1、出血与血栓形成的主要因素：出血与血栓形成的主要因素：（1）血管壁）血管壁（2）血小板）血小板（3）凝血因子）凝血因子（4）抗凝血物质）抗凝血物质（5）纤溶成分）纤溶成分（6）血流状态）血流状态1血管壁的止血作用：血管壁的止血作用：（1）血管收缩）血管收缩（2）分泌释放活性物质（如）分泌释放活性物质（如vWF，FV、TF、PGI2等），调节：等），调节：血小板、血小板、血液凝固血液凝固 抗凝血和纤维蛋白溶解抗凝血和纤维蛋白溶解2血管壁检测血管壁检测筛检实验：出血时间筛检实验：出血时间（remplate bleeding time，BT）原理：反映原理：反映PLTPLT的数量、功能以及血管壁的通透
2、性、脆的数量、功能以及血管壁的通透性、脆性；反映性；反映PLTPLT生成的生成的TXATXA2 2和血管壁生成的和血管壁生成的PGI2平衡关系平衡关系；以及某些血液因子。；以及某些血液因子。参考值：（参考值：（6.96.92.12.1）minmin，超过，超过9 min9 min为异常。为异常。临床意义：临床意义：BTBT延长见于延长见于1.PLT1.PLT明显减少，如原发或继发性明显减少，如原发或继发性PLTPLT减少性紫癜；减少性紫癜；2.PLT2.PLT功能异常，如功能异常，如PLTPLT无力症和巨无力症和巨PLTPLT综合征；综合征；3.3.严重缺乏血浆某些凝血因子；严重缺乏血浆某些凝
3、血因子；4.4.血管异常，如遗传性毛细血管壁扩张症；血管异常，如遗传性毛细血管壁扩张症；5.5.药物影响。药物影响。3血管壁检测血管壁检测诊断试验：血管性血友病因子抗原测定诊断试验：血管性血友病因子抗原测定 vWF:Ag vWF:Ag 血管性血友病因子活性测定血管性血友病因子活性测定 vWF:A vWF:A 因子促凝活性测定因子促凝活性测定 ：C C临床意义：临床意义：vWF:Ag vWF:Ag、vWF:AvWF:A、:C:C均正常，排除均正常，排除vWDvWD、血友病、血友病A A；vWF:Ag vWF:Ag、vWF:AvWF:A、:C:C三项中有一项降低，计算三项中有一项降低，计算 :C/
4、:C/vWF:AgvWF:Ag、vWF:A/vWF:AgvWF:A/vWF:Ag，接近接近1.01.0，型型vWDvWD；vWF:A/vWF:Ag 0.7vWF:A/vWF:Ag 0.7，可以诊断，可以诊断型型VWDVWD（A A、B B、M M）；）；：C/vWF:Ag 0.7C/vWF:Ag 1.0vWF:A/vWF:Ag 1.0，二者均升高，见于血栓。，二者均升高，见于血栓。4 血小板的作用血小板的作用 粘附功能粘附功能 聚集功能聚集功能 释放反应释放反应 吸附功能吸附功能血块收缩血块收缩 PLT与异物黏着与异物黏着PLT相互黏附相互黏附促进血小板聚集及血栓形成促进血小板聚集及血栓形成吸
5、附多种凝血因子活化吸附多种凝血因子活化5PLTPLT检测（筛检试验检测（筛检试验）参考值：（参考值：（100-300100-300）10109 9/L/L。临床意义：临床意义：1 1PLTPLT降低：通常降低：通常PLTPLT505010109 9/L/L，患者即有出血倾向。，患者即有出血倾向。生成障碍生成障碍 再障、急白、放射损伤等。再障、急白、放射损伤等。破坏增多或消耗增加破坏增多或消耗增加 a.a.免疫性破坏产生自身抗体免疫性破坏产生自身抗体 b.b.病毒感染产生与免疫复合物病毒感染产生与免疫复合物 相关抗体相关抗体 c.c.反复输血产生同种反复输血产生同种PLTPLT抗体。抗体。血小板
6、分布异常血小板分布异常 ：脾肿大、血液稀释。：脾肿大、血液稀释。2 2PLTPLT增多：增多：PLTPLT40040010109 9/L/L。原发性增多：见于骨髓增殖性疾病如真红、原发原发性增多：见于骨髓增殖性疾病如真红、原发 性血小板增多症；性血小板增多症；反应性增多见于急性炎症。反应性增多见于急性炎症。6凝血因子：凝血因子：、激肽释放酶原、激肽释放酶原、高、高分子激肽原（分子激肽原（HMWK），其中），其中Vk依赖因子依赖因子4个个 、。血液凝固与凝血因子血液凝固与凝血因子 凝血因子的作用凝血因子的作用7凝血因子的检测凝血因子的检测1、活化部分凝血时间测定（、活化部分凝血时间测定（APTT
