1、,孙逸仙纪念医院神经科 唐亚梅 教授,周围神经病,周围神经病,概述 三叉神经痛 特发性面神经炎/面肌痉挛 脊神经病,概 述,分 类,脑神经,脊神经,躯体神经,内脏神经,一,二,连于脑,连于脊髓,传出神经,传入神经,交感神经,副交感神经,1 嗅 2 视 不属周围神经系统 3 动眼 4 滑车 中脑 5 三叉 6 外展 7 面 桥脑 8 位听 9 舌咽 10 迷走 11 副 延髓 12 舌下,12对脑神经,概述,概述,病因 特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮
2、病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症,概述,病理特点 华勒变性：远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整,病理特点,A. 正常,B. 华勒变性 (损伤远端轴 索&髓鞘变性),C. 轴索变性 (轴索变性& 脱髓鞘自远端 向近端发展),D. 神经元变性 (轴索&髓鞘变 性),E. 节段性脱髓 鞘(轴索可无 损害),周围神经病四种基本病理过程示意图,概述,症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动
3、障碍 ： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 自主神经症状：无汗竖毛障碍、直立性低血压 腱反射改变：减弱或消失 其他：手足脊柱畸形、肌肉营养障碍可出现褥疮、溃疡,概述,辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神经痛病因及病理,病因不清 神经纤维脱髓鞘 异常血管团压迫,三叉神经解剖,中老年多见,40岁起病(70%80%), 女:男=23:1,扳机点(轻触鼻翼颊部舌诱发),不敢 洗脸进食讲话, 面色憔悴,
4、疼痛局限于某一分支区域;以第二、三支多见, 多为单侧,面颊上下颌舌部明显,电击刀割撕裂样剧痛, 数秒至12分 突发突止, 间歇期正常,三叉神经痛 临床表现,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,继发性三叉神经痛 牙痛,出现面部持续疼痛感觉减退角膜反射迟钝 常合并其他脑神经麻痹,持续性钝痛 局限于牙龈部 进食冷热食加剧 X线检查可鉴别,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,舌咽神经痛：局限于扁桃体，舌根，咽，耳道深部（舌咽神经分布区） 鼻窦炎 非典型面痛：抑郁症、疑病、精神障碍,鼻窦部持续钝痛 可有局部压痛发热流脓涕血白细胞 鼻腔检查及X线摄片可确诊,三叉神经痛诊断及鉴别诊断,颞颌关节病,多在咀嚼时出现疼痛 颞颌关节有
5、局部压痛,三叉神经痛治疗,抗痫药物：卡马西平、苯妥英钠、加巴喷丁、普瑞巴林 大剂量维生素B12 封闭疗法：无水酒精、甘油 经皮半月神经节射频电凝疗法（破坏节后A及C纤维） 手术治疗：神经根部分切断术、微血管减压,特发性面神经麻痹 Idiopathic Facial Palsy (Bells palsy),病因及病理,尚未完全阐明，可有一些激发因素 受冷、病毒感染和自主神经不稳神经营养血管收缩而毛细血管扩张组织水肿压迫面神经面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴突变性,面神经解剖,面神经解剖,临床表现,任何年龄均可发病，男多于女 急性起病 病初可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双
6、侧 鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感觉减退、外耳道疱疹Hunt综合征,影响预后的因素,发病时伴有乳突痛、老年人、糖尿病、高血压、心梗病人 病后10天面神经出现失神经，恢复时间延长，平均需要3个月。,诊断及鉴别,诊断：根据急性起病的周围性面瘫即 可诊断。 鉴别： 1 吉兰巴雷综合征 2 各种耳源性面神经麻痹 3 颅后窝的肿瘤或脑膜炎 引起的周围性面瘫 4. 神经莱姆病（常伴发热、皮肤游走性红斑，常累及其他颅神经）,治 疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。 皮质类固醇激素 维生素B族 抗病毒 理疗 康复 手术,面瘫
