1、颅神经损害 (The lesion of Cranial Nerves) 袁云,参考书 Neurological examination made easy，2004（3. Edit）Geraint Fuller Specialist training in NEUROLOGY, 2008, RJL Walters Clinical Neuroanatomy,2003, 25. Edit. S. Waxman Cranial nerves。网上资料,2020/4/7,2,学习要点,为了临床定位和定性诊断 复习颅神经的解剖和生理知识 掌握颅神经损害的症状和体征 掌握颅神经损害定位诊断规律,202
2、0/4/7,学习方法 模块化记住基本知识构成的规矩 在临床实践中熟练运用知识,2020/4/7,3,学习内容,嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经,面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,颅神经总论 1、颅神经和脑的解剖关系 2、损害后的表现规律 颅神经各论（十二对颅神经）,2020/4/7,2020/4/7,4,颅神经的结构和功能共性,结构 1、成双成对 2、除了滑车神经外，其它颅神经从脑腹侧发出 3、除嗅神经前颅凹出颅外，其他颅神经从颅底出颅 功能 感觉 运动 反射 自主神经,2020/4/7,2020/4/7,5,颅神经分类,单纯感觉： I（
3、嗅）、II（视）、VIII（位听） 单纯运动： IV（滑车）、VI（外展）、XI（副）、XII（舌下） 混合神经： V（三叉）、VII（面）、IX（舌咽）、X（迷走） 含自主神经： III（动眼）、VII（面）、IX（舌咽）、X（迷走）,2020/4/7,2020/4/7,6,The anatomical diagnosis,脑干髓外病变 肌肉或感受器 神经肌肉接头 周围神经 脑干髓内病变 神经核 联系通路，皮质、间脑、小脑和脑干内部,视野的测试是考察从眼到枕叶的整个传导路 脑干神经核可作为病变水平标志，、和颅神经核更有定位意义 面和舌在偏瘫同侧被累及时，病变水平分别高于第和颅神经核 颅神经在
4、偏瘫的对侧被累及，病变出现在该颅神经核的脑干水平。(是否交叉),2020/4/7,2020/4/7,7,嗅神经olfactory n. 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,特殊感觉：嗅觉 筛骨和筛板出颅,颅神经各论,2020/4/7,2020/4/7,8,嗅觉传导通路,鼻黏膜的双极细胞 （1级） 嗅球的僧帽细胞（2级） 嗅束 嗅三角(前穿质) （外侧嗅纹） 杏仁核、海马旁回前部（内嗅区）和齿状回（3级） 丘脑 第二嗅皮层(眶额皮层) （内侧嗅纹） 前连合的隔区 对侧嗅区 气味分子和嗅觉感受器的G蛋白分子结合，通过腺
5、苷环化酶产生CAMP，导致Na通道开放，产生嗅觉感受器的去极化而形成电信号,2020/4/7,2020/4/7,9,2020/4/7,嗅觉皮层,颞叶内侧面海马旁回前部的钩回（钩回发作和海马钩回疝） 嗅觉皮层的信号到丘脑背内侧核团-再到岛叶和额眶皮层 注意鼻粘膜有三叉神经的感觉纤维,2020/4/7,10,临床表现,变性病的早期表现 嗅觉缺失（anosmia）：不能辨别气味，但能辨认氨水。不完全是器质性的 双侧嗅觉丧失：长期嗅觉丧失多先天性因素，老化和帕金森病相对丧失 单侧嗅觉丧失，单侧额叶病变（脑膜瘤或胶质瘤）。Foster-Kennedy综合征 幻嗅：见于颞叶钩回(嗅皮层)刺激性病变。为难于
