脑外型海绵状血管瘤-课件.ppt

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1、脑外型海绵状血管瘤(extracerebral cavernous hemangiomas)上海市东方医院南院影像科 何银1PPT课件海绵状血管瘤(cavernous angioma,CA)海绵状血管畸形(cavernous malformation),是Luschka在1853年从一位自杀的病人脑内发现并首先描述的;发病率仅次于动静脉畸形,占血管畸形的5%-13%;有学者认为其起源于脑外硬膜血管系统或是微动脉的扩张,由许多薄壁血窦状腔隙组成,其间隔由纤维组织构成,缺乏弹性,容易破裂。2PPT课件分型 脑内型(intracerebral)I型 脑外型(extracerebral)II型 3PP

2、T课件脑外型海绵状血管瘤 又名硬脑膜型海绵状血管瘤,以中颅窝鞍旁区多发(有学者认为82%的中颅窝海绵状血管瘤累及鞍旁);少部分发生于大脑凸面的硬脑膜和小脑幕及颅骨等,但通常不累及脑膜血管。4PPT课件海绵窦解剖 海绵窦为一对重要的硬脑膜窦,位于蝶窦和垂体的两侧,前达眶上裂内侧部,后至颞骨岩部的尖端。两层硬膜之间较宽大而不规则的腔隙,其中有许多纤维小梁,把窦腔分成多个相互交通的小腔隙。窦内和窦旁有许多重要神经、血管通过:窦内-颈内动脉、展神经 窦旁-动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经5PPT课件6PPT课件病理 病理:实质是畸形血管团,起源于海绵窦区的硬脑膜,大体标本呈紫红色圆形或分叶状血管团

3、,边界清楚、无包膜,切面上呈海绵状。镜下:大量排列紧密、高度扩张的血管腔构成,血管腔壁薄,管壁由单层内皮细胞组成,缺少平滑肌和弹力纤维。异常血管间为疏松结缔组织,血管间无脑组织成分。7PPT课件病理 a:紫红色或紫色,与脑组织无粘连;肿瘤可见明显搏动,质软,张力高;镜下肿瘤由大量扩张的薄壁血管构成,血管腔内充满血液,无血栓及钙化,血管之间缺乏肿瘤间质成分,极易大量出血,手术切除困难;b:无明显搏动,镜下肿瘤亦由大量血管构成,但血管壁厚,肿瘤间质成分较多,内有较多弹力纤维,手术能全切且预后相对较好。8PPT课件分型(根据血管瘤表面形态和有无纤维假包膜)海绵状型(A型):完整假包膜,血管瘤表面光滑

4、,触之囊性感;桑葚状型(B型):假包膜不完整或缺如,外观结节状,触之实质感;混合型(C型)组织学特点也影响手术方式的选择以及手术切除的程度。9PPT课件临床表现 多见于中年女性,男:女=1:5 初期症状隐匿,进展缓慢,后期根据其发生部位和大小而异 随着病变的增大,出现海绵窦综合征,包括对、1、2、颅神经压迫而引起相应的症状,临床症状多为单侧视物模糊、眶后疼痛、复视、面部麻木、头痛和眼外肌运动障碍;随着肿瘤增大,可出现双侧视力减退、视野缺损和眼球固定,有时可出现三叉神经痛。第(65%)和第颅神经的麻痹比较常见。10PPT课件影像学评估 协助诊断,充分了解血管瘤的位置、大小、形状,与颅神经、颈内动

5、脉及毗邻结构的关系,以此确定治疗方案。11PPT课件CT 边界清楚等或略高密度肿块,显著增强,周边骨质正常或有吸收现象 往往与脑膜瘤或神经鞘瘤难以鉴别12PPT课件F/64y,左侧V2、V3症状史5年13PPT课件MRI 发生于海绵窦壁上或从鞍内向侧方生长哑铃形或葫芦形;蝶骨小翼圆形;海绵窦内索条状、梭形或椭圆形。14PPT课件MRI T1WI:较均匀稍低信号 T2WI:高信号,有时见有间隔;增强:明显强化 肿瘤间质、胶原纤维含量15PPT课件16PPT课件F/17y,无诱因反复头痛、头晕3月余17PPT课件MRI18PPT课件F/65y,间歇性头痛,复视,左侧眼睑下垂19PPT课件M/50y,头晕,间歇性剧烈头痛,轻度复视20PPT课件DSA 常无典型的供瘤动脉和引流静脉,在静脉相或窦相可见病灶部分染色,因此,晚期静脉相有密集的静脉池和局部病灶染色是此病的两大特征。21PPT课件22PPT课件诊断和鉴别诊断 术前易被误诊,误诊率高达66.7%-87.5%。诊断:中年、尤其女性、中颅窝、海绵窦占位、影像为富含血管的血管瘤,应高度怀疑;鉴别诊断:脑膜瘤、神经鞘瘤、垂体瘤23PPT课件脑膜瘤24PPT课件三叉神经鞘瘤25PPT课件垂体瘤26PPT课件27PPT课件

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