1、患者 男 65岁 因“右眼球突出7年”入院。现病史：患者近7年来无诱因发现右眼球突出，进行性加重，无眼痛，无明显视力下降，无畏光、溢泪等刺激症，院外未予治疗，今感右眼眼球突发愈加明显，遂来我院，门诊诊断为“右眼球突出原因待查”后收住院专科情况：Vod：0.4，Vos：0.5，IOP:OD:Tn，右眼上下睑肿胀，眼球明显突出，各方位运动均受限，球结膜水肿，角膜透明，前房深浅可，房水清，瞳孔3mmpd，光反射灵敏，晶体轻度混浊，眼底网膜平伏；左眼晶体轻度混浊，余（-）1眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-102眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-103眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10
2、4眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-105眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10TIW6眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10T2W7眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10T2W抑脂8眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10T2冠状位9眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10T2矢状位10眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10TI增强11眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10TIW增强矢状位12眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-1013眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10手术经过：右眼眶内容物切除术，术中见眶内分页状新生物与周边组织粘连，无完整包膜，钝性分
3、离新生物与周边组织，切除新生物，切除物直径约3cm大小（送病理检查）。术后病理诊断：右眼眶淋巴瘤。14眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10眶内泪腺腺癌为泪腺最常见的恶性上 皮性肿瘤，占眼眶所有肿瘤的1%6%。大多数起源于泪腺眶部，少部分起源于睑部。病理上为腺样囊性癌，主要由群集成巢或条索状、核浓染而缺乏胞浆的小圆形细 胞组成，病变无包膜，呈浸润性生长，易浸润周围血管、神经、骨骼。发病年龄3090岁，平均60岁。眼眶淋巴瘤临床表现 可有无痛性突眼、眼部软组织肿胀、水肿，扪及软组织结节。视力损害少见。15眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10对眼眶淋巴瘤的影像分析标准为:数目,单侧或双侧
4、;部位,肌锥内、肌锥外或肌锥内外,其中累及肌锥外者观察其是否累及眼外肌、泪腺、眼睑;大小,按病灶体积大小将其分为3组,体积 3.0 cm3为大病灶;形态及边缘,铸型或弥漫型,清晰或不清晰;信号,与眼外肌相比其信号变现及其均匀度;占位效应及邻近组织受侵程度,是否有眼球突出、眼外肌及视神经是否有推压移位或侵犯、眼眶骨质是否有破坏。眶内转移瘤16眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10眼眶非霍奇金恶性淋巴肿瘤的分类虽然复杂，临床表现却较为一致。且多见于泪腺区，这是因正常泪腺内有淋巴组织存在的缘故。一侧或两侧眼睑肿胀、下垂，扪及无痛性硬性肿物。眼球突出，并向一侧移位，球结膜水肿。因病变浸润性增生，波
5、及视神经和眼外肌，视力减退经常发生，眼球运动受限，甚者眼球固定。结膜下侵犯，可透过结膜看到粉色鱼肉样肿物。恶性程度较高的肿瘤发展较快，眼睑浸润变硬，遮住眼球，与眶内肿物连为一体。肿瘤发生的年龄和临床表现与淋巴浸润炎性假瘤颇为相似，尤其是需要与泪腺炎型假瘤进行鉴别诊断。眶内恶性淋巴瘤有时伴有其他部位淋巴结肿大，需全身详细检查。眼眶淋巴瘤17眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10影像学表现1.X线平片：患侧眼密度增高，眶腔无增大，眼壁骨质无破坏。2.CT表现：单发软组织肿块，常见于眼球后脂肪，也可发生于泪腺或眼肌；密度较高，均匀，有轻度增强，边界锐利但常不规则或呈锯齿状，常依相邻结构塑形生长。
