1、再生障碍性贫血专业再生障碍性贫血专业知识知识概念u是一组由于多种原因（化学、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭u以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。u临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。2再生障碍性贫血专业知识发病机理u造血干细胞缺陷：细胞表面分化抗原CD34+细胞明显减少或缺如、造血干细胞对凋亡诱导的敏感性增加。u造血微环境异常：骨髓基质细胞受损、脂肪化、毛细血管坏死等。u免疫异常：T细胞及其分泌的某些造血负调控因子与造血干细胞损伤有密切关系。4再生障碍性贫血专业知识临床表现 贫血、出血、感染贫血、出血、感染根据发病的急缓、病情轻重及病程的长短可分为:1.急性
2、再生障碍性贫血（SAA）起病急、进展快、病性重。以感染和出血为主要表现，贫血呈进行性加重。2.慢性再生障碍性贫血（NSAA）起病及进展缓慢，病情较重型轻。以贫血为首发和主要表现，感染及出血较轻。5再生障碍性贫血专业知识急慢性再障鉴别急性再障慢性再障起病急缓出血严重，内脏多见轻，皮肤粘膜多见感染严重，常发生内脏感染、败血症轻，以上呼吸道为主血象（109/L）中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15中性粒细胞计数0.5血小板计数20网织红细胞计数15骨髓象多部位增生极度减低增生减低或活跃，常有增生灶预后不良，多于612月内死亡较好，少数死亡6再生障碍性贫血专业知识7再生障碍性贫血专业知
3、识实验室检查一、血象：全血细胞减少，网织红细胞减少二、骨髓象：1、多部位骨髓穿刺增生减低或重度减低2、粒系及红系细胞减少3、淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多4、巨核细胞很难找到或缺如三、骨髓活检：造血组织减少，脂肪变。四、其他：骨髓细胞培养。8再生障碍性贫血专业知识9再生障碍性贫血专业知识再障骨髓象1.网状细胞2.浆细胞3.淋巴细胞10再生障碍性贫血专业知识诊断1.全血细胞减少、网织红细胞减少2、一般无肝、脾大3、骨髓至少有一个部位增生减低，或重度减低。骨髓小粒非造血细胞增多4、一般抗贫血治疗无效5、能除外其他全血细胞减少的疾病11再生障碍性贫血专业知识重型再障的血象标准是具下列三项中的
4、两项 网织红细胞1%，绝对值15109/L；中性粒细胞绝对值0.5109/L；血小板20109/L。12再生障碍性贫血专业知识鉴别诊断 1、阵发性睡眠性血红蛋白（PNH）2、骨髓增生异常综合征（MDS）3、急性白血病（AL）13再生障碍性贫血专业知识治疗1.支持及对症治疗（1）保护措施 预防感染、避免出血、杜绝接触各类免除因素。（2）对症治疗纠正贫血 Hb低于60g/L，耐受差，可输血控制出血 血小板低于10109/L，输血小板控制感染 发热，收集可疑感染部位标本护肝治疗14再生障碍性贫血专业知识治疗2.雄激素:主要治疗慢再障，常用康力龙（司坦唑）。3.免疫治疗:（1）免疫抑制剂 包括抗淋巴/
5、胸腺细胞球蛋白（ALG/ATG），主要用于重型再障。环孢素合用。大剂量甲泼尼龙。大剂量静脉丙种球蛋白。环孢素也可治疗慢性再障（2）免疫调节剂15再生障碍性贫血专业知识治疗4.造血细胞因子:粒系集落刺激因子（G-CSF）粒单系集落刺激因子（GM-CSF）红细胞生成素（EPO）5.骨髓移植:主要用于重型再障。未输血、无感染、年龄小于40岁、有合适的供髓者。16再生障碍性贫血专业知识预后慢性再障80%可缓解重型再障1/31/2 数月至一年内死亡17再生障碍性贫血专业知识爱是什么？一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。风儿若有若无。一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的稻田。精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道
