1、脊髓动静脉畸形脊髓动静脉畸形l 相关基础解剖相关基础解剖l 分类及影像学表现分类及影像学表现l 小结小结1脊髓动静脉畸形11/4/2022相关解剖概述相关解剖概述l 脊髓的被膜脊髓的被膜l 脊髓的血管脊髓的血管2脊髓动静脉畸形11/4/2022硬脊膜硬脊膜蛛网膜蛛网膜软脊膜软脊膜脊髓的被膜脊髓的被膜l 硬脊膜硬脊膜l 蛛网膜蛛网膜l 软脊膜软脊膜3脊髓动静脉畸形11/4/2022硬脊膜硬脊膜l 位置位置上：附于枕骨大孔上：附于枕骨大孔 与硬脑膜相延续与硬脑膜相延续下：包裹马尾和终丝下：包裹马尾和终丝 末端附于尾骨末端附于尾骨两侧：与脊神经外膜相延两侧：与脊神经外膜相延4脊髓动静脉畸形11/4/
2、2022硬脊膜硬脊膜l 硬膜外隙硬膜外隙 位置位置 硬脊膜与椎管内骨膜间硬脊膜与椎管内骨膜间 内容内容 脊神经根、疏松结缔组织脊神经根、疏松结缔组织 脂肪、淋巴管和椎内静脉丛脂肪、淋巴管和椎内静脉丛5脊髓动静脉畸形11/4/2022硬脊膜硬脊膜l 硬膜下隙硬膜下隙硬脊膜与脊蛛网膜之间硬脊膜与脊蛛网膜之间 潜在间隙潜在间隙其间无特殊结构其间无特殊结构6脊髓动静脉畸形11/4/2022蛛网膜蛛网膜l 结构结构半透明薄膜半透明薄膜l 位置位置硬脊膜与软脊膜间硬脊膜与软脊膜间与脑蛛网膜直接延续与脑蛛网膜直接延续7脊髓动静脉畸形11/4/2022l 蛛网膜下隙蛛网膜下隙 内容：脑脊液内容：脑脊液蛛网膜蛛
3、网膜8脊髓动静脉畸形11/4/2022l 终池终池位置：自脊髓下端至第位置：自脊髓下端至第2 2骶椎骶椎内容：脑积液、马尾内容：脑积液、马尾交通：脑蛛网膜下隙交通：脑蛛网膜下隙 蛛网膜蛛网膜9脊髓动静脉畸形11/4/2022软脊膜软脊膜齿状韧带齿状韧带l 位置：紧贴脊髓表面位置：紧贴脊髓表面 深入脊髓沟裂中深入脊髓沟裂中l 特征：薄而富有血管特征：薄而富有血管l 特殊结构特殊结构 齿状韧带齿状韧带 终丝终丝软脊膜软脊膜10脊髓动静脉畸形11/4/2022脊髓的血管脊髓的血管l 脊髓的动脉脊髓的动脉l 脊髓的静脉脊髓的静脉11脊髓动静脉畸形11/4/2022l 脊髓后动脉脊髓后动脉l 脊髓前动脉
4、脊髓前动脉l 动脉冠动脉冠脊髓前动脉脊髓前动脉脊髓后动脉脊髓后动脉肋间后动脉肋间后动脉腰动脉腰动脉椎动脉椎动脉颈升动脉颈升动脉基底动脉基底动脉脊髓前动脉脊髓前动脉脊髓后动脉脊髓后动脉动脉冠动脉冠后根动脉后根动脉前根动脉前根动脉脊髓的动脉脊髓的动脉12脊髓动静脉畸形11/4/2022l 脊髓静脉脊髓静脉l 脊髓前、后静脉脊髓前、后静脉l 前、后根静脉前、后根静脉l 椎内静脉丛椎内静脉丛l 椎间静脉丛椎间静脉丛脊髓后静脉脊髓后静脉脊髓前静脉脊髓前静脉后根静脉后根静脉前根静脉前根静脉椎间静脉椎间静脉椎内静脉丛椎内静脉丛脊髓的静脉引流脊髓的静脉引流13脊髓动静脉畸形11/4/2022分类及影像学表现分
5、类及影像学表现依动静脉短路存在的部位分类依动静脉短路存在的部位分类l 硬膜外动静脉畸形硬膜外动静脉畸形l 硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘l 硬膜内髓外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形 （髓周动静脉瘘）（髓周动静脉瘘）l 髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形14脊髓动静脉畸形11/4/2022硬膜外动静脉畸形硬膜外动静脉畸形l 概述概述占脊髓动静脉畸形的占脊髓动静脉畸形的15-20%多数是来自椎体并延伸到硬膜外间隙多数是来自椎体并延伸到硬膜外间隙病变多发生于病变多发生于30-60岁岁病变多位于胸段（病变多位于胸段（T2-6）病程长、主要是血管巢的压迫症状病程长、主要是血管巢的压迫症状15脊髓动静脉畸形11/
6、4/2022 硬膜外动静脉畸形硬膜外动静脉畸形l 病理病理硬膜外动静脉短路硬膜外动静脉短路引流静脉迂曲扩张引流静脉迂曲扩张供血动脉增粗供血动脉增粗脊髓血循环障碍脊髓血循环障碍 瘤巢出血瘤巢出血 脊髓缺血、变性脊髓缺血、变性16脊髓动静脉畸形11/4/2022硬膜外动静脉畸形硬膜外动静脉畸形l MRIMRI表现表现病变位于脊髓后方、侧方病变位于脊髓后方、侧方矢状位：病变呈梭形，长轴与脊髓平行矢状位：病变呈梭形，长轴与脊髓平行T1WI T1WI 高信号（出血）不均匀，高信号（出血）不均匀，T2WI T2WI 很高信号，周边呈低信号网状影很高信号，周边呈低信号网状影17脊髓动静脉畸形11/4/202
