1、 仅次于垂体腺瘤，是鞍区第仅次于垂体腺瘤，是鞍区第2常见肿瘤常见肿瘤 约占鞍区肿瘤的约占鞍区肿瘤的30%来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋来源于原始口腔形成过程中的拉氏袋（Rathkes pouth）的残余，主要分）的残余，主要分布于垂体结节部及漏斗附近布于垂体结节部及漏斗附近 占原发脑肿瘤的占原发脑肿瘤的4.7%6.5%，占儿童脑，占儿童脑肿瘤的肿瘤的16.6%男性略多于女性男性略多于女性 青少年多见，患病年龄高峰为青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右岁左右 鞍外型及鞍内外型鞍外型及鞍内外型 多见，约占多见，约占90%鞍内型鞍内型 极少见，主要见于成人极少见，主要见于成人 囊变囊变 单囊或多囊
2、，囊变区多位于瘤单囊或多囊，囊变区多位于瘤 体上部体上部 钙化钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为钙化，钙化的发生率约为70%实性实性 10%牙釉质型牙釉质型 大多数，多见于青少年，肿瘤主要大多数，多见于青少年，肿瘤主要由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机由鳞状上皮细胞组成，囊内含大量胆固醇和机油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，油状内容物，多数肿瘤与脑组织界面不规则，手术不易剥离手术不易剥离 乳头型乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成
3、，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除手术易于全部切除 颅内压增高颅内压增高 肿瘤突入第肿瘤突入第脑室，导致脑积水，脑室，导致脑积水，最常见于儿童最常见于儿童 视力、视野损害视力、视野损害 视神经通路受阻所致视神经通路受阻所致 垂体机能低下垂体机能低下 下视丘症状下视丘症状 视丘下部受累所致，尿崩症、体视丘下部受累所致，尿崩症、体温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经温低下、嗜睡及肥胖性生殖无能、停经-泌乳泌乳综合征综合征 精神症状精神症状 其他其他 颅神经损害症状颅神经损害症状 X线平片线平片 CT MRI患者，女，30岁，停经泌
4、乳半年，视物不清2月伴多饮多尿鞍外型及鞍内外型 多见，约占90%T1WI/T2WI均为低信号无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难T1WI低信号，T2WI为高信号视交叉后型、脑室型难以根治信号特点 复杂，内容物不同信号不同囊性坏死，且蛋白质含量高其他 神经节细胞瘤囊性占位，钙化发生率低视交叉后型、脑室型难以根治患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史缺乏胆固醇及正铁血红蛋白好发于颞叶，但亦可见于第脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿高密度：钙化高密度：钙化 肿瘤的直接征象肿瘤的直接征象 囊壁的钙化，点状、囊壁的钙化，点状、斑块状、薄片状或蛋壳
5、状；位于鞍内斑块状、薄片状或蛋壳状；位于鞍内或或/和鞍外、鞍上或鞍后和鞍外、鞍上或鞍后 肿瘤的间接征象肿瘤的间接征象 蝶鞍变扁、前后径蝶鞍变扁、前后径增大，后床突骨质吸收增大，后床突骨质吸收 混杂密度混杂密度 低低-等等-高密度高密度 低密度：囊性、脂性低密度：囊性、脂性 等密度：实性等密度：实性 高密度：钙化高密度：钙化 形态形态 圆形、类圆形、不规则形等圆形、类圆形、不规则形等 增强增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化囊壁和肿瘤的实性部分明显强化患者，女，患者，女，42岁，闭经岁，闭经4年，头痛年，头痛1天天 信号特点信号特点 复杂，内容物不同信号不同复杂，内容物不同信号不同MRI信号特点信
