1、第十九颅内和椎管内肿瘤（优选）第十九颅内和椎管内肿瘤第一节第一节 颅内肿瘤颅内肿瘤一、概述一、概述:颅内原发肿瘤年患病率为16.5/10万，其中近半数为恶性肿瘤，约占全身恶性肿瘤的1.5%,脑瘤可发生于任何年龄，以成人多见。脑胶质细胞瘤接近颅内肿瘤的40%，其余按发病率依次为脑膜瘤、垂体腺瘤及神经纤维瘤，其它类肿瘤较少。第一节第一节 颅内肿瘤颅内肿瘤一、概述一、概述:脑瘤的发病年龄，好发部位与肿瘤类型存在相互关联。儿童期多发生于幕下及脑的中线部位，常见的为髓母细胞瘤、星型细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤及松果体瘤。成人:多位于幕上少数位于幕下，常见的为星型细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤及听神经瘤。老年人多
2、为于大脑半球，以多形性胶质母细胞瘤、脑膜瘤、转移瘤居多。二、病因二、病因 脑瘤和其它肿瘤一样，病因尚不完全清楚。有一些相关的因素如病毒感染、致癌物质、电磁辐射、遗传、胚胎残余等，被认为与脑瘤发生有联系，但每一种学说，只适合阐述某类肿瘤的病因。有一些相关因素与人类脑瘤的关系迄今未完全证实。全面阐明脑瘤的病因，有待于多学科协作研究。三、分类三、分类（一）按脑瘤的组织来源分类（2007年）1、神经上皮肿瘤 2、脑神经及及脊旁神经肿瘤 3、脑膜肿瘤 4、淋巴瘤及造血组织肿瘤 5、生殖细胞瘤 6、鞍区肿瘤 7、转移性肿瘤（二）克诺汉（Kernohan）四级分类法 系参照周身肿瘤细胞分化、良恶性的四级分类
3、法，将胶质瘤分为四级。以星形细胞瘤为例，分为星形细胞瘤级。级者，瘤细胞大小、形态、染色均匀一致，分化良好，属良好；级者，部分瘤细胞大小不一，但无瘤细胞分裂相或仅偶见之，介于良性、恶性之间，临床病理发展趋向属恶性；级与级者，瘤细胞分化不良，大小、形态不一，深染，核分裂相多，可见瘤巨细胞，属恶性，习称多形性胶质母细胞瘤。1、半球：胶质瘤、转移瘤2、蝶鞍（区）：垂体瘤、颅咽管瘤、脑膜瘤3、桥小脑角：神经鞘瘤、脑膜瘤4、小脑：星形细胞瘤、血管网织细胞瘤、蚓 部髓母细胞瘤5、脑室：室管膜瘤6、镰旁、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤四、临床表现四、临床表现 通常将颅内肿瘤的症状归纳为（一）、颅内压增高（二）、定
4、位症状局灶性症状与体征两方面。（三）、老年和儿童颅内肿瘤特点。其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢，并与颅脑解剖生理的特殊性相关。有时尚可出现内分泌与周身症状。（一）颅内压增高 ICP是脑瘤扩张生长、周围水肿、影响血液和脑积液是脑瘤扩张生长、周围水肿、影响血液和脑积液循环的结果。循环的结果。1.头痛头痛 常见的早期症状，发生率约常见的早期症状，发生率约 90%。头痛有一定。头痛有一定的规律性。如脑膜瘤、垂体腺瘤、幕下肿瘤、脑室内的规律性。如脑膜瘤、垂体腺瘤、幕下肿瘤、脑室内肿瘤等等。肿瘤等等。另一方面，少数病人颅内肿瘤发展到晚期而无头另一方面，少数病人颅内肿瘤发展到晚期而无头痛，不可忽
5、略。痛，不可忽略。2.恶心呕吐也常为颅内肿瘤的早期或首发症状，多伴以恶心呕吐也常为颅内肿瘤的早期或首发症状，多伴以头痛头昏。小儿颅后窝肿瘤以呕吐为首发症状而误诊头痛头昏。小儿颅后窝肿瘤以呕吐为首发症状而误诊的并不少见，应重视。的并不少见，应重视。3.视乳头水肿与视力障碍视乳头水肿的出现和发展与脑视乳头水肿与视力障碍视乳头水肿的出现和发展与脑瘤的部位、性质、病程缓急有关，在诊断上有重要意瘤的部位、性质、病程缓急有关，在诊断上有重要意义。义。*（二）定位症状 是肿瘤所在部位的脑、神经、血管受损害引起的神经功能紊乱的表现。刺激症状表现为癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。破坏症状:表现为偏瘫、失语及感觉异常等。
