1、脊髓疾病,Diseases of the Spinal Cord,福建医科大学附属协和医院神经内科 陈滢,第一节、概述,脊 髓 Spinal cord 为中枢神经系的低级部分，是脑干向下延伸的部分，其机能活动由脑控制和调节，脊髓发出31对脊神经分布于躯干四肢,长度,外观特点,颈膨大(C5T2),腰膨大(L1S2),脊髓共有31节(长4245cm),被膜,硬脊膜,蛛网膜,软脊膜,（图）,脊髓外部结构概述,脊髓的外部结构,图14-1,一、脊髓解剖,（一）外部结构： 脊髓共31对脊神经（颈8 、胸12 、 腰5 、骶5、尾神经1）， 31个节段 颈膨大（C5T2），腰膨大（L1S2） 脊髓上端接延髓
2、、下端相当于第1腰椎下缘水平（脊髓圆锥） 马尾由L2 尾节10对神经根组成,脊髓节段与脊柱的关系： 颈髓（ C18）高1节段; 上中胸髓（T18）高2节段， 下胸髓（T912）高3节段； 腰髓位于T1012胸椎处； 骶髓位于T12L1腰椎处。,脊髓由三层结缔组织被膜包裹， 最外层为硬脊膜，硬脊膜外面与脊椎骨膜之间的间隙为硬膜外腔，其中有静脉丛与脂肪组织，硬脊膜在第2骶椎水平形成盲端； 最内层紧贴脊髓表面，称为软脊膜； 硬脊膜与软脊膜之间为蛛网膜，蛛网膜与硬脊膜之间为硬膜下腔，其间无特殊结构； 蛛网膜与软脊膜之间为蛛网膜下腔，与脑内蛛网膜下腔相通，其间充满脑脊液。,灰质 脊髓前角 脊髓后角 脊髓
3、侧角,白质 前索 侧索 后索,脊髓内部结构概述,（二）内部结构： 1. 灰质（gray matter)-神经细胞核团 前角细胞：下运动神经元（同侧肌肉） 后角： 二级感觉神经元 （痛觉、温觉、 部分触觉）,1. Gray Matter 侧角：自主神经细胞 C8L2 交感神经细胞 - 调节内脏、腺体功能 C8T1脊髓交感中枢 - 瞳孔扩大肌、眼眶肌、睑板肌 - 面部血管和汗腺 S2S4 脊髓副交感中枢 - 膀胱、直肠、性腺功能,2.白质（White Matter） 前索： 脊髓丘脑前束 皮质脊髓前束 侧索： 皮质脊髓侧束、 脊髓丘脑侧束、 脊髓小脑前后束等 后索：薄束、楔束,1） 上行束： 脊髓
4、丘脑束：传导对侧躯体痛温觉、部分触觉 （传导束型 感觉异常 体表平面较脊 髓受累节段低 23 节段）,1） 上行束： 薄束（T4以下）、楔束（T4以上） : 传导同侧（肌肉、关节、肌腱）深感觉、识别性触觉,2） 下行束： 皮质脊髓束（侧、前束）： 终止于同侧前角 细胞。 肌肉的随意运动,3）传导束排列顺序 后索：（薄束、楔束） 内外：SacralLumberThoracicCervical 侧索：（皮质脊髓侧束、脊髓丘脑侧束） 外内 SLTC 临床定位意义 髓外病变: 从下上发展 髓内病变: 从上下发展,3、脊髓的血液供应：主要有三个来源： （1）脊髓前动脉：起源于两侧椎动脉的颅内部分，在延髓
5、腹侧合并成一支，沿脊髓前正中裂下行，每1cm左右即分出3-4支沟连合动脉，不规则地左右交替地深入脊髓，供应脊髓横断前2/3区域。 这些动脉系终末支，易发生缺血性病变。,（2）脊髓后动脉：起源于同侧椎动脉的颅内部分，左右各一根，沿脊髓的全长的后外侧沟下行，其分支供应脊髓的横断面的后1/3区域。 脊髓后动脉并未形成一条完整连续的纵行血管，略呈网状，分支间吻合较好，故极少发生供血障碍。,（3）根动脉：脊髓各段还分别接受来自颈部椎动脉、甲状腺下动脉、肋间动脉、腰动脉、髂腰动脉和骶外诸动脉分支的血液供应，这些分支沿脊神经根进入椎管，故称根动脉。 它们进入椎间孔后分为前后两股，即根前动脉与根后动脉，分别与
6、脊前动脉与脊后动脉吻合，由此构成围绕脊髓的冠状动脉环， 它们分出的分支供应脊髓表面结构及脊髓实质外周部分的供血。,大多数根动脉较细小，在C6、T9、L2三处的根动脉较大。由于根动脉补充血供，使脊髓动脉血流十分丰富，不易发生缺血， 在脊髓的主要动脉（脊前、脊后动脉）发生缺血时，常在相邻两根动脉分布区的交界处即T4、L1发生供血不足的现象。,脊前动脉与根前动脉主要供应脊髓灰质前角、中央管周围和灰质后角的前半部、白质前索、前连合及侧索的深部； 脊髓后动脉、根后动脉与冠状动脉主要供应灰质后角的表浅部分、白质后索和白质侧索的表浅部分。,脊髓的静脉回流经根前静脉与根后静脉引流至椎静脉丛， 由椎静脉向上与延
7、髓静脉相通，在胸段与胸腔内奇静脉及上腔静脉，在腹部与下腔静脉、门静脉及盆腔静脉多处相通。 椎静脉丛内压力很低，没有静脉瓣膜，血流方向常随胸、腹腔压力变化（如举重、咳嗽、排便等）而改变，易使感染及恶性肿瘤由此转移入颅。,运动障碍 感觉障碍 括约肌功能障碍 其它自主神经功能障碍,脊 髓 损 害 的 临 床 表 现,（一）节段性损害 1. Gray Matter 前角损害：同侧节段性下运动神经元瘫痪 肌萎缩侧索硬化、脊髓灰质炎 后角损害：同侧节段性分离性感觉障碍 （痛、温觉减退，深感觉正常） 脊髓空洞症、脊髓出血、髓内肿瘤,1. Gray Matter 侧角损害：脊髓空洞、髓内肿瘤 C8T1损害：同