6、号特点CT密度特点密度特点病理病理T1WI/T2WI均为高信号均为高信号低密度低密度水化胆固醇结晶或水化胆固醇结晶或/和和正铁血红蛋白正铁血红蛋白T1WI低信号，低信号，T2WI为高为高信号信号低密度低密度囊性坏死，且蛋白质囊性坏死，且蛋白质含量高含量高T1WI/T2WI均为低信号均为低信号高密度高密度大量角化蛋白和骨小大量角化蛋白和骨小梁网梁网T1WI等信号，等信号，T2WI为高为高信号信号等密度等密度缺乏胆固醇及正铁血缺乏胆固醇及正铁血红蛋白红蛋白患者，女，患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿月伴多饮多尿患者，男，患者，男，13岁岁双眼视力下降多
7、年双眼视力下降多年偶有头痛偶有头痛患者，女，患者，女，42岁岁患者，女，患者，女，58岁，双眼岁，双眼视力进行性下降视力进行性下降13年，年，加重伴四肢无力加重伴四肢无力1周周患者，男，患者，男，55岁，颅岁，颅咽管瘤术后咽管瘤术后10年，现年，现后枕痛伴视物模糊后枕痛伴视物模糊患者，男，患者，男，48岁，持续岁，持续性头痛伴进行性视力下性头痛伴进行性视力下降降5月，颅咽管瘤术后月，颅咽管瘤术后患者，男，患者，男，22岁，头痛伴岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后降，颅咽管瘤术后患者，女，患者，女，30岁，闭经泌乳岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，年，双眼视力模
8、糊，2年前年前“颅咽管瘤颅咽管瘤”手术史手术史增强 囊壁和肿瘤的实性部分明显强化患者，女，30岁，闭经泌乳4年，双眼视力模糊，2年前“颅咽管瘤”手术史囊性坏死，且蛋白质含量高T1WI等信号，T2WI为高信号患者，男，22岁，头痛伴恶心、呕吐，双眼视力下降，颅咽管瘤术后患者，女，30岁，停经泌乳半年，视物不清2月伴多饮多尿钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率约为70%乳头型 几乎仅见于成人，肿瘤缺乏钙化及机油状内容物，囊壁由纤维血管乳头构成，并被覆单层鳞状上皮，肿瘤与脑组织界面较光整，手术易于全部切除T1WI等信号，T2WI为高信号钙化 囊壁、瘤体的实性部分可发生钙化，钙化的发生率
9、约为70%青少年多见，患病年龄高峰为10岁左右高密度：钙化手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除其他 神经节细胞瘤颅内压增高 肿瘤突入第脑室，导致脑积水，最常见于儿童 垂体腺瘤垂体腺瘤 胶质瘤胶质瘤 其他其他 神经节细胞瘤神经节细胞瘤 脊索瘤脊索瘤 鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿鞍区上皮样囊肿或皮样囊肿 极少发生钙化极少发生钙化 蝶鞍呈球形扩大蝶鞍呈球形扩大 鞍底骨质受侵鞍底骨质受侵无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难无钙化的颅咽管瘤与垂体腺瘤鉴别困难 毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可毛细胞星形细胞瘤可发生于视交叉，偶可有钙化及囊变有钙化及囊变 好发于颞叶，但亦可见于第好发于颞叶，但亦可见于第脑室及
10、丘脑室及丘脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难脑下部，个别与颅咽管瘤鉴别困难 好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部好发于斜坡，可钙化，极少囊变，局部骨质破坏为其显著鉴别要点骨质破坏为其显著鉴别要点 囊性占位，钙化发生率低囊性占位，钙化发生率低 囊壁极少有强化囊壁极少有强化 X线线 即使在现代化计算机影像时代的今天，即使在现代化计算机影像时代的今天，X线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考线平片仍对颅咽管瘤的诊断有一定的参考价值。价值。CT 首选检查方法，对大多数患者能作出首选检查方法，对大多数患者能作出正确的定位及定性诊断。正确的定位及定性诊断。MRI 在定位及定性诊断方面，在定位及定性诊断方面，MRI较较CT有有优势。优势。手术治疗手术治疗 鞍内型及视交叉型易全部切除鞍内型及视交叉型易全部切除 视交叉后型、脑室型难以根治视交叉后型、脑室型难以根治 放射治疗放射治疗 外放射或内放射外放射或内放射