7、）参考值：参考值：31314343秒，较正常对照值延长秒，较正常对照值延长1010秒以秒以 上为异常。上为异常。临床意义：检测内源性凝血系统的筛选实验。临床意义：检测内源性凝血系统的筛选实验。APTTAPTT延长：见于因子延长：见于因子 、及及FgFg缺乏，也可以见于肝脏疾病、缺乏，也可以见于肝脏疾病、DICDIC、大量输入库存血。、大量输入库存血。APTTAPTT缩短：血栓性疾病和血栓前状态。缩短：血栓性疾病和血栓前状态。APTTAPTT是监测普通肝素的常用实验是监测普通肝素的常用实验,应维持在正应维持在正常值的（常值的（1.5-2.51.5-2.5）倍。）倍。8凝血因子的检测凝血因子的检测
8、2、血浆凝血酶原时间测定（、血浆凝血酶原时间测定（PT)参考值：参考值：PT时间：（时间：（1113）秒，）秒，3秒异常秒异常 INR：1.00.1 临床意义：外源性凝血因子是否异常的筛选试验。临床意义：外源性凝血因子是否异常的筛选试验。PT延长：延长：先天因素：先天因素：、缺乏缺乏后天因素：严重肝病，维生素后天因素：严重肝病，维生素K缺乏（缺乏（、的合成所必需），纤溶亢进，的合成所必需），纤溶亢进，DIC。PT缩短：血液高凝；缩短：血液高凝；口服抗凝剂的监测：口服抗凝剂的监测：INR 2.0-3.0 抗凝适度抗凝适度 1.2-2.0 低抗凝低抗凝 3.0 高抗凝高抗凝。9 抗凝系统检测抗凝系
9、统检测1、血浆凝血酶时间（、血浆凝血酶时间（TT）参考值：参考值：16-18秒，延长秒，延长3秒为异常。秒为异常。临床意义：临床意义：TT延长：延长：纤维蛋白原减少、纤维蛋纤维蛋白原减少、纤维蛋白降解产物增高、白降解产物增高、应用应用 肝素治疗。肝素治疗。10 抗凝系统检测抗凝系统检测1、血浆凝血酶时间（、血浆凝血酶时间（TT）参考值：参考值：16-18秒，延长秒，延长3秒为异常。秒为异常。临床意义：临床意义：TT延长：延长：纤维蛋白原减少、纤维蛋纤维蛋白原减少、纤维蛋白降解产物增高、白降解产物增高、应用应用 肝素治疗。肝素治疗。11 2、抗心磷脂抗体检测（、抗心磷脂抗体检测（ACA）参考结果
10、：阴性。参考结果：阴性。临床意义：临床意义：（1）原发性抗磷脂综合征）原发性抗磷脂综合征（anti-phospholipid syndrome,APS），如动静脉血栓），如动静脉血栓、自发性流产、免疫性溶血等；、自发性流产、免疫性溶血等；（2）继发性自身免疫性疾病：如系统性红斑）继发性自身免疫性疾病：如系统性红斑狼疮（狼疮（SLE)、类风湿性关节炎（、类风湿性关节炎（RA）等）等。抗凝系统检测抗凝系统检测12纤溶活性检测纤溶活性检测1、血浆、血浆D-二聚体（二聚体（D-D）参考范围：参考范围：0.5mg/L有临床意义。有临床意义。临床意义：临床意义：（1）血栓前状态和血栓性疾病：深静脉血）血栓
11、前状态和血栓性疾病：深静脉血栓和肺栓塞时增高；阴性可排除二者。栓和肺栓塞时增高；阴性可排除二者。（2）继发性纤溶亢进：见于局部凝血或）继发性纤溶亢进：见于局部凝血或DIC而继发的纤溶亢进；而继发的纤溶亢进；（3）溶栓治疗的监测。）溶栓治疗的监测。13纤溶活性检测纤溶活性检测1、血浆纤维蛋白降解产物（、血浆纤维蛋白降解产物（FDPs）参考范围：参考范围：0.5mg/L。临床意义：临床意义：（1）血栓前状态和血栓性基本：深静脉血）血栓前状态和血栓性基本：深静脉血栓和肺栓塞时增高；栓和肺栓塞时增高；（2）原发性纤溶亢进：常见于体外循环、）原发性纤溶亢进：常见于体外循环、创伤、手术、恶性肿瘤等；创伤、
