1、小儿脑瘫小儿脑瘫小儿脑瘫1 一、定义：脑性瘫痪(cerebral palsy)，简称脑瘫，通常是指在出生前到出生后一个月内由各种原因引起的非进行性脑损伤或脑发育异常所导致的中枢性运动障碍。临床上以姿势与肌张力异常、肌无力、不自主运动和共济失调等为特征，常伴有感觉、认知、交流、行为等障碍和继发性骨骼肌肉异常，并可有癫痫发作。出生1个月后各种原因引起的非进行性中枢性运动障碍，有时又称为获得性脑瘫（acquired cerebral palsy），约占小儿脑性瘫痪的10%。脑性瘫痪的发病率约为1.2-2.5。2 二、病因与危险因素 引起脑性瘫痪的原因很多，但找不到原因者可能达1/3以上。有时一些病例
2、也可能存在多种因素。产前因素最常见，包括遗传和染色体疾病、先天性感染、脑发育畸形或发育不良、胎儿脑缺血缺氧致脑室周围白质软化或基底节受损等。围产因素指发生在分娩开始到生后一周内的脑损伤，包括脑水肿、新生儿休克、脑内出血、败血症或中枢神经系统感染、缺血缺氧性脑病等。围产因素可能是引起早产儿脑瘫的重要原因。晚期新生儿以后的因素包括从1周至3或4岁间发生的中枢神经系统感染、脑血管病、头颅外伤、中毒等各种引起的非进行性脑损伤的病因。早产和宫内发育迟缓虽然不是脑瘫的直接原因，但它们是脑瘫的重要的高危因素。母亲宫内炎症或绒毛膜羊膜炎，作为一项潜在的危险因素已经越来越被引起重视。3v引发小儿脑瘫主要有以下三
3、种原因：v1.中枢性v脑性瘫痪是中枢性损害，也就是说指的脊髓前角细胞(或颅神经运动核)以上部位的神经系统损害所致的瘫痪，而且病变在脑部。任何脊髓前角细胞及以下部位的损害所致的瘫痪都不属于中枢性损害，不能诊断为脑性瘫痪。如脊髓灰质炎、坐骨神经损伤等所致的肢体瘫痪均不属于脑性瘫痪的范畴。v2.发育性v脑性瘫痪是脑组织在生长发育过程中受到的损伤。指各种原因作用于未成熟的正在生长发育中的脑组织上，而不是作用在已发育成熟的脑组织上。所以成年人的某些颅内疾患，如脑出血、脑梗塞等，虽然也可引起肢体运动障碍，但不能诊断为脑性瘫痪，因为它不是作用在发育中的脑组织上，而是成熟的脑组织上，不符合发育性的特点。从受孕
4、到婴儿期内的胎儿和新生儿及婴儿的脑组织是处在发育中的脑组织，在这一时期任何原因造成的脑组织损伤符合脑性瘫痪的诊断。而受孕以前及婴儿期以后的脑损伤不能称为脑性瘫痪，因为受孕之前的问题，多为先天性遗传性神经疾患，应与脑性瘫痪进行鉴别。婴儿期以后的各种原因所致的脑损伤，应冠以某疾病的名称，如脑炎后遗症等，而不应该诊断为脑性瘫痪。4 3.非进行性 脑性瘫痪的病变是非进行性的，病情以不在向前发展为特点。此点可与脑炎、脑瘤等疾病相鉴别。但是对那些进行性不明显，或进展缓慢的脱髓鞘疾病，或先天性疾病，与脑性瘫痪也是难以区别的。此外，在临床上常常可以见到很多脑性瘫痪患儿，当确诊以后因为各种原因没有治疗或治疗不当
5、，这些患儿的症状愈来愈明显。这是因为患儿异常姿势、异常运动的感觉传导形成恶性循环，使症状不断发展。所以英国学者Bobath博土认为脑性瘫痪的临床症状至少在青春期前是进行性的，临床表现随着成长在变化。但脑性瘫痪患儿颅内损伤的病变是非进行性的。5 (1)产前因素：如先天畸形、遗传缺陷、子宫内感染、先兆流产、母体接触毒性物质、放射线损害、妊娠高血压等。先兆流产是指在妊娠早期出现的阴道少量出血，时下时止，伴有轻微下腹痛和腰酸的一种疾病。可能导致流产，也有可能经过适当治疗后继续妊娠。主要是因为孕妇体质虚弱，或劳累、外伤(包括不当的阴道内诊、性交)所致。相当于中医学的“胎漏下血”。(2)产时因素：如难产、
