巴特综合征风湿病例讨论课件.ppt

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1、病例讨论病例讨论八病区-37床-常XX1患者基本资料1:姓名:常XX2:性别:女3:年龄:24岁4:职业:无2主诉 四肢无力酸痛1周,活动不利1天。3现病史 患者于入院前1周出现四肢无力,酸痛,未重视,症状逐渐加重,入院前1天在当地输液治疗,无好转,又出现四肢活动不利,抬头困难。4现病史 6.22日来我院就诊,查血常规:WBC 3.7109/L,HB 123g/L,PLT 214109/L,CRP 2.0 mg/L,生化:ALT 90U/L,CK 2000U/L,CK-MB 53U/L,LDH 1076U/L,K 1.8 mmol/L,NA 141 mmol/L,心电图:T波低平。予口服、静脉

2、补钾治疗,无明显好转,为进一步诊治收住入院。5现病史 病程中,无发热,无头晕头痛,无胸闷心悸,无腹痛腹泻,无恶心呕吐,无尿频尿痛,纳眠一般,大小便正常,近期无消瘦。6既往史 1年前有剖宫产史,入院20天前有引产史(药物使用情况不详)7入院查体 T 36.8P 80 次/分R 18 次/分BP 130/80 mmHg 神志清楚,精神萎,平车入病房,检查合作,对答切题,颈软,颈部无抵抗感,抬头困难,颈曲肌肌力级。呼吸平稳,两肺底可及少许湿罗音。心率80次/分,心律齐整,无杂音,全腹软,无压痛,肠鸣音正常。四肢肌力级,关节肌肉无压痛。病理征未引出。8辅助检查 胸片正常 心电图:T波改变 大便常规正常

3、9辅助检查:尿常规 PH 7.0,SG 20mmol/L)3:代谢性碱中毒(排除肾小管酸中毒)4:血压正常(排除醛固酮增多症)5:低钙血症 6:肌肉损伤2224日下午全院病例讨论 考虑巴特(Bartter)综合征:以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。离子紊乱相关性肌病、低钙血症23血镁?治疗!6.24晚市一院查血镁:0.48mmol/l(0.7-1.1)血镁的作用:激活Na+K+ATP酶必需的物质。缺镁时常伴有缺钾及缺钙。治疗:继续补钾,口服6克,静滴

4、7.5克。加强补镁,每天25%硫酸镁20ml。加强补钙,静滴葡酸钙,口服钙尔 奇、骨化三醇。螺内酯 20 ml 3/日24进一步实验室检查 6.24日下午甲功全套:甲状腺蛋白抗体 7.04 IU/ML(0-4.11)T3,T4,TSH阴性,排除周期性麻痹,甲状腺相关肌病。25进一步实验室检查6.25 自身抗体、体液免疫、风湿组合:阴性 促肾上腺皮质激素:10.9 pg/ml(7.2-63.3)皮质醇:218.4 nmol/l(171-536)甲状旁腺素:98 pg/ml(12-88)血管紧张素:1.58 ng/ml 肾素活性:0.44 ng/ml/hr 醛固酮:329.45 pg/ml(40-

5、310)26治疗中复查生化 6.25:ALT 323 U/L,LDH 840 U/L,KK 15006 U/L,CK-MB 312.4 U/L,a-HBDH 533 U/L,总钙 1.82 mmol/L,钾 2.72 mmol/L,钠 145.1 mmol/L。(加用甲泼尼龙40mg 1/日)6.25:自身抗体阴性,排除风湿性疾病。27治疗中复查生化、血气 6.26:ALT 254 U/L,LDH 584 U/L,CK 11810 U/L,CK-MB 243.7 U/L,a-HBDH 351 U/L,总钙 1.93 mmol/L,K 3.73。6.22:PH 7.4,标准碳酸氢根 27 mmo

6、l/L,实际碳酸氢根 27 mmol/L,BE(ecf)2.50 mmol/L 患者情况:肌力正常,肌痛好转28治疗中复查生化:6.27 ALT 147 U/L,LDH 434 U/L,CK 6726 U/L CK-MB 140.1 U/L,a-HBDH 307 U/L,总钙 1.96 mmol/L,钾 3.56 mmol/L。24小时尿钙 12.16 mmol/24h 尿钾 75.68 mmol/24h,尿量:2700ml 患者肌痛进一步好转,予逐渐减少静脉补钾量29治疗中复查生化:6.29:AST 46 U/L,LDH 282 U/L,CK 1194 U/L,CK-MB 38.7 U/L,

7、a-HBDH 272 U/L,钾 3.96 mmol/L 无肌痛,减量使用口服激素,减少补镁,减少静脉补钾。30最后 7.1生化:AST 22 U/L,LDH 269 U/L,CK 164 U/L,CK-MB 24.3 U/L,a-HBDH 233 U/L,钾 4.13 mmol/L 钙 2.25mmol/L 7.2出院,口服氯化钾 10ml 3/日 甲泼尼龙 8mg 1/日 骨化三醇 0.25ug 2/日 螺内酯 20mg 3/日,建议上级医院进一步诊治31小结(巴特综合征)巴特综合征:即Bartter综合征以低血钾性碱中毒,血肾素、醛固酮增高但血压正常,肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现

8、为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐,多见于5岁以下小儿,已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。1962年Bartter首次报告2例。32病因 常染色体隐性遗传性疾病。33发病机制 1:肾小管氯离子与钠钾离子的转运障碍。2:血管对血管紧张素反应低下。肾脏灌注减少,刺激肾小球旁器代偿性增生肥大,使肾素、血管紧张素和醛固酮分泌增多,排K+增多,产生低血钾。3:肾脏前列腺素产生过多。34临床表现 本病临床表现复杂多样,以低钾血症状为主。值得注意的是,部分病人(10%小儿,成人37%)无症状,因其他原因就诊时被诊断。35诊断要点 低钾血症(1.52.5mmol/L)。高尿钾(20mmol/L)。代谢性碱中毒(血浆HCO3-30mmol/L)高肾素血症。高醛固酮血症。对外源性加压素不敏感 肾小球旁器增生 低氯血症(尿氯20mmol/L)。血压正常。36鉴别诊断 原发性醛固酮增多症 假性醛固酮增多症(IAddle综合征)也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。假性Bartter综合征由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻 37实验室检查 参考诊断要点38治疗 补钾长期大剂量口服以纠正低血钾 保钾利尿剂 前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛 血管紧张素转移酶抑制剂如卡托普利 -肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性 氯化镁用于纠正低镁血症。39

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