1、1 概念 是一类病因不明.主要累及中小动脉的系统性坏死性血管炎.病理特征为受累组织有大量嗜酸性粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成。称之为变应性嗜酸性肉芽肿血管炎.主要受累器官肺、心、肾、皮肤、和外周神经.2病理特点 病理特点:是主要累及小动脉和小静脉,冠状动脉等中等血管也可受侵犯。3临床表现：多数患者2040岁起病，男女患病大致相等4呼吸系统 变应性鼻炎常是CSS的初始症状，伴有反复发作的鼻窦炎和鼻息肉。哮喘是CSS的主要表现之一。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。胸腔积液。5皮肤 红斑丘疹性皮疹 出血性皮疹 皮肤或皮下结节。其中皮肤和皮下结节对CSS有高度特异 性，活检显示CSS典型的组织病理学改变。6心脏
2、 是由于嗜酸性粒细胞浸润心肌及冠状动脉血管炎引起，主要病变为急性缩窄性心包炎、心力衰竭和心肌梗死，如不及时治疗，常是CSS的主要死亡原因。7神经系统 以外周神经受累多见，可为多发性单神经炎、缺血性视神经炎，累及中枢神经系统较少。8消化系统 嗜酸性粒细胞性胃肠炎，以腹痛、腹泻及消化道出血常见.穿孔是由于严重的胃肠道粘膜受损引起，当严重的肉芽肿形成时出现结节性肿块,压迫胃肠道引起肠梗阻.腹膜炎表现腹水内含有大量嗜酸性粒细胞。9肾脏 主要表现为镜下血尿、蛋白尿，可自行缓解 极少进展为肾功能衰竭.10关节和肌肉 表现为游走性关节痛，可有关节肿胀，CSS血管炎的早期常出现小腿肌肉痉挛，尤其是腓肠肌痉挛性
3、疼痛最具特征性。11实验室检查 外周血嗜酸性粒细胞增多，在1.5x109/L以上，此为CSS的特征性指标之一，但其增高程度并非同嗜酸性粒细胞浸润组织相一致，病情缓解或经治疗后，嗜酸性粒细胞计数下降，可恢复正常。血清中IgE升高，随病情缓解而下降。ESR、CRP、丙种球蛋白升高.补体下降以及RF阳性。多数患者ANCA阳性，病情缓解后很快消失。尿检主要是血尿和轻度蛋白尿，可伴有管型。12诊断1990年美国风湿病学会分类标准：哮喘 喘鸣史或呼气时有弥漫高调罗音。嗜酸性粒细胞增多 白细胞计数中嗜酸性粒细胞 10%单发或多发神经病变 即手套袜套样分布13诊断 非固定性肺浸润 由于系统性血管炎所致胸片上迁移性或暂时性肺浸润。鼻窦炎 血管外嗜酸性粒细胞浸润 病理示动脉、微动脉、静脉外周有嗜酸性粒细胞浸润。符合上述4条或4条以上者可诊断为CSS。14治疗糖皮质激素 大剂量糖皮质激素是目前CSS的首选药物。对病情进展快、伴有重要器官受累者，可大剂量激素甲强冲击治疗多数患者对糖皮质激素反应良好，仍有约20%的患者需要加用免疫抑制剂.15预后 早期而有效的治疗预后较好，主要死亡原因是心肌受累导致难治性的心力衰竭 16