6、分娩时胎儿脐带由于下垂及绕颈等原因造成脐带供血中断、新生儿窒息、巨大儿及低体重儿、早产未成熟儿、产伤等。(3)产后因素：如新生儿黄疸、新生儿颅内血肿、败血症导致休克、吸入性肺炎、肺不张导致脑缺氧等。6 病理：病理改变与病因及发育中的脑对各种致病因素的易损伤性有关。妊娠早期致病因素主要引起神经元增殖和移行异常，可发生无脑回、巨脑回、多小脑回、脑裂畸形及神经元异位。在早产儿中最常见的病理改变是脑室周围白质软化和脑室周围出血性梗塞。足月儿中的病理类型复杂多样，常与缺氧缺血性脑损伤有关。大理石状态则是在基底节和丘脑中出现神经元丢失和神经胶质增生，并伴有髓鞘化增加，从而呈现出大理石样纹理，是核黄疸的典型
7、改变，也见于缺氧缺血性脑损伤。7 临床表现 脑性瘫痪的症状在婴儿期表现，常以异常姿势和运动发育落后为主诉。虽然患儿的脑损害或者脑发育异常是非进展性的，随着脑损伤的修复和发育过程，其临床表现常有改变。如严重新生儿缺血缺氧性脑病，在婴儿早期常表现为肌张力低下，以后逐渐转变为肌张力增高。平衡功能障碍需婴儿发育到坐甚至站立时才能表现出来。关节挛缩和脊柱畸形等继发改变也是逐渐发展出来的。可以伴有癫痫、智力低下、感觉障碍、行为障碍等。这些伴随疾病有时也可能成为脑瘫儿童的主要残疾。临床上根据运动障碍的性质可分为痉挛型、不随意运动型、共济失调型、肌张力低下型和混合型等，并根据受累的肢体分布，分为单瘫、偏瘫、双
8、瘫、三肢瘫和四肢瘫等类型。8 痉挛性偏瘫(Spastic hemiplegia)最常见，为一侧肢体受累，多数上肢较下肢严重，远端较近端重，而面部常无受累。患儿多在3月后才出现明显症状，表现为患侧肢体少动、持续性握拳、握持反射不消失、前臂呈屈曲旋前状姿势、画圈步态等。部分患者受累肢体最初可能表现为肌张力低下，以后才转为痉挛状态。此型常伴有智力低下和癫痫。癫痫发作为部分性或继发全身性发作。斜视很常见。痉挛性双瘫(Spastic diplegia)以双下肢肌张力增高为突出表现。此型多见于早产儿。患儿常在1-3月内表现为双下肢肌张力低下。继之为所谓肌张力不全期，患儿在立位并且足底触及检查床面时将诱发双
9、下肢强直性伸直并交叉呈剪刀状。最后进入痉挛期，髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态，严重者不能独立行走。上肢受累较轻，常表现为行走时上肢姿势异常，但手的功能受累不明显。此型合并癫痫较少，约占1/5。约2/3患者智力正常或临界状态。斜视很常见。9v 痉挛性四肢瘫(Spastic quadriplegia)多见于严重窒息的患儿。四肢肌张力均增高，常呈角弓反张状。可伴有核上性球麻痹，表现为吞咽和构音障碍。约半数患儿伴有癫痫和智力低下。v 不随意运动型(dyskinetic CP)约占10%，缺氧性脑损伤和新生儿核黄疸为主要病因。婴儿早期多有肌张力低下，以后逐渐出现锥体外系症状，如或手足徐动等表现。患儿
10、可有流涎、吞咽困难、语言障碍等。下肢深腱反射正常或增强。可有持续性原始反射。智力大多正常或临界状态。约1/4患者伴有癫痫。由核黄疸引起者多表现为手足徐动、感觉性耳聋、牙釉质发育不良等。v 共济失调型(Ataxia CP)约占10%。婴儿期表现为肌张力低下、平衡障碍、运动发育落后等。至幼儿期可发现辨距不良、意向性震颤等体征。多无锥体束征。智力低下不少见但多不严重。10 辅助检查 影像学检查能提供脑病理改变的证据，也有助于脑瘫病因的诊断和预后判断。新生儿头颅B超可在床旁进行，能够容易地发现脑室旁白质软化、颅内出血等病变。头部MRI对显示精细的脑结构异常优于头颅CT，但头颅CT对显示钙化更清楚。有癫
