1、小儿法乐四联症外科治疗小儿法乐四联症外科治疗附三十年附三十年2186例手术病人例手术病人结果分析结果分析 刘锦纷刘锦纷上海第二医科大学附属新华医院上海第二医科大学附属新华医院上海儿童医学中心上海儿童医学中心 心胸外科心胸外科 我院自我院自1973年开始做第一例年开始做第一例TOF姑息姑息手术（手术（Blalock-Taussig术）至今已有三十术）至今已有三十年历史，这期间经历了手术方法由姑息术年历史，这期间经历了手术方法由姑息术转变为根治手术为主，手术病人年龄由年转变为根治手术为主，手术病人年龄由年长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐长儿转变为婴幼儿；手术死亡率由高逐渐降低的演变过程。降低的
2、演变过程。材料与方法材料与方法1973年年4月月2003年年7月，月，2186例例TOF。占同期心胸外科手术病人占同期心胸外科手术病人15.61%。男男1419例例,女女767例，手术年龄例，手术年龄56天天22.5岁岁（56.3月月1.4月）。月）。按手术时间划分为四个阶段，即按手术时间划分为四个阶段，即1973年年1979年；年；1980年年1989年；年；1990年年1999年；年；2000年年至今至今 表表1-1 TOF合并其他畸形合并其他畸形畸形畸形年代年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合计合计肺动脉闭锁肺动脉闭锁 3484091多发室间隔缺
3、损多发室间隔缺损 123房间隔缺损房间隔缺损 126778157冠状动脉畸形冠状动脉畸形 711185肺动脉瓣缺如肺动脉瓣缺如 4236左肺动脉动脉瘤左肺动脉动脉瘤 1 1左肺动脉发育不左肺动脉发育不良良 5382164右肺动脉发育不右肺动脉发育不良良 7411左上腔静脉残存左上腔静脉残存 10373582表表1-2 TOF合并其他畸形合并其他畸形畸形畸形年代年代1973-19791980-19891990-19992000-2003合计合计左心室发育不良左心室发育不良 1 12部分性肺静脉异位部分性肺静脉异位引流引流 1 23完全性房室间隔缺完全性房室间隔缺损损 516三房心三房心 1 1二
4、尖瓣返流二尖瓣返流 11 2主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 224主动脉瓣狭窄主动脉瓣狭窄 11升主动脉扭曲升主动脉扭曲 22主主-肺动脉间隔缺损肺动脉间隔缺损 11动脉导管未闭动脉导管未闭 96355127表表2 不同时期手术构成变化不同时期手术构成变化年代年代手术手术方式方式姑息手术姑息手术根治手术根治手术二期根治二期根治手术手术总手术例总手术例数数1973-197949(55.68%)39(44.32%)0(%)881980-198993(16.34%)408(71.70%)68(11.95%)5691990-199926(2.74%)896(94.42%)27(2.84%)94920
5、00-200346(7.93%)522(90%)12(2.07%)580表表3 不同时期根治手术中不同时期根治手术中VSD修补途径修补途径年代年代修补修补途径途径经右心室流经右心室流出道出道经右心房经右心房总根治例总根治例数数1973-197939(100%)0(%)391980-1989474(99.58%)2(0.42%)4761990-1999921(99.78%)2(0.22%)9232000-2003529(99.06%)4(0.75%)534结结 果果 表表4 1 不同时期术后不同时期术后(除死亡以外除死亡以外)早期并发症早期并发症并发症并发症年代年代1973-1979*1980-
6、19891990-19992000-2003合计合计术后出血术后出血 912223低心排低心排 1628549乳糜胸乳糜胸 24 6胸腔积液胸腔积液 2124心包积液心包积液 1 1气胸气胸 2 2血尿血尿 1 1严重低氧严重低氧 16 7肢体偏瘫肢体偏瘫 1 1肺水肿肺水肿 1 1 表表4-2 不同时期术后不同时期术后(除死亡以外除死亡以外)早期并发症早期并发症并发症并发症年代年代1973-1979*1980-19891990-19992000-2003合计合计RVOT残梗残梗 2514847残余残余VSD 19311060PDA残余分流残余分流 1 1肺不张肺不张 516败血症败血症 1
7、1脑水肿脑水肿 1 1IIAVB 1 1III AVB 1427伤口感染伤口感染 2 2*1973-1979术后并发症记录不详术后并发症记录不详讨讨 论论 一、手术技术的发展和改进一、手术技术的发展和改进 1.手术路径。手术路径。2.VSD的修补方法。的修补方法。3.流出道疏通及跨瓣补片。流出道疏通及跨瓣补片。讨讨 论论二、最佳手术年龄和分期手术二、最佳手术年龄和分期手术 1.国内由于技术和设备条件所限，对国内由于技术和设备条件所限，对TOF根根治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明治术以大于一岁为宜，对缺氧发作症状明显的患儿则不受年龄限制显的患儿则不受年龄限制。2.分期手术指症：分期手术指症：
8、1)TOF合并冠状动脉畸形合并冠状动脉畸形 2)多发性多发性VSD 3)体重小于体重小于3公斤公斤 4)严重肺动脉发育不良病人。严重肺动脉发育不良病人。3.Nakata指数已被广泛接受，一般认为肺指数已被广泛接受，一般认为肺动脉指数在动脉指数在150mm2/m2以上可考虑作根以上可考虑作根治手术，反之则适宜作姑息手术。治手术，反之则适宜作姑息手术。4.姑息手术手术方法主要是体一肺分流术姑息手术手术方法主要是体一肺分流术（改良（改良Blalock-Taussig）和体外循环下右）和体外循环下右室流出道补片扩大术。室流出道补片扩大术。二期根治多选择在一期术后二期根治多选择在一期术后12年左右完年左
9、右完成。成。讨讨 论论三、保留肺动脉瓣的意义三、保留肺动脉瓣的意义1.术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于术后肺动脉瓣关闭不全的影响取决于:（1）VSD残余分流；（残余分流；（2）肺血管远端残余梗阻；（）肺血管远端残余梗阻；（3）肺动脉高压；（肺动脉高压；（4）三尖瓣返流。）三尖瓣返流。2.如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功如果病人术后同时存在上述情况，则对右心功能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响能影响明显增大，反之则对血液动力学的影响较轻。较轻。3.应用自身心包补片做成一倒应用自身心包补片做成一倒“”大单叶瓣，在大单叶瓣，在缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上缝合右室流出道补片时将该单叶瓣同时缝上.讨讨 论论四、合并畸形的处理四、合并畸形的处理1.TOF合并肺动脉闭锁合并肺动脉闭锁。2.TOF合并冠状动脉畸形合并冠状动脉畸形。3.TOF合并有粗大侧枝血管合并有粗大侧枝血管。结结 语语TOF外科治疗经过外科治疗经过30年的发展，手术年的发展，手术技术、体外转流方法和术后监护技术日益技术、体外转流方法和术后监护技术日益成熟，手术死亡率明显降低。本组部分病成熟，手术死亡率明显降低。本组部分病人近、中期随访结果良好。跨瓣补片扩大人近、中期随访结果良好。跨瓣补片扩大RVOT的病人存在肺动脉瓣反流，需进一的病人存在肺动脉瓣反流，需进一步随访观察。步随访观察。谢谢 谢谢
