1、鳃裂囊肿1鳃裂囊肿属于鳃裂畸形，是先天性疾病，由各对鳃裂未完全退化的组织发育而成。1932 年Ascherson 命名为鳃源性囊肿(branchiogenous cyst)，广为大家接受并沿用至今。咽内及皮外两端均有开口者称为瘘管，仅一端开口者称为不完全瘘管（或窦道）；2若两端均无开口，仅为残留于组织内的上皮腔隙，因其内有分泌物储留，称为囊肿。三种病变可以互变。其临床形式多样；解剖关系复杂；易因误诊、误治致复发。3在胚胎发育至第3 周时，有5 对鳃弓，鳃弓间的凹陷称为鳃裂。鳃弓发育不全时，可发生各种不同的畸形。若鳃裂口愈合而鳃裂不愈合则发生鳃裂囊肿，若鳃裂口及鳃裂均未消失则将形成鳃瘘。按照不同
2、的发生部位，鳃裂囊肿被分为第一、二和第三、四鳃裂来源。4鳃裂囊肿通常以下颌角和舌骨为标志分类。发生于下颌角以上及腮腺区者，多源于第一鳃裂；位于下颌角与舌骨之间颈上部者为第二鳃裂来源；而位于颈中下部或锁骨附近者，则为第三、第四鳃裂起源。在以往的统计资料中，5鳃裂囊肿以颈上部第二鳃裂好发，第一鳃裂囊肿少见，第三鳃裂囊肿罕见。6Bailey(1922)根据鳃裂囊肿与颈部周围组织的关系,将其分为四型：7I型:囊肿位于颈深筋膜之下,胸锁乳突肌前缘；8II型:囊肿位于颈部大血管上方，与颈内静脉有不同程度粘连；9III型:囊肿经颈动脉分叉之间扩展至咽侧壁,可向上延伸到寰椎侧方；10IV型:囊肿位于颈动脉与咽
3、侧壁之间。11其中I 型最多见,IV 型少见。12关于鳃裂囊肿的病因学仍有争论,但大多赞同下列鳃源性学说：1）鳃器上皮细胞的残留；2)鳃沟闭合不全；3)分隔鳃沟与咽囊的闭膜破裂；4）鳃器的发育异常；5）颈窦存留。以上几种因素也可同时存在。13还有作者因囊肿标本大部分有淋巴组织而提出“良性淋巴上皮囊肿学说”，认为是一种囊性淋巴结病变或称“良性淋巴上皮囊肿”。14人胚第4 周初出现鳃弓,左右对称,第4 周末可见第14 对鳃弓出现,第5 对鳃弓在人类罕见形成,第6 对鳃弓也发育不全。相邻鳃弓之间有鳃沟,共5 对。第1 对鳃弓不久发育成上颌隆起和下颌隆起,参与颜面的形成。15 第2 对鳃弓参与舌骨及颈
4、部的形成,第2 鳃弓向尾侧增长迅速,逐渐覆盖3、4 鳃弓,第2 对鳃弓与下方其他鳃弓之间的腔隙,称为颈窦。不久颈窦闭锁,颈部形成。如果在胚胎发育过程中,颈窦不闭合,留有残余的上皮组织,即可形成鳃裂囊肿。16病理学显示鳃源性囊肿被覆上皮有两种,来自鳃沟者属外胚层鳞状上皮,源于咽囊者属内胚层假复层纤毛柱状上皮,也有同时衬以上述两种上皮者。17 上皮下富有淋巴组织,甚至有淋巴滤泡及生发中心形成。若感染出血,囊壁纤维化增厚,壁内有大量胆固醇结晶及异物巨细胞反应,囊壁与周围组织紧密粘连。18囊肿、窦道、瘘管三种情况可以互相转换。如反复感染、导致肉芽、疤痕形成，使瘘管的一端或两端封闭，可转变为瘘道或囊肿；
5、反之，囊肿也可向咽内或颈侧皮肤穿破，形成窦道或瘘管。19本病属先天性疾病，显著症状可发生于任何年龄，一般认为男女发病率相当，左右侧无差别。从出生至85 岁均有报道，以30岁左右多见。鳃裂囊肿可发生于任何年龄，瘘管多在婴儿期被发现,而囊肿则容易在儿童或青少年期发生。20鳃裂瘘一般发现早,症状典型,多为颈侧胸锁乳突肌前缘可见细小瘘口,挤压时可有少许白色分泌物,也可触及条索状物向深部走行。21鳃裂囊肿生长缓慢。其主要临床表现为偶然发现颈部或腮腺区无痛性包块,逐渐增大或时大时小。鳃裂囊肿上皮可癌变。22有些患者可以表现为颈部或咽部常有间歇性肿痛或胀痛，尤其是吞咽时更为明显，发病前多有上感病史。在上呼吸
6、道感染并发炎症时因囊肿壁富含淋巴组而肿胀加重伴发疼痛,肿块迅速增大,甚至破溃。一些患者述颈部有压迫感，咽部牵拉感等。偶可发生低热，声音嘶哑。23检查时无感染者表面光滑,质软,多有囊性感；有感染者，深部粘连处不能移动,穿刺可抽出囊液。也可出现吞咽困难,进食时有异味及咽侧胀满感等症状。24一般可以根据发病的部位大致进行囊肿来源的判断。第一鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口多位于外耳道软骨、骨性部分、耳屏及乳突等处，瘘管与面神经关系密切，囊肿可位于瘘管的任何部位。25 感染时除了上述的肿痛等症状，严重的可因感染波及面神经主干或分支，从而出现面瘫。第二鳃裂囊肿（瘘
