜瘤多见，占2/32/3，星形，星形细胞瘤占细胞瘤占1/31/3。二者在影像学上较难区分，。二者在影像学上较难区分，因此一并叙述。因此一并叙述。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形6大体病理大体病理 l脊髓增粗，膨大；脊髓增粗，膨大；l无完整包膜，分界不清；无完整包膜，分界不清；l囊变率高；囊变率高；l沿纵轴生长，多节段受累；沿纵轴生长，多节段受累；l蛛网膜下腔变窄或消失。蛛网膜下腔变窄或消失。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形7临床临床 l疼痛最常见，常为首发；l渐出现
3、肿瘤节段以下运动障碍和感觉异常。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形8CT 表现：表现：l脊髓密度下降。脊髓密度下降。l外形不规则膨大，分界不清。外形不规则膨大，分界不清。l骨性椎管可见扩大。骨性椎管可见扩大。l强化不均匀，轻到明显。强化不均匀，轻到明显。影像学表现：影像学表现：椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形9髓内星形细胞瘤椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形10MRI 表现：表现：l脊髓不规则增粗。脊髓不规则增粗。l不均匀长不均匀长T1T1长长T2T2信号。信号。l蛛网膜下腔变窄甚或闭塞。蛛网膜下腔变窄甚或闭塞。l不同程度和方式的强化。不同程度和方式的强化。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形11室管膜瘤室管膜瘤椎管肿瘤脊柱损伤血管
4、畸形12星形细胞瘤级椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形13诊断与鉴别诊断与鉴别 年年龄龄 症状症状 部位部位 范围范围 囊变囊变 室管膜瘤室管膜瘤 大大 轻轻 腰骶、腰骶、圆锥、圆锥、终丝终丝 较局限较局限 多多 星形细胞瘤星形细胞瘤 小小 重重 颈胸颈胸 较大较大 相对少相对少 椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形14室管膜瘤（粘液乳头型）室管膜瘤（粘液乳头型）星形细胞瘤级椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形15（二）（二）髓外硬膜下肿瘤髓外硬膜下肿瘤 Intradural extramedullary tumors l占椎管内肿瘤的占椎管内肿瘤的60%-70%60%-70%；l绝大部分为良性；绝大部分为良性；l以神经鞘瘤和
5、脊膜瘤多见（以神经鞘瘤和脊膜瘤多见（90%90%）。）。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形16神经鞘瘤神经鞘瘤 Neurinoma l为最常见的椎管内肿瘤，占为最常见的椎管内肿瘤，占29%29%。l又称施万细胞瘤又称施万细胞瘤schwannomaschwannoma）椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形17l70%-75%70%-75%位于硬膜下；位于硬膜下；l15%15%硬膜外；硬膜外；l15%15%呈哑铃状；呈哑铃状；l1%1%为髓内；为髓内；l好发于中年；好发于中年；l女女 男。男。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形18临床与病理临床与病理 l主要以胸段多见；主要以胸段多见；l常单发，可多发常单发，可多发（常见神经纤维
6、瘤病，可恶变）；（常见神经纤维瘤病，可恶变）；l多为圆形或卵圆形。多为圆形或卵圆形。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形19l包膜完整，表面光滑，与脊髓分界清楚；包膜完整，表面光滑，与脊髓分界清楚；l易囊变，但钙化和出血少；易囊变，但钙化和出血少；l以根性疼痛为典型症状；以根性疼痛为典型症状；l沿椎间生长者呈哑铃状。沿椎间生长者呈哑铃状。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形20X X线平片线平片：l椎间孔扩大；椎间孔扩大；l纵隔旁肿块；纵隔旁肿块；l相应骨骼受压吸收征象。相应骨骼受压吸收征象。影像学表现影像学表现：椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形21椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形22CT表现：表现：l显示上述骨骼改变较显示上述骨骼
7、改变较X X线敏感；线敏感；l多为高密度肿块；多为高密度肿块；l囊状或分叶状；囊状或分叶状；l中度或明显强化。中度或明显强化。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形23椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形24MRI表现：表现：lT1WIT1WI肿瘤呈等或稍高脊髓信号，肿瘤呈等或稍高脊髓信号，T2WIT2WI为高信号；为高信号；l脊髓受压变扁移位；脊髓受压变扁移位；l肿瘤两端蛛网膜下腔呈杯口状扩大；肿瘤两端蛛网膜下腔呈杯口状扩大；l强化明显，常不均匀，可呈哑铃状，强化明显，常不均匀，可呈哑铃状，可见卫星结节。可见卫星结节。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形25神经鞘瘤（MRI平扫）椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形26神经鞘瘤（MRI增强）
8、椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形27脊膜瘤脊膜瘤 Spinalcord meningioma l椎管内第二位常见肿瘤，椎管内第二位常见肿瘤，25%25%。l起源于蛛网膜细胞。起源于蛛网膜细胞。l70%70%位于胸髓，位于胸髓，20%20%为颈髓。为颈髓。l中年女性多见。中年女性多见。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形28临床与病理临床与病理 l大多数位于髓外硬膜下；大多数位于髓外硬膜下；l呈扁索形，宽基与硬膜相连；呈扁索形，宽基与硬膜相连；l包膜完整，与脊髓分界清楚；包膜完整，与脊髓分界清楚；l质地硬化，最显著特点为质地硬化，最显著特点为钙化钙化。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形29l好发年龄较神经瘤晚；好发年龄较神经
9、瘤晚；l肿瘤生长缓慢；肿瘤生长缓慢；l病程较长；病程较长；l有脊髓受压症。有脊髓受压症。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形30CT表现：表现：l邻近骨质增生改变；邻近骨质增生改变；l高密度肿块，甚至完全钙化；高密度肿块，甚至完全钙化；l不易发生囊变；不易发生囊变；l轻中度强化。轻中度强化。影像学表现影像学表现 椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形31椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形32MRI 表现：表现：l可呈等、高、低信号，可呈等、高、低信号，T2T2呈低信号，很呈低信号，很少呈高信号；少呈高信号；l肿瘤两端蛛网膜下腔增宽呈杯口状；肿瘤两端蛛网膜下腔增宽呈杯口状；l形态多较扁，以宽基与硬膜相连；形态多较扁，以宽基与硬膜相
