1、内科学复习内科学复习风湿免疫风湿免疫 1 / 9 内科：风湿免疫内科：风湿免疫 掌握 熟悉 了解 一、总论一、总论 1. 基本概念 （1）风湿症：是指关节及其周围软组织不明原因的慢性疼痛 （2）风湿性疾病：病因各不相同但均累及关节及周围软组织,以痛、肿(红肿)、压痛和功能障碍为主要表现的一大 类疾病总称。包含以往所称的胶原病、结缔组织病及自身免疫病，无论其发病原因是感染性、免疫性、代谢性、内 分泌性、退化性、地理环境性还是遗传性,只要以累及骨、关节和肌肉为主的均属风湿病范畴。 （3）风湿病分类： 1）全身性结缔组织病：包括类风湿关节炎(含幼年)、系统性红斑狼疮、系统性硬化症、弥漫性筋膜炎、多肌
2、炎/皮 肌炎、干燥综合征及重叠综合征等。 2）血管炎类 3）脊柱关节病类 4）与感染相关的关节炎 5）与代谢、内分泌和血液病相关的风湿病 6）骨与软骨病变 7）遗传和先天代谢异常伴发的风湿综合征 8）非关节和局部肌肉骨骼病 9）肿瘤和肿瘤样病 10）其他各种风湿病 2. 症状症状 （1）关节炎关节炎(痛痛)：关节炎关节痛 1）关节痛(有主观感觉,无客观异常) 2）关节炎定义(既有主观表现也有客观体征)：整个关节的软组织肿胀和积液，或有以下四中之二： 关节活动受限，关节活动时疼痛，关节压痛，局部皮温升高 3）询问病史：首发部位，起病方式，单关节还是多关节，对称还是非对称，游走性还是固定性，有无晨
3、僵，病程 长短，缓解复发因素，功能状态 （2）炎性下背痛炎性下背痛：隐袭起病,持续 3 月以上，下半夜痛，下背部晨僵,活动后减轻，HLA-B27 阳性，非甾类抗炎药有 效强直性脊柱炎等血清阴性脊柱关节病强直性脊柱炎等血清阴性脊柱关节病的共同特点 项目 炎性 机械性 发病年龄 3 个月 1h 80%),分非免疫性(如缺铁,慢肾功不全,慢性炎症和抗疟药等)和免疫性贫血(抗红细胞 抗体,冷凝集素等) 6. 主要自身抗体 （1）抗细胞核成分：抗抗 SmSm 抗体抗体(20%30%)更特异，阳性者常出现肾损害及雷诺现象 DNPDNP 抗体抗体（80%）即狼疮因子，多见于中枢神经系统损害，特异性抗体 抗核
4、抗体抗核抗体 ANA（89%97%）最常见 抗抗 dsds- -DNADNA(40%80%)SLE 的高度特异性抗体，与病情活动及肾损害，关节炎，精神神经症状及蝶斑等相关关节炎，精神神经症状及蝶斑等相关 抗组蛋白抗组蛋白(60%70%)药物性红斑狼疮 抗 SSA(30%35%)和抗 SSB (10%15%) 抗 U1RNP(32%) （2）抗胞浆成分：抗心磷脂抗体抗心磷脂抗体(50%) 抗细胞膜抗体（cm-DNA）回顾性诊断 7. 诊断与鉴别诊断 （1）系统性红斑狼疮分类标准（1997 年） ：先后或同时符合以下四项或四项以上者可诊断 SLE 1.颊部红斑 2.盘状红斑 3.光过敏 4.口腔溃
5、疡 5.关节炎 6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎 7.肾损害：持续性尿蛋白（0.5g/24h 或+） ，或管型（红细胞，Hb，颗粒、管状或混合型） 8.神经系统异常：抽搐或精神症状 9.血液学异常：溶贫或白细胞1 小时 2）晚期的关节畸形：掌指关节的尺侧偏移 天鹅颈样畸形:远端指间关节屈曲,近端指间关节过伸 手纽扣花样畸形：近端指间关节屈曲，远端指间关节过伸 近端指间关节屈曲畸形 内科学复习内科学复习风湿免疫风湿免疫 8 / 9 3）早期：骨质疏松，囊性变；晚期：侵蚀性改变，关节融合 4）Baker 囊肿腘窝囊肿；腱鞘囊肿 （2）关节外表现： 1）全身表现：发热、乏力、体重下降等 2）类风湿结节（r
