1、 患者，女性，15岁，因进行性痛经10月，外院b超发现盆腔包块10余天入院。无家族史，曾行脊柱侧弯术。患者2015年3月月经初潮，经期即有下腹部疼痛。此后经期、经量大致正常，周期规律，但痛经逐渐加重，并伴有持续整个经期的腰骶部胀痛。肛查：宫体扪及欠清，盆腔左侧可扪及一大小约6cm包块，质中，无明显压痛。我院门诊子宫双附件彩超：检查所见：（探头频率：2.5-6.0MHz）经腹经肛联合扫查：膀胱充盈欠佳，后位子宫大小29x24x23mm，形态规则，轮廓清，实质回声均匀，未见明显肿块声像。宫腔线居中，宫内膜厚7mm。左、右侧卵巢大小分别为37x32mm，29x17mm，形态规则，轮廓清，实质回声均匀
2、，未见明显肿块声像。左侧盆腔可探及一大小87x33mm混合回声包块，呈哑铃形，中间为无回声区，内透声差，可见细弱光点，边界清，周边可见厚度均匀的壁。阴道前方可探及一大小36x10mm无回声区，边界清。CDFI：左侧盆腔混合回声包块周边可见血流信号。检查提示：左侧盆腔混合回声包块，病理性质待定，考虑：双子宫，左侧子宫宫颈外口闭锁？建议进一步检查。阴道前方无回声区，病理性质待定。我院门诊双肾彩超：检查提示：左肾窝未见明显肾脏声像，考虑：缺如可能性大。我院门诊盆腔MRI：盆腔内见双子宫影，左侧宫腔下端闭塞，宫腔扩大呈葫芦状，约5.6*4.0cm，其内充填短T1长T2信号；右侧子宫未见异常信号，宫腔未
3、见扩大。双侧卵巢可见，左侧卵巢后方可见一纵行条管状长T1长T2信号，约8.5*2.0*2.8cm，其下端位于膀胱左后壁。考虑双子宫畸形，左侧宫颈口闭塞可能，伴左侧宫腔积血扩张，膀胱左后上方条管状异常信号，待排左侧泌尿系畸形？1、生殖道畸形：单角子宫合并残角子宫（2型）？阴道斜隔综合征（1型）？2、孤立肾（左侧肾缺如）3脊柱侧弯术后 2016年1月13日在全麻插管下行腹腔镜下左侧子宫切除+左侧输卵管切除+左侧异常阴道切除+子宫内膜异位病灶电灼+盆腔粘连松解+肠粘连松解+腹膜后肿块切除+无损伤处女膜宫腔镜检+膀胱镜检+膀胱修补术 子宫呈双子宫畸形，左右侧分别可见单角子宫，双侧子宫体完全分离，左侧子
4、宫积血稍膨大，双侧子宫体之间腹膜后可见积血膨大的左侧子宫颈管，膀胱与左侧子宫颈管关系密切，左侧输卵管积血，左侧卵巢及右侧附件未见明显异常，无损伤处女膜宫腔镜检见处女膜上方可见阴道通畅，与右侧宫颈相通，右侧子宫宫颈发育可，宫颈粘膜正常，右侧宫腔形态呈单角样，可见右侧宫角及右侧输卵管口，宫腔及阴道内未见空隙与左侧子宫及阴道相通，左侧宫颈与膀胱关系密切，右侧输尿管开口正常可见，左侧输尿管开口未见，左侧阴道壁极薄且紧邻膀胱后壁，膀胱后壁见一长约2cm破口。肉眼所见：1、子宫及输卵管：组织多块，共4*3*2.5cm大小，其中2块辨认为输卵管及伞端，未全*52、阴道壁：组织3块，共3*2*1.5cm大小,
5、粗糙，质硬，灰褐，切，未全*1 补取：未全*4病理诊断：1、（左侧子宫及输卵管）送检组织多块镜下可辨认为宫颈管、内膜及平滑肌壁，宫颈管少许淋巴细胞浸润；增生期宫内膜；另附输卵管组织，管壁少许淋巴细胞浸润伴充血。2、（阴道壁）送检组织大部分区域上皮脱落，伴充血及水肿，少量淋巴细胞浸润。1、生殖道畸形：双子宫、双阴道、左侧子宫宫颈闭锁、左侧阴道闭锁2、孤立肾（左侧肾缺如）3、脊柱侧弯术后 从整个病例来看，影像学诊断与病理诊断及临床诊断是相符合的。该病的临床表现与我们常见的“巧克力囊肿”有很多相似的地方，容易引起误诊。患者因左侧宫颈及左侧阴道闭锁而引起进行性加重的痛经及盆腔包块。但是该病例双侧卵巢正