6、描述的难闻气味,2020/4/7,Gaines A. Chapter 13: Olfactory disorders. Am J Rhinol Allergy. 2013 May-Jun;27 Suppl 1:S45-7.,嗅觉的研究创新点,嗅觉异常是帕金森病的最早期非运动症状，许多其他神经系统变性病的表现之一 重症肌无力存在嗅觉功能下降 糖尿病存在嗅觉的改变 鼻粘膜给NGF，药物沿神经通路到脑干或大脑，治疗痴呆和帕金森病可能方法 一般不做常规检查，很难确定患者不能辨别特定气味是嗅觉障碍，还是不熟悉该气味。,Doty RL, Olfactory dysfuncton in Parkinson
7、disease. Nat Rev Neurol 2012;8:329-339,2020/4/7,11,2020/4/7,12,嗅神经 视神经 optic n 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,特殊感觉：视觉 蝶骨的视神经孔 视网膜视杆和视锥细胞,2020/4/7,颅神经各论,2020/4/7,13,视觉通路解剖基础,视网膜的视杆（Rods）和 视锥（ cones ）（第一级） 视网膜的双极细胞（Bipolar Cells，第二级） 视网膜节细胞（Ganglion cell，第三级）视神经 视交叉 视束 外侧膝状体（lat
8、eral geniculate nucleus，第四级） 视放射 背束 （经顶叶） 距状裂上唇（枕叶楔回） 腹束 （经颞叶） 距状裂下唇（枕叶舌回） 第二视觉皮层 （18域）,2020/4/7,Fadzli F, Ramli N, Ramli NM. MRI of optic tract lesions: review and correlation with visual field defects.Clin Radiol. 2013;68(10):e538-51.,2020/4/7,14,视神经检查项目,视力（Acuity） 视野（Visual field） 眼底（Fundi） （1）视网
9、膜 retina （2）血管 vessel （3）视乳头papilla,2020/4/7,2020/4/7,15,1、视力障碍,1、眼球问题：白内障，不能通过眼镜矫正 2、光学问题：眼聚焦系统的焦点长度异常(远视或近视)，戴眼镜而矫正 3、视觉问题：不能通过眼镜矫正 患者应当带着合适的眼镜测试视力,2020/4/7,2020/4/7,16,2、视野改变 视野、偏盲和象限盲概念,视野（visual field）： 从患者观察物体的角度进行描述。视野通过注视点垂直划分为颞侧和鼻侧视野。正视前方，右侧物体在右眼颞侧和左眼鼻侧视野。,2020/4/7,2020/4/7,17,同向性偏盲：视野的相同部位
10、在两眼被累及而导致的视野缺损，一致性为两眼视野缺损匹配严密，不一致性为两眼视野缺损匹配不严密。 异向性偏盲：视野的相反部位在两眼被累及而导致的视野缺损 双颞侧异向性偏盲： 双眼颞侧视野缺损，须注意上或下1/4象限盲是否更明显。 两鼻侧异向性偏盲： 两鼻侧视野缺失 同向象限盲： 双眼相同1/4象限视野缺损，分一致或不一致性。,2020/4/7,2020/4/7,18,Anatomical diagnosis,单眼视野缺损，在视交叉前 视网膜或视神经 双眼视野缺损，在视交叉或以后 双颞侧或鼻侧视野缺损，视交叉 同向视野缺损，病变在视交叉后 一致性同向性偏盲，病变在外侧膝状体后,2020/4/7,2