6、弥漫型：眼球后大片密度增高，边界模糊，眶内结构显示不清。3.MR表现：肿瘤T1加权像低信号，T2加权像较高信号，与眼外肌信号强度相近。包埋于病变内的眼外肌与视神经结构无明显改变。18眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10眼眶假瘤（pseudotumot of orbit）是一类比较多见的眼眶病，占眼眶原发性肿瘤的第三位。可发生于不同年龄，男性病人较多，实质上属于一种慢性非特异性炎症。以其能引起眼球突出、眼球运动障碍等眼眶肿瘤所具有的症状而得名，故需要与眼眶肿瘤相签别。眼眶假瘤是一种非特异性慢性增生炎症，并非肿瘤 中年人发病较多，一般为单侧发病，少数病例可双眼受累，病情呈急性、亚急性或慢性经
7、过，急性期症状明显，眼球突出和疼痛为最主要表现，眼球突出多不超过7mm，病变经抗生素及激素治疗后常获得好转，但停药后又可反复发作，此为与真性眼眶肿瘤的不同之处眼眶炎性假瘤19眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10炎性假瘤病灶CT表现为密度不均匀肿块一般呈软组织密度，增强检查可有轻、中度强化。眼环、泪腺、眼外肌、眶脂体、视神经可同时或单独受累，眼环受累为巩膜炎及球筋膜炎所致，表现为眼环增厚，眶脂体受累表现为眶内球后脂肪内条状密度增高影，视神经受累表现为视神经增粗，为视神经鞘炎所致；眼肌受累表现为肥大性肌炎。部分炎性假瘤可并存鼻窦炎症，偶尔可并发筛窦内炎性假瘤。一般CT分型，可分为肿块型、弥漫
8、炎症型、泪腺炎型和肌炎型眼眶炎性假瘤CT表现20眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10泪腺癌典型表现为病变侧泪腺轮廓消失。泪腺窝内见圆形、不规则形分叶状软组织肿块影，少数伴有点状钙化，边界模糊不清呈锯齿状。增强后中至高密度强化，部分病灶强化不均匀，内部未见强化的坏死低密度区。病变沿眼眶外侧壁呈葡萄状浸润生长，包绕眼外 直肌，邻近骨质虫蚀状溶解样破坏为本病诊断及鉴别诊断重要特征，部分可向颅内颞下窝、鼻窦直接侵犯，也可远处转移，因此术前应全面检查头颅部常见转移区域。眼眶视神经鞘脑膜瘤21眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10CT表现：可以发现不规则形状的中密度肿物和继发水肿、浸润引起的眼外
9、肌肥大，可呈局限性增粗，形状不规则，内直肌较其他眼外肌更易受累。眼环增厚，浸润性肿块边缘不清或结节状，均匀或不均匀强化，视神经增粗，眶骨受累，可被CT发现溶骨现象。对于眶内转移癌均应进行颅脑扫描，因眶内结构与颅内结构同由颈内动脉供血，且脑供血更为丰富，发生转移癌的可能性更大。MRI:眶内肿瘤形状不规则，T1WI中低信号，T2WI高信号。眶内转移瘤22眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-101.占位表现:眼球突出;其发生和发展较良性肿瘤和同年龄组的原发于眼眶的恶性肿瘤为快，常伴有眼睑和结膜水肿。位于眶前部的可于眶缘扪及肿物，位于眶后部的眼球回纳受阻。转移性肿瘤多发生于眶组织的周边部位，除眼球突
10、出之外尚向一侧移位.2.浸润表现:转移性肿瘤与其他恶性肿瘤一样，呈浸润性增长。侵犯眼外肌及其运动神经，临床上出现复视及眼球运动障碍。侵犯视神经或其供血血管，视力下降，视盘水肿或萎缩，眶脂肪浸润引起眼球突出。3.炎症表现:常出现眼部炎性征，如自发疼痛和肿物触痛，局部皮肤充血、热感，结膜充血和高度水肿。肿物内坏死出血波动感，可误诊为脓肿。眶内转移瘤23眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-101.视神经鞘脑膜瘤早期多只有视力减退、视野改变等，可到晚期才出现视力改变。眼球突出呈缓慢进展。视神经由于长期静脉高压，视网膜中央静脉与脉络膜静脉间形成侧支循环，即视睫状静脉，为特征表现。2。视神经鞘脑膜瘤可显
11、示视神经增粗呈管状、串珠状、梭形、圆锥形等，部分患者可表现典型的“车轨征”，强化更明显。肿瘤偏心性生长时可呈类圆形或不规则块状。发生于眶骨膜的脑膜瘤可显示骨质增生肥厚、密度增高、骨质表面呈毛刺样或虫噬样破坏，骨窗CT显示尤为清晰，累及蝶骨大、小翼多见。邻近病变骨质处还可见到眶内软组织肿物，呈扁平状，边界欠清。3 MRI扫描 视神经鞘脑膜瘤在T1WI呈中低信号、T2WI呈中低信号，信号较均质。运用脂肪抑制和增强技术可使肿瘤明显增强，典型者可呈“车轨征”，而且尤其适合肿 瘤颅内蔓延的观察，可在鞍上区发现明显强化的异常信号。蝶骨脑膜瘤中的骨质成分在T1WI和T2WI均呈低信号。肿瘤沿颅内硬脑膜蔓延，形成“脑膜尾”征。眼眶视神经鞘脑膜瘤24眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-1025眼眶淋巴瘤专题知识宣讲2022-10-10