12、手术、恶性肿瘤等；（3）溶栓治疗的监测。）溶栓治疗的监测。14血管壁检查血管壁检查-BT vWF血小板检查血小板检查-PLT计数计数凝血因子检查凝血因子检查-APTT PT抗凝系统检查抗凝系统检查-TT ACA 纤溶活性检查纤溶活性检查-D-D FDP15检验项目的选择与应用检验项目的选择与应用一期止血缺陷一期止血缺陷（定义）的筛选试验（定义）的筛选试验BT(N)PLT(N)BT()PLT(N)BT()PLT()BT()PLT()正常人，血管性性紫癜正常人，血管性性紫癜血小板减少症血小板减少症血小板增多症血小板增多症血小板功能异常血小板功能异常凝血因子缺乏凝血因子缺乏16二期止血缺陷（定义）的
13、筛选试验二期止血缺陷（定义）的筛选试验APTT(N)PT(N)APTT()PT()APTT(N)PT()APTT()PT(N)正常人正常人因子因子XIII缺陷症缺陷症内源性凝血途径缺陷内源性凝血途径缺陷外源性凝血途径缺陷外源性凝血途径缺陷共同凝血途径缺陷共同凝血途径缺陷17纤溶系统的检测纤溶系统的检测FDP(N)DD(N)FDP(+)DD(+)FDP(-)DD(+)FDP(+)DD(-)纤溶活性正常纤溶活性正常继发性纤溶继发性纤溶肝病、术后大出血肝病、术后大出血重症等重症等、动静脉、动静脉血栓、溶栓治疗血栓、溶栓治疗18血栓前状态 血栓前状态：是指血管壁、血液成分和血液血栓前状态：是指血管壁、
14、血液成分和血液流变学发生改变的条件下，血液出现容易凝流变学发生改变的条件下，血液出现容易凝固的倾向，称为血栓形成前期固的倾向，称为血栓形成前期19血栓前状态常见因素血栓前状态常见因素 1影响血管壁损伤的因素：影响血管壁损伤的因素：创伤性外伤、外科手术、严重缺氧、酸中毒、细菌性感染、创伤性外伤、外科手术、严重缺氧、酸中毒、细菌性感染、动脉粥样硬化、糖尿病、等。动脉粥样硬化、糖尿病、等。2血液成分的异常：血液成分的异常：A血小板：血小板粘附、聚集功能增强，血小板数血小板：血小板粘附、聚集功能增强，血小板数增多增多 B凝血因子增多：血管损伤后可以激活凝血系统，凝血因子增多：血管损伤后可以激活凝血系统
15、，形成高凝状态。此外，肾病综合征，口服避孕药，可使凝形成高凝状态。此外，肾病综合征，口服避孕药，可使凝血因子血因子I、V、VII、VIII、IX、X的活性增高，形成高凝状态。的活性增高，形成高凝状态。C血流异常：血流缓慢时，血循环中的红细胞、白血流异常：血流缓慢时，血循环中的红细胞、白细胞、血小板、凝血因子、脂蛋白等物质浓集，可使局部细胞、血小板、凝血因子、脂蛋白等物质浓集，可使局部血液粘度增高，形成血栓前状态。血液粘度增高，形成血栓前状态。20筛选试验筛选试验（1）部分凝血活酶试验（）部分凝血活酶试验（APTT）和血浆凝血）和血浆凝血酶原时间（酶原时间（PT）可能缩短；）可能缩短；（2）血小
16、板聚集实验可能增高；）血小板聚集实验可能增高；（3）血液粘度测验一般增高；）血液粘度测验一般增高；（4）纤维蛋白原含量测定（）纤维蛋白原含量测定（Fg）可能增高。）可能增高。21弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation,DIC)221、概念：在某些致病因子作用下，、概念：在某些致病因子作用下，血管内微血栓广泛形血管内微血栓广泛形成，同时继发纤溶亢进，导致出血、休克、器官功能障碍成，同时继发纤溶亢进，导致出血、休克、器官功能障碍和溶血性贫和溶血性贫 血的一个病理过程。血的一个病理过程。2、DIC的发病原因：感染性疾病、恶性肿瘤、创伤及手的发病原因：感染性疾病、恶性肿瘤、创伤及手术、产科意外等。术、产科意外等。3、临床表现：、临床表现：出血倾向出血倾向:最常见的症状之一最常见的症状之一；微循环障碍微循环障碍：轻者表现为一过性血压下降：轻者表现为一过性血压下降,重者出现休克重者出现休克血栓栓塞血栓栓塞:可局限或广泛；可局限或广泛；微血管病性溶血：主要表现为黄疸微血管病性溶血：主要表现为黄疸,贫血贫血,血红蛋白尿血红蛋白尿,少尿少尿甚至无尿；血片中可见大量红细胞碎片和破碎红细胞。甚至无尿；血片中可见大量红细胞碎片和破碎红细胞。23实验诊断 PLT FDP PT Fg非显性非显性DIC显性显性DIC24