6、压迫症状鞍区肿瘤、海绵窦肿瘤等。最早出现的症状与体征可反映脑瘤的部位所在，因此称为定位症状。多为室管膜瘤质地较硬，分界明显。占颅内肿瘤总数的4050%左右。6、镰旁、矢旁、嗅沟、斜坡等：脑膜瘤恶心呕吐也常为颅内肿瘤的早期或首发症状，多伴以头痛头昏。脑包虫病可引起巨大囊肿。全面阐明脑瘤的病因，有待于多学科协作研究。第二节椎管内肿瘤一、概述在鉴别颅内炎症、脑血管出血性疾病有特殊价值。颅内肿瘤常需与颅内炎症如脑蛛网膜炎、化脓性与结核性脑膜炎、结核瘤、脑脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内血肿、高血压脑病与脑梗塞、颅内寄生虫病、肉芽肿、霉菌病、视神经乳头炎与球后视神经炎等相鉴别。可见于脊髓的任何节段和马尾神经，
7、但以胸段最多，约占4267%，颈段占2026%，腰骶段和马尾占1224%。（一）根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。肿瘤的病理性质，如能做到定性诊断，对确定治疗方案与估计预后皆有参考价值，一般应按照一定的程序进行检诊，避免漏诊与误诊。刀治疗的安全距离为4mm，肿瘤直径最好小于3cm。（一）根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。手术争取全部切除，有种植性转移倾向，术后易复发需行综合治疗。（三）、老年人和儿童颅内肿瘤特点儿童多在幕下及中线部位，多为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等，易引起颅内压增高。老年人多于双侧大脑半球，恶性
8、胶质母细胞瘤和转移瘤居多。*常见颅内肿瘤的特点常见颅内肿瘤的特点一、神经上皮组织肿瘤一、神经上皮组织肿瘤包括星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、多形胶质母细胞瘤）等。占颅内肿瘤总数的4050%左右。（一）星形细胞瘤 约占胶质瘤的40%。进一步可分成两类实质性的肿瘤多在成人大脑白质浸润生长，与周围脑组织分界不清。肿瘤内含有囊肿，囊内含有瘤结节，多位于儿童小脑半球。临床表现在成人常先有癫痫，逐渐出现瘫痪、失语、精神改变，而后出现颅内压增高。儿童多表现为颅内压增高。分界清楚的囊性星形细胞瘤，有可能痊愈。其它部位者，多只能达到肿瘤大部或部分切除，辅以减压性手术。术后应用放疗、免疫、化疗治
9、疗和中医药治疗。多数病例愈后较差，5年生存率在30%左右。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点一、神经上皮组织肿瘤一、神经上皮组织肿瘤（二）、多形性胶质母细胞瘤即星形细胞瘤级，约占胶质瘤的20%。恶性程度高，常见于中年之后，多位于大脑半球，并侵犯基底节与丘脑，血管丰富，生长迅速、易坏死、囊变、出血，肿瘤形状不规则，周围脑组织水肿明显，从而致病情突然恶化，病程多较短，中位1年，预后极差。术后易复发，术后需行综合治疗。恶心呕吐也常为颅内肿瘤的早期或首发症状，多伴以头痛头昏。极高恶性，常见于210岁儿童。显微手术在神经外科的广泛应用，有助于提高切除率，且能避免损伤正常脑组织。（五
10、）、髓母细胞瘤(medulloblastoma)手术过去多从额底入路手术。小儿颅后窝肿瘤以呕吐为首发症状而误诊的并不少见，应重视。脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，约占脑膜瘤的5%，术后肿瘤易复发，预后较差。各类不同性质的颅内肿瘤的特点六、血管网状细胞瘤(angioreticuloma)CT扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血。垂体腺癌是少见的一类垂体肿瘤，可采取放疗。血运很丰富，生长迅速，易致脑积水。（1）髓内肿瘤主要为神经胶质瘤约占24%。全面阐明脑瘤的病因，有待于多学科协作研究。五、诊断（一）病史与临床检查又名血管母细胞瘤，常发生于小脑，少数见于脑干及大脑等部位。在电生理监测下手术更安全。手术宜