11、020/4/7,19,A. 单眼视野缺损,管状视野：不管眼睛离目标多远，视野狭窄保持同样大小 视野暗点：视野中一小盲区，有一定位置和形状 视野缺损：限于上或下半视野，越过垂直线提示眼球、视网膜或视神经病变,2020/4/7,2020/4/7,20,视神经损害的临床特点,1、一侧视神经完全损坏，一眼全盲（黑朦）视神经部分损坏出现暗点或者视野缩小，患者、检查者均可以发现中心暗点。 该区域瞳孔对光反射消失,2020/4/7,1,2020/4/7,21,B、双眼视野缺损,偏盲和象限盲 2. 视交叉病变 3. 视束或外侧膝状体病变 4. 腹束视放射病变 5. 背束视放射病变 6. 枕叶皮层病变,2020
12、/4/7,2020/4/7,22,（2）视交叉（optic chiasm）损害,内侧病变 两颞侧异向性偏盲，占位病变。 外侧病变 两鼻侧异向性偏盲，炎症 偏盲性瞳孔对光反射消失,2020/4/7,2,2020/4/7,23,（3）视束和外侧膝状体损害,视束损害 对侧同向性完全偏盲 正性暗点 偏盲性瞳孔对光反射消失 外侧膝状体损害 对侧同向性完全偏盲 偏盲侧瞳孔对光反射正常,2020/4/7,3,2020/4/7,24,（4、5）视放射（ visual radiations）损害,全部损毁，对侧视野同向偏盲 部分损毁，对侧视野同向象限盲 4、腹束（颞叶）：对侧视野同向性上象限盲 5、背束（顶叶）
13、：对侧视野同向性下象限盲 瞳孔对光反射保留,2020/4/7,4,5,2020/4/7,25,（6）枕叶（ occipital lobe）损害,单侧全部损毁 对侧同向性偏盲，有黄斑回避(黄斑区纤维分散投射到双侧枕叶皮层) 单侧部分损毁 楔回或距状裂上唇：对侧视野同向性下象限盲 舌状回或距状裂下唇：对侧视野同向性上象限盲 瞳孔对光反射存在,2020/4/7,6,2020/4/7,26,枕叶刺激症状,无形的幻觉（unformed visual hallucinations) 枕叶17区 有形的幻觉（formed visual hallucinations) 枕叶18区 出现在偏头痛或癫痫,2020
14、/4/7,Foroozan R. Tansient neurologic dysfunction in migraine. Neurol Clin 2009;27: 361-78,2020/4/7,27,视束前、后损害的差异,2020/4/7,附检查方法视野检查,嘱患者遮住左眼。检查者面对患者，间隔2倍臂长的距离，闭上你的右眼，向前外侧伸出双臂，使双手处于钟表的“1:30”和“10:30”，位于你周围视野边缘几乎看不见的位置，双手到你和患者的距离大致相同。伸出双手的食指。让患者直视你的鼻子，你快速屈动食指，先单侧，而后双侧同时动，让患者辨别那侧手指在屈动。将双手移至钟表的“4:30”和“7:3
15、0”，再次检查。然后检查患者左眼视野,2020/4/7,28,2020/4/7,3、眼底（Fundi）改变,（1）视网膜 retina （2）血管 vessel （3）视乳头papilla,2020/4/7,29,2020/4/7,2020/4/7,30,（1）视网膜改变 色素沉积和脱失 视网膜剥离 （2）血管，正常动静脉比为2：3 动静脉交叉压迫：横跨动脉的静脉狭窄 新生血管：新生血管呈细叶状。 出血和血栓、渗出 动脉腔内的亮黄色物质，是胆固醇栓子,2020/4/7,Terelak-Borys B. Ocular ischemic syndrome - a systematic review
16、. Med Sci Monit. 2012;18(8):RA138-144,2020/4/7,31,（3） 视乳头改变,生理状态 视乳头鼻侧边模糊 视乳头颞侧较鼻侧苍白 近视眼底：视盘显的苍白 远视眼底：眼底视盘显的拥挤 病理状态 水肿和萎缩,2020/4/7,2020/4/7,32,视乳头水肿 静脉回流困难 颅内压力高 视神经前1/4炎性损害 眼内压力低,视神经萎缩 原发性：视乳头色苍白、边界清楚，视神经后部炎 继发性：视乳头色苍白、边界不清，颅压升高太久,2020/4/7,视乳头水肿和萎缩,附：眼底镜检查,将室内光线尽可能调低。检眼镜灯光线调整为小圆形白色光束，检眼镜屈光度为0。右手持检眼
