1、,2,北京医院骨科 申 剑,来源于间叶组织,3,定义 发生在骨内或起源于骨及其各种附属组织 成分的肿瘤 。包括原发 继发和转移,4,在全身肿瘤中不算高，原发恶性骨肿瘤占全身恶性肿瘤的1%，其中60%来自于骨组织，40%来自附属组织 在我国最常见的骨肿瘤依次是：骨软骨瘤，骨肉瘤，骨巨细胞瘤，骨转移瘤，软骨肉瘤 极少有遗传性（除多发性软骨瘤和多发性遗传性外生骨疣） 软组织肿瘤骨组织肿瘤 男性女性 青少年儿童成人 好发于长骨干骺端（很少穿过骨骺）,5,基本分类 （一）骨肿瘤 （二）瘤样病损,6,1成骨性肿瘤 良性 骨瘤 骨样骨瘤 骨母细胞瘤 交界性 恶性骨母细胞瘤 恶性 骨肉瘤,7,2 成软骨性肿瘤
2、 良性 软骨瘤 内生软骨瘤 骨膜软骨瘤 骨软骨瘤 孤立性 多发性软骨母细胞瘤（未 愈合的骨骺） 交界性 侵袭性的软骨母细胞瘤 恶性 软骨肉瘤 恶性软骨母细胞瘤,8,3巨细胞瘤 4骨髓肿瘤 尤文氏瘤 骨原始神经外胚层瘤 骨恶性淋巴瘤 骨髓瘤,9,5 脉管肿瘤 良性 血管瘤 淋巴管瘤 血管球瘤 交界性 血管内皮细胞瘤 外皮瘤 恶性 血管肉瘤 恶性血管外皮瘤,10,6其他结缔组织肿瘤 良性 良性纤维组织细胞瘤 脂肪瘤 交界性 成纤维性纤维瘤 恶性 纤维肉瘤 恶纤组 脂肪肉瘤 恶性间叶瘤 平滑肌肉瘤 未分化肉瘤,11,7其他肿瘤 脊索瘤 长骨造釉细胞瘤 神经鞘瘤 神经纤维瘤,12,8 瘤样病损 孤立性
3、骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 关节旁骨囊肿 干骺端纤维缺损(非骨化) 嗜酸性肉芽肿 纤维异样增殖症 骨化性肌炎 甲旁亢棕色瘤 骨内上皮样囊肿 巨细胞性肉芽肿,13,中国分类法 CLASSIFICATION 起源 骨 软骨 纤维 组织细胞 骨髓 脉管 神经 脂肪 脊索 上皮 间充质 其他,14,按性质分 良性 中间性 恶性,15,16,临床表现 Clinical features 疼痛有无夜间痛，休息后是否能缓解， 局部肿块和肿胀肿块的大小、位置、边界、质地、压痛、温度、活动度、速度，有无静脉怒张 功能障碍和压迫症状 发热,17,诊断方法 Diagnosis 1 影象学 X线 普通平片 CT扫描 动静
4、脉介入造影 MRI 同位素骨扫描 PET(FDG)显像 超声学,X线表现,反应骨：有些肿瘤表现为骨的沉积 肿瘤骨：有些肿瘤细胞产生的类骨 Codman三角(Codmans triangle)：骨膜被肿瘤顶起， 骨膜下产生的新骨 “葱皮”现象(onion-skining)：骨膜的掀起是阶段性的，这样就形成板层状的骨沉积 “日光射线”(sunburst) :恶性肿瘤生长迅速，超出骨密质范 围，同时血管随之张入，从密质骨向外放射，肿瘤骨与反应骨乃沿放射血 管方向沉积,18,2 生化检测,血沉，血钙，血磷，碱性磷酸酶，酸性磷酸酶，蛋白等 溶骨型肿瘤血钙升高 成骨型肿瘤碱性磷酸酶升高 前列腺癌晚期骨转移
5、酸性磷酸酶升高 浆细胞骨髓瘤本周氏蛋白（bencejones）阳性,诊断方法 Diagnosis,BONE TUMOR,19,20,诊断方法 Diagnosis 3病理学 Pathology 穿刺 切开 组织病理 免疫组织化学 电镜,21,G G G2 是根据细胞行为的分期 T T T2 肿瘤侵犯程度 囊内，间室内和间室外 M M1 转移与否,原则：挽救生命，最大限度的保留肢体功能,23,治疗 （Treatment） 手术切除 截肢 保留肢体的方法 化学治疗 放射治疗 同位素 加速器 免疫方法 中医药 其他 介入栓塞,恶性骨肿瘤：保肢手术，截肢,骨重建术 自体骨移植，异体骨移植 人工假体置换术
