1、1,急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressing Glomerulo-nephritis,2,急进型肾小球肾炎（简称急进性肾炎）是一组病情发展急骤，伴有少尿、蛋白尿、血尿和肾功能进行性减退的肾小球疾病，预后差，如治疗不当，经数周或数月即进入尿毒症期，其病理特点为广泛的肾小球新月体形成。多见于青壮年男性。,3,病因 病因不明，可能是一组病理改变，临床表现极相似，而病因却有多种，半数以上患者有上呼吸道感染史，其中少数呈典型链球菌感染表现。有些病例可能与病毒或各种烃化物的污染有关。,4,病理 肾脏体积稍增大，肿胀，呈苍白色或暗灰色，可见到瘀点，切面皮质增厚，肾小球呈灰色点状。镜下见主要病
2、理改变为肾小球上皮细胞增殖，广泛性上皮细胞新月体形成，充满肾小球囊腔，致使囊腔闭塞。肾小球周围有中性粒细胞。单核细胞、淋巴细胞浸润。肾小球系膜细胞及内皮细胞也可明显增生。 可分3型：型（抗肾小球基膜型）、型（免疫复合物型）、型（无免疫复合物）。,5,临床表现 一、前驱症状 大多数病人在发病前一个月有先驱感染史，起病多突然，但也可隐性缓慢起病。 二、起病 多以少尿开始，或逐渐少尿，甚至无尿。可同时伴有肉眼血尿，持续时间不等，但镜下血尿持续存在，尿常规变化与急性肾小球肾炎基本相同。,6,三、水肿 约半数病人在开始少尿时出现水肿，以面部及下肢为重。水肿一旦出现难以消退。 四、高血压 起病时部分病人伴
3、有高血压，也有在起病以后过程中出现高血压，一旦血压增高，呈持续性，不易自行下降。 五、肾功能损害 呈持续性加重是本病的特点。肾小球滤过率明显降低和肾小管功能障碍同时存在。,7,实验室检查 突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高，内生肝酐清除率明显降低，不同程度的代谢性酸中毒及高血钾，血钙一般正常，血磷也在正常范围，始终镜下血尿，尿FDP多高于正常，血清补体水平正常，常伴有冷球蛋白血症，血常规主要有贫血表现。 血液免疫学检查；型患者可检出抗肾小球基膜抗体；型患者可有免疫复合物，冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在、型患者可降低；型患者上述检查均无特殊变化。,8,诊断及鉴别诊断 凡青壮年男性
4、，不明原因或一个月前有前驱感染史，突然或逐渐出现少尿、血尿、类似急性肾小球肾炎的起病，但肾功能呈进行性恶化，尿FDP含量增加，临床诊断原发性急进型肾小球肾炎即可成立。但准确诊断要靠肾穿刺。即发现50以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。 须排除有无继发性急进型肾小球肾炎的可能性。比较常见的是继发于系统性红斑狼疮，结节性多动脉炎、过敏性紫癜、进行性系统性硬化症。,9,治疗 一、一般治疗 卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。 二、皮质激素冲击疗法 甲基强的松龙0.5-1.0g静滴，每日或隔日1次共37次；以后改为口
5、服强的松，每日4080mg，36个月后递减，全疗程为一年左右。该法对、型患者疗效尚可,10,三、四联疗法 即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法。皮质激素用量及方法同上；环磷酰胺每日150200mg，静注，每日1次，10次为1疗程，总612g；肝素60100mg，每日1次，静注、静滴或皮下注射（用量以凝血时间较用药前延长1倍为度）；潘生丁200300mg/日，分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇710天可重复作用。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。 四、纤溶疗法 尿激酶26万u日，加于5葡萄糖液 20ml，静注，或加于5葡萄糖液250ml中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程，共计3个疗程。,11,五、血浆置换疗法 目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质，目前多用血浆交换装置（经大孔径纤维膜超滤），将血浆与血球分离，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次，然后补回等量健康人新鲜血浆或4人体白蛋白林格氏液。应用该疗法常需伴用皮质激素及细胞毒类免疫抑制剂。如强的松60mg/日，环磷酰胺3mg/kg日，血浆置换疗法对、型患者疗效较好，但价昂。 六、抗氧化剂应用 因为氧自由基参与炎症损伤，目前有应用SOD及大剂量维生素E（剂量：1g/平方米体表面积）治疗本病而取得疗效。,
