1、内科学内科学12ppt课件3ppt课件学习目标掌握：三叉神经痛、特发性面神经麻痹、坐骨神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的临床表现、诊断及治疗；周围性面瘫与中枢性面瘫的鉴别 熟悉：三叉神经痛、特发性面神经麻痹、坐骨神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病因、辅助检查、鉴别诊断、预防 4ppt课件学习目标了解：周围神经疾病的病因及发病机制、临床表现；三叉神经痛、特发性面神经麻痹、坐骨神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的病理 5ppt课件学习目标能对三叉神经痛、特发性面神经麻痹、坐骨神经痛、多发性神经病、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病患者进行诊断
2、，并制定初步的治疗方案 能对周围神经疾病患者进行简单的康复治疗指导和健康教育 6ppt课件7ppt课件内容提要解剖及生理病因及发病机制病理临床表现辅助检查8ppt课件解剖及生理解剖周围神经系统是指除嗅、视神经以外的脑干和脊髓的运动、感觉神经细胞和自主神经节细胞所发出的神经纤维 周围神经包括：感觉传入神经和运动传出神经 9ppt课件解剖及生理生理神经纤维是周围神经结构的基本组成单位 有髓鞘纤维（神经冲动在郎飞结呈跳跃性传布，传导速度远比无髓鞘纤维快）10ppt课件解剖及生理轴索髓鞘Ranvier结神经冲动跳跃性传导（有髓鞘纤维）11ppt课件病因及发病机制病因 药物及毒物中毒 营养缺乏和代谢障碍
3、 继发胶原血管性疾病 传染性疾病 自身免疫性疾病 遗传性疾病 变性疾病、肿瘤、创伤、嵌压 其他不明原因等12ppt课件病因及发病机制发病机制前角细胞及运动神经根破坏结缔组织病变自身免疫性疾病 营养缺乏和各种中毒 遗传代谢性疾病 变性疾病13ppt课件病 理E.E.节段性脱髓节段性脱髓鞘（轴索可无鞘（轴索可无损害）损害）周围神经病四种基本病理过程示意图周围神经病四种基本病理过程示意图A.A.正常正常B.B.沃勒变性沃勒变性（损伤远端轴（损伤远端轴索索&髓鞘变性）髓鞘变性）D.D.神经元变性神经元变性（轴索（轴索&髓鞘变髓鞘变性）性）C.C.轴索变性轴索变性（轴索变性（轴索变性&脱髓鞘自远端脱髓鞘
4、自远端向近端发展）向近端发展）14ppt课件 感觉障碍：表现疼痛、痛性痉挛、感觉缺失、感觉过敏、感觉过度、感觉异常等 运动障碍：下运动神经元性瘫痪 自主神经功能障碍：表现多汗或无汗、皮温降低、皮肤苍白或发绀、性功能障碍、膀胱直肠功能障碍、直立性低血压及泪腺分泌减少等 其他症状：动作性震颤、感觉性共济失调、手足及脊柱畸形等临床表现15ppt课件 神经传导速度 肌电图检查：周围神经病的早期定位和定性诊断及肌萎缩的鉴别有很大的价值 辅助检查16ppt课件17ppt课件内容提要 概念 病因、发病机制及病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗18ppt课件 是指原因不明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作的剧
5、痛 又称特发性三叉神经痛 概 念三叉神经面部分布图19ppt课件 病因：尚未明确 发病机制：三叉神经脱髓鞘改变，导致“短路”现象，引起短暂的剧痛 病理：神经节细胞消失、神经纤维脱髓鞘或髓鞘增厚、轴索变性或消失 病因、发病机制及病理20ppt课件 中老年人多发，女略多于男 疼痛限于三叉神经分布区内 以第二、三支最多见，多为单侧 间歇期完全正常 发作时为电击样、针刺样、刀割样或撕裂样临床表现三叉神经扳机点三叉神经面部分布21ppt课件 轻触诱发：扳机点 严重者出现痛性抽搐 病程可呈周期性 神经系统检查无阳性体征临床表现三叉神经扳机点三叉神经面部分布22ppt课件诊断 疼痛部位 疼痛特点 扳机点 神