17、镜用右眼检查患者右眼，左手持检眼镜用左眼检查患者左眼。用未持检眼镜的手的拇指按住患者受检侧眼眉。 患者向前直视，将眼底镜光束照向瞳孔并寻找红光反射，进一步靠近患者瞳孔，和视轴成15度，看向枕极，寻找视盘，检查视神经盘轮廓的清晰度、有无静脉搏动，同时检查视网膜。,2020/4/7,33,2020/4/7,神经眼科学研究创新点,涉及到眼科、神经内科、内分泌科、整形外科等 各种代谢性疾病的视网膜损害特点 眼底动脉和脑内病变的关系，包括血管病和变性病的研究 CAA存在眼底动脉的出血和微动脉瘤 脑白质疏松和眼底动脉硬化密切相关 线粒体变性病的窗口,2020/4/7,34,Maresca A.The op
18、tic nerve: a “mito-window“ on mitochondrial neurodegeneration. Mol Cell Neurosci. 2013;55:62-76. White OB.Cognition and eye movements: assessment of cerebral dysfunction. J Neuroophthalmol. 2012;32(3):266-73.,2020/4/7,35,嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,眼球运动,颅神经各论,2020/4
19、/7,解剖,核团位置,动眼神经核：中脑上丘 眼外肌核 E-W核 Perlia核 滑车神经核：中脑下丘 外展神经核：脑桥中下,位于海绵窦，出颅眶上裂,2020/4/7,36,2020/4/7,2020/4/7,37,同向侧视通路 Homonymous lateral gaze pathway,高级中枢：皮层-额中回后部8域 低级中枢：脑桥（皮层下）-外展神经副核 额中回后部（8域）-发出纤维-放射冠-内囊前肢-大脑脚内侧1/5-脑桥外展神经副核（对侧为主） 1，发出纤维-同侧外展神经核-外直肌 2，内侧纵束交叉-对侧动眼神经核内直肌核-内直肌,2020/4/7,2020/4/7,38,内侧纵束
20、Medial longitudinal fasciculus,内侧纵束通路一端连接第6颅神经核，另一端至第3颅神经核，从而实现眼球的水平共轭凝视。 联系眼球运动核,2020/4/7,2020/4/7,39,眼外肌瘫痪（Ophthalmoplegia） 核性为双侧，核下性为单侧 伴复视（diplopia） 1、神经核 2、 核下性周围神经 3、 神经肌肉接头 4、 肌肉 无复视 1、核上性（神经核水平以上） 2、核间性（神经核之间的联系；内侧纵束）,临床特点,2020/4/7,2020/4/7,40,有复视 向受累眼肌侧注视最显著 远离中心的图像为虚像 虚像由病侧眼睛产生 内科性，瞳孔正常，糖尿
21、病和动脉硬化。 外科性，瞳孔扩大，肿瘤、动脉瘤、创伤、海马钩回脑疝。,无复视 侧视麻痹：不能一侧看 上视麻痹：不能上视 下视麻痹：不能下视,2020/4/7,2020/4/7,41,（1）侧向凝视麻痹 （2）垂直凝视麻痹 （3）核间性麻痹,核上性麻痹,2020/4/7,Clark D Neuro-ophthalmology of movement disorders. Curr Opin Ophthalmol 2012;23:491-6,2020/4/7,42,眼球不能协同运动，外伤、肿瘤和脑卒中 额叶病变： 额叶损毁-双眼看病灶同侧（看病灶） 额叶兴奋-双眼看病灶对侧（癫痫） 脑桥病变： 外