8、侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂小，面部无汗。 Horner syndrome 其它：发汗障碍，皮肤营养、指甲改变， S2S4损害：尿便、性功能障碍（真性尿便失禁 ）,2.White Matter 后索损害：受损平面以下同侧深感觉、识别性触觉减退 亚急性联合变性、脊髓压迫症等 脊髓丘脑束：对侧痛温觉减退 传导束型感觉障碍 皮质脊髓束：同侧上运动神经元瘫痪,（二）脊髓半侧损害脊髓半切综合征 （Brown-Sequard syndrome） 受累平面以下同侧 上运动神经元瘫痪 深感觉障碍 血管舒缩运动障碍 对侧痛温觉减退 多见于慢性髓外压迫,（三）脊髓横贯性损害： 脊髓休克（spinal shock）
9、：3 4周 损害平面以下各种深浅感觉缺失、迟缓性瘫痪、尿潴留（无张力性神经源性膀胱）、皮肤营养障碍（干燥、脱屑、变薄，指甲松脆等） 痉挛性四肢瘫或截瘫：（休克期后） 痉挛性瘫痪，深反射亢进，病理反射阳性，反射性排尿（反射性神经源性膀胱）,脊髓各节段横贯性损害临床表现,（1）高颈段（C1-C4）：损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元瘫痪，括约肌功能障碍，四肢躯干多无汗，根痛位于枕及颈后部，咳嗽、转颈时加重，可有该区感觉丧失。 C3-C5损害可出现膈肌瘫痪、呼吸困难， 位于颈髓内的三叉神经脊束核亦可受损，出现同侧面部外侧痛温觉丧失； 副神经核受累则可出现同侧胸锁乳突肌及斜方肌瘫痪，头颅活动
10、及提肩胛运动无力及肌肉萎缩。,有些病变可由枕骨大孔波及后颅凹，引起延髓小脑症状，如吞咽困难、饮水反呛、共济失调、眩晕及眼球震颤，甚至波及延髓的心血管呼吸中枢，引起呼吸循环衰竭而死亡。 占位性病变可阻塞小脑延髓池而引起颅内压增高。,（2）颈膨大（C5-T2）：双上肢呈周围性瘫痪，双下肢呈中枢性瘫痪，病变平面以下各种感觉缺失，括约肌障碍，上肢有节段性感觉减退或消失，可有向肩部及上肢放射性根痛。 C8-T1侧角受损时产生同侧Horner征，表现瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小及面部出汗减少。,上肢腱反射改变有助于病变节段的定位， 如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进提示病变在颈5或颈6， 肱二头肌
11、反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病变在C7。,（3）胸髓（T3-T12）：双上肢正常，双下肢呈上运动神经元性瘫痪（截瘫），病变平面以下各种感觉缺失，出汗异常，大小便障碍，伴相应胸腹部根痛或束带感。 T4、5水平是血供较差、易发病部位，感觉障碍水平有助于判断病损部位。,上、中、下腹壁反射对应的脊髓反射中枢分别位于T7-8、T9-10、T11-12，故腹壁反射消失有助于定位。 病变在T10时，下半部腹直肌无力，上半部肌力正常，患者仰卧用力抬头时，可见脐孔被上半部牵拉而向上移动，称为Beevor征,胸段体表标志： T4- 乳头，T6- 剑突，T8- 肋缘 T10-脐，T12-腹股沟,（4）腰膨
12、大（L1-S2）：受损时出现双下肢下运动神经元瘫痪，双下肢及会阴部皮肤感觉丧失，大小便功能障碍， 损害平面在L2-4时膝反射消失， 在S1-2时踝反射消失， S1-3受损出现阳痿。 腰膨大上段受损神经根痛区在腹股沟或下背部，下段受损时根痛表现为坐骨神经痛。,（5）脊髓圆锥（S3-5和尾节）：无下肢瘫痪及锥体束征，肛门周围及会阴部皮肤感觉缺失，呈鞍状分布，髓内病变可有分离性感觉障碍，肛门反射消失和性功能障碍，脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，故圆锥病变可出现真性尿失禁。,（6）马尾：其病变与脊髓圆锥病变的临床表现相似，但损害症状及体征可为单侧或不对称，根性痛多见且严重，位于会阴部、股部或小腿，下