6、经系统无阳性体征可确诊 除外其他疾病诊断与鉴别诊断23ppt课件诊断与鉴别诊断鉴别诊断 继发性三叉神经痛 牙痛 舌咽神经痛 24ppt课件 首选药物治疗：首选卡马西平，也可用苯妥英钠、氯硝西泮、大剂量维生素B12，注意药物不良反应 神经阻滞疗法：适用于药物治疗无效者 半月神经节射频热凝疗 伽玛刀（刀）治疗 手术治疗：适用于顽固性三叉神经痛患者 治 疗25ppt课件26ppt课件内容提要 概念 病因、发病机制及病理 临床表现 诊断和鉴别诊断 治疗 预防及预后27ppt课件 又称面神经炎或Bell麻痹（Bell palsy）周围性面瘫 是茎乳孔内面神经的非特异性炎症所致概 念面神经在面部的分支28
7、ppt课件病因、发病机制及病理病因未明 受凉 病毒感染（带状疱疹）自主神经功能不稳 局部神经营养血管痉挛 神经缺血水肿 面神经在骨性面神经管受压 早期：神经水肿或脱髓鞘 严重者轴索变性 病因和发病机制病因和发病机制病理病理29ppt课件 任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧（额纹消失，不能皱额蹙眉，眼裂变大，Bell征，鼻唇沟浅，口角下垂，示齿口角偏健侧）鼓索支以上：同侧舌前2/3味觉丧失临床表现面神经分支30ppt课件临床表现右侧周围性面瘫31ppt课件临床表现 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹Hunt综合征中枢性
8、面瘫周围性面瘫耳部疱疹（单纯疱疹病毒导致）32ppt课件诊断：一般根据急性起病的周围性面瘫即可诊断鉴别诊断1.吉兰-巴雷综合征 多为双侧性周围性面瘫、四肢对 称性瘫、CSF蛋白-细胞分离2.耳源性面神经麻痹（中耳炎、迷路炎、乳突炎）3.后颅窝肿瘤、脑膜炎诊断与鉴别诊断33ppt课件急性期治疗 一、药物治疗糖皮质激素：减轻面神经水肿，缓解神经受压，代表药物地塞米松维生素B族：营养神经，促进髓鞘修复，代表药物维生素B1、B12抗病毒治疗：无环鸟苷（带状疱疹感染），可明显缩短病程改善预后治 疗34ppt课件急性期治疗二、理疗短波透热疗法或红外线照射三、预防眼部合并症眼罩防护、眼药水或局部应用眼膏治
9、疗35ppt课件恢复期治疗 一、康复治疗面肌进行被动和主动锻炼，中药、针灸、碘离子透入疗法 二、手术治疗面-舌下神经或面-副神经吻合术等 治 疗36ppt课件预防：注意防寒预后：不完全性面瘫无其他基础疾病者预后较好完全性面瘫及老年患者合并糖尿病、高血压常遗留后遗症预防及预后37ppt课件38ppt课件内容提要 概念 病因和发病机制 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防及预后39ppt课件 是指沿坐骨神经径路任何部位疼痛，包括从腰、臀部经大腿后、小腿外侧引致足部外侧的疼痛 概 念40ppt课件一、特发性坐骨神经痛二、继发性坐骨神经痛 分类：（坐骨神经径路上病变或器官压迫所致）1
10、.（腰椎间盘突 出最常见）病因和发病机制41ppt课件症状：主要表现为疼痛，疼痛特点为放射痛：疼痛由腰部、臀部，向股后、腘窝、小腿外侧及足部放射疼痛性质：呈电击样、烧灼样或刀割样，持续性基础上有阵发性加剧加重及缓解因素：行走、弯腰、咳嗽及喷嚏时疼痛可加重，休息或卧床时疼痛减轻临床表现好发于青壮年，常单侧急性起病好发于青壮年，常单侧急性起病42ppt课件体征 减痛姿势 坐骨神经径路压痛点 运动障碍：患肢肌力减弱、肌肉松弛、轻度肌萎缩 感觉障碍：小腿外侧或足背感觉减弱 直腿抬高试验（Lasegue征）阳性、颏胸试验阳性 腱反射踝反射减弱或消失 临床表现43ppt课件实验室和其他检查影像学检查和下肢