22、展副核损毁-双眼看病灶对侧 外展副核兴奋-双眼看病灶同侧,（1）侧向凝视麻痹,2020/4/7,2020/4/7,43,凝视麻痹,2020/4/7,2020/4/7,44,（2）垂直凝视麻痹,其大脑中枢和侧视运动皮层中枢相同 皮质下中枢在中脑上丘 上：上直肌和下斜肌 下：下直肌和上斜肌 反射性眼球同向运动中枢在枕叶 60岁以上可能不具有特异性,2020/4/7,2020/4/7,45,（3）核间性麻痹,内侧纵束受损， 上型（到对侧动眼神经核受损）病侧眼球能外展，对侧不能内收，伴眼震，会聚正常 下型（到同侧外展神经核受损）病侧眼球不能外展，对侧可以内收 1个半综合征（外展神经副核和内侧纵束受损）
23、病侧眼球不能内收和外展，对侧不能内收，可以外展，有眼震,2020/4/7,2020/4/7,46,嗅神经 视神经 动眼神经Oculomotor n. 滑车神经 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,躯体运动：上直肌、提上睑肌、内直肌、下直肌、下斜肌 内脏运动：瞳孔括约肌、睫状肌 眶上裂,颅神经各论,2020/4/7,2020/4/7,47,动眼神经的功能,运动 眼球运动 眼睑运动 瞳孔舒张和收缩 反射 瞳孔对光反射 辐辏反射 调节反射,1、瞳孔形状：圆形 2、瞳孔直径：2-4毫米 3、瞳孔对光反射:直接和间接 4、调节和辐辏反射,2020/4/
24、7,2020/4/7,48,动眼神经核团,大细胞外侧核群：支配双侧上睑提肌、对侧上直肌、同侧下直肌、同侧下斜肌 小细胞外侧核（Edinger-Westphal 核）：睫状肌和瞳孔括约肌 内侧核 （Perlia 核）单一，支配同侧内直肌,2020/4/7,2020/4/7,49,Pathways,从腹侧穿过红核、黑质-从大脑脚内侧出脑干-经脚间池（大脑后动脉和小脑上动脉之间）-海绵窦外侧壁-眶上裂眼外肌和眼内肌,2020/4/7,2020/4/7,50,眼副交感神经通路 Optic sympathetic pathway,下丘脑-中脑交叉- 双侧睫状脊髓中枢（颈8-胸2）-颈上神经节-随颈动脉-
25、到瞳孔开大肌、上下睑板肌和半侧面部血管和汗腺,2020/4/7,2020/4/7,51,反射,瞳孔对光反射：观察被照射眼的反应，属于直接对光反射。照射此眼，观察对侧眼反应，为间接对光反射。 会聚反射：看近物引起辐辏和调节反射： 调节：睫状肌收缩使晶状体变圆，近物成像在视网膜。瞳孔收缩，成像清楚 辐辏：双侧内直肌收缩，双眼轴直接朝向物体，两眼球内聚。,2020/4/7,2020/4/7,52,反射通路的解剖基础,瞳孔对光反射：屈光系统-视网膜-视神经-视交叉视束（同侧和交叉到对侧） -上丘和顶盖前区-Edinger-Westphal核-动眼神经-睫状神经节-瞳孔扩约肌和睫状肌-瞳孔收缩 调节反射
26、：通路同对光反射，导致瞳孔缩瞳，腱状神经节发出纤维，通过动眼神经到睫状肌的环状纤维，导致晶体凸出 辐辏反射的传入为视觉通路，传出为运动皮层到中脑的perlia核，通过动眼神经到内直肌,2020/4/7,2020/4/7,53,2020/4/7,动眼神经损害表现,眼外肌瘫痪 瞳孔形状改变 对光反射异常 会聚反射异常,2020/4/7,54,（1）眼球运动异常,完全性 眼球外展位，轻微向下：上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌瘫痪，有复视 眼睑下垂：提上睑肌瘫痪 瞳孔散大，直接和间接对光反射消失 外科性因素：肿瘤、动脉瘤、创伤或海马钩回脑疝 部分性 眼球外展位，轻微向下：上直肌、内直肌、下直肌、下斜肌部