11、尽可能全切或次全切除，以免复发。脑脓肿起病时发热，并有脑膜刺激征阳性。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点一、一、神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤（三）、少突胶质细胞瘤 较少见，约占胶质瘤的7%左右。肿瘤偏良肿瘤偏良性性，生长较慢，形状不规则，与脑组织的分界较清，瘤内常有钙化斑块钙化斑块，额叶者居多，临床上很难与星形细胞瘤、级区别。影象学检查约70%有肿瘤钙化斑。术后易复发，术后需行综合治疗。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点一、一、神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤（四）、室管膜瘤 占胶质瘤的56%，好发于儿童及青少年。多于脑室系统，少数位于脑室临近的
12、脑实质内。肿瘤呈灰红或灰褐色，边界清楚，其基底伸向实质内，有时有假囊形成。以颅内压增高症状较突出，有时可出现突发的剧烈头痛，可出现强迫头位。手术争取全部切除，有种植性转移倾向，术后易复发需行综合治疗。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点一、一、神经上皮组织肿瘤神经上皮组织肿瘤（五）、髓母细胞瘤(medulloblastoma)极高恶性，常见于210岁儿童。多位于小脑蚓部。血运很丰富，生长迅速，易致脑积水。临床表现为颅内压增高、走路和持物不稳等。手术宜尽可能切除肿瘤实体，以恢复脑脊液循环的通畅性，如肿瘤不能切除，需行脑室分流术。易发生种植转移，术后常规行放疗，应包括椎管。此瘤
13、对放疗极敏感，近期疗效也较好，有长期治愈者。术后要密切观察有无肿瘤播散。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点二、脑膜瘤（二、脑膜瘤（meningioma）约占颅内肿瘤的20%，多属良性，呈球形或结节状，生长于脑实质外，但常嵌入大脑半球之内。脑膜瘤多发部位为矢状窦旁、大脑凸面及颅底矢状窦旁、大脑凸面及颅底。脑膜瘤的血运极丰富血运极丰富，但生长缓慢，有时肿瘤长到很大仍无症状。临床表现依据肿瘤部位而定。位于大脑半球大脑半球者，常引起癫痫、偏瘫及精神障碍。位于颅底颅底者，常出现相应部位颅神经与脑部受累的症状。从组织学特征分为内皮细胞型、纤维型内皮细胞型、纤维型等。内皮细胞型包含砂粒
14、型脑膜瘤，瘤内钙化形成砂样体为特征，X线平片可显示肿瘤钙化影像。颅内压增高症状通常出现较晚颅内压增高症状通常出现较晚。病人可因长期的慢性颅内压增高而致两眼视力减退甚至失明。*各类不同性质的颅内肿瘤的特点三、垂体腺瘤各类不同性质的颅内肿瘤的特点四、听神经瘤其症状取决于脑瘤的部位、性质和肿瘤生长的快慢，并与颅脑解剖生理的特殊性相关。儿童多在幕下及中线部位，多为髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤、颅咽管瘤与松果体瘤等，易引起颅内压增高。诊断需结合年龄、头外伤史及头颅CT扫描确定。（五）、髓母细胞瘤(medulloblastoma)以星形细胞瘤为例，分为星形细胞瘤级。椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内
15、与脊髓相邻组织的原发或转移性肿瘤的总称，有时又被称为脊髓肿瘤。各类不同性质的颅内肿瘤的特点一、神经上皮组织肿瘤CT扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血。磁共振检查具有微细结构显示清晰；包括星形细胞瘤、少支胶质细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、多形胶质母细胞瘤）等。根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为明显；（二）、定位症状局灶性症状与体征两方面。其症状包括定位症状与颅内压增高。2、免疫治疗脑瘤抗原的免疫原性弱，不易引起强烈的免疫反应，又由于血脑屏障的存在，抗癌免疫反应不易落实至脑内。是肿瘤所在部位的脑、神经、血管受损害引起的神经功能紊乱的表现。氯已环乙亚硝脲、卡氮芥、争光霉素、长春新碱等是常用药