11、肌电图及神经传导速度测定有助于病变部位定位诊断定位诊断44ppt课件 诊断1.有典型的坐骨神经分布区的放射性疼痛2.沿坐骨神经径路各点压痛3.常有小腿外侧或足背感觉减退，踝反射减弱4.直腿抬高试验阳性 鉴别诊断：与腰肌劳损、梨状肌综合征、髋关节病变鉴别诊断及鉴别诊断45ppt课件一、病因治疗根据病因，采取相应的治疗方案二、药物治疗糖皮质激素、维生素B族、消炎止痛药治 疗46ppt课件三、封闭疗法常用1%2%普鲁卡因与泼尼松龙各1ml作椎旁或骶管硬膜外封闭治疗 四、物理疗法超短波、红外线照射、碘离子透入及热疗等 治 疗47ppt课件预防及预后 预防：避免受寒、过度劳累及剧烈运动，在劳动中须注意劳
12、动保护 预后 坐骨神经炎经适当治疗，一般68周可恢复，预后较好 继发性坐骨神经痛多为慢性病程，症状时轻时重，持续数月，少数甚至数年不愈48ppt课件49ppt课件内容提要 概念 病因、发病机制和病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预防及预后50ppt课件 又称多发性神经炎，是指各种病因引起肢体远端末梢神经损害 临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及自主神经功能障碍 概 念51ppt课件病因与发病机制 中毒：药物（异烟肼、乙胺丁醇、苯妥英钠等）、化学品、重金属等 营养障碍：营养不良、B族维生素缺乏、慢性乙醇中毒等 代谢障碍：糖尿病、尿毒症、肝病等 自身免疫性疾病：吉兰-巴雷综合
13、征等 结缔组织疾病：红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎等病因、发病机制及病理52ppt课件病因与发病机制 遗传性疾病：进行性肥大性、多发性神经炎等 其他：癌性远端轴突病、癌性感觉神经元病等病理：周围神经以轴突变性最常见，可继发节段性脱 髓鞘病因、发病机制及病理53ppt课件常见症状感觉障碍：肢体远端疼痛，感觉异常（如针刺、蚁走、麻木）及手套、袜套样感觉障碍 运动障碍：肢体远端对称性肌无力，肌张力低，腱反射减弱或消失，肌萎缩自主神经障碍：受累肢体皮肤发凉、菲薄、干燥、指（趾）甲松脆、多汗或无汗等临床表现54ppt课件特殊症状 砷中毒性多发性神经病：常群体发病，感觉及自主神经功能障碍为主，运
14、动障碍较轻 药物性多发性神经病：呋喃类及异烟肼最常见，以疼痛、感觉或自主神经功能障碍为主 有机磷中毒性多发性神经病：运动障碍明显，感觉障碍以深感觉显著临床表现55ppt课件特殊症状 糖尿病性多发性神经病：自主神经障碍为主，感觉障碍重于运动障碍 麻风性多发性神经病：起病缓慢，肢体营养障碍明显，可发生大疱、溃烂和指、趾骨坏死 临床表现56ppt课件糖尿病足（糖尿病周围神经损伤）临床表现57ppt课件实验室和其他检查应针对不同病因进行相关检查 如神经传导速度测定，脑脊液检查，血、尿、肝、肾常规检查，免疫学及内分泌等 58ppt课件诊断四肢远端对称性运动、感觉及自主神经功能障碍依据病史、病程、特殊症状
15、及相应检查综合分析确定病因鉴别诊断：与低钾型周期性瘫痪、急性脊髓灰质炎、亚急性联合变性鉴别诊断及鉴别诊断59ppt课件一、一般治疗急性期重症患者应卧床休息，定时翻身，主动和被动运动，维持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形恢复期可采用针灸、理疗、按摩治 疗60ppt课件二、药物治疗糖皮质激素、维生素B族、消炎止痛药 三、病因治疗砷中毒用二硫基丙醇3mg/kg，肌肉注射异烟肼中毒可用较大剂量维生素B6糖尿病所致者应严格控制血糖治 疗61ppt课件预防及预后 预防：加强职业病的防治措施，避免工农业生产中的有害毒物对人体的危害。注意各种药物的不良反应，防止医源性损伤 预后：大多数病例预后尚属良好62ppt课
