1、肾上腺神经鞘瘤的表现 ，等，等作者单位：中山大学附属肿瘤医院 影像诊断和介入中心文章来源：年第卷前言神经鞘瘤是一种起源于神经髓鞘的良性肿瘤，恶性转化率小于。常见于头颈部及四肢的屈肌表面，腹膜后病例报道较少。肾上腺或肾上腺周围区域的神经鞘瘤极少见术前正确诊断肾上腺神经鞘瘤可以避免不必要的大手术，如全肾上腺切除和区域淋巴结清除术由于肾上腺神经鞘瘤缺乏特异性影像学表现，易误诊。文章通过分析例肾上腺神经鞘瘤的影像学表现，为临床术前方案制定提供帮助资料与方法中山医院肿瘤中心年月到年月，例病理确诊的肾上腺神经鞘瘤，例病例均为良性。其中例有完整的图像，故纳入本研究。男例，女例。中位年龄为岁（岁）。两例主诉为
2、右侧腹痛，两例左上腹不适，其余病人为常规超声检查发现采用飞利浦 检查系统，行腹部平扫及增强检查成像参数 层厚：，矩阵：管电压：，管电流：造影剂：碘普罗胺、优维显 注射流率：，分别于，行 三期（动脉期、静脉期、延迟期）增强扫描结果 包括名男性，名女性，中位年龄（）岁 临床特征无特异性，包括例左上腹不适，例右侧腹痛，例偶然发现 实验室检查无特殊影像表现例病变的表现 均为单发，例位于左肾上腺，例位于右肾 上腺 平均肿瘤直径为，例为圆形，例为 椭圆形 所有病变均有包膜，边界清楚，例见分隔 所有病灶均无出血，例有钙化，钙化均与 肿瘤壁有关 无恶性倾向，如邻近组织侵犯，局部淋巴结 转移及远隔转移 增强扫描
3、显示轻度不均匀强化 动脉期轻度强化，值平均为（）门脉期及平衡期值分别为（）及（）图：岁女性，肾上腺神经鞘瘤。平扫示右肾上腺区见圆形，囊性，有分隔病灶。增强扫描呈延迟强化图：岁男性，右肾上腺神经鞘瘤。平扫示右肾上腺圆形，低密度，边界清楚肿块。病灶延迟强化图：岁女性，肾上腺神经鞘瘤。增强扫描示右肾上腺区囊实性肿块。增强扫描轻度强化。肿块壁可见结节状（箭头）和点状（箭）钙化图：岁男性。平扫示左肾上腺区卵圆形，边界清楚，分叶状，不均匀低密度肿块，肿块内有分隔。病变壁见弧形（箭头）及点状（箭）钙化图：值与时间关系。示病变呈延迟强化手术及病理所见术中示所有病例均位于肾上腺，病灶有包膜，边界清楚，圆形或卵圆
4、形，呈黄褐色或灰白色，较大的肿瘤有囊变，钙化或坏死镜下，大多数肿瘤包括多细胞区及少细胞区，免疫组化示阳性，指数约讨论 肾上腺神经鞘瘤来源于支配肾上腺髓质的有髓 神经纤维或邻近肾上腺的腹膜后神经纤维。正常 肾上腺组织不可见或受压。本研究中显示，患者无症状。所有患者均 无肾上腺内分泌改变。部分患者表现为腰腹部疼 痛，可能与病变的占位效应有关。经随访，本研 究中所有病人均无复发及恶变。有报道少数病例 可恶变，通常与神经纤维瘤病型有关 很多报道显示肾上腺神经鞘瘤通常单发，圆形或椭圆形，边界清楚，与本研究相符，可能与病灶常有包膜有关 不均匀软组织肿块，可有囊变，钙化及分 隔，可能与病灶中央血供不足有关
5、钙化通常位于肿块壁上 囊变和分隔是肾上腺神经鞘瘤的特征 囊变通常少见于其他腹膜后肿瘤，本研究中，所有病例均为囊实性与其病理特征有关 病理上，神经鞘瘤分两种成分：富细胞区（区）和粘液变区（区）影像上，区表现为实性部分，区为囊变或多分隔部分 本研究中，肾上腺神经鞘瘤表现出典型的 强化方式，即动脉期轻度不均匀强化，门脉 期及延迟期进一步强化 强化方式与细胞密度及继发性改变，如囊 变，坏死，出血有关 细胞密度低，水肿明显，强化程度低本院病历患者女，岁，间歇性头昏、乏力月余本院病历“右侧肾上腺肿物切除标本”：符合神经鞘膜瘤本院病历患者女，岁，体检发现肝占位周右肾上腺肿物切除标本”：符合神经鞘瘤鉴别诊断
6、肾上腺神经节细胞瘤 肾上腺囊肿 肾上腺恶性嗜铬细胞瘤 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺转移瘤 少见，多为低密度结节影，值偏低，密度较 均匀 包膜完整，边界清楚，形态易随生长空间外变 化，低于可见钙化，少见坏死，乏血供，增强扫描动脉期类似囊肿，而后延性 强化，强化程度低于其他肾上腺实性肿瘤肾上腺神经节细胞瘤 患者男，岁月，发现右肾上腺占位年个月“右肾上腺肿物切除标本”：免疫组化结果支持神经节瘤少见，单纯性囊肿为液性密度，边界清楚锐利，增强扫描无强化假性囊肿为厚壁，有分隔，有钙化，但无强化肾上腺囊肿患者女，岁，反复头晕年“右侧肾上腺囊肿切除标本”：肾上腺上皮性囊肿肾上腺嗜铬细胞瘤 常有典型的临床症状如阵发性
7、高血压、心悸 及血尿儿茶酚按升高 质地混杂，出血、坏死、囊变多见，增强后 血供丰富，明显强化患者女，岁，体检发现腹腔占位天“左肾上腺肿物切除标本”：免疫组化支持嗜铬细胞瘤肾上腺皮质腺瘤 多见于中老年患者，临床多有血压升高，药 物控制效果较差 单侧或双侧发病均可见，病灶大小不一，包、膜光滑，增强扫描中等程度均匀强化 含脂肪成分。扫描脂肪抑制序列可显示 病灶因含有脂肪成分而信号减低，有特征性意义患者男，岁，体检发现右肾上腺占位天“右肾上腺肿物切除标本”：肾上腺皮质腺瘤 常有原发恶性肿瘤病史 肿瘤小时表现为均质，圆形，软组织密度肿块。也可为边界不清肿块 增强扫描呈明显不均匀边缘强化肾上腺转移瘤患者女，岁，肝癌切除术后年余“左肾上腺肿物切除标本”：结合病史及免疫组化结果，符合转移性肝癌 总之，肾上腺神经鞘瘤少见，诊断较难 多层为很好的诊断工具 表现为单侧，边界清楚，有包膜及分隔 多期增强表现为特征性的延迟强化模式小结