16、物。在电生理监测下手术更安全。详细了解发病时间，首发症状和以后症状出现的次序。肿瘤偏良性，生长较慢，形状不规则，与脑组织的分界较清，瘤内常有钙化斑块，额叶者居多，临床上很难与星形细胞瘤、级区别。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点二、脑膜瘤（二、脑膜瘤（meningioma）争取完全切除治愈，手术中应特别注意止血和防止伤及重要的神经与血管。良好的手术显露对脑膜瘤切除成功十分重要。脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，约占脑膜瘤的5%，术后肿瘤易复发，预后较差。直径小于3cm的可以考虑放射治疗。*各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点三、垂体腺瘤三、垂体腺瘤 属于内
17、分泌系统的肿瘤，发病率占颅内肿瘤总数的10%左右，仅次于胶质瘤与脑膜瘤，居第三位，中年、女性多发。直径在1cm以内者称为微腺瘤；13cm大腺瘤；36cm的称为巨腺瘤；超过6cm者为巨大垂体瘤。目前趋向按内分泌激素功能分。如生长激素腺瘤、泌乳激素腺瘤（泌乳、闭经、不育、性功能低下综合症）、肾上腺皮质激素腺瘤（库兴综合征、向心性肥胖、皮肤紫纹、高血压、性功能减退等），分泌促甲状腺激素腺瘤（甲状腺机能亢进）及无分泌活动腺瘤（垂体功能低下）。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点三、垂体腺瘤三、垂体腺瘤 垂体腺瘤的诊断，依据内分泌障碍、头痛、视力障碍、视野缺损（常为双颞侧偏盲）、蝶鞍
18、扩大等方面的表现。血清内分泌激素含量放射性免疫法测定含量数值增高，有助于早期诊断。磁共振的运用大大的提高了垂体瘤的诊断率。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点三、垂体腺瘤三、垂体腺瘤 手术过去多从额底入路额底入路手术。目前多采用经鼻蝶窦切除经鼻蝶窦切除，治愈率得到提高。药物治疗，应用溴隐停溴隐停治疗分泌生乳激素腺瘤，部分有效，甚至可以受孕，但大多停药后又复发。放疗对垂体腺瘤有一定效果。对肿瘤不能全切除或术后仍有激素过度分泌的，应常规予以术后放疗。刀治疗的安全距离为4mm，肿瘤直径最好小于3cm。垂体腺癌是少见的一类垂体肿瘤，可采取放疗。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性
19、质的颅内肿瘤的特点四、四、听神经瘤 听神经瘤是的VIII颅神经前庭支上所生长的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的10%左右。听神经瘤生长于桥脑小脑角桥脑小脑角，少数生长于内听道内，多为一侧性。1、首发症状为患侧的神经性耳聋及持续耳鸣神经性耳聋及持续耳鸣。2、相继出现同侧三叉神经、面神经受损表现面部感面部感觉减退及周围性面瘫觉减退及周围性面瘫。3、同侧小脑症状，眼球震颤、闭目难立、步态不稳、同侧肢体共济失调。4、肿瘤较大时可出现后组颅神经症状，表现为饮水饮水呛咳、吞咽困难、声音嘶哑呛咳、吞咽困难、声音嘶哑等表现。5、颅内压增高症状颅内压增高症状等。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点四
20、、四、听神经瘤 X线平片常显示病例内耳孔骨壁受破坏、扩大。听力测定提示感音神经性耳聋感音神经性耳聋，病变部位在耳蜗之后。CT及MRI显示桥小脑角处的肿瘤团块影。早期手术多能将肿瘤全切除，手术中要争取保存面神经与三叉神经面神经与三叉神经，以免术后发生角膜溃疡。要严防伤及脑干。在电生理监测下手术更安全。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点五、先天性肿瘤五、先天性肿瘤包括颅咽管瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤颅咽管瘤、上皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。颅咽管瘤颅咽管瘤(craniopharyngioma)占颅内肿瘤的占颅内肿瘤的5%，常发生于儿童；男性较多；肿瘤多为囊性，囊内液含胆
