1、11111444446 糖原分子糖原分子只有一个还原端只有一个还原端,合成和分解合成和分解都是在都是在非还原端非还原端进行。进行。糖原的结构糖原的结构水解水解-1,4糖苷键糖苷键糖原糖原葡萄糖葡萄糖1-磷酸磷酸PLP(磷酸吡哆醛)(磷酸吡哆醛)AMP(别构激活剂)别构激活剂)四聚体(四聚体(B型)型)糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶糖基转移酶糖基转移酶-1,6-糖苷酶糖苷酶非还原性端非还原性端去分支酶去分支酶葡聚糖转移酶葡聚糖转移酶淀粉淀粉1,6-葡糖苷酶葡糖苷酶糖原糖原H3PO4(磷酸解)磷酸解)磷酸化酶磷酸化酶脱支酶脱支酶G-1-P 磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶G-1-
2、P G-6-P G-6-P磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶GG-6-P酶酶肝、肾肝、肾糖酵解糖酵解肌肉肌肉游离葡萄糖主要被大脑和骨骼肌吸收。游离葡萄糖主要被大脑和骨骼肌吸收。Ser磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶葡萄糖葡萄糖-1-磷酸磷酸葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶变位酶己糖激酶己糖激酶UDP-葡萄糖葡萄糖UDP-葡萄糖葡萄糖焦磷酸化酶焦磷酸化酶UDPG是是G的活化的活化形式,糖原合成的底物。形式,糖原合成的底物。每形成一个每形成一个UDPG,消耗,消耗2个个P;糖原合酶糖原合酶糖原合酶糖原合酶Synthase糖原分支酶糖原分支酶将葡萄糖分子转移到将葡萄糖分子转移到已存
3、在的、糖原已存在的、糖原非还非还原性末端原性末端上上从非还原性末端从非还原性末端约约7个个G残基残基处处断开断开-1,4-糖苷键糖苷键,以,以-1,6-糖糖苷键苷键连接到其他连接到其他G残基上。残基上。此分支点与其他分支点至少有此分支点与其他分支点至少有4个个G残基残基的距离。的距离。合成酶(Synthesase),ATP生糖原蛋白生糖原蛋白8个个UDPGUTPPPiUDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶引物引物糖原合酶糖原合酶 分支酶分支酶糖原糖原磷酸化酶磷酸化酶脱支酶脱支酶G-1-PH3PO4 G-6-P酵解途径酵解途径G肌肉肌肉:糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶共价调节共价调节:磷酸化酶磷酸化酶a:磷酸化
4、磷酸化活性活性磷酸化酶磷酸化酶b:去磷酸化去磷酸化失活失活异构调节异构调节:磷酸化酶磷酸化酶a:不受影响不受影响磷酸化酶磷酸化酶b:变构抑制剂:变构抑制剂:ATP和和6-P-G变构激活剂:变构激活剂:AMPThe a formThe b form激酶激酶磷酸化酶磷酸化酶肝脏:糖原磷酸化酶肝脏:糖原磷酸化酶a型型+葡萄糖葡萄糖失活失活 糖原合酶糖原合酶a:活性活性磷酸化酶磷酸化酶a:活性活性磷酸化酶磷酸化酶激酶激酶糖原合酶糖原合酶a 糖原合酶糖原合酶b6 6-P P-葡葡萄萄糖糖6 6-P P-果果糖糖糖糖原原C CO O2 2H H2 2O OA AD DP PA AT TP P1 1-P P
5、-葡葡萄萄糖糖1 1,6 6-二二磷磷酸酸果果糖糖3 3-P P-甘甘油油醛醛丙丙酮酮酸酸三三羧羧酸酸循循环环A AD DP PA AT TP PA AD DP PA AT TP P葡葡萄萄糖糖己己糖糖激激酶酶淀淀粉粉纤纤维维素素纤纤维维素素酶酶淀淀粉粉酶酶A AD DP PA AT TP PD D甘甘露露糖糖6 6P P甘甘露露糖糖甘甘露露糖糖激激酶酶A AD DP PA AT TP P异异构构酶酶戊戊糖糖H HM MS S乙乙醇醇乙乙醛醛C CO O2 2乳乳酸酸D D果果糖糖蔗蔗糖糖蔗蔗糖糖酶酶葡葡萄萄糖糖己己糖糖激激酶酶A AT TP P A AD DP P1 1-P P-果果糖糖果果糖糖激激酶酶A AD DP PA AT TP PA AT TP P A AD DP P激激酶酶D D-半半乳乳糖糖半半乳乳糖糖激激酶酶1 1-P P-半半乳乳糖糖乳乳糖糖葡葡萄萄糖糖A AT TP P A AD DP PU UD DP P-G Ga al l转转移移酶酶U UD DP PG G U UD DP PG Ga al l磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮甘油甘油各种糖代谢途径各种糖代谢途径