7、）外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下1/3处，内瘘口位于腭扁桃体或扁桃体窝内，瘘管与颈动脉鞘关系密切，囊肿多位于胸锁26乳突肌前缘中1/3处。第三鳃裂囊肿（瘘）外瘘口多位于胸锁乳突肌前缘下端，而内瘘口位于梨状窝。第四鳃裂囊肿（瘘）在理论上存在，27其外瘘口与第二、三囊肿（瘘）相同，内口则在食管上段，更是罕见。28鳃裂囊肿容易反复感染，诊治不当容易复发，二次或多次手术引起瘢痕粘连，增加手术难度，更加难以根治，给患者带来痛苦，也可能导致焦虑等心理不适。29依据病史、临床表现、发病部位、穿刺抽液、B 超及CT、MRI检查等不难作出诊断。对于难以解释的颈部肿块，复发性颈部感染亦应考虑到本病。30CT：不仅可
8、以准确定位,而且对病变的范围、大小、是否合并感染等都能准确诊断。鳃裂囊肿通常表现为沿胸锁乳突肌上、下走行,类圆形或椭圆形软组织块影,中心密度低,不强化,但囊壁(边缘)可强化,境界清楚。31 若病变位于颈前三角区,第二鳃裂囊肿最多见。若囊壁增厚,边缘不光滑,强化扫描可见囊壁明显强化,与周围组织结构分界不清晰,囊内容物密度增高,提示囊肿有感染。32MRI：该检查同CT一样能够提供病变部位及范围等信息。33 根据其囊内容物性状(蛋白含量)不同而呈T1W I和T2W I不同信号值。一般在T1W I呈均匀低信号、边界清楚,T2W I呈均匀高信号；囊内信号升高或囊壁增厚，周围组织间隙欠清，T1W I呈稍低
9、信号、T2W I 呈稍高信号，增强后囊壁有强化，提示感染。34B 超：多于胸锁乳突肌上1/3深面及前缘，相当于下颌角水平的颈动脉三角内探及圆形包块。显示内部无回声，后方回声增强；若囊肿合并感染时,囊内呈低弱回声暗区,分布不均。继发感染时，囊壁增厚，毛糙。35针吸穿刺：对孤立性囊肿或合并囊肿的瘘管可以采用针吸穿刺进行病检。既可了解肿块是否为囊性,又可通过抽出的内容物来判断性质。囊肿的内容物多样化,可为乳白色,灰白色,黄褐色,豆渣样,稀薄或粘稠,含或不含胆固醇结晶。36通常穿刺可抽出黄白色或灰黄色黏液或浓稠上皮样分泌物,病检常可见胆固醇晶体,如镜下见到鳞状上皮及其角化物或柱状上皮即可确诊。37鳃裂
10、囊肿应与局部囊实性肿瘤鉴别,如甲状舌管囊肿、淋巴管瘤、腮腺囊肿、神经鞘瘤、颈淋巴结核、血管瘤、皮样囊肿、颈部腺体化脓性炎症、脂肪瘤等。细胞学穿刺病理学检查有利于鉴别。38甲状舌骨囊肿：是在甲状腺发生过程中，甲状舌管未退化或退化不完全而产生。多见于儿童，亦可见于成年人。囊肿生长缓慢，呈圆形，位于颈正中部位，有时微偏于一侧，质软，周界清楚。可随吞咽而移动，多无自觉症状。39囊肿可以经过舌盲孔与口腔相通而继发感染。囊肿感染自行破溃，或误诊为脓肿作切开引流，形成甲状舌管瘘。有时穿刺检查可抽出透明、微混浊的黄色稀薄或粘稠性液体。40颈部脓肿：颈部脓肿：有感染病史，如皮肤疖肿或外伤，局部皮肤红、肿、热、痛
11、等典型的炎症局部表现。应该注意鳃裂囊肿感染时也可形成脓肿。41淋巴管瘤：淋巴管瘤：约80%好发于2 岁以内儿童,多位于颈后三角区,可单房或多房,呈分隔状,有向周围结构间隙生长特点。缓慢生长，由于与皮肤无粘连，肿物表面皮肤无变化。触诊时肿物柔软，囊性，分叶状结构，能透光，轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色液性、透明，很快凝固，与淋巴液性质相似。42其他：其他：腮腺肿物位于腮腺区,常见的良性肿物为腮腺混合瘤，也可有腮腺囊肿。CT等影像学检查可将之与鳃裂囊肿进行区分。43颈淋巴结核：颈淋巴结核：多有结核病史，生长缓慢，胸部影像学检查可有阳性发现，结核菌素实验可为阳性。穿刺检查可抽出干酪样坏死脓液，抗痨
