1、非酮症性高血糖非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症影像学表现合并偏侧舞蹈症影像学表现 1l 概述概述l 临床特点临床特点 l 影像学特点影像学特点l 典型病例赏析典型病例赏析l 小结小结2 1960 1960年，年，bedwellbedwell 首次报道首次报道 1985 1985年年JonesJones等首次在等首次在StrokeStroke上报道上报道 多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者 典型表现为三联征典型表现为三联征:-非酮症性高血糖非酮症性高血糖 -偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症-单单侧肢体连续的、不随意的运动侧肢体连续的、不随意的运动 -对侧基底节区对侧
2、基底节区 T1 T1高信号高信号 CT CT高密度影高密度影l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -概述概述 3l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -概述概述 发病机制发病机制目前认为是目前认为是：未控制的未控制的-非酮性高血糖症非酮性高血糖症 -微血管病变微血管病变引起出血和缺血病变引起出血和缺血病变基底节功能障碍基底节功能障碍 从而出现舞蹈症状从而出现舞蹈症状当高血糖发生时，局部脑血流下降及当高血糖发生时，局部脑血流下降及糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑糖代谢衰竭，三羧酸循环被抑制，脑细胞以细胞以一氨基丁酸为能量来源，酮一氨基丁酸为能量来源
3、，酮症患者有乙酰乙酸作为再合成症患者有乙酰乙酸作为再合成一氨一氨基丁酸的物质，而非酮症患者的基丁酸的物质，而非酮症患者的一一氨基丁酸将被很快耗竭，氨基丁酸将被很快耗竭，4l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -概述概述 病理病理生理不明生理不明可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍可能与糖尿病脑血管病变所致的急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关及高血糖后的代谢紊乱有关基底节损伤区（基底节损伤区（纹状体）纹状体）存在缺血性或低代谢改存在缺血性或低代谢改正常情况下正常情况下 ,MnMn 不能自由通过血脑屏障不能自由通过血脑屏障 ,但在急性脑缺血过程中但在急
4、性脑缺血过程中 ,由于由于 MnMn 和和Ca Ca 生生理特性类似理特性类似,MnMn 可以通过电压门控可以通过电压门控 Ca Ca 通道在神经突触间传递并在神经细胞内沉积通道在神经突触间传递并在神经细胞内沉积 ,一旦进入细胞、其滞留时间变得很长一旦进入细胞、其滞留时间变得很长 ;这种这种“快进慢退快进慢退”的积聚特性的积聚特性 ,可以解释基可以解释基底节短底节短 T1 T1 信号持续时间较长的原因信号持续时间较长的原因5l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -临床特点临床特点 多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者多见于血糖控制不佳的老年女性糖尿病患者 表现为累及单
5、侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动表现为累及单侧或双侧肢体的舞蹈样动作及面部的不自主运动 发病较急发病较急，以急起的舞蹈样投掷运动为特征以急起的舞蹈样投掷运动为特征 发病时血糖高，血酮体阴性发病时血糖高，血酮体阴性 血糖控制后，预后良好血糖控制后，预后良好6雌激素雌激素可以降低黑质纹状体系统多巴胺的功能可以降低黑质纹状体系统多巴胺的功能增加多巴胺受体的密度增加多巴胺受体的密度,使多巴胺受体产生超敏现象使多巴胺受体产生超敏现象更年期妇女雌激素减少更年期妇女雌激素减少,故本病多见于老年女性故本病多见于老年女性l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -临床特点临床特点
6、7l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -影像学特点影像学特点 患侧肢体对侧纹状体患侧肢体对侧纹状体 -T1-T1像高信号像高信号 CT CT平扫高密度影平扫高密度影所致脑基底节损害主要发生于壳核所致脑基底节损害主要发生于壳核 尾状核头部尾状核头部 苍白球苍白球 偶可延伸至中脑偶可延伸至中脑可单侧或双侧受累可单侧或双侧受累8l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -影像学特点影像学特点 CT CT表现：表现：-基底节区高密度影基底节区高密度影 CT CT值值303050HU50HU9l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -影
7、像学特点影像学特点 左侧壳核、尾状核头左侧壳核、尾状核头高密度影，高密度影，CTCT值值50 HU 50 HU 治疗后治疗后1 1月时复查头月时复查头CTCT左侧壳核、尾状核高密度影密度降低左侧壳核、尾状核高密度影密度降低 CT CT表现：表现：10l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -影像学特点影像学特点 MR MR表现：表现：患侧肢体对侧纹状体患侧肢体对侧纹状体 -呈不均匀性短呈不均匀性短T1T1信号信号，边界清楚边界清楚 T2WI T2WI及及FLAIRFLAIR序列病灶多呈低信号序列病灶多呈低信号 初期初期DWIDWI呈呈 高信号高信号,以后变成低信号以后变成
