1、室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全室间隔缺损是胚胎心室间隔发育不全而形成的左右心室间的异常交通，而形成的左右心室间的异常交通，在心室水平产生分流的先心病。约在心室水平产生分流的先心病。约占先心病的占先心病的25-30%。VSD通常可单独存在，亦可是某种复杂性通常可单独存在，亦可是某种复杂性心血管畸形的组成部分。心血管畸形的组成部分。主要内容主要内容?流行病学病因解剖基础血流动力学改变临床表现治疗流行病学流行病学?本病的发病率约占存活新生儿的 0.3%，先天性心血管疾病的30%。由于室间隔缺损有比
2、较高的自然闭合率，故本病约占成人先天性心血管疾病的10%。病因病因?遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；遗传缺陷（染色体异常、基因突变）；?环境因素：妊娠环境因素：妊娠3月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射月子宫病毒感染（柯萨奇病毒感染）、酗酒、放射线、细胞毒药物、高原缺氧等。线、细胞毒药物、高原缺氧等。先天性心血管发育畸形的常见类型先天性心血管发育畸形的常见类型非紫绀型非紫绀型?室间隔缺损室间隔缺损2530动脉导管开放动脉导管开放1720房间隔缺损房间隔缺损1015紫绀型紫绀型法洛四联症法洛四联症815大血管移位大血管移位810其他类型其他类型主动脉缩窄主动脉缩窄57肺动脉狭窄肺动脉狭
3、窄57主动脉口狭窄主动脉口狭窄45正常的室间隔类类 型型膜部缺损膜部缺损约占78%，分为单纯膜部缺损、嵴下型和隔瓣下型三个亚型。漏斗部缺损漏斗部缺损约占20%，分为干下型和嵴内型二个亚型。肌部缺损肌部缺损约占2%，分为流入道和小梁区二个亚型。9室室间间隔隔易易缺缺损损的的位位置置室间隔缺损的分型室间隔缺损的分型?膜膜部部型：嵴下型，型：嵴下型，VSD位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下位于室上嵴下缘，主动脉右冠瓣下方。缺损上缘方。缺损上缘 为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。为肌缘，下缘可部分累积膜部间隔。型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺型：单纯膜部型，仅限于膜部室间隔的小缺损，缺损四周为纤
4、维组织组成。损四周为纤维组织组成。型：隔瓣下型，型：隔瓣下型，VSD位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘位于三尖瓣隔瓣下方，其前缘常有部分膜样间隔组织。常有部分膜样间隔组织。?漏斗部漏斗部型：干下型，型：干下型，VSD上缘紧邻上缘紧邻PA瓣环。瓣环。型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，型：嵴内型，缺损位于室上嵴结构之内，VSD上缘上缘与与PA瓣环间有肌肉组织分隔。瓣环间有肌肉组织分隔。?肌肌部部可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节可发生在肌部室间隔的任何部位，多位于心尖部和调节束后方，可单发或多发。束后方，可单发或多发。1112乐乐?法法肺动脉狭窄肺动脉狭窄57?5主动脉口狭窄主动脉口狭窄4
5、动室力间学隔的缺变损化导致血流室间隔缺损导致血流动力学的变化室间隔缺损导致血流动力学的变化?室间隔缺损的血流动力学改变与缺损大小及肺血管床状况有关。缺损小于0.5cm时，左向右分流量很小，可以无功能上的紊乱。?中等大小的室间隔缺损（0.5lcm）时，有明显的左向右分流，肺循环流量超过正常 23倍，肺动脉压正常或轻度升高；大型的室间隔缺损，缺损达lcm以上，或超过12主动脉内径，肺循环的血流量可为体循环的 35倍，则分流量很大。病程进展，肺小动脉痉挛，动力型肺动脉高压，以后，渐渐引起继发性肺小动脉内膜增厚及硬化，形成阻力型肺动脉高压。此时，左向右分流量显著减少，继而呈现双向分流，甚至反向分流，临