7、2硬膜外动静脉畸形硬膜外动静脉畸形l 鉴别鉴别硬膜外血行转移瘤及淋巴瘤硬膜外血行转移瘤及淋巴瘤 区分：区分：T2WIT2WI：硬膜外血行转移瘤及淋巴瘤呈等信号硬膜外血行转移瘤及淋巴瘤呈等信号硬膜外动静脉畸形信号高于肿瘤硬膜外动静脉畸形信号高于肿瘤 血管团呈很高信号（出血）血管团呈很高信号（出血）血管团块影周围有低信号带或网状影血管团块影周围有低信号带或网状影18脊髓动静脉畸形11/4/2022硬膜外动静脉畸形硬膜外动静脉畸形l 脊髓血管造影脊髓血管造影可以明确诊断及栓塞治疗可以明确诊断及栓塞治疗显示显示 硬膜外动静脉短路硬膜外动静脉短路 迂曲扩张的引流静脉迂曲扩张的引流静脉 增粗的供血动脉增粗
8、的供血动脉19脊髓动静脉畸形11/4/2022硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘l 概述概述占脊髓动静脉畸形的占脊髓动静脉畸形的70%70%动静脉瘘口位于椎间孔附近的硬膜动静脉瘘口位于椎间孔附近的硬膜多发于中老年男性多发于中老年男性胸腰段为高发节段胸腰段为高发节段无特异性，起病隐匿无特异性，起病隐匿20脊髓动静脉畸形11/4/2022 硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘l 病理病理动静脉直接短路动静脉直接短路无异常血管团块无异常血管团块引流静脉迂曲扩张引流静脉迂曲扩张供血动脉增粗供血动脉增粗21脊髓动静脉畸形11/4/2022 硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘l MRIMRI表现表现T2WIT2WI矢状位：矢
9、状位：脊髓背侧见条带状高信号影脊髓背侧见条带状高信号影脊髓节段性水肿、变性范围超过脊髓节段性水肿、变性范围超过5 5个节段个节段脊髓周围血管异常低信号流空影，以脊髓后方为主脊髓周围血管异常低信号流空影，以脊髓后方为主较少见的脊髓变性坏死灶较少见的脊髓变性坏死灶-亚急性坏死性脊髓炎亚急性坏死性脊髓炎强化扫描：强化扫描：矢状位：脊髓后方串珠状高信号迂曲血管影矢状位：脊髓后方串珠状高信号迂曲血管影冠状位：迂曲血管位于脊髓后方冠状位：迂曲血管位于脊髓后方22脊髓动静脉畸形11/4/2022T2WIT2WI：脊髓后方脊髓后方迂曲血管流空影迂曲血管流空影 T1WIT1WI强化：脊髓后串珠状血管影强化：脊髓
10、后串珠状血管影 硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘23脊髓动静脉畸形11/4/2022硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘24脊髓动静脉畸形11/4/2022硬膜内髓外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形l 概述概述动静脉瘘口位于动静脉瘘口位于硬膜内髓外硬膜内髓外年轻人多见，常于年轻人多见，常于4040岁以前出现症状岁以前出现症状病变多位于胸腰段病变多位于胸腰段进行性脊髓病并有疼痛、无力、感觉和进行性脊髓病并有疼痛、无力、感觉和括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔出血括约肌功能障碍，或者蛛网膜下腔出血25脊髓动静脉畸形11/4/2022硬膜内髓外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形l 病理病理瘘口及血管团块位于瘘口及血管团块