8、低信号11l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -影像学特点影像学特点 MRMR表现：表现：T1T1高信号高信号 T2 T2可以是正常可以是正常 或稍高或低信号或稍高或低信号 无水肿征象无水肿征象12l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -影像学特点影像学特点 MR MR表现：表现：左侧豆状核左侧豆状核(以壳核为主以壳核为主)及尾状核头及尾状核头T1T1呈高信号呈高信号 T2T2等信号等信号 DWIDWI上病灶呈稍低信号上病灶呈稍低信号 13l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -影像学特点影像学特点 左侧尾状核头及壳核左
9、侧尾状核头及壳核可见片状高密度影可见片状高密度影T1T1呈高信号呈高信号 T2T2呈低信号呈低信号 14l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -影像学特点影像学特点 T1T1示左侧尾状核头及壳核呈高信号示左侧尾状核头及壳核呈高信号DWIDWI呈低信号呈低信号2 2月后复查月后复查()与相比未见明显变化与相比未见明显变化15l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -典型病例赏析典型病例赏析病例一病例一 患者，女性，患者，女性，8080岁岁 “左手不自主舞动半月左手不自主舞动半月”糖尿病史糖尿病史8 8年年 糖化血红蛋白糖化血红蛋白13.6%13.6%
10、血尿酮体阴性，尿糖血尿酮体阴性，尿糖(+(+）血铜蓝蛋白血铜蓝蛋白0.35g0.35gL L，K-FK-F环阴性环阴性16l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -典型病例赏析典型病例赏析病例一病例一17l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -典型病例赏析典型病例赏析病例二病例二男性，男性，5757岁。尿糖岁。尿糖(+)(+)二次血糖分别为二次血糖分别为15.76mmol/L15.76mmol/L和和 14.89/14.89/mmolmmol/L/L18l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -典型病例赏析典型病例赏析病例三病
11、例三男，男，73岁，右侧肢体不自主运动岁，右侧肢体不自主运动6天，血糖天，血糖37.2mmol/L，尿糖（，尿糖（+）19l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -典型病例赏析典型病例赏析病例四病例四、发病、发病3天天CT，左侧尾状核头及壳核可见片状高密度影，左侧尾状核头及壳核可见片状高密度影、为发病、为发病1月月MRI，左侧尾状核头、壳核及部分苍白球于（，左侧尾状核头、壳核及部分苍白球于（）呈明显高）呈明显高信号，（）呈低信号信号，（）呈低信号上述病变边界清楚，周围未见水肿，无占位效应上述病变边界清楚，周围未见水肿，无占位效应 为发病年示左侧基底节的正常结构消失，同侧侧
12、脑室扩张示左侧基底节的正常结构消失，同侧侧脑室扩张20l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -典型病例赏析典型病例赏析病例五病例五为发病天为发病天CTCT示右侧壳核稍高密度，边界不清示右侧壳核稍高密度，边界不清 、为发病为发病9 9天天MRIMRI，（，（）示右侧壳核不均匀稍高信号）示右侧壳核不均匀稍高信号 （）呈低信号，（）呈低信号，DWIDWI（）呈稍高信号）呈稍高信号 边界较清楚，无水肿及占位效应边界较清楚，无水肿及占位效应21l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -典型病例赏析典型病例赏析病例六病例六 、为发病为发病1 1月月MRIMRI
13、，（，（）示左侧尾状核头及壳核呈高信号）示左侧尾状核头及壳核呈高信号 DWI DWI（）呈低信号）呈低信号 2 2月后复查月后复查MRI MRI（），与相比未见明显变化（），与相比未见明显变化22l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -小结小结 多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者多发生于血糖控制较差的老年女性糖尿病患者 病理生理基础不明病理生理基础不明,可能与糖尿病脑血管病变所致的可能与糖尿病脑血管病变所致的 急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关急性血脑屏障功能障碍及高血糖后的代谢紊乱有关 典型表现为三联征典型表现为三联征:-非酮症性高血糖非酮症性高血糖
14、-偏侧舞蹈症偏侧舞蹈症-单单侧肢体连续的、不随意的运动侧肢体连续的、不随意的运动 -对侧基底节区对侧基底节区 T1 T1高信号高信号 CT CT高密度影高密度影23l 非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症非酮症性高血糖合并偏侧舞蹈症 -小结小结 其影像学改变是一种非出血、非钙化脑变性疾病其影像学改变是一种非出血、非钙化脑变性疾病 可能与短暂可能与短暂 缺血造成基底节神经胶质细胞内缺血造成基底节神经胶质细胞内Mn2+Mn2+的蓄积有关的蓄积有关 T1 T1高信号的形成原因包括高信号的形成原因包括 水分子的固化、脂质、血流相关性信号增强水分子的固化、脂质、血流相关性信号增强 顺磁物质顺磁物质(如出血组织中的正铁血红蛋白如出血组织中的正铁血红蛋白)、黑色素、铁、钙、锰等金属黑色素、铁、钙、锰等金属24