6、 关节重建术 肌肉重建术 血管重建术 神经重建术 皮肤重建术,25,起源于骨组织（主要是成骨细胞）的良性肿瘤 部位：颅骨 下颌骨（主要是膜内成骨的骨骼） 治疗：视症状或外观而决定手术与否,骨瘤 Osteoma,x线：表现为致密的象牙 样骨质，大多外向型生长，基地较宽,骨内骨瘤骨岛,28,起源于成骨细胞的良性肿瘤 部位：长骨 临床：疼痛为主，有夜间痛， 服非甾体药可缓解 治疗：手术切除，刮除，射频,X线片 有一个圆形或卵圆形的病灶，被反应骨包绕，肿瘤直径通常小于一厘米，,31,概述 起源于软骨 极少恶变 构成 由软骨帽和下面的骨组成 部位 长骨多见（膝关节周围50-63%） 临床 无意发现的肿物
7、 偶有疼痛 治疗 视大小及压迫情况决定手术 （一定要将软骨帽切除）,X线表现为干骺端的骨性突起 广基型,33,带蒂型,35,概述 起源于骨内的软骨成分 位于中心者内生软骨瘤多见（多发者易恶变） 偏心隆起骨膜下软骨瘤少见 部位 管状骨内 指 、趾骨多见 临床 偶然在拍X线片时发现 病理性骨折后发现 治疗 刮除植骨,X线表现 管状骨髓腔内密度减低 溶骨性破坏 皮质变薄 瘤内有点状钙化,38,起源 骨髓内结缔组织间充质细胞 破骨细胞？ 成分 基质细胞和巨细胞 部位 干骺端，常常靠近关节面（骨骺闭合之后） 分级 I级 基质细胞少 巨细胞多 无异形性 II级 基质细胞多 巨细胞少 有核分裂 III级 基
8、质细胞为主 异形性 巨细胞很少 核分裂多,39,临床 疼痛 病变部位肿胀 关节活动受限，病理性骨折，如侵及关节则有关节功能受影响表现 治疗 手术刮除植骨（易复发） 异体关节置换 不宜放疗,40,X线表现 长骨干骺端偏心性，膨大的溶骨性表现，无骨膜反应，皮质极薄，病灶内似有肥皂泡样改变，可有软组织肿块,骨巨细胞瘤溶骨型,骨巨细胞瘤突破型,43,概述 起源于骨的原始分化不良的恶性肿瘤 因有肿瘤细胞形成肿瘤骨-成骨肉瘤 好发于青少年 部位 生长活跃的长管状骨的干骺端 （膝关节上、下，肱骨近端） 临床表现 疼痛，持续性，有夜间痛。有肿物，可有皮肤静脉怒张，消瘦，全身恶病质，容易血行转移,45,诊断方法
9、 X 线平片 CT MRI 同位素 PET 免疫学 碱性磷酸酶 病理学 穿刺 切开活检 动脉造影,46,X线表现 溶骨性破坏 ,同时也可伴瘤性成骨 骨膜反应 Codmans 三角 “日光放射” ，“葱皮样”改变 治疗 化疗 放疗 手术 截肢 保存肢体 免疫学治疗 综合治疗,47,48,骨肉瘤成骨型,骨肉瘤混合型,骨肉瘤溶骨型,52,概述 起源于软骨的恶性肿瘤 原发 起病为恶性软骨肿瘤 继发 由良性软骨瘤而来 部位 长骨 髂骨 临床 隐痛 局部肿块 治疗 手术治疗,X线 骨密度减低区 病灶内有散在的，絮状钙化，边界不清，常有软组织团块,56,起源 非成骨的纤维性恶性肿瘤 部位 长骨干骺端 骨干（
10、股骨多见） 症状 疼痛 软组织肿胀 X线 溶骨性破坏，无骨膜反应 治疗 手术预后好,57,概述 起源于骨髓的间充质细胞，显微镜下是小圆细胞为特征 年龄 儿童 部位 长管状骨多见 偶然有髂骨 肩胛骨，可在骨外发生 临床 症状类似骨髓炎，局部疼痛 肿胀 全身恶病质 发热 WBC增高 ，早期发生骨、肺转移 治疗 放疗敏感 化疗 手术,X线 骨干溶骨性破坏（可呈虫蚀样） 葱皮状，有类似骨髓炎表现,多发骨髓瘤,起源 骨髓原始网状细胞 年龄 成年人（通常40岁），男性是女性2倍 部位 脊柱及扁骨等红骨髓部位 临床 病理性骨折，可有发烧、感染，慢性肾衰等 实验室 本周氏蛋白增高，血沉增快，蛋白、尿酸、血钙升
