1、第42章 门静脉高压症 Portal Hypertension,中山大学孙逸仙纪念医院肝胆外科 闵 军,教学大纲,一、目标与要求 （一）掌握门静脉高压症的主要病理变化 （二）熟悉门静脉高压症的诊断和治疗原则 （三）了解门静脉的解剖 （四）学会三腔管的使用 二、教学内容 （一）详细讲解门静脉高压症的主要病理变化 （二）重点讲解门静脉高压症的诊断和治疗原则 （三）一般介绍门静脉的解剖,2,了解门静脉高压症时的病理生理和四个交通支扩张的临床意义 掌握门静脉高压症病人的临床表现和诊断方法 门静脉高压症的治疗 脾切除及分流术、断流术的术前准备和术后处理 了解三腔二囊管压迫止血的原理及方法,实习要求,3,
2、概 述,定义（临床上常简称门脉高压症） 门静脉系统血流受阻、血液淤滞，导致门静脉压力增高的一组症状。非独立性疾病！ 临床表现：脾肿大和脾功能亢进；食管下段、胃底静脉曲张，呕血和腹水等症状。,门静脉压力增高，并具有上述症状的疾病称为门静脉高压症！,4,概 述,正常门静脉压：1.27kPa2.35kPa (1324cmH2O) 平均1.76kPa(18cmH2O) 如果压力高出此界限，就定义为门静脉高压症。 门静脉高压症病人：2.94.9kPa (3050cmH2O),5,一、门静脉系统的外科解剖,肝的血液供应 双重血供：门静脉和肝动脉 正常肝血流量为1500ml/min，相当于心输出量的2025
3、 门静脉（PV）：6080（血供/营养） 50（O2） 肝动脉（HA）：2025（血供） 50（O2）,6,胃冠状静脉,肠系膜上静脉,肠系膜下静脉,脾静脉,门静脉,门静脉系统的合成行程,占门静脉血流的约20%,门静脉主干由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成,胃脾区,肠系膜区,7,门静脉系统的特点,门静脉系统位于两个毛细血管网之间 门静脉与腔静脉间存在4组交通支 肝内门静脉和肝动脉小分支间有丰富的小交通支 门静脉系统各属支均内无静脉瓣,8,门静脉系统的特点,门静脉系统两端均为毛细胞血管网,9,门静脉系统的特点,门静脉与腔静脉间存在4组交通支 胃底、食道下段交通支：胃冠状静脉、胃短静脉食管胃底静脉奇静脉
4、、半奇静脉上腔静脉 直肠下段、肛管交通支：肠系膜下静脉、直肠上静脉直肠下静脉、肛管静脉下腔静脉 前腹壁交通支：门静脉左支脐旁静脉腹上深静脉、腹下深静脉上、下腔静脉 腹膜后交通支：肠系膜上、下静脉腹膜后血管下腔静脉,10,门静脉系统的特点,门静脉系统与腔静脉间的4组交通支,11,门静脉系统的特点,肝内门静脉和肝动脉小分支间有丰富的小交通支,12,门静脉系统的特点,门静脉系统及其各属支内均无静脉瓣 血液可发生逆流 其压力通过流入的血量和流出的阻力形成并维持 某一属支压力和流量的变化可迅速影响远隔属支的循环动力学,13,二、门静脉高压症的分型,门静脉高压症的始动因素：门静脉血流受阻 根据阻塞部位不同
5、分肝前、肝内和肝后三型 肝内型90；包括窦前、窦性和窦后阻塞3种类型,14,肝前型：肝外门静脉压迫或阻塞 肝外门静脉血栓形成（腹腔内感染、胰腺炎、阑尾炎、创伤） 先天性畸形（狭窄、海绵样变） 外在压迫（转移癌、胰腺炎） 肝内型 病毒/酒精性肝硬化（窦型、窦后型） 血吸虫肝硬化（窦前型） 肝后型：肝静脉回流障碍 Budd-Chiari综合征、缩窄性心包炎、严重右心衰,三、病因和病理生理,15,主要病因,我国：乙型肝炎后肝硬化 欧美：酒精性肝硬化 日本：丙型肝炎后肝硬化,大结节性肝硬化,小结节性肝硬化,混合性肝硬化,16,病理生理,肝炎后肝硬化,假小叶,肝窦受压变窄、闭塞,门静脉血流受阻,门静脉压