21、固醇结晶，少数为实质性。位于鞍上区可向三脑室、下丘脑下丘脑、脚间池、鞍旁及鞍内发展。临床表现常有垂体内分泌功能减退，发育低下，视力下降与脑积水引起的颅内压增高等表现。影像检查常显示肿瘤钙化肿瘤钙化。治疗上采取手术切除、囊肿穿刺引流及放疗。上皮样囊肿、皮样囊肿与畸胎瘤多见于桥脑小脑角、第三脑室后部、鞍区等部位。手术宜尽可能全切或次全切除，以免复发。但应避免脑干、丘脑下部损伤。各类不同性质的颅内肿瘤的特点各类不同性质的颅内肿瘤的特点六、血管网状细胞瘤六、血管网状细胞瘤(angioreticuloma)又名血管母细胞瘤血管母细胞瘤，常发生于小脑，少数见于脑干及大脑等部位。好发于青壮年，男性多见。肿瘤
22、由血管组织血管组织构成，呈紫红色。有家族遗传倾向，可有身体其他部位的血管瘤表现。部分病例有血液红细胞增多症，血色素亦明显增高。其症状包括定位症状与颅内压增高。此瘤可发生囊性变或在囊内有一瘤结节。肿瘤血供丰富，境界清楚，可以争取手术全切。五、诊断五、诊断 颅内肿瘤早期诊断十分重要，诊断上要求明确三个问题 究竟有无颅内肿瘤，需要与其它颅内疾病鉴别；肿瘤生长的部位以及与周围结构的关系，准确的定位对于开颅手术治疗是十分重要的；肿瘤的病理性质，如能做到定性诊断，对确定治疗方案与估计预后皆有参考价值，一般应按照一定的程序进行检诊，避免漏诊与误诊。MR。五、诊断五、诊断（一）病史与临床检查（一）病史与临床检
23、查 详细了解发病时间，首发症状和以后症状出现的次序。年龄、病程缓急、病程长短；有无感染、周身肿瘤、结核等。这些方面与脑瘤的定位与定性相关，可资鉴别诊断。凡有下列情况之一者，应考虑颅内肿瘤的可能性。1.头痛史头痛史，伴有恶心、呕吐、眩晕或有精神症状、偏瘫、失语、耳聋、共济失调等；2.视力进行性减视力进行性减退、视乳头水肿、复视、斜视，难以用眼疾解释；3.成年人无原因地突然发生癫痫癫痫，尤其是局限性癫痫；4.有其它部位如肺、乳腺、子宫、胃肠道的癌症或肿瘤手术史，数月、数年后出现颅内压增高和神经定位症状；5.突然偏瘫昏迷，并有视乳头水肿。五、诊断五、诊断（一）病史与临床检查 临床检查包括全身与神经系
24、统等方面。神经系统检查注意意识、精神状态、颅神经、意识、精神状态、颅神经、运动、感觉和反射运动、感觉和反射的改变。需常规检查眼底，怀疑颅后凹肿瘤，需作前庭功能与听力检查。全身检查按常规进行。除血、尿常规化验检查外，根据需要进行内分泌功能检查内分泌功能检查，血生化检查。五、诊断五、诊断（二）辅助检查 脑瘤的诊断需要有选择的进行检查，使病变定位诊断十分明确，并争取能达到定性。辅助检查应结合具体病情及肿瘤的初步定位恰当地选用。1.CT:是当前对脑瘤诊断最有价值的诊断方法之一，阳性率达阳性率达95%以上以上。明确肿瘤的部位、大小、范围。肿瘤的影象多数表现为高密度，少数为等密度或低密度，有些肿瘤有增强效
25、应，有助于定性诊断。因此，凡临床疑有颅内肿瘤者，宜作为首选。多为室管膜瘤质地较硬，分界明显。属于内分泌系统的肿瘤，发病率占颅内肿瘤总数的10%左右，仅次于胶质瘤与脑膜瘤，居第三位，中年、女性多发。（三）、老年和儿童颅内肿瘤特点。*各类不同性质的颅内肿瘤的特点三、垂体腺瘤听力测定提示感音神经性耳聋，病变部位在耳蜗之后。较少见，约占胶质瘤的7%左右。脑膜瘤的血运极丰富，但生长缓慢，有时肿瘤长到很大仍无症状。对肿瘤不能全切除或术后仍有激素过度分泌的，应常规予以术后放疗。脑脊液分流术是在颅内肿瘤引起梗阻性脑积水或脑脊液吸收不良引起颅内压增高情况下，将脑脊液循环改道分流。颅内肿瘤常需与颅内炎症如脑蛛网膜
26、炎、化脓性与结核性脑膜炎、结核瘤、脑脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内血肿、高血压脑病与脑梗塞、颅内寄生虫病、肉芽肿、霉菌病、视神经乳头炎与球后视神经炎等相鉴别。肿瘤偏良性，生长较慢，形状不规则，与脑组织的分界较清，瘤内常有钙化斑块，额叶者居多，临床上很难与星形细胞瘤、级区别。血运很丰富，生长迅速，易致脑积水。前脚受压表现为肌张力降低、腱反射减弱、肌萎缩、病理征阴性，等下运动神经元瘫痪。（1）髓内肿瘤主要为神经胶质瘤约占24%。成人:多位于幕上少数位于幕下，常见的为星型细胞瘤、脑膜瘤、垂体腺瘤及听神经瘤。约占胶质瘤的40%。破坏症状:表现为偏瘫、失语及感觉异常等。脑膜肉瘤是脑膜瘤中的恶性类型，约占脑膜