11、痫发作者需做脑电图检查。疑有视听觉障碍者可做视觉和听觉诱发电位及听力检查。需要除外先天代谢缺陷者需要做血/尿氨基酸和有机酸分析。酶学和基因检查可以除外相应的脑变性病。11 脑瘫的运动功能与日常生活能力评估有助于判定脑瘫的严重程度，也可以作为康复治疗的效果的依据之一。常用的运动功能评估量表包括以下两种 1、粗大运动功能评估（GMFM）GMFM是一种粗大运动功能评估工具，有88项和66项两个版本，从卧位与翻身、坐、爬和跪、站和走、跑和跳等5个能区评估脑瘫儿童的粗大运动技能。每个能区的各个项目按照从易到难的顺序排列。各能区的分数以百分数表示，100%代表能够完成该能区所有的动作。该量表能够较为灵敏的
12、反映康复的效果，适用于脑瘫儿童粗大运动的评估、康复目标制定和康复疗效的监测。由于没有依年龄建立常模，不能做出运动发育水平的评估。2、Peabody运动发育量表 该量表测量粗大和精细运动的发育水平，共249个项目。粗大运动分测验包括反射、姿势、移动、实务操作四类项目，结果以粗大运动发育年龄或发育商表示；精细运动分测验包括抓握和视觉-运动整合两类，结果以精细运动发育年龄或发育商表示；最后再汇总为总发育年龄或发育商。Peabody运动发育量表适用于运动发育迟缓以及轻或中等严重程度的脑瘫的运动功能评估。在脑瘫儿童由于运动能力某些方面进步极为缓慢，可出现运动发育商随实际年龄下降的情况，最好以发育年龄来反
13、映患儿的变化。12v小儿脑瘫可通过5种症状早期发现：v1、出生前、出生时及出生后，发现有脑瘫的高危因素。如怀孕期感染、风疹、严重妊高症，小儿出生时窒息，早产儿，严重黄疸，小儿出生后颅内出血等。v妊高症，即以往所说的妊娠中毒症、先兆子痫等，是孕妇特有的病症，多数发生在妊娠20周与产后两周，约占所有孕妇的5%。其中一部分还伴有蛋白尿或水肿出现，称之为妊娠高血压综合症，病情严重者会产生头痛、视力模糊、上腹痛等症状，若没有适当治疗，可能会引起全身性痉挛甚至昏迷。v2、小儿出生后哺喂困难，如吸吮无力，哭声弱或多哭，易受惊吓。v3、过分安静，主动运动少。v4、运动发育落后。如3个月到4个月大的小儿俯卧位不
14、能竖头或抬头不稳，4个月仍不能用前臂支撑负重，扶站时以足尖着地或两下肢过于挺直、交叉等。v5、经常出现异常的肌张力和异常的姿势，如双手屈指内收，双拳紧握，前臂内旋，头颈后仰等。13 诊断 脑性瘫痪的诊断主要基于病史及神经系统检查。典型的脑性瘫痪多具有运动发育落后、姿势异常、中枢性运动障碍的体征等。询问孕期、围产期、新生儿期异常病史可能提示脑瘫的病因。影像学检查可能发现脑损伤的证据。脑性瘫痪需除外遗传代谢与神经变性病。脑性瘫痪的早期常缺乏特异性体征，与一般的运动发育迟缓难于区别，甚至在早期没有明显的运动发育迟缓。自发性全身运动（GMs）质量评估是近几年发展出的评估方法。GMs是未成熟脑时期独特的
15、运动形式，从胎儿至足月后4月均存在。研究显示，GMs的数量与运动发育没有直接关联，GMs质量才是脑损伤的重要指标。持久的、痉挛-同步型GMs能准确预测脑性瘫痪。在健康小婴儿中常一过性出现一种小幅度的舞蹈样运动，称为不安宁运动（fidgety movements）。在矫正年龄6周后开始出现，9-12周最显著，在14-20周减退直至消失。不安宁运动缺乏高度提示神经系统异常，也是脑瘫的早期征象。14v鉴别诊断 一些遗传代谢或变性病可能进展缓慢，如异染性脑白质营养不良、家族性痉挛性截瘫等，这些病在早期与脑瘫不易鉴别，可能误诊。戊二酸血症1型易被误认为运动障碍型脑瘫，而精氨酸酶缺乏则易被误认为双侧瘫痪型
