1、小儿肾积水（肾盂输尿管连接部梗阻 pelviureteric junction obstruction,PUJO）先天性肾积水是小儿泌尿生殖系畸形中常见的 一 种 疾 病，肾 盂 输 尿 管 连 接 部 梗 阻（pelviureteric junction obstruction,PUJO）是小儿肾积水的常见原因。先天性肾积水可经产前B超检出，有些患儿在出生后很长时间才出现症状，其主要症状为腹部包快、泌尿系感染、疼痛、血尿等。一、概述 1、肾盂、输尿管连接部狭窄为最常见的原因。肾盂、输尿管连接处或输尿管起始段肌层增厚或纤维组织增生，并无明显炎性变化；肾盂、输尿管连接处有大量胶元纤维介于肌细胞之
2、间使肌细胞互相分离，不能传递来自起搏细胞的电活动，阻断了正常蠕动的传递，产生肾积水。二、病因2、肾盂、输尿管连接处瓣膜形成一个内在性活瓣样结构引起梗阻。4月龄以上胎儿输尿管上段常见先天性皱襞，可一直持续到新生儿期。先天性皱襞发育停滞造成输尿管最近端的粘膜、肌肉折叠形成瓣膜。3、输尿管外部的索带和黏连多数情况下伴有输尿管内部狭窄，其造成输尿管连接部的近侧扩张，特别是肾盂前下方扩张，使输尿管进入肾盂上端，出现高位输尿管口，加重原发梗阻。4、肾盂输尿管连接部息肉多呈海葵样位于输尿管上端造成梗阻，息肉表面为移行上皮，上皮下为增生的纤维层。5、迷走血管压迫 这种血管来自肾动脉或直接来自腹主动脉而供应肾下
3、极的血循，使输尿管跨过而受压造成梗阻6、肾盂输尿管连接部及输尿管上段缺乏蠕动、功能障碍等等轻度肾积水多无症状，中重度肾积水可出现腰部疼痛，小儿多数以腹部肿块就诊。1、肿块 新生儿及婴儿半数以上因腹部肿块就诊，多呈中度紧张的囊性感，少数病例质地柔软，表面光滑而无压痛，偶有蠕动波，可有大小的变化，如突发腹痛同时出现腹部肿块，当大量排尿后肿块缩小甚至消失。三、临床表现2、腰腹部间歇性疼痛 除婴幼儿外，绝大多数患儿能陈诉上腹部或脐周部痛，年龄较大的儿童可明确指出疼痛来自患侧腰部。由于疼痛发作时可伴恶心、呕吐，容易误诊为肠痉挛。3、血尿 发生率在10%-30%之间，可发生于腹部轻微外伤后，或因肾盂内压力
4、增高，肾髓质血管断裂所致，也可能因尿路感染或并发结石引起。4、尿路感染 发生率较低，若一旦出现，症状较重，常伴有全身中毒症状如高热、寒战和败血症。5、高血压、肾破裂、尿毒症等1、B超检查 简单、安全、无损伤、可反复进行。可判断包块的性质（囊性或实质性），又可判断包块的位置和大小，肾积水的首选筛查手段。2、静脉肾盂造影（IVP）可了解患侧肾盂、肾盏扩张情况；患侧肾功能，拒显影时间判断，正常肾一般3-5分钟即显影，显影时间长、造影剂淡说明肾积水重、功能差；对侧肾功能；可显示梗阻部位。对轻中度肾积水的诊断具有意义。四、辅助检查3、肾脏增强（CTU）可获得包括肾实质整个尿路的三维立体图像，具有分辨力高
5、，图像清晰、直观的特点。可提供尿路形态学资料，了解梗阻部位，根据患肾有无强化、强化程度、肾盂内对比剂的浓度等判断肾功能，为治疗方案的确定和预后的判断提供可靠依据。4、逆行尿路造影 经膀胱镜插入输尿管导管至患侧输尿管内注入造影剂拍片，可了解梗阻的部位。是一种有创的检查方法。5、磁共振成像（MRU）是一种泌尿系三维成像，无辐射、无创伤、无需注射对比剂。适用于婴幼儿、严重肾肾功能不良和碘过敏者。缺点是不能评估肾功能及扫描时间长。6、核素肾图（SPECT）利用单位时间达到肾脏的标记物来估计肾脏的血运情况以及吸收、分泌、排泄功能。根据临床症状和体征以及上述检查方法，一般能明确诊断。对经常出现消化道症状，
6、不规则上腹部疼痛不能用消化道疾病或急腹症解释；反复尿路感染、药物治疗效果不佳时；腹部可触及囊性包快，尤其有时大时小的病史者应考虑肾积水的可能，需进一步检查。需与先天性胆总管囊肿、腹膜后囊性畸胎瘤、肾母细胞瘤等相鉴别五、诊断与鉴别诊断1、梗阻较轻、肾盂肾盏扩张不严重者，可随访观察；扩张明显者，切除病变及扩张肾盂，行肾盂成形术；更严重者行肾造瘘或肾切除。2、当肾盂前后径40%时，应保守观察。否则证明患儿出现肾功能损害，需及时手术干预。六、治疗原则3、观察期出现如下情况需手术治疗：肾功能损害：分肾功能降至35%-40%；肾盂进行性扩张；虽无肾功能进行性损害，但是梗阻持续4-5年不缓解。1、上腹部横切
7、口，内侧起自腹直肌外缘，外侧达腋前线。切开皮肤及腹外斜肌腱膜，撕开腹内斜肌及腹横肌。向内推开腹膜，从腹膜外剪开肾周筋膜。2、暴露肾下极，沿肾下极可找到肾盂及输尿管。3、于狭窄的输尿管远端缝一牵引线再切断输尿管。纵行剪开输尿管外侧缘直达管径正常部位。向输尿管内插入5F或6F硅胶管，并注入生理盐水10ml，将硅胶管插入膀胱，证实远端有无梗阻。七、手术（离断性肾盂成形术）4、切除过多的肾盂，残留肾盂缘距肾实质2-3cm。在拟切除的肾盂缘上也缝牵引线。5、用6-0 Dexon线自剪开的输尿管尖端与肾盂下缘吻合，连续或间断吻合均可。最下端的数针针距要相隔2mm，进针也不要离边缘太远，以免吻合缘翻入太多造成梗阻。先进行前壁吻合，然后行后壁吻合。6、吻合完前壁，经吻合口放入内支架（5F或6F硅胶管）至输尿管，做肾或肾盂造瘘管（12F硅胶管）共同引至腹外。继续完成吻合及缝闭肾盂。1、用抗生素防止感染。2、术后2-3天如肾窝引流无渗出，可拔除引流管。3、术后7-10天拔除经吻合口至输尿管的支架管。4、术后8-11天向肾或肾盂造瘘管内注入亚甲蓝2ml，夹管观察排尿是否蓝染。如排尿呈深染蓝色，则连续夹管48-72小时，若小儿无发热也无腹痛，肾或肾盂造瘘管可拔除。八、术后处理5、术后3-6月做静脉尿路造影复查肾脏恢复情况，如有条件可做术后肾核素扫描检查，更可了解肾脏形态及功能。