16、件63ppt课件内容提要 概念 流行病学 病因、发病机制 病理 临床表现 实验室和其他检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后64ppt课件 又称吉兰-巴雷综合征，是一种免疫介导性周围神经病 主要病变是周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘 临床主要表现为四肢对称性弛缓性瘫痪 概 念65ppt课件本病年发病率为0.61.9/10万人男性略多，各年龄组均可发病，以儿童及青壮年多见有地区及季节流行趋势流行病学66ppt课件病因和发病机制 病因尚未明确 可能是一种自身性免疫性疾病 多有非特异性病毒感染或疫苗接种史（以空肠弯曲菌感染关系最为密切）67ppt课件病 理 病变部位：神经根、神经节、周围神经 小血管周围淋巴
17、细胞、巨噬细胞炎性反应 脱髓鞘病变，严重者累及轴索脱髓鞘病变轴索病变68ppt课件临床表现感染史，疫苗接种史急性或亚急性起病四肢对称性迟缓性瘫：常由远及进、近重于远四肢远端麻木、疼痛感觉障碍一般比运动障碍轻 呼吸肌瘫痪吉兰-巴雷综合征69ppt课件临床表现 颅神经损害：双侧面神经麻痹最常见，其次是舌咽、迷走神经麻痹 自主神经症状：心动过速，心率失常，体位性低血压，皮肤潮红，尿潴留 并发症：呼吸肌麻痹导致死亡最常见 分型：经典型、急性运动轴索型神经病、急性运动感觉轴索型神经病、Fisher综合征、不能分类的GBS 70ppt课件脑脊液检查：蛋白-细胞分离现象，为本病重要特征之一。蛋白增高常在病后
18、2周开始，3周最明显实验室和其他检查脑脊液检查71ppt课件 电生理检查 早期可能仅有F波或H反射延迟或消失 脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长 周围神经活检：临床诊断困难者实验室和其他检查电生理检查72ppt课件诊断和鉴别诊断诊断 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性下运动神经元瘫（弛缓性瘫）末梢型感觉障碍或脑神经受累 CSF蛋白细胞分离 早期F波，H反射延迟73ppt课件诊断和鉴别诊断鉴别诊断 慢性吉兰-巴雷综合征 急性脊髓灰质炎 急性脊髓炎 74ppt课件治 疗治疗原则：是辅助呼吸、病因治疗、对症治疗、防治并发症药物治疗一、辅助呼吸 呼吸肌麻痹为本病最大危险 及时、合理使用
19、辅助呼吸并加强气管切开护理是减少死亡率的关键呼吸机75ppt课件治 疗二、病因治疗 免疫球蛋白静脉滴注：应尽早使用。成人0.4g/（kgd），静脉滴注，连用5天禁忌证：对IVIG过敏或先天性IgA缺乏者禁用 血浆交换：可清除血浆中致病因子，减少并发症，用于重症或呼吸肌麻痹患者上述两种疗法应作为一线治疗，推荐单一使用76ppt课件治 疗二、病因治疗 糖皮质激素：对无条件应用IVIG和PE的患者可试用，注意激素副作用77ppt课件治 疗三、对症治疗 延髓麻痹：应尽早鼻饲，保持营养及水电解质平衡，预防吸入性肺炎 心律失常：应进行持续心电监护及相关药物处理 尿潴留：下腹加压按摩，无效时须导尿 高血压：小剂量受体阻滞剂 低血压：补充胶体液及调整血压 肢体疼痛：止痛药或卡马西平78ppt课件治 疗四、防治并发症 勤翻身及皮肤护理，预防坠积性肺炎及褥疮，必要时可应用抗生素 穿弹力长袜预防深静脉血栓及肺栓塞 加强肢体主动或被动运动，保持肢体功能位，防止肢体挛缩畸形79ppt课件治 疗五、康复治疗针灸、按摩、理疗及主动或被动运动康复治疗80ppt课件预 后 本病为自限性，预后较好 主要死因是呼吸肌麻痹、肺部感染及心力衰竭81ppt课件82ppt课件