16、脑瘫。对婴儿期表现为肌张力低下者须与下运动神经元瘫痪鉴别，后者腱反射常减低或消失。婴儿肌张力低下者还须特别注意除外遗传代谢病。痉挛性双瘫有时还需与多巴-反应性肌张力不全鉴别。15v 治疗 治疗计划应以最大限度地改善患儿功能并提高其生活质量为目标，尽可能减少继发性关节畸形和软组织挛缩，尽量推迟或避免手术治疗。常用的治疗方法包括：v 物理治疗 通过增加关节活动度，调整肌张力，提高运动控制能力、协调能力、力量和耐力等来改善运动功能，增强生活自理能力。常用的技术包括：体位性治疗、软组织牵伸、调整肌张力技术、功能性主动活动强化训练、肌力和耐力训练、平衡和协调控制、物理因子辅助治疗（理疗）等等。v 作业治
17、疗 作业治疗主要包括手的精细功能训练、日常生活活动能力训练、支具和辅助具的制作及生活环境设施的简单改造等等。16矫形器的应用 在康复治疗中常配合使用矫形器，以达到限制关节异常活动、提高稳定性、协助控制肌肉痉挛、保持肌肉长度、预防畸形、辅助改善运动功能等目的。矫形器的应用关键在于根据患儿的个体情况选择最佳佩带时期和类型，因此，应由康复医师、治疗师和矫形师共同商榷决定。v 言语治疗 由医师和言语治疗师评定后，根据不同言语障碍类型进行治疗，如下颌、口唇、舌肌、软腭等运动控制训练，以及理解和表达能力训练。v 心理行为治疗 脑瘫患儿有时伴发异常的心理行为问题，如自闭、多动、情绪不稳等症状。健康的家庭环境
18、，增加与同龄儿交往，以及尽早进行心理行为干预是防治心理行为疾患的关键。17v 家庭训练计划 治疗师应为患儿及其家长制定家庭训练计划。该计划重点应放在提高功能和防止继发残损方面，但是对于特别严重的患儿，易化护理及减轻家庭负担应是主要目标。通常包括：对患儿病情的了解以及日常生活的安排；针对性的肌力和关节活动度训练；痉挛肌的牵伸治疗；功能性主动活动的强化训练；辅助用具如矫形器、椅子、站立架及轮椅的使用等等。v 特殊教育 小儿康复治疗还应包含针对不同智力水平的特殊教育，因此，建立融医疗、保育和教育为一体的机构，是为患儿提供全面的连续性服务的很好模式。18v药物治疗 常用的药物有脑神经营养药、肌肉松弛剂
19、等。药物治疗只有在必要时才使用，它不能替代功能性训练。大量研究和临床实践已证明：A型肉毒毒素肌肉注射是一种安全有效治疗痉挛的方法。一般降低痉挛效果可维持38个月，此时应及时开展个体化的综合性治疗，如功能性肌力训练、软组织牵拉、佩带矫形器等等，充分发挥肌张力减退带来的最大康复机遇。注射后46个月痉挛会逐渐升高，但通常运动功能改善的效果不会消失，必要时可再次注射。19v 手术治疗 当肌肉严重挛缩和关节畸形时，可选择矫形手术，且应尽量在一次手术中完成所有需要矫形的部位，以便术后更好地改善功能。对于下肢肌肉广泛痉挛且肌力基本正常的患儿，可采用选择性脊神经后根切断术。无论何种手术，在手术实施的前后，应有规范的康复治疗方案与之相配。总之，在充分认识患儿的病理性问题和各种方法适应证的基础上，明确治疗目的，正确合理地制定康复治疗计划是提高疗效的关键。v 预防 加强妊娠早期保健，可以避免各种有害因素对胚胎发育的损害；进一步提高产科技术，减少产伤、窒息造成的脑缺血缺氧性损害。此外，加强新生儿护理及疾病,如新生儿低血糖、酸中毒、黄疸、严重感染等的防治。20