13、肢可有下运动神经元性瘫痪，大小便功能障碍常不明显或出现较晚。,不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现：,侧索及前角：肌萎缩侧索硬化等,后索：脊髓痨,后根、后索及侧索：亚急性联合变性等,锥体束：原发性侧索硬化, 前角：脊髓灰质炎、进行性脊肌萎缩症,脊髓半切：脊髓压迫症、脊髓外伤,脊髓中央灰质及前角：脊髓空洞症、髓内肿瘤等,脊髓横切：横贯性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外伤等,不同部位脊髓疾病的好发部位及损害表现：,脊髓小脑束、后索及锥体束：遗传性共济失调症,第二节、急性脊髓炎,(acute myelitis),又称急性横贯性脊髓炎，各种感染后引起自身免疫反应所致的急性横贯性脊髓炎性病变 三大临床特点： 病
14、损水平以下的肢体瘫痪； 传导束性感觉障碍； 以膀胱、直肠功能障碍为主的自主神经功能障碍。,一、病因,不清。包括不同的临床综合征，如感染后脊髓炎、脱髓鞘性脊髓炎（急性多发性硬化）、坏死性脊髓炎和副肿瘤性脊髓炎。多数患者在出现脊髓症状前1-4周有上感、发热、腹泻等病毒感染症状，但脑脊液未检出抗体，脊髓和脑脊液中未分离出病毒，可能与病毒感染后变态反应有关，并非直接感染所致。,二、病理,可累及脊髓任何节段，胸髓（T3-5）最常见。通常局限于1个脊椎节段，多灶融合或脊髓多个节段散在病灶较少见。 肉眼见脊髓肿胀、质地变软、软脊膜充血或有炎性渗出物，切面见脊髓软化、边缘不整、灰白质界限不清。 镜下髓内和软脊
15、膜的血管扩张、充血，血管周围炎性细胞浸润，以淋巴细胞和浆细胞为主，灰质内神经细胞肿胀、碎裂和消失，尼氏体溶解，白质髓鞘脱失和轴突变性，病灶中见胶质细胞增生,三、临床表现（clinical features）,（一）急性横贯性脊髓炎(acute transverse myelitis) 1.流行病学特点 可发病于任何年龄，青壮年多见，无 性别差异，散在发病。 2.前驱症状：（病前数日或12周） 发热、全身不适或上呼吸道感染 可有受凉、过劳、外伤等诱因,3.发病情况： 起病急，常在数小时至2 3天内发展至完全性瘫痪 4.首发症状： 多为双下肢麻木、无力、病变节段根痛及束带感,5.典型症状 (1)运
16、动障碍（dyskinesia） 早期常见脊髓休克:截瘫、肌张力低、腱反射消失、无病理征。2-4周或更长，脊髓损害严重、合并肺部及尿路感染、褥疮者较长 恢复期肌张力渐增高，腱反射亢进、出现病理征、肌力逐渐恢复,2. 感觉障碍（dysesthesia ） 病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。,3.自主神经功能障碍 (autonomic dysfunction) 早期尿便潴留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁； 随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300-400ml时自主排
17、尿，称反射性神经源性膀胱。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度。,（二）急性上升性脊髓炎（acute ascending myelitis） 起病急骤，病变在数小时或1-2日内迅速上升，瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。,（三）脱髓鞘性脊髓炎（demyelinative myelitis） 多为急性多发性硬化脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。诱发电位（
18、EP）及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。,四、辅助检查 1.腰穿 压颈试验通畅，少数脊髓水肿严重可不完全梗阻。压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。 2.电生理检查 （1）视觉诱发电位（VEP）正常 （2）下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显降低，运动诱发电位（MEP）异常 （3）肌电图呈失神经改变。,3.影像学检查 脊柱X线平片正常 MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例可始终无异常。,五、诊断 根据急性起病，迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害，常累及胸髓。病变水平