12、药物治疗有效。44神经鞘瘤：神经鞘瘤：表现为无痛性、生长缓慢的颈侧梭形肿块。B超显示为实性肿块，而没有中间液性暗区。质地较囊肿明显为硬。45囊状淋巴结转移瘤：囊状淋巴结转移瘤：有原发肿瘤病史,淋巴结增大,密度减低,边界模糊不清。增强扫描可见囊壁强化,淋巴结外脂肪间隙消失,仔细观察囊变的淋巴结内可见小的壁结节。46颈深部血管瘤颈深部血管瘤静脉血管瘤加压时肿物可逐渐变小，松压后又恢复；动脉血管瘤位置深，有明显的传导性搏动，并可扪及震颤或听到杂音。增强CT扫描、DSA有助于确诊。47治疗：治疗：如有急性感染或脓肿形成，须引流脓肿，控制感染感后择期手术。48非手术治疗：非手术治疗：采用一些腐蚀性药物如
13、高浓度的三氯醋酸、碘酒等烧灼瘘管或电灼，也可注射硬化剂试图使得瘘管或囊肿封闭，一般认为此方法效果不稳定，不能根治，且甚容易损伤周围的血管、神经，临床较少应用。49手术治疗手术治疗目前认为，完整切除囊肿及瘘管是唯一有效的根治方法。50对于无症状的患者，可暂观察。若反复感染者，应感染控制后，最好于下次感染发作前或瘢痕形成之前进行；切口的选择应尽量利于全部病变的切除。51 孤立性囊肿完整切除不困难,但勿使囊肿破裂,如破裂须彻底切除囊壁，并一并切除其周围的筋膜等结缔组织,同时应充分冲洗创面,以免有脱落的上皮残余。瘘管或囊肿合并瘘管的切除较难。关键在于彻底切除囊壁包括内外瘘口在内的全部上皮组织。52麻醉
14、应视患者年龄及难易度和分型酌定。如为成人孤立性囊肿可局麻,而年幼或瘘管或术后复发者,应在全麻下施术,以减少患者痛苦,便于术中从容操作。53术前行瘘管碘油造影或美蓝着色有助于术中识别。但也有人不主张术前注入染色剂,因为瘘管不能全程染色,且极易外漏致术野不清晰,组织结构不易辨认。54手术应取正确体位与适当切口,以便充分暴露术野。术中需细致解剖,保护重要的血管和神经如面神经、舌下神经及迷走神经等。55第一鳃裂囊肿发生部位在胸锁乳突肌前缘,外耳道至舌骨平面的范围内，途径腮腺筋膜或腮腺实质，通过面神经总干浅面或深面,面神经是由第二鳃弓在胚胎期发育而形成，由颈部向上覆盖第一鳃弓区域，故第一鳃裂囊肿与面神经
15、关系密切，在手术时必须解剖面神经以免损伤。56 可采用耳后切口或S型切口，便于显露外耳道后下壁，辨认并保护面神经主干，从而将囊肿与瘘管组织仔细分离；如瘘管穿越耳廓或外耳道软骨，须切除部分软骨以免残余复发；对于反复感染、粘连重者，建议使用手术显微镜，解剖面神经，必要可行腮腺部分切除术。57第二鳃裂囊肿与颈鞘关系密切。颈内静脉往往紧贴囊肿壁,故手术时应尽量采用钝性分离以防静脉壁破裂；行第三、四鳃裂囊肿及瘘管切除术，手术医生要特别熟悉颈部的解剖，术中须注意颈部血管及神经的保护；对起源于第四鳃弓的病变，需切除甲状软骨后部以暴露梨状窝。58如囊肿体积较大、张力高不易分离,术中可先抽出部分囊液，减少张力。
16、但是(1)应在囊肿上极抽吸;(2)囊液不可全部抽净，保持囊肿一定的张力，以便剥离；(3)穿刺后结扎针眼处的囊壁,以免囊液继续漏出及裂口扩大。59如果囊肿有内瘘口，寻找内瘘口，其处理时预防复发的关键内瘘口的处理可采用高位(尽量靠近咽侧壁)结扎切断，并予以采用缝扎，并使残端内壁朝向咽腔,以减少复发。也有人主张将瘘管经口内拉出切除缝合，但操作困难复杂，且不降低复发率。60针对复发病例手术，一般采用扩大切除，以避免再次复发。对于复发者，也有人建议采用功能性颈廓清手术以彻底切除。161若手术能够彻底清除，理论上不容易复发。但关目前鳃裂囊肿术后复发率文献报告不一,有作者提出可高达10%左右,62 其原因主要有：1）临床症状不典型或认识不足导致误诊；2）术前准备不充分；3）解剖结构不清，多次手术或反复感染，与周边组织粘连；4）内瘘口处理不当及小分支未能彻底切除等。63并发症：鳃裂囊肿感染破溃，可以形成皮肤的瘢痕。感染控制不佳，可以累及颈部周围组织，甚至可以累及周围神经，如出现面瘫等可能。64本病无有效预防措施，早诊断早治疗是本病的防治关键。65
