1、编辑课件室间隔完整的肺动脉闭锁室间隔完整的肺动脉闭锁 介入治疗介入治疗 沈阳军区总医院先心病内科沈阳军区总医院先心病内科 朱鲜阳朱鲜阳编辑课件概述概述PA/IVSPA/IVS约占先心病约占先心病0.71%0.71%3.1%3.1%如不治疗，如不治疗，8585半年内死亡半年内死亡外科手术，术后一年内死亡率外科手术，术后一年内死亡率5252编辑课件病理解剖病理解剖 闭锁瓣膜的形态学改变闭锁瓣膜的形态学改变型为三个增厚的瓣叶融合，联型为三个增厚的瓣叶融合，联合嵴线在中央合嵴线在中央型为增厚的瓣膜完全闭锁，联型为增厚的瓣膜完全闭锁，联合嵴线在周围合嵴线在周围编辑课件病理解剖病理解剖三尖瓣结构异常分三型
2、三尖瓣结构异常分三型型三尖瓣发育不良及三尖瓣环小型三尖瓣发育不良及三尖瓣环小型严重三尖瓣发育不良型严重三尖瓣发育不良型右室发育良好型右室发育良好编辑课件病理解剖病理解剖 右心室发育不良分三型右心室发育不良分三型型型 右心室流入部、小梁部、流出右心室流入部、小梁部、流出 部均存在，但右室腔小（占部均存在，但右室腔小（占5353）型型 流出部缺如（占流出部缺如（占1919）型型 仅有流入部（占仅有流入部（占2828）编辑课件病理解剖病理解剖 右室依赖性冠状血管循环右室依赖性冠状血管循环主动脉冠状动脉无连接，冠状主动脉冠状动脉无连接，冠状动脉近端闭锁、狭窄或离断动脉近端闭锁、狭窄或离断远端供血源于右
3、心室远端供血源于右心室,其发生率约其发生率约占占2020 编辑课件右室依赖性冠脉循环右室依赖性冠脉循环编辑课件血液动力学改变血液动力学改变 房间交通伴右向左分流时左心容量房间交通伴右向左分流时左心容量负荷增加，若房间交通过小或过早负荷增加，若房间交通过小或过早关闭可引起体静脉淤血，死于低排关闭可引起体静脉淤血，死于低排血量心衰血量心衰编辑课件血液动力学改变血液动力学改变 房间右向左分流，右室冠状动脉瘘房间右向左分流，右室冠状动脉瘘和右室高压使右室血液经窦状隙与冠和右室高压使右室血液经窦状隙与冠状动脉直接通道，使体循环和冠状动状动脉直接通道，使体循环和冠状动脉血氧饱和度下降可引起缺血、缺氧脉血氧
4、饱和度下降可引起缺血、缺氧和代谢性酸中毒和代谢性酸中毒编辑课件血液动力学改变血液动力学改变PDA持续开放伴左向右分流是肺血流的持续开放伴左向右分流是肺血流的唯一来源，其大小是婴儿存活的关键唯一来源，其大小是婴儿存活的关键右室依赖性冠脉循环的患儿，任何使右右室依赖性冠脉循环的患儿，任何使右室收缩压突然减低的原因都能出现不可室收缩压突然减低的原因都能出现不可逆的心肌缺血逆的心肌缺血编辑课件PAPA呈隔膜型，右心室发育近于正常呈隔膜型，右心室发育近于正常心腔由三部分结构组成心腔由三部分结构组成漏斗部开放呈长管形，发育好，肺动漏斗部开放呈长管形，发育好，肺动脉发育好脉发育好无右室依赖性冠脉循环（窦状隙
5、开放）无右室依赖性冠脉循环（窦状隙开放）适应证适应证编辑课件禁忌证禁忌证右室腔很小右室腔很小漏斗腔严重细小漏斗腔严重细小存在冠状动脉异常存在冠状动脉异常编辑课件并发症并发症股动脉闭塞（股动脉闭塞（1313）心脏穿孔（心脏穿孔（20204444）多见于瓣膜）多见于瓣膜打孔后导引导丝穿破主肺动脉打孔后导引导丝穿破主肺动脉严重主肺动脉瘤，重度三尖瓣反流和严重主肺动脉瘤，重度三尖瓣反流和恶性心律失常或心脏阻滞恶性心律失常或心脏阻滞 编辑课件沈阳军区总院先心病内科于沈阳军区总院先心病内科于2005-04 2005-04 在国内率先治疗在国内率先治疗1010例婴儿例婴儿PA/IVSPA/IVS技术开展技术
6、开展编辑课件 双向双向X X线透视定位线透视定位将将6F6F冠脉导引导管固定在右室流出道冠脉导引导管固定在右室流出道残端，送入同轴导管和射频导丝，使残端，送入同轴导管和射频导丝，使其头端与闭锁的肺动脉瓣直接接触其头端与闭锁的肺动脉瓣直接接触方法方法编辑课件方法方法 6 6瓦能量先后瓦能量先后2 2秒、秒、5 5秒放电，使射频秒放电，使射频导丝穿过闭锁的瓣膜，顺导丝送入同导丝穿过闭锁的瓣膜，顺导丝送入同轴导管。更换轴导管。更换0.0140.014冠脉导丝至肺动冠脉导丝至肺动脉脉PDAPDA降主动脉降主动脉编辑课件 选用冠脉球囊导管扩张肺动脉瓣选用冠脉球囊导管扩张肺动脉瓣再采用肺动脉瓣球囊扩张再采
7、用肺动脉瓣球囊扩张观察各心腔的压力，血氧饱和度观察各心腔的压力，血氧饱和度 持续静滴前列腺素持续静滴前列腺素5ng/kg.h5ng/kg.h保持保持 PDAPDA开放开放 方法方法 编辑课件 编辑课件内外科安全性与有效性比较内外科安全性与有效性比较 射频打孔组射频打孔组 外科手术组外科手术组例例 数数 3333例例 1414例例 成功例数成功例数 即刻成功即刻成功1919例例 早期死亡早期死亡3 3例例 早期死亡早期死亡1 1例例 晚期死亡晚期死亡1 1例例 晚期死亡晚期死亡2 2例例 成功成功1010例例 最终成功最终成功1616例例 存活者后期处置存活者后期处置 1616例中例中1212例例 均需第二次右室减压术均需第二次右室减压术 达到双室循环，达到双室循环，其中其中7 7例不需进例不需进 一步介入治疗一步介入治疗 编辑课件 编辑课件 编辑课件编辑课件1 1年后再次造影年后再次造影编辑课件编辑课件