19、以下运动、感觉和自主神经功能障碍。结合脑脊液和MRI检查可以确诊。,六、鉴别诊断（differential diagnosis ） 1. 急性硬脊膜外脓肿 2. 脊柱转移性肿瘤或结核 3. 脊髓出血 4. 视神经脊髓炎 5. Guillain-Barre syndrome,1.急性硬脊膜外脓肿 病前常有身体其他部位化脓性感染，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。 在原发感染数日或数周后突然起病 出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状，常伴根痛、脊柱叩痛 血WBC增高，CSF细胞数和蛋白含量明显增加，CT、MRI有助于诊断。,2.脊柱结核或转移性肿瘤 脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、
20、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶，病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和椎旁寒性脓肿阴影。 转移瘤X线见椎体破坏，如找到原发灶可确诊。 CT、MRI,3.脊髓出血 脊髓外伤或血管畸形引起 起病急骤，迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。 CSF为血性，脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓DSA可发现脊髓血管畸形，MRI,七、治疗（treatment） 无特效治疗。主要包括减轻脊髓损害、防治并发症及促进功能恢复。 1.药物治疗 （1）皮质类固醇激素：针对可能与自身免疫机制有关的非特异性炎症 甲基强的松龙、地塞米松（V）强的松（PO）,（2）免疫球蛋白 0.4g/k
21、g d，3-5天 （3）VitB，能量合剂 （4）抗生素 预防和治疗泌尿道或呼吸道感染 （5）其他：血管扩张剂及神经营养药。对症治疗。,2.急性上升性脊髓炎和高颈段脊髓炎可发生呼吸肌麻痹，轻度呼吸困难可用化痰药和超声雾化吸入，重症呼吸困难清除呼吸道分泌物，保持通畅，必要时行气管切开，人工呼吸机。 3.护理 （1）防止坠积性肺炎、肢体痉挛、关节挛缩、褥疮 （2）留置尿管 （3）留置胃管 4.早期康复,八、预后 与病情严重程度有关。无合并症通常3-6月可基本恢复。完全性截瘫6月后肌电图仍为失神经改变、MRI显示髓内广泛信号改变、病变范围多于10个脊髓节段预后不良。合并泌尿系感染、褥疮、肺炎常影响恢
22、复。,第三节 脊髓压迫症 一组疾病，是一组椎管内或椎骨占位性病变所引起的脊髓受压综合征，随病变进展出现脊髓半切综合征和横贯性损害及椎管梗阻。 髓内 髓外硬膜内 硬膜外,髓内髓外硬膜内髓外硬膜外病变鉴别,图14-6 髓外硬膜下肿物压迫颈髓,第四节 脊髓空洞症 多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称向后角和前角扩展 节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍,图14-10 较长节段脊髓空洞症MRI表现 T1WI T2WI,第五节 脊髓亚急性联合变性 VitB12缺乏导致的神经系统变性疾病 主要累及脊髓后索、侧索及周围神经 双下肢深感觉缺失、感觉性共济失调、痉挛性截瘫及周围神经病变,诊断 缓慢
23、隐袭起病，出现脊髓后索、侧索及周围神经损害症状及体征，血清维生素12缺乏，恶性贫血，或诊断性治疗试验,治疗 1.药物治疗 （1）大剂量维生素12 （2）铁剂 （3）叶酸 （4）胃蛋白酶合剂或饭前服稀 盐酸合剂 2.病因治疗 3.康复治疗,预后 早期诊断并及时治疗是改善本病预后的关键，如能在起病3个月内积极治疗，多数可完全恢复；若充分治疗6个月至1年仍有神经功能障碍，则难以恢复。不经治疗神经系统症状会持续加重，甚至可能死亡。,图14-12,脊髓亚急性联合变性MRI表现 脊髓后索T2高信号,第六节 脊髓血管病 最常见脊髓血管畸形 脊髓前动脉综合征：前2/3，根痛或弥漫性疼痛，出现弛缓性瘫痪，分离性感觉障碍，深感觉保留。 脊髓后动脉综合征:后1/3，急性根痛，病变以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能不受累。,第七节 放射性脊髓病 接受放射治疗的恶性肿瘤患者经一段时间治疗后产生脊髓损害称放射性脊髓病，如同时造成脑部损伤称放射性脑脊髓病,颈髓受累多见 1.早期短暂型 2.急性瘫痪型 3.慢性进展型 4.下运动神经元损伤型,