11、高，骨髓内浆细胞增高10% 治疗 对放化疗敏感,x线 广泛性骨质疏松，虫蚀样或穿凿样骨破坏，骨质硬化，软组织肿块,分隔状，软组织团块,多发骨髓瘤合并硬化,66,非何杰金氏肉瘤 网状细胞肉瘤 溶骨性 放化疗 手术 脊索瘤 残余胚胎性脊索组织 疼痛 压迫神经症状 手术治疗,BONE TUMOR,脊索瘤,68,概述 骨外器官转移而来 乳腺 前列腺 肺癌 肾癌 神经母细胞 临床 疼痛 病理性骨折 脊髓压迫 X 线 溶骨性 成骨性 化验 碱性磷酸酶 血钙 酸性磷酸酶 治疗 保守 积极手术 原发灶 转移灶,69,70,71,概述 比较规则的骨内密度减低区 部位 长管状骨的干骺端，多在中央，不超出骺板 年龄
12、 青少年，男女 病理 无特殊细胞，由骨性囊壁，纤维包膜，囊液组成 临床 无症状 由于病理性骨折或偶然拍X线片而发现 治疗 手术刮除植骨 激素注入,X线 病变区皮质薄 圆或椭圆的透亮区长轴与骨一致，偶有分隔，无骨膜反应,单房型,多房型,跟骨骨囊肿,75,76,骨嗜酸性肉芽肿 骨的组织细胞增,动脉瘤性骨囊肿 骨性的血性囊肿,骨纤维异样增殖症 纤维结构不良 X线 骨变粗 变形 “牧羊人手杖”，面部骨纤维异常症“狮面人”,丝瓜瓤状，虫蚀状,磨砂型，硬化型,椎体血管瘤,langerhans肉芽肿,83,滑膜软骨瘤病 关节腔内的多发软骨 绒毛结节性滑膜炎 色素沉着性滑膜炎 绒毛样 结节样突起 滑膜切除 滑
13、膜肉瘤 软组织肿块 起源滑膜组织 手术切除,滑膜软骨瘤病,诊断,一、确定是否是肿瘤？,诊断,二、确定良、恶性,年龄特征 儿童 软骨母细胞瘤 、 langerhans肉芽肿 、尤文氏肉瘤 青少年 骨肉瘤、骨软骨瘤 成年 骨巨细胞瘤、软骨肉瘤 老年 转移性肿瘤、骨髓瘤,部位特征 膝关节两端 恶性多见 脊柱、骨盆、肩胛骨 转移瘤多见 膝、肘关节远端 良性肿瘤 长骨中央 骨囊肿 偏心生长 骨巨细胞瘤，非骨化性纤 维瘤 ，动脉瘤样骨囊肿,1、是否生长迅速？（除外动脉瘤样骨囊肿出血）,2、是否有夜间痛？（除外骨样骨瘤）,症状及体征,3、表面是否光滑，活动度，局部是否搏动？发 热？浅表静脉怒张？,影像学特征
14、,病灶边缘 良性、生长缓慢囊壳边缘锐利，有硬化（若 无硬化而是逐渐过渡的反应骨炎症） 良性、生长迅速囊壳边缘清晰，但无硬化 恶性边缘呈虫蚀状（moth-eaten）或渗透状（permeate）,骨膜反应,良性为连续性，实型高密度型 恶性为断续性，多层性，放射状，三角状,骨基质,良性规则、结构性 骨小梁，软骨表现为圆形、点状、环状 恶性骨小梁紊乱， 絮状，棉团，绒毛呈 侵袭型,94,骨肿瘤的良恶性鉴别 X线表现 治疗原则 骨肿瘤的发病年龄 好发部位 临床表现 X线特点 骨肿瘤转移的特点 原发部位 转移部位 X线特点 骨肉瘤的治疗进展 骨肿瘤的外科分期,30岁男性，右手中环指肿胀，疼痛，X片显示中
15、、环指近节指骨膨胀性骨吸收，夹杂钙化斑。最可能的诊断（ ） A、骨囊肿 B、内生软骨瘤 C、软骨肉瘤 D、骨巨细胞瘤,病例 一,A、肿瘤段切除植骨术 B、肿瘤段切除灭活再植术 C、刮除植骨术 D、截指术,患者诊断为内生软骨瘤，适宜的治疗方法是（ ）,10岁女孩，左小腿上段肿胀疼痛半年，近1个月来肿胀明显，夜间痛明显。查体：左胫骨上端肿胀严重，压痛明显，扪及一6cm7cm硬性肿块，固定，边界不清。 患者目前最有意义的检查是（ ） A、血常规，生化，碱性磷酸酶 B、局部肿物B超 C、全身骨扫描 D、x线片,病例 二,患者拍摄X线片示左胫骨上段呈溶骨性破坏，并有不规则骨形成，骨膜反应明显。最可能的诊断是( ),A、左胫骨慢性骨髓炎 B、左胫骨软骨肉瘤 C、左胫骨骨巨细胞瘤恶变 D、左胫骨骨肉瘤 E、左胫骨骨软骨瘤恶变,A、酸性磷酸酶 B、碱性磷酸酶 C、本周氏蛋白 D、血钙 E、血磷,该患者的化验检查，哪一项最可能出现异常（ ）,对于该患者可采取的治疗方案是（ ）,A、刮除植骨 B、单纯化疗 C、单纯放疗 D、截肢 E、中药热敷,Thank you!,