6、heumatoid nodules） ：多发于尺骨鹰嘴下方，膝关节及跟腱附近等易受摩擦摩擦的骨突起部位；硬性结 节，多紧贴骨面紧贴骨面，不易活动，无疼痛及触痛 3）血管炎：皮疹、皮肤溃疡、巩膜炎等 4）脏器受累 心脏：心包炎多见于有类风湿结节，血管炎，类风湿因子阳性及病情活动者，极少发生心包填塞 贫血：程度与病情活动有关，多为慢性病性贫血，多不严重，缺铁性贫血约占 25，与铁代谢障碍有关 胸膜肺表现：多见于类风湿因子阳性或伴皮下结节的重症男性患者，可有间质性肺炎、渗出性胸膜炎、肺动脉高 压、尘肺(Caplan 综合征)、非尘肺性肺内结节 眼部病变：浅层巩膜炎、巩膜软化、角膜炎及继发性眼干燥症、
7、坏死性巩膜炎 神经系统：感觉型周围神经病，嵌压性周围神经病（右手出现腕管综合征，鱼际肌萎缩） 肾脏损害：膜性及系膜性肾小球肾炎、间质性肾炎间质性肾炎、局灶性肾小球硬化、增殖性肾炎、IgA 肾病、淀粉样变性淀粉样变性 5. 辅助检查： （1）自身抗体：类风湿因子（IgG Fc 片段） 、抗环瓜氨酸多肽（CCP）抗体，抗角蛋白抗体、抗核周因子等 （2）炎症指标：ESR、C 反应蛋白 （3）常规检查：血常规，尿常规，肝/肾功能 （4）遗传标记：HLA-DR4/DR1 6. 诊断与鉴别诊断 （1）1987 年修订的类风湿关节炎分类标准类风湿关节炎分类标准：具备 4 条或 4 条以上，敏感性 94%，特
8、异性 89% 1）晨僵：至少 1h (6 周) 2）多关节炎：14 个关节区中3 个同时肿胀或积液 (6 周) 3）手关节炎：腕关节或掌指关节或近端指间关节肿胀(6 周) 4）对称性关节炎：(6 周) 5）皮下结节 6）X 线：手和腕关节骨侵蚀或骨质疏松 7）类风湿因子：阳性(该滴度在正常人的阳性率 3 个月 腰椎活动受限 扩胸度受限 骶髂关节炎(双侧 2-4 级,单侧 3-4 级) 3）反应性关节炎：典型的外周关节炎下肢为主的非对称性少关节炎 前驱感染史的证据4 周前有腹泻或尿道炎；无感染的临床症状，则必须有感染的证据 4）银屑病关节炎 5）感染性关节炎 6）结晶性关节炎 7. 治疗原则：功
9、能活动与患者的教育、早期治疗、联合治疗、个体化治疗 （1）宣教：病情特点慢性破坏性关节炎 功能锻炼强调关节功能锻炼 门诊随诊血尿常规及肝肾功能复查 药物使用一线及二线药的特点一线及二线药的特点 （2）一线药物NSAIDS （3）二线药物DMARDs：起效缓慢，作用持久，可阻止滑膜病变进展 药物 起效(月) 剂量 给药途径 不良反应 甲氨喋呤 12 7.520mg Qw p.o./im./iv. 胃肠道症状，口腔炎，皮疹，脱发，骨髓抑制，肝毒性， 肺间质变 柳氮磺吡啶 13 0.51.0g Bid-Tid p.o. 皮疹，胃肠不耐受，偶骨髓抑制 来氟米特 13 1020mg Qd p.o. 腹泻
10、，瘙痒，转氨酶升高，脱发，皮疹 羟氯喹 24 0.2g Bid p.o. 头晕，头痛，皮疹，视网膜毒性，心肌损害 金诺芬 46 3mg Qd-Bid p.o. 腹泻常见，口腔炎，皮疹，骨髓抑制，血小板减少，蛋 白尿 硫唑嘌呤 23 50150mg Qd p.o. 骨髓抑制，肝毒性，发热，胃肠道症状，肝功能异常 青霉胺 36 250750mg Qd p.o. 皮疹，口腔炎，味觉障碍，蛋白尿，骨髓抑制 （4）联合治疗：甲氨喋呤甲氨喋呤+羟氯喹 甲氨喋呤甲氨喋呤+柳氮磺胺吡啶 甲氨喋呤甲氨喋呤柳氮磺胺吡啶羟氯喹 来氟米特来氟米特柳氮磺胺吡啶 来氟米特来氟米特羟氯喹 来氟米特来氟米特柳氮磺胺吡啶羟氯喹 甲氨喋呤甲氨喋呤来氟米特 （5）无病情活动的晚期：外科治疗滑膜切除术、关节置换术、其他软组织手术、关节融合术 抗骨质疏松治疗 （6）生物制剂：抗抗 TNF单抗单抗或可溶性 TNF 受体融合蛋白生物制剂是目前最有效的治疗药物之一 顽固性 RA （7）免疫净化 （8）干细胞移植 8. 预后：只要及时诊断和合理治疗，多数患者病情能完全缓解
