1、骨肿瘤 BONE TUMORS,第一节 概论,男性：1.11210万 女性：1.06010万 恶性骨肿瘤恶性肿瘤：1%,一、骨肿瘤分类 WHO 2002,软骨肿瘤 CARTILAGE TUMOURS 成骨肿瘤 OSTEOGENIC TUMOURS 纤维性肿瘤 FIBROGENIC TUMOURS 纤维组织细胞性肿瘤 FIBROHISTIOCYTIC TUMOURS 尤文肉瘤/原始神经外胚层瘤 EWING SARCOMA/PRIMITIVE NEUROECTODERMA TUMOUR 造血系统肿瘤 HAEMATOPOIETIC TUMOURS 巨细胞瘤 GIANT CELL TUMOUR 脊索肿
2、瘤 NOTOCHORDAL TUMOURS 血管性肿瘤 VASCULAR TUMOURS 平滑肌肿瘤 SMOOTH MUSCLE TUMOURS 脂肪性肿瘤 LIPOGENIC TUMOURS 神经性肿瘤 NEURAL TUMOURS 其它肿瘤 OTHER TUMORS 关节病变 JOINT LESIONS,二、发病情况,发病年龄 解剖部位： 骺端 干骺端 骨干,三、临床表现,疼痛 局部肿胀、肿块 功能障碍,四、影像学检查,X光片 骨扫描 CT MRI 血管造影 FDG-PET,五、实验室检查,碱性磷酸酶 ALP 酸性磷酸酶 ACP 免疫球蛋白 Ig 乳酸脱氢酶 LDH,六、活组织检查,切开活
3、检 切取式、切除式 穿刺活检,七、诊断,临床、影像、病理三结合,临床、影像学、组织学三结合 疲劳骨折骨肉瘤 毛细血管 扩张型,只根据活检,骨肉瘤动脉瘤 样骨囊肿,只根据影像学,骨髓炎Ewing sarcoma 动脉瘤样 骨囊肿,恶性骨肿瘤,八、外科分期,外科分级 G 外科区域 T 远处转移 M,T0: 囊内 T1:囊外，间室内 T2：囊外，间室外 M0：无转移 M1：有转移,T0: 囊内 T1:囊外，间室内 T2：囊外，间室外,九、治疗,观察 手术 切除缘：经瘤切除 边缘切除 广泛切除 根治切除 保肢术 截肢术 结合化疗、放疗 免疫治疗和中医中药,第二节 良性骨肿瘤,一、骨软骨瘤 OSTEOC
4、HONDROMA,特征：骺软骨发育异常。G0T0M0 病理：纤维膜、软骨帽和正常骨 年龄：11-20岁 部位：长骨干骺端,临床表现,无症状骨性肿块 少有疼痛和功能障碍,X线表现,向偏离骺板的方向生长 与正常骨相连续的骨性突出,治疗,无症状：不需治疗 有症状：手术切除 边缘切除,二、内生软骨瘤 ENCHONDROMA,特征：骨髓腔内分化良好的软骨组成的良性肿瘤 病理：半透明如菱角肉，镜下为软骨细胞+软骨基质。G0T0M0 年龄：各年龄段 部位：手、足短管状骨,临床表现,无症状 病理骨折时发现 或局部肿胀 G0T0M0,X线表现,边缘清晰、膨胀的透亮区 内有钙化 骨皮质完整，可变薄,治疗,可观察