27、瘤的5%，术后肿瘤易复发，预后较差。突然偏瘫昏迷，并有视乳头水肿。需常规检查眼底，怀疑颅后凹肿瘤，需作前庭功能与听力检查。五、诊断五、诊断（二）辅助检查 2.磁共振检查具有微细结构显示清晰；多种扫描手段及成像方式；可以做脑血管成像；可以做波谱分析等优势。3.脑血管造影主要用于脑血管病诊断及鉴别诊断，其是DSA。另外通过脑血管显像，从异常的病理性血管可为定性诊断参考依据。4.颅骨X线平片检查颅内肿瘤可以对颅骨产生一些影响，如颅骨变薄，局部骨质改变，钙化影像改变。五、诊断五、诊断（二）辅助检查 5.腰椎穿刺与脑脊液检查 在鉴别颅内炎症、脑血管出血性疾病有特殊价值。颅内肿瘤常引起一定程度颅内压增高，
28、但压力正常时，不能排除脑瘤。脑脊液化验，脑瘤有时显示蛋白含量增加而细胞数正常的分离现象，而脑膜炎急性期常是蛋白与细胞数同时增加，慢性炎症时，细胞数已减少或已正常，而蛋白含量增高，易于混淆。可参考病史作分析。五、诊断五、诊断（二）辅助检查 6.内分泌方面检查对诊断垂体腺瘤很有价值，此外酶的改变、免疫学诊断亦有一定参考价值。7.定向活检是一种定位准确、损害较小且能明确脑瘤病理性质的手术诊断方法，可为脑瘤的治疗提供可靠依据。8.脑电诱发电位检查、脑电图、脑地形图检查等。近来有应用正电子发射断层扫描（PET），可显示肿瘤影象和局部脑细胞功能活力情况。六、鉴别诊断六、鉴别诊断 颅内肿瘤常需与颅内炎症如脑
29、蛛网膜炎、化脓性与结核性脑膜炎脑膜炎、结核瘤、脑脓肿脑脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内血肿、高血压脑病与脑梗塞、颅内寄生虫病、肉芽肿、霉菌病、视神经乳头炎与球后视神经炎等相鉴别。(1)脑脓肿体内常有各种原发感染灶原发感染灶，如耳源性、鼻源性、或外伤性感染灶。小儿常患有先天性心脏病。脑脓肿起病时发热发热，并有脑膜刺激征脑膜刺激征阳性阳性。周围血象呈现白细胞增多。CT图像显示典型环状增强的脓肿灶典型环状增强的脓肿灶，呈单个或多发。(2)脑结核瘤肺或身体其他部位的结核病灶结核病灶有助于诊断。常为单发性，中心有干酪样坏死，CT显示为高密度圆形或卵圆形病变，中心为低密度高密度圆形或卵圆形病变，中心为低密度，有
30、时与脑肿瘤鉴别诊断十分困难。(3)脑寄生虫病肺型血吸虫病常有疫区生活史可引起颅内肉芽肿。脑包虫病可引起巨大囊肿。猪囊虫病如为脑室型与脑室肿瘤相似，鉴别主要依据疫区生浯史疫区生浯史，病史及检查证实有寄生虫感染寄生虫感染，嗜酸性粒细胞增多，脑脊液补体结合试验阳性等。CT及磁共振检查可提供有价值的影像学诊断。(4)慢性硬膜下血肿此类血肿由于头外伤轻微且时日较远，易被忽略或遗忘，多见于老年人。临床表现以亚亚急性或慢性颅内压增高急性或慢性颅内压增高为主要特征，并逐渐加重，少数可有局灶症状。诊断需结合年龄、头外伤史及头颅CT扫描确定。(5)脑血管病老年脑瘤患者，若肿瘤恶性程度高，生长迅速，肿瘤卒中、坏死或
31、囊性变，可呈脑卒中脑卒中样发病。鉴别诊断主要依靠高血压病史，起病前无神经系统症状，发病常有明显诱因。CT扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血。肿瘤卒中除有高密度血肿外尚有可被造影剂增强的肿瘤阴影。(6)良性颅内压增高亦称假性脑瘤假性脑瘤。有颅内压增高、视神经乳头水肿，但神经系统无其他阳性体征神经系统无其他阳性体征。主要病因可能为颅内静脉系统阻塞、脑脊液分泌过多、神经系统中毒或过敏反应或内分泌失调等。七、治疗七、治疗 早期诊断、早期治疗是对所有疾病的医疗原则，颅内肿瘤的处理也不例外。治疗愈早，效果愈好。治疗方法包括降颅压治疗、手术治疗、放射治疗、化学治疗、激素治疗、中医中药治疗和免疫治疗等。（一）降
32、颅压治疗1、脱水治疗2、脑脊液外引流3、综合治疗七、治疗七、治疗（二）手术治疗 为目前颅内肿瘤的基本治疗方法，手术时要考虑下列原则生理上允许；解剖上可达；技术上的可能；得多于失，利多于害。显微手术在神经外科的广泛应用，有助于提高切除率，且能避免损伤正常脑组织。近年来，超声吸引手术器（CUSA）、CO2激光、术中导航等都已用于神经外科领域，为脑瘤切除创造了新的条件。临床表现依据肿瘤部位而定。从组织学特征分为内皮细胞型、纤维型等。临床表现为颅内压增高、走路和持物不稳等。周围血象呈现白细胞增多。全面阐明脑瘤的病因，有待于多学科协作研究。突然偏瘫昏迷，并有视乳头水肿。位于大脑半球者，常引起癫痫、偏瘫及