27、分瘫痪，有复视 眼睑下垂：提上睑肌瘫痪 瞳孔不散大，直接和间接对光反射减弱 内科性因素：糖尿病和动脉硬化，或血管炎和Fisher综合症,2020/4/7,2020/4/7,55,举例,男性，60岁，突然出现一侧眼睑下垂和复视。对侧肢体无力。查体发现一侧眼球处于外展位，其他各方向不能活动，瞳孔散大。对侧肢体肌力2级。,2020/4/7,2020/4/7,56,2020/4/7,2020/4/7,57,Webers syndrome,2020/4/7,2020/4/7,58,（2）瞳孔形状改变,直径改变： 瞳孔大小略不等，反射正常，属于正常变异 老年性瞳孔略缩小，年轻人略大 动眼神经麻痹导致散大
28、瞳孔不等提示支配瞳孔括约肌的传出纤维病变。 Horner综合征 位于瞳孔反射传入支的病变不会引起瞳孔不等，但照射病眼时双侧瞳孔缩小程度略差。 形状改变：手术或外伤,2020/4/7,2020/4/7,59,Horner综合征,一侧表现： 瞳孔小 假性睑下垂 眼球凹陷 患侧面部血管扩张 患侧面部无汗,2020/4/7,2020/4/7,60,（3）反射改变,对光反射异常 视神经病变，直接和间接对光反射消失 动眼神经病变，直接对光反射消失，间接对光反射存在（光线可以传入） 会聚反射异常 视觉通路 动眼神经病变,附：瞳孔对光反射,将室内光线尽可能调低。将小手电筒的光线照向患者鼻梁，检查双侧瞳孔是否等
29、大。 先将光直射右侧瞳孔，并检查双侧瞳孔是否缩小至相同大小。然后将光束移回至鼻梁，使双侧瞳孔扩大，再将光束直射于左侧瞳孔，再次检查双侧瞳孔是否缩小至相同大小。最后，迅速将光束由左侧移向右侧瞳孔，再把光束迅速移回左侧瞳孔，瞳孔大小应保持不变。,2020/4/7,61,2020/4/7,62,嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 Trochlear n. 三叉神经 外展神经 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,眶上裂 躯体运动：上斜肌,颅神经各论,2020/4/7,2020/4/7,63,滑车神经传导通路,神经核：位于中脑下丘水平中脑导水管灰质中 纤维走向：向背侧出脑
30、干，越中线在前髓帆交叉，经中脑外侧绕到前方-行于中脑和颞叶之间-经海绵窦内-眶上裂-上斜肌,2020/4/7,损害后表现,上斜肌麻痹：不能向下、向内视，眼球轻微偏斜，头向前和转向正常侧可以缓解。 患者一般无感觉，下楼梯时困难。,2020/4/7,64,2020/4/7,2020/4/7,65,嗅神经 视神经 动眼神经 滑车神经 三叉神经 外展神经abducens n. 面神经（中间神经） 位听神经 舌咽神经 迷走神经 副神经 舌下神经,眶上裂 躯体运动：外直肌,颅神经各论,2020/4/7,2020/4/7,66,外展神经通路,神经核: 位于脑桥中下水平第四脑室底部的面丘。行 程：在桥延沟的近
31、中线部分发出-经脑干桥延沟出脑干-经岩骨尖-海绵窦外侧壁-眶上裂-外直肌,2020/4/7,损害表现,眼球内偏，眼球运动不能超过中线，diplopia（病变侧）-外直肌麻痹,2020/4/7,67,2020/4/7,眼球运动障碍的关注热点,神经眼科学的重点领域之一 眼外肌病变 慢性进行性眼外肌瘫痪（外科手术） 先天性眼外肌纤维化（遗传性） 神经肌肉接头病变 重症肌无力和先天性肌无力综合征 核上性麻痹 在多种神经系统变性病中被重点研究,2020/4/7,68,Wiwatwongwana A. Eye movement control and its disorders. Handb Clin Neurol. 2013;113:1505-13.,2020/4/7,69,不同颅神经出颅的部位。 视神经传导通路以及检查内容。 Foster-Kennedy综合征。 同向偏盲和异向偏盲的概念。 眼球运动神经以及和眼外肌的关系 眼外肌瘫痪的复视规律,