6、：“你爱这稻谷吗？”“爱。”“为什么？”“它驱赶我的饥饿。”鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。“你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。”“我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。”“为什么？它能驱赶你的饥饿？”“不能。”“它能滋润你的干渴？”“不能。”爱是什么？一个精灵坐在碧绿的枝叶间沉思。风儿若有若无。一只鸟儿飞过来，停在枝上，望着远处将要成熟的
7、稻田。精灵取出一束黄澄澄的稻谷问道：“你爱这稻谷吗？”“爱。”“为什么？”“它驱赶我的饥饿。”鸟儿啄完稻谷，轻轻梳理着光润的羽毛。“现在你爱这稻谷吗？”精灵又取出一束黄澄澄的稻谷。鸟儿抬头望着远处的一湾泉水回答：“现在我爱那一湾泉水，我有点渴了。”精灵摘下一片树叶，里面盛了一汪泉水。鸟儿喝完泉水，准备振翅飞去。“请再回答我一个问题，”精灵伸出指尖，鸟儿停在上面。“你要去做什么更重要的事吗？我这里又稻谷也有泉水。”“我要去那片开着风信子的山谷，去看那朵风信子。”“为什么？它能驱赶你的饥饿？”“不能。”“它能滋润你的干渴？”“不能。”18再生障碍性贫血专业知识19再生障碍性贫血专业知识其实，世上最
8、温暖的语言，“不是我爱你，而是在一起。”所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以诚相待，彼此尊重，相互包容，相互懂得，才能走的更远。相遇是缘，相守是爱。缘是多么的妙不可言，而懂得又是多么的难能可贵。否则就会错过一时，错过一世！择一人深爱，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牵，一路笑对风雨。在平凡的世界，不求爱的轰轰烈烈；不求誓言多么美丽；唯愿简单的相处，真心地付出，平淡地相守，才不负最美的人生；不负善良的自己。人海茫茫，不求人人都能刻骨铭心，但求对人对己问心无愧，无怨无悔足矣。大千世界，与万千人中遇见，只是相识的开始，只有彼此真心付出，以心交心，以情换情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。然
9、而，生活不仅是诗和远方，更要面对现实。如果曾经的拥有，不能天长地久，那么就要学会华丽地转身，学会忘记。忘记该忘记的人，忘记该忘记的事儿，忘记苦乐年华的悲喜交集。人有悲欢离合，月有阴晴圆缺。对于离开的人，不必折磨自己脆弱的生命，虚度了美好的朝夕；不必让心灵痛苦不堪，弄丢了快乐的自己。擦汗眼泪，告诉自己，日子还得继续，谁都不是谁的唯一，相信最美的风景一直在路上。人生，就是一场修行。你路过我，我忘记你；你有情，他无意。谁都希望在正确的时间遇见对的人，然而事与愿违时，你越渴望的东西，也许越是无情无义地弃你而去。所以美好的愿望，就会像肥皂泡一样破灭，只能在错误的时间遇到错的人。岁月匆匆像一阵风，有多少故事留下感动。愿曾经的相遇，无论是锦上添花，还是追悔莫及；无论是青涩年华的懵懂赏识，还是成长岁月无法躲避的经历愿曾经的过往，依然如花芬芳四溢，永远无悔岁月赐予的美好相遇。其实，人生之路的每一段相遇，都是一笔财富，尤其亲情、友情和爱情。在漫长的旅途上，他们都会丰富你的生命，使你的生命更充实，更真实；丰盈你的内心，使你的内心更慈悲，更善良。所以生活的美好，缘于一颗善良的心，愿我们都能善待自己和他人。一路走来，愿相亲相爱的人，相濡以沫，同甘共苦，百年好合。愿有情有意的人，不离不弃，相惜相守，共度人生的每一个朝夕直到老得哪也去不了，依然是彼此手心里的宝，感恩一路有你！20再生障碍性贫血专业知识