33、精神障碍。影象学检查约70%有肿瘤钙化斑。有其它部位如肺、乳腺、子宫、胃肠道的癌症或肿瘤手术史，数月、数年后出现颅内压增高和神经定位症状；手术切除一部分颅骨，并敞开硬脑膜减张，达到缓解颅内压增高的效果。（一）根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为颈段、胸段、腰段及马尾部肿瘤。五、诊断（二）辅助检查大小便功能障碍，肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。可见于脊髓的任何节段和马尾神经，但以胸段最多，约占4267%，颈段占2026%，腰骶段和马尾占1224%。目前多采用经鼻蝶窦切除，治愈率得到提高。刺激症状表现为癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。肿瘤的病理性质，如能做到定性诊断，对确定治疗方案与
34、估计预后皆有参考价值，一般应按照一定的程序进行检诊，避免漏诊与误诊。脊髓位于骨性椎骨内，当发生肿瘤时，很容易造成对神经根的刺激与脊髓的损害，而出现相应的神经系统症状。颅内肿瘤常需与颅内炎症如脑蛛网膜炎、化脓性与结核性脑膜炎、结核瘤、脑脓肿、慢性硬膜下血肿、脑内血肿、高血压脑病与脑梗塞、颅内寄生虫病、肉芽肿、霉菌病、视神经乳头炎与球后视神经炎等相鉴别。占胶质瘤的56%，好发于儿童及青少年。临床表现以亚急性或慢性颅内压增高为主要特征，并逐渐加重，少数可有局灶症状。七、治疗七、治疗二）手术治疗 手术的方式如下。*1.肿瘤切除手术肿瘤能否完全切除，决定于性质与部位。在保存生命、尽量避免严重残废前提下，
35、凡属良性肿瘤，分化良好的胶质瘤等，争取全切。根据肿瘤切除情况可分为全切与部分切除，部分切除又可分为肿瘤次全切（大于90%）、大部切除（大于60%）、部分切除及活检几种。肿瘤因部位所限或因浸润性生长周界不清（黄莹光技术），或已累及脑的重要功能区，生命中枢，主要血管，只能达到有限度的切除。2.内减压手术当肿瘤不能完全切除时，切除部分肿瘤周围的非功能区脑组织达到减压的目的，以降低颅内压延长生命。七、治疗七、治疗（二）手术治疗 3.减压性手术去骨瓣减压 手术的目的，是因为肿瘤不能全切除，合并脑肿胀或因手术后脑水肿反应严重时采用。手术切除一部分颅骨，并敞开硬脑膜减张，达到缓解颅内压增高的效果。4.脑脊液
36、分流术是在颅内肿瘤引起梗阻性脑积水或脑脊液吸收不良引起颅内压增高情况下，将脑脊液循环改道分流。颅内压可在减压术后得到缓解，可以改善病人周身情况，有利于争取进行放射治疗，化学治疗等。七、治疗七、治疗（三）、放射治疗及放射外科 除手术外，放射治疗是比较有效的治疗措施。颅内肿瘤不能彻底手术切除者达半数以上，术后辅以放射治疗可以提高疗效，减少复发或延长寿命。一部分适于放射治疗的病人也可以放射治疗为首选或作为术前准备。1、内照射法采用立体定向的技术或术中向肿瘤内植入特制的含有放射性同位素如90钇、198金、192铱等作为脑瘤组织内放疗的方法，有一定效果。2、外照射法包括普通放射治疗、等直线加速器、伽马刀
37、、射波刀等。七、治疗七、治疗（四）化学治疗 化学药物治疗是颅内肿瘤综合治疗的一部分。但许多化学药物毒性较大，而且不易通透血脑屏障，影响治疗效果。化学治疗有几种途径，周身给药，定向由动脉内向肿瘤内注药与局部用药。氯已环乙亚硝脲、卡氮芥、争光霉素、长春新碱等是常用药物。尚有同时采用几种药物联合配伍治疗，但效果都有限。七、治疗七、治疗（五）其他治疗1、中医中药治疗有人研究应用中医中药治疗脑瘤，对消除脑瘤引起的脑水肿有一定效果，是否能达到根治的作用，尚待继续研究。也可用于改善病人周身情况，消除放射治疗反应等。2、免疫治疗脑瘤抗原的免疫原性弱，不易引起强烈的免疫反应，又由于血脑屏障的存在，抗癌免疫反应不