10、连；l轻中度强化，常见硬膜尾征。轻中度强化，常见硬膜尾征。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形33椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形34诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 l应与神经鞘瘤鉴别应与神经鞘瘤鉴别 l要点要点 ：发病年龄、性别、部位、形：发病年龄、性别、部位、形态、椎间孔扩大否、密度态、椎间孔扩大否、密度/信号变化、信号变化、卫星结节、强化程度与方式、硬膜卫星结节、强化程度与方式、硬膜尾征。尾征。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形35（三）髓外硬膜外肿瘤（三）髓外硬膜外肿瘤 Extradural extramedullary tumors l占椎管内肿瘤的占椎管内肿瘤的20%-30%20%-30%；l半数以上为恶性肿瘤，
11、其中以转移瘤、淋半数以上为恶性肿瘤，其中以转移瘤、淋巴瘤多见；巴瘤多见；l因此，临床表现发展快、症状重。因此，临床表现发展快、症状重。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形36CT表现：表现：l显示骨质改变和肿块较平片优；显示骨质改变和肿块较平片优；l呈等、低密度；呈等、低密度；l不同程度强化；不同程度强化；l常多发。常多发。影像学表现影像学表现 椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形37腰椎管内转移瘤椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形38MRI 表现：表现：l椎体异常信号；椎体异常信号；l肿块呈等、低肿块呈等、低T1T1信号或长信号或长T2T2信号；信号；l具有硬膜外征；具有硬膜外征；l多数不同程度强化。多数不同程度强化。椎管肿
12、瘤脊柱损伤血管畸形39转移瘤椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形40海绵状血管瘤椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形41诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 l多数结合临床可以确诊。l应与髓外硬膜外其它肿瘤鉴别。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形42二、脊髓外伤二、脊髓外伤 l很常见，占全身损伤的0.2%5%。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形43临床与病理临床与病理 l最轻，为短暂脊髓功能超限最轻，为短暂脊髓功能超限抑制所致，脊髓形态结构正抑制所致，脊髓形态结构正常，常，2周内恢复正常。周内恢复正常。l髓内点片状出血、水肿、坏髓内点片状出血、水肿、坏死、液化。死、液化。l完全横断完全横断分度分度 脊髓震荡 脊髓挫裂伤 临床：损伤平面以下感觉运
13、动障碍甚至消失。临床：损伤平面以下感觉运动障碍甚至消失。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形44影像学表现影像学表现 l观察骨折有无及严重程度。观察骨折有无及严重程度。l造影，可观察硬膜囊撕裂情况、脊造影，可观察硬膜囊撕裂情况、脊髓受压的程度等。髓受压的程度等。X线表现：线表现：椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形45椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形46l主要显示骨折、小关节损伤、椎管内血肿。主要显示骨折、小关节损伤、椎管内血肿。lCTM，对神经根撕脱及脊髓横断较好。对神经根撕脱及脊髓横断较好。CT表现：表现：椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形47椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形48椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形49l可清楚显示脊髓损伤的程度、部位
14、、范围、可清楚显示脊髓损伤的程度、部位、范围、有无合并出血等。有无合并出血等。l一般呈长一般呈长T1、长长T2信号，可不均匀。信号，可不均匀。l还可见韧带损伤及轻微的骨损伤如骨挫伤。还可见韧带损伤及轻微的骨损伤如骨挫伤。l为为首选首选检查手段。检查手段。MRI表现：表现：椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形50椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形51椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形52NoImage椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形53三、三、椎管内血管畸形椎管内血管畸形 椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形54临床与病理临床与病理l脊髓内外同时受累。脊髓内外同时受累。l可分为四类：动静脉畸形（可分为四类：动静脉畸形（AVMAVM）、静脉畸形、）
15、、静脉畸形、动脉畸形、毛细血管扩张症。以动脉畸形、毛细血管扩张症。以AVM最常见。最常见。l临床上表现为进行性脊髓压迫症状，病变以临床上表现为进行性脊髓压迫症状，病变以下脊髓功能部分或全部丧失。下脊髓功能部分或全部丧失。椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形55l可见钙化灶。可见钙化灶。l增强可见异常扩张强化血管影。增强可见异常扩张强化血管影。影像学检查影像学检查 CT表现：表现：椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形56l异常血管流空及强化，直接显示，最佳方法。MRI表现：表现：椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形57NoImage椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形58NoImage椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形59NoImageNoImage椎管肿瘤脊柱损伤血管畸形60