6、常，而“巧克力囊肿”位于卵巢，且该盆腔包块的超声表现周边并未见卵巢组织，其周边可见厚度均匀的壁，壁上可见血流信号。该病例临床入院诊断为单角子宫合并残角子宫，而出院诊断为双子宫，说明这两种子宫畸形在临床中需要鉴别诊断。我们首先来了解下生殖系统的胚胎发育的过程。泌尿系统与生殖系统都是从体节外侧的间介中胚层发育而来，故生殖系统畸形常合并有泌尿系统畸形。当胚胎发育的第6周，中肾管头端外侧体腔上皮向间质内凹陷，形成纵沟，向胚胎尾侧发展，不久沟的边缘互相联合形成管道，称为副中肾管，左右各一。管的头段与腹腔相通，形成输卵管部。副中肾管中段，向内向下斜行，演化为子宫底部和体部，副中肾管两侧合并形成子宫颈及阴道
7、上段，胎儿12周末时子宫壁增厚，形成阴道穹隆，胎儿16周时，子宫肌层形成。24周末开始有子宫腔上皮，腺芽，至足月子宫内膜腺体已完善。在胎儿发育过程中受胎盘激素影响，子宫迅速发育，出生时宫体与宫颈之长度比为1 2。副中肾管尾段形成阴道上段，最尾端与尿生殖窦相接，于胎儿12周时形成副中肾结节，两者相通，形成阴道下段，尿生殖窦上皮增生，形成环状薄膜是阴道外口，称为处女膜。在胚胎发育过程中，副中肾管发育出现问题，就会出现各种生殖系统的畸形，现在就各种副中肾管发育的问题引起的子宫畸形做一概述：双子宫：双侧副中肾管全段未汇合，形成完 全分离的两个宫体、两个宫颈及两条阴道。临床表现：无症状或经血量较多、经期
8、延长。不影响生育能力，阴道内纵膈可妨碍性交，出现性交困难或性交痛，还可因其中一侧阴道闭锁而形成闭锁侧阴道及宫腔积血。超声图像表现：纵切能探及左右两个子宫体，两侧子宫体内分别可见子宫内膜回声，每个宫体有各自的宫颈和阴道或两个宫颈一个阴道，但阴道内有完全纵隔。横切子宫底处见两团子宫内膜且宫腔间无组织相连。卵巢发育正常。双侧副中肾管部分融合不良 双角双颈子宫：两个子宫体，两个子宫颈，一条阴道 双角单颈子宫：两个子宫体，一个宫颈，一条阴道 弓形子宫（鞍状子宫）：宫底中央凹陷，宫壁向宫腔突出如马鞍状，宫腔形态大致正常临床表现：可有月经量过多及经期延长及妊娠后可以发生流产、早产或胎位异常超声图像表现：双角
9、单颈子宫横切见两个宫体成羊角状，相互分离，各自有独立的子宫内膜，两处内膜至宫颈或宫体中下段合为一处，并与一个宫颈相连，矢状切显示一条宫颈回声和一条阴道线相通双侧副中肾管融合后中隔吸收不良所致的畸形：完全性纵隔子宫：子宫纵隔达宫颈内口或外口 不完全性纵隔子宫：子宫纵隔为部分纵隔，纵隔终止于宫颈内口之上临床表现：部分患者可有月经不调，经量增多，经期延长，不孕等症状超声图像表现：子宫轮廓正常，子宫横切宫底处增宽，浆膜面平滑，完整，探及两个宫内膜回声，中间有肌层回声分割，呈“Y”字形，如肌层回声分割至宫颈则为完全性纵隔子宫，如肌层回声分割宫体上段则为不完全性纵隔子宫双侧副中肾管发育不良所致的畸形：先天
10、性无子宫：双侧副中肾管未发育，形态学表现为无子宫，双侧卵巢可发育正常，常合并有先天性无阴道。临床表现为无月经 始基子宫：双侧副中肾管汇合后短时间内即停止发育，形态学表现为子宫小，宫体厚度1.0cm，无子宫内膜，双卵巢可发育。临床表现为无月经 幼稚子宫：双侧副中肾管汇合后在子宫发育至正常之前停止发育，形态学表现为子宫各径线小于正常，宫体与宫颈比例为3:2，有子宫内膜，但很薄。临床表现经量稀少。一侧副中肾管发育不良所致的畸形：单角子宫：一侧副中肾管发育停止，另一侧发育完全，停止发育的一侧可形成残角子宫。单角子宫呈牛角形，在发育完好的一侧可探及正常卵巢。子宫的另一侧可有中空或实性的条状物，可与子宫腔相通或不通。临床表现：易发生不孕或习惯性流产 综上所述，子宫畸形各有特点，在超声诊断中，根据各子宫畸形的特点我们应该详细询问病史，结合临床症状和体征，多切面认真仔细的观察才能减少漏诊、误诊。