6、,肝动脉、门静脉交通支开放,17,病理生理,正常时，门静脉、肝动脉小分支分别流入肝窦，它们间的小分支细而不开放,肝硬化时，交通支开放，压力高的动脉血流说注入压力低的门静脉，使其压力更加增高,18,四、病理与临床症状,肝硬化,门脉血流受阻、压力增高,内脏淤血,交通支开放,低蛋白血症,腹水,食道胃底静脉曲张,痔,呕血、黑便,便血,直肠肛管静脉曲张,脾大、脾亢,门静脉高压性胃病,19,病理与临床表现,脾肿大、脾功能亢进,门脉血流受阻，压力,充血性脾肿大,单核-吞噬细胞增生,RBC WBC PLT,三系减少,20,病理与临床表现,交通支开放 食管下段、胃底静脉曲张 离门静脉主干和腔静脉最近，压力差最大
7、，因此受影响最早、最显著 门脉压力、腹内压、胃酸返流、粗糙食物曲张静脉破裂上消化道大出血呕血、黑便 约半数病人有呕血和黑便症状，出血量大而且危急为其特征，其中约50%的病人在第一次大出血时可直接因休克或肝功能损害致急性肝功能衰竭死亡,21,病理与临床表现,交通支开放 直肠肛管静脉曲张继发性痔鲜血便 前腹壁静脉曲张“海蛇头样改变” 腹膜后静脉扩张、充血,22,食道静脉曲张,腹壁静脉曲张,结肠静脉曲张,冠状V与食道V曲张,23,病理与临床表现,腹水：约1/3病人有腹水 门脉系统毛细胞血管床滤过压增加 低蛋白血症血浆胶体渗透压下降 肝淋巴回流受阻 醛固酮分泌过多，水、钠潴留,24,病理与临床表现,门
8、脉高压性胃病 胃壁淤血、消肿粘膜下动静脉交通支开放粘膜微循环障碍粘膜屏障破坏 20门静脉高压症患者并发门静脉高压性胃病 占门静脉高压症上消化道出血的520,25,其它临床表现,肝掌和蜘蛛痣,26,其它临床表现,男性乳房发育和黄疸,27,病理与临床表现,肝性脑病 自然分流（交通开放）或手术分流致大量门静脉血不经过肝脏，同时因肝细胞功能受损，使有毒物质（氨、琉醇、氨基丁酸）不能代谢直接进入体循环，从而对脑产生毒性并出现精神神经综合征 常因出血、感染、过量摄入蛋白质、镇静药、利尿剂等诱发,28,五、诊断,病史：血吸虫病、乙型肝炎病史 临床表现：脾大、脾亢；呕血、黑便；腹水；黄疸 化验：三系减少；A/
9、G倒置；ALB；PT；HBsAg（+） 血常规 肝功能 凝血功能 HBV DNA AFP 肾功能检查,29,五、诊断,X线：食道下段V曲张（串珠、蚯蚓、虫蚀状） B超：肝硬化、脾大、腹水、PV增宽（1.3cm） CT或MR：肝硬化（体积缩小、包膜不整、肝裂增宽），腹水，脾大；血管成像可显示门静脉系血管扩张 胃镜：食道胃底静脉曲张,30,X张检查显示“虫蚀”样改变,B超显示门静脉增宽,31,胃镜显示食道静脉曲张,CTA显示脾大，PV和脾V扩张,32,肝功能评估Child-Pugh分级,总分56分者肝功能良好（A级），79分者中等（B级），10分以上为差（C级）,33,六、治 疗,外科治疗的目的