5、手术：囊内切除+植骨,第三节 骨巨细胞瘤 GIANT CELL TUMOR OF BONE,特征：起源于松质骨的溶骨性肿瘤，生 物学行为为潜在恶性。G0-2T1-2M0-1 病理：质软、褐黄色 镜下由单核基质细胞和散在的多核巨细胞组成,好发年龄：20 40岁占70-80% 好发部位：长骨骨端 膝周围占50%,临床表现,疼痛 局部肿胀或肿块 关节功能障碍,X线表现,中央或偏心性、膨胀性的溶骨性骨破坏 肥皂泡样（典型改变） 境界清楚 ，无骨膜反应（病理骨折除外）,治疗,G0T1-2M0-1：局部刮除+填充 G2T1-2M0：广泛或根治性切除,第四节 恶性骨肿瘤,一、骨肉瘤 OSTEOSARCOMA
6、,最常见的恶性骨肿瘤 占恶性骨肿瘤 20% 好发青少年 10 30 岁占75% 好发部位：长骨干骺端 好发顺序为股骨远端、胫骨近端、肱骨近端,骨肉瘤亚型,传统骨肉瘤：成骨型 成软骨型 成纤维型 小细胞型 血管扩张型 低度恶性中心型 皮质旁骨肉瘤 骨膜骨肉瘤 高恶表面骨肉瘤 继发性,临床表现,局部疼痛：持续性 渐重 夜间明显 关节功能受限 肿瘤表面皮温高和静脉怒张 病理骨折,X线表现,骨膜反应 斑点状溶骨性骨破坏或边界不清的成骨影像 或二者结合 CODMAN三角 日光射线 病理骨折,MRI CT,实验室检查,ESR 升高 ALP升高 LDH升高,诊断,临床表现 影像学表现 活检结果,治疗,术前新
7、辅助化疗 MTX CDDP ADM 根治性手术切除：保肢 截肢 术后化疗 依据肿瘤坏死率 90%为界限 出现肺转移 可行肺转移瘤切除术,A,B,A B C D,预后及影响因素,治愈率：50% 60% 70% 病变范围 肿瘤恶性度 肿瘤的大小 肿瘤的部位 化疗情况 病理骨折,近代骨肉瘤治疗的目的,是治愈 不是姑息的治疗,二、软骨肉瘤 CHONDROSARCOMA,病理特征：由分化不良的软骨细胞组成的恶性肿瘤 好发年龄：成人 多大于30岁 好发部位：依次为 股骨、骨盆、肱骨、肩胛骨、胫骨近端 属G1-2T1-2M0-1,临床表现,疼痛 肿块 X线表现 髓内溶骨性破坏 钙化 软组织肿块,治疗,局部广
8、泛切除或根治性切除 放疗、化疗均不敏感,三、尤文肉瘤 EWINGS SARCOMA,病理特征：骨内的小圆细胞肉瘤 好发年龄：儿童 好发部位：长骨骨干 股骨 胫骨 尺骨等,临床表现,疼痛：进行性 渐重 局部肿块 全身症状：发热、WBC升高、ESR升高,X线表现,髓内虫蛀状骨破坏 对称性梭形扩张 葱皮样骨膜反应 软组织肿块,鉴别诊断,慢性骨髓炎,治疗,对化、放疗敏感 化疗+手术或放疗+手术 ADM、VCR 、CTX 手术趋向于保肢 5年存活率50-70%,第五节 瘤样病损,一、骨囊肿,定义：原发于骨的充满液体的囊性病损 年龄：儿童、青少年 好发部位：长骨的干骺端 肱骨上端 股骨近端 胫骨近端 桡骨远端,临床表现,无症状 发展缓慢 病理骨折,X线表现,界限清楚的透亮区 骨皮质变薄 可膨胀 无骨膜反应 单房或多房 不穿透皮质和骺板,治疗,可自愈 特别是骨折后 囊内注射甲强龙 手术 刮除+植骨 囊壁要刮净,二、纤维异样增殖症,病因：骨发育异常、骨形成障碍和内分泌异常 特征：骨髓腔内的纤维骨 年龄：青少年和中年 部位：干骺端或骨干的髓腔内,临床表现,无症状、轻痛、压痛 病理骨折 肢体弯曲畸形 单发或多发,X线表现,髓腔内模糊的透明区-磨砂玻璃样 骨皮质变薄，膨胀 可弯曲变形 病理性骨折 多发者：病变多在一侧,治疗,无症状者可观察 预防病理骨折 刮除植骨或骨端切除,软组织肿瘤,