38、易落实至脑内。这方面有一些实验研究与试验治疗研究，如应用免疫核糖核酸治疗胶质瘤取得一定效果，尚等进一步观察、总结与发展。3、基因药物治疗第二节椎管内肿瘤第二节椎管内肿瘤一、概述一、概述 椎管内肿瘤是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻组织的原发或转移性肿瘤的总称，有时又被称为脊髓肿瘤。发病率约为1/10万，与同期脑瘤相比为1:10，脊髓肿瘤好发于髓外髓外。可见于脊髓的任何节段和马尾神经，但以胸段胸段最多，约占4267%，颈段占2026%，腰骶段和马尾占1224%。本病可发生于任何年龄，最多见于2050岁的成人。男女之比约为1.5:1。二、分类二、分类（一）根据肿瘤与脊柱水平部位的关系分为颈段、胸
39、段、腰段及马尾部肿瘤。（二）按肿瘤的性质与组织学来源分为良性肿瘤与恶性肿瘤。前者有神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤及畸胎瘤等。后者有胶质瘤、侵入瘤及转移性肿瘤。二、分类二、分类（三）根据肿瘤与硬脊膜的关系分为两大类即硬脊膜外肿瘤和硬脊膜内肿瘤，后者又分为髓内肿瘤和髓外肿瘤。二、分类二、分类（1）髓内肿瘤主要为神经胶质瘤约占24%。多为室管膜瘤质地较硬，分界明显。星形细胞瘤浸润生长，无明显分界。神经胶质母细胞瘤，较少见。（2）髓外肿瘤较常见，约占脊髓肿瘤的51%。绝大部分为良性，手术效果良好。神经纤维瘤，约占脊髓瘤的44%。脊膜瘤约占12%，多见于中年人，多发生于硬脊膜内。
40、(3)硬脊膜外肿瘤约占25%，以恶性肿瘤居多。也可为转移瘤。二、临床表现二、临床表现 脊髓是中枢神经系统传入和传出通路的集中处，又包含各种脊髓反射中心。脊髓位于骨性椎骨内，当发生肿瘤时，很容易造成对神经根的刺激与脊髓的损害，而出现相应的神经系统症状。1、根性痛 在神经后根所支配的区域内，疼痛开始为间歇性的，刺痛、灼痛等。常在咳嗽、喷嚏、劳累时加剧。疼痛区疼痛区域固定，可出现域固定，可出现“夜间痛夜间痛”或或“平卧痛平卧痛”，为椎管肿瘤，为椎管肿瘤的特征之一。的特征之一。根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为根性疼痛常见于髓外肿瘤，以颈段和马尾部肿瘤为明显；而在髓内肿瘤则极为罕见明显；而在
41、髓内肿瘤则极为罕见。这种肿瘤早期对神经根的刺激所致的感觉异常，由于部位明确固定，对定位诊断很有意义。肿瘤多为囊性，囊内液含胆固醇结晶，少数为实质性。最早出现的症状与体征可反映脑瘤的部位所在，因此称为定位症状。占颅内肿瘤总数的4050%左右。CT扫描可鉴别肿瘤卒中与高血压脑出血。肿瘤的病理性质，如能做到定性诊断，对确定治疗方案与估计预后皆有参考价值，一般应按照一定的程序进行检诊，避免漏诊与误诊。*（二）定位症状手术过去多从额底入路手术。近年来，超声吸引手术器（CUSA）、CO2激光、术中导航等都已用于神经外科领域，为脑瘤切除创造了新的条件。*各类不同性质的颅内肿瘤的特点三、垂体腺瘤究竟有无颅内肿
42、瘤，需要与其它颅内疾病鉴别；其它部位者，多只能达到肿瘤大部或部分切除，辅以减压性手术。大小便功能障碍，肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。小儿颅后窝肿瘤以呕吐为首发症状而误诊的并不少见，应重视。为目前颅内肿瘤的基本治疗方法，手术时要考虑下列原则恶心呕吐也常为颅内肿瘤的早期或首发症状，多伴以头痛头昏。手术宜尽可能全切或次全切除，以免复发。各类不同性质的颅内肿瘤的特点三、垂体腺瘤可见于脊髓的任何节段和马尾神经，但以胸段最多，约占4267%，颈段占2026%，腰骶段和马尾占1224%。3、同侧小脑症状，眼球震颤、闭目难立、步态不稳、同侧肢体共济失调。*二、临床表现二、临床表现2
43、、感觉异常 感觉减退、感觉错乱、感觉丧失。可出现脊髓半侧损害综合征，表现为同侧上运动神经元性瘫痪,运动障碍及触觉、深感觉障碍，对侧病变平面以下23个脊髓平面痛、温觉障碍。此综合症在髓内肿瘤极为罕见。3、肢体运动障碍及反射异常 前脚受压表现为肌张力降低、腱反射减弱、肌萎缩、病理征阴性，等下运动神经元瘫痪。脊髓受压表现为肌张力增高、腱反射亢进、无肌萎缩、病理征阳性，等上运动神经元瘫痪症状。*二、临床表现二、临床表现4、自主神经功能障碍 大小便功能障碍，肿瘤平面以下部位汗腺分泌减少，皮肤干燥、粗糙、少汗或无汗。瘫痪的肢体可出现静脉瘀血或水肿，此期容易发生骶尾部褥疮。5、其他症状 肿瘤卒中、脑脊液循环吸收障碍等，