10、主要是预防和控制食道胃底静脉曲张破裂出血 纠正脾亢 治疗顽固性腹水 针对无出血史的食道胃底静脉曲张病人是否应进行预防性手术治疗目前仍存在争议,34,是否应行预防性手术？,肝硬化病人仅40%出现食道胃底静脉曲张，其中约50%60%并发大出血 因此，现多倾向于不作预防性手术 对一些重度食道胃底静脉曲张伴“红色征”者，出血的可能性较大，可做预防性断流手术 本章主要讲解急性大出血的治疗,35,食道胃底曲张静脉破裂出血的治疗,药物治疗 内镜治疗 气囊压迫 介入治疗 外科手术,36,药物治疗,优点：快速降低门脉压力，减少内脏血流量 最常用控制静脉曲张破裂出血的方法 即刻开始治疗 利于内镜检查与治疗,37,
11、药物治疗,收缩内脏血管，降低门静脉压力药物 ： 垂体后叶素 三甘氨酰赖氨酸加压素(特利加压素，可利新) 生长抑素(somatostatin，施他宁) 生长抑素衍生物奥曲肽（octreotide，善宁),38,内镜治疗,控制急性出血的首选，成功率可达80%100%,39,内镜治疗,经内镜曲张静脉套扎治疗（endoscopic variceal ligation，EVL）,经内镜硬化剂注射治疗（endoscopic variceal sclerotherapy，EVS）,40,内镜治疗,硬化剂注射治疗（EVS） 对胃底曲张静脉操作困难 近期疗效好，再出血率较高 套扎治疗（EVL） 控制活动出血优于
12、EVS 套扎部位坏死脱落，早期再次出血,41,三腔二囊管压迫止血,临床常用的急救方法，简便、有效 止血率95% 压迫时间：1224h，24h并发症显著升高,42,介入治疗,经颈静脉肝内门腔静脉分流术（TIPS） 内支撑管直径为812mm；可降低门静脉压力约一半 实质上是门体分流，肝功能衰竭和肝性脑病的发生率较高；远期支架再狭窄率较高 故主要应用于：肝功能较差的病人；断流术、分流术失败者；肝移植前的准备,43,手术治疗,Child C级病人手术死亡率高（60%70%），不宜手术治疗 Child A、B级病人应首先采用非手术治疗，但经过严格的内科治疗48小时内仍不能控制出血，或短暂止血又复发出血者
13、可以考虑手术治疗,44,术式,门体分流术 门静脉或其属支与下腔静脉吻合门静脉血流向腔静脉门静脉压力止血 门奇断流术 将门静脉胃脾区属支与食道下段、胃底之间的交通支离断食道下段与胃底曲张血管血流止血,45,手术治疗,门奇断流术,胃脾区,46,手术治疗,门奇断流术 手术要点： 切脾，离断所有胃短静脉 分离食管下段至少6cm，离断食管支，避免遗漏高位食管支和异位高位食管支 向上翻起胃离断胃后静脉 离断左膈下静脉 同时结扎切断上述静脉的伴行同名动脉,47,手术治疗,门-体分流术,48,手术治疗,门-体分流术,近端脾肾分流术,肠腔分流术,脾肾分流手术视频,49,手术治疗,肝移植 肝移植是治疗终末期肝病的
14、理想方法。但供肝短缺、终身服用免疫抑制剂、费用昂贵等因素，限制了肝移植的临床应用,50,手术治疗,单纯脾切除术 对于晚期血吸虫病、脾静脉栓塞引起的左侧门静脉高压症等形成的严重脾肿大、合并明显的脾功能亢进，行单纯的脾切除效果良好,51,手术治疗,顽固性腹水的治疗 对于肝硬化引起的顽固性腹水，TIPS和腹腔-静脉转流术 最有效的办法是肝移植,52,门静脉高压症治疗的一些进展,断流术的一些进展 选择性断流术：不离冠状V、高位食管支，仅离断两者与食道间的穿支，保留“自然分流” 保留脾脏的断流术：脾动脉缩窄,53,门静脉高压症微创治疗,脾亢治疗：脾动脉栓塞术 全腹腔镜下门奇断流术：创伤小，术后恢复快；不离断腹壁下的“自然分流”血管。符合现代快速康复外科(fast track surgery) 的新理念。,全腹腔镜脾切除联合断流术视频,54,Thank You !,