11、位于 脊髓表面和软脊膜下脊髓表面和软脊膜下供血动脉：软脊膜根动脉供血动脉：软脊膜根动脉 软脊膜动脉软脊膜动脉引流静脉：脊髓静脉引流静脉：脊髓静脉 脊髓旁静脉脊髓旁静脉26脊髓动静脉畸形11/4/2022硬膜内髓外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形l 病理病理以动静脉短路的形态分三种亚型以动静脉短路的形态分三种亚型:A A型型 B B型型 C C型型 瘘瘘 口口 细小细小 大大 粗大粗大 供血动脉供血动脉 一支一支 二支二支 多支多支 引流静脉引流静脉 一支一支 一支一支 一支一支27脊髓动静脉畸形11/4/2022硬膜内髓外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形28脊髓动静脉畸形11/4/2022硬膜内髓
12、外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形l MRIMRI表现表现脊髓周围的流空征象脊髓周围的流空征象 扩张明显的硬膜内静脉回流扩张明显的硬膜内静脉回流 畸形常常出现在胸腰连接处畸形常常出现在胸腰连接处MRAMRA：可发现血管团块影可发现血管团块影 不能发现异常血管结构不能发现异常血管结构29脊髓动静脉畸形11/4/2022髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形l 概述概述动静脉动静脉血管团块位于脊血管团块位于脊髓内髓内常见于青少年、儿童常见于青少年、儿童多数病例以出血起病多数病例以出血起病颈段、胸腰段脊髓常见颈段、胸腰段脊髓常见主要症状为肢体无力，麻木和疼痛主要症状为肢体无力，麻木和疼痛特点：血管造影示：特点：
13、血管造影示：高血流量高血流量 稀疏的静脉回流血管稀疏的静脉回流血管 常有静脉瘤和静脉曲张常有静脉瘤和静脉曲张30脊髓动静脉畸形11/4/2022髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形l 病理病理动静脉团块位于脊髓内动静脉团块位于脊髓内多支供血动脉：多支供血动脉：脊髓髓质动脉脊髓髓质动脉 中心沟动脉中心沟动脉 脊髓后外侧动脉脊髓后外侧动脉 多条引流静脉多条引流静脉31脊髓动静脉畸形11/4/2022髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形l 病理病理以其形态分为球型和幼稚型以其形态分为球型和幼稚型 球型：球型：动静脉畸形呈球形动静脉畸形呈球形 其内无正常脊髓组织其内无正常脊髓组织 幼稚型幼稚型 动静脉畸形呈团块状动静
14、脉畸形呈团块状 其内含有正常脊髓组织其内含有正常脊髓组织32脊髓动静脉畸形11/4/2022髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形l MRIMRI表现表现脊髓内血管块影的流空征象脊髓内血管块影的流空征象脊髓旁的静脉丛曲张脊髓旁的静脉丛曲张髓内出血：髓内出血：T1WIT1WI、T2WIT2WI均呈高信号均呈高信号 33脊髓动静脉畸形11/4/2022髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形34脊髓动静脉畸形11/4/2022髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形35脊髓动静脉畸形11/4/2022小结小结l 脊髓动静脉畸形脊髓动静脉畸形依动静脉短路存在的依动静脉短路存在的部位分类部位分类硬膜外动静脉畸形硬膜外动静脉畸形 动静脉
15、短路于动静脉短路于椎旁椎旁硬脊膜动静脉瘘硬脊膜动静脉瘘 动静脉短路于动静脉短路于椎间孔周围的硬脊膜椎间孔周围的硬脊膜硬膜内髓外动静脉畸形硬膜内髓外动静脉畸形 动静脉短路于动静脉短路于脊髓表面脊髓表面髓内动静脉畸形髓内动静脉畸形 动静脉短路于动静脉短路于脊髓内脊髓内36脊髓动静脉畸形11/4/2022小结小结l 脊髓动静脉畸形的脊髓动静脉畸形的MRIMRI特征表现：特征表现：畸形血管血液的畸形血管血液的蜿蜒迂曲的低信号蜿蜒迂曲的低信号流空征象流空征象l 脊髓血管造影脊髓血管造影是目前是目前脊髓动静脉畸形脊髓动静脉畸形确诊和分类确诊和分类的惟一方法的惟一方法37脊髓动静脉畸形11/4/202238脊髓动静脉畸形11/4/2022