7、后遗症 面肌挛缩及抽搐 患侧睑裂变小，鼻唇沟变深，挛缩面肌主动运动时收缩运动不良，并有阵发性抽搐。 面肌联合运动 瞬目时口唇颤动，露齿时不自主闭眼，闭眼时额肌收缩。 味觉泪反射 进食咀嚼时，病侧眼泪流下，颞部皮肤潮红、发热、汗液分泌。,面肌痉挛（facial Spasm）,病因,面神经受压 多发性硬化 面神经炎后遗症,症状,一侧面部不自主抽搐 呈阵发性且不规则，程度不等 可因疲倦、精神紧张等而加重 起病多从眼轮匝肌开始，然后涉及整个面部,鉴别诊断,功能性睑痉挛 中年以上女性，双侧，局限于睑部 习惯性抽动症 儿童或青壮年，明显的肌肉收缩，精神因素相关 Meige综合征 老年女性，双侧睑痉挛，伴口
8、舌面肌下颌等肌张力障碍,治疗,1. 肉毒素局部注射 2. 药物治疗：抗癫痫药物（卡马西平，氯硝安定） 3. 手术（解除血管袢压迫）,脊神经损伤,一、概述,（一）脊神经的构成,后根,前根,脊神经节,运动性,感觉性,(二)脊神经的分部,颈神经 8对 胸神经 12对 腰神经 5对 骶神经 5对 尾神经 1对,共31对，包括,臂丛 brachial plexus (C5T1),自斜角肌间隙穿出，在锁骨下动脉后上方，经锁骨后方进入腋窝。,内侧束,外侧束,后束,上干,下干,中干,C5C6,C7,C8T1,前股,后股,前股,后股,前股,后股,锁骨中点后方,臂丛阻滞麻醉点,正中神经损伤 (C6T1),支配除肱
9、桡肌、尺侧腕屈肌和指深屈肌尺侧半以外所有前臂前群肌。,第1、2蚓状肌，鱼际肌,皮支分布,手掌桡侧2/3、桡侧三个半指掌面及其背面中、远节的皮肤。,肌支支配,正中神经皮支,正 中 神 经,正中神经,正中神经损害可致,1）运动障碍：前臂不能旋前，屈腕力减弱，拇指、示指及中指不能屈曲，拇指不能作对掌运动；,2）大鱼际肌萎缩，手掌变平坦，称“猿掌”；,3）感觉障碍：拇指、示指、中指掌面、末节背面感觉丧失。,发自臂丛内侧束,尺神经 损伤 (C8T1）,在豌豆骨桡侧，经屈肌支持带浅面分浅、深两支入手掌。,经肱骨内上髁后方的尺神经沟下行。,桡腕关节上方，发出手背支。,尺神经如在尺神经沟处受损，可导致：,1）
10、运动障碍：屈腕力减弱，拇指不能内收，各指不能内收外展，环指与小指的远节不能屈曲。,2）肌萎缩：小鱼际平坦，掌间隙出现深沟，各掌指关节过伸，环指与小指的指骨间关节屈曲，成“爪状手”。,3）感觉障碍：手掌、手背内侧缘（小指尖）感觉丧失。,在肱三头肌深面紧贴肱骨桡神经沟向下外。,桡神经 损伤 (C5T1),在肱骨外上髁上方穿过外侧肌间隔，至肱桡肌与肱肌、肱肌与桡侧腕长伸肌之间，在髁前方分为浅支和深支。,浅支在肱桡肌深面下行，伴桡动脉至前臂中、下1/3处转向手背。,深支绕桡骨颈外侧，穿旋后肌至前臂后部。,桡神经在肱骨中段骨折时易受损伤。,1）运动障碍：不能伸腕伸指，拇指不能外展，前臂旋后功能减弱；,2
11、）抬前臂时，出现“垂腕”症；,3）感觉障碍：“虎口区”皮肤感觉丧失。,桡 神 经,坐骨神经 损伤 (L4S3),经梨状肌下孔出骨盆，在臀大肌深面经大转子与坐骨结节之间下行，从股二头肌深面沿股后部中线下行至腘窝上角，分为胫神经和腓总神经。,在股后部发支支配股后肌群。,梨状肌综合征,坐骨神经痛,病因：原发 间质炎症：寒冷、受潮 继发 根性腰椎间盘突出、椎管狭 窄、蛛网膜炎、椎管内肿瘤 干性 骶髂关节炎、盆腔炎、 DM、注射不当,坐骨神经痛,根性 咳嗽及用力时疼痛可加剧，夜间更甚 特殊的减痛姿势，如睡时卧向健侧，髋、膝关屈曲，站立时着力于健侧，日久造成脊柱侧弯，多弯向健侧，坐位时臀部向健侧倾斜，以减
12、轻神经根的受压。 干性 臀点、腘点、踝点压痛明显 小腿外侧、足背感觉障碍比根性明显,Lasegue 征,运动障碍：足不能跖屈、不能屈趾和足内翻。,足畸形：由于小腿前、外肌群的牵拉，足呈背屈外翻状态，出现“钩状足”。,感觉障碍：小腿后面及足底感觉迟钝或丧失。,胫神经损伤可致：,腓总神经损伤 (L4S2),沿腘窝外上界行，绕腓骨颈外侧，穿腓骨长肌起始部后分为：,（1）腓浅神经,于腓骨长、短肌之间下行，并支配此两肌。,其本干于小腿中、下1/3交界处浅出，分布于小腿前外侧、足背及第2-5趾背面的皮肤。,（2）腓深神经,在胫骨前肌和趾长屈肌、 长屈肌之间伴胫前动脉下行，发支支配小腿前肌群。,伴足背动脉至足背，分支支配足背肌。末支分布于第12趾相对缘皮肤。,腓骨颈骨折时易损伤腓总神经,运动障碍：足不能背屈，足下垂、内翻，不能伸趾，走路时，呈“跨阈步态”。,足畸形：“马蹄内翻足”,感觉障碍：小腿外侧、足背及趾背皮肤感觉迟钝或消失。,神经损伤的治疗,皮质类固醇激素 改善循环药物 维生素B族 理疗 康复 手术,