6、床上出现紫绀，发展成为艾森曼格（Eisenmenger）综合征。?室间隔缺损血流动力学改变室间隔缺损血流动力学改变?VSD越小越小分流量越小分流量越小阻力越大阻力越大分流速度分流速度越快越快以收缩中晚期分流为主；以收缩中晚期分流为主；VSD越大越大分流量越大分流量越大阻力越小阻力越小分流速度分流速度越慢；越慢；当当VSD约等于约等于 AO瓣口时瓣口时 阻力几乎等于零阻力几乎等于零 分流量明显增加分流量明显增加分流速度减慢；分流速度减慢；当当VSD致使两心腔似功能性单心室致使两心腔似功能性单心室 分流速度分流速度与心腔内正常血流流速几乎相等；与心腔内正常血流流速几乎相等；16?室缺临床表现症状：
7、1.缺损小，一般无症状2.缺损大，婴儿期反复发生呼吸道感染，甚 至左心衰3.2岁后呼吸道症状好转，但出现劳累后心悸4.肺动脉高压病例可出现紫绀和右心衰体征：1.心前区隆起，L3-4可扪及震颤2.L3-4可闻及全心缩期杂音，高位 VSD杂音位于L2。P2，分流量大者，心尖区可闻及DM。3.肺高压者，杂音减轻或消失，P2、分裂，可闻及肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音治疗治疗?药物治疗介入治疗手术治疗药物治疗药物治疗?小型缺损无需治疗对有症状，可能完全自然闭合者最初以药物治疗手术治疗前的辅助治疗?利尿剂地高辛血管扩张药介入治疗介入治疗适应证?1.膜周部:(1)年龄:通常3岁;(2)对心脏有血流动力学影响
8、的单纯性;(3)上缘距主动脉右冠瓣2,无主动脉右冠瓣脱入及主动脉瓣返流。2.肌部室缺,通常5。3.外科手术后残余分流。?禁忌证1.活 动 性 心 内 膜 炎,心 内 有 赘 生 物,或 引 起 菌 血 症 的 其 他 感 染。2.封 堵 器 安 置 处 有 血 栓 存 在,导 管 插 入 处 有 静 脉 血 栓 形 成。3.缺 损 解 剖 位 置 不 良,封 堵 器 放 置 后 影 响 主 动 脉 瓣 或 房 室 瓣 功 能。4.重度肺动脉高压伴双向分流者。手术治疗手术治疗适应证：?缺损很小，无症状，房室无扩大，长期观察；缺损小，分流量少，肺血增多，房室扩大，2岁左右或学龄前手术；缺损大，分流
9、量大，肺动脉高压者，应尽早手术；出生后顽固性心力衰竭和肺功能不全，经积极药物治疗后，于 13月内手术；肺动脉瓣下缺损伴发主动脉瓣脱垂或主动脉瓣关闭不全，即使分流量不大亦应尽早手术；?禁忌证：?肺动脉压力高，肺血管阻力10U/m2，心内出现右向左的分流，临床上出现发绀者，禁忌手术。基本方法：?正中开胸或侧开胸全麻气管插管体外循环心肌保护切开心脏，暴露缺损，进行修补?体外循环（ORCardiopulmonary Bypass,CPB）：将回心的上、下腔静脉或右心房的静脉血引出体外，经人工肺进行氧合和去除二氧化碳（气体交换），再经人工心泵入体内的血液循环。基本装置：变温器：降温氧合器（人工肺）：气体
10、交换血泵（人工心）滤器：滤过血栓心脏切口?右房切口：膜周或右室流入道的室间隔缺损（高位膜部缺损、三尖瓣隔瓣下缺损）肺动脉切口：干下型室间隔缺损右室切口：切开右室流出道的前壁，可显露各种类型室缺，影响右心功能和损伤右束支左室切口：肌部缺损，尤其是多发筛板状缺损?修补方法：大小、位置、周边情况（1）边缘有纤维组织的小缺损，直接缝合；（2）缺损0.5cm，或位于肺动脉瓣下者，自体心包或涤纶片修补；（3）三尖瓣隔瓣部分粘连覆盖的缺损，切开隔瓣显露缺损，以涤纶片修补；（4）手术中注意保护心脏传导系统病例：姓名：智某某年龄：3岁2月性别：女主诉主诉心脏杂音心脏杂音3年余年余现病史现病史患者3年前查体发现心
11、脏杂音，无胸闷、憋喘、反复感染等症状，于当地医院就诊，超声心动图示：先天性心脏病 室间隔缺损。现为求进一步诊治入我院。既往史、个人史、家族史无异常。查体查体一般查体无异常，外科查体示：于胸骨左缘3、4肋间闻及3/6级粗糙的全收缩期杂音，其余无异常。治疗治疗患者在全麻下行室间隔缺损介入封堵术。穿刺股动静脉，置入鞘管，行左心室造影，见室间隔缺损部为膜部，直径约 3.5mm，顺利建立右心室室间隔缺损左心室轨道，选用7F鞘管和直径6mm对称性室间隔封堵器封堵，依次释放左侧盘面、腰部、右侧盘面，一次成功。超声探测无异常。术后指导术后指导1.注意休息，加强营养，预防感染。2.术后3个月内绝对避免剧烈运动，活动以“无心慌、胸闷、憋气疲劳”为原则。3.继续口服抗生素预防感染性心内膜炎，头孢类抗生素每月服用5天，停用25天，下月继续，连续6月。4.尤其预防发热，如有发热，及时就诊。术后指导术后指导5.抗凝药物（预防血栓形成）：连续口服 6个月，阿司匹林一次一片，一天 3次。6.其它药物：奥美一次一片，一天一次，预防口服阿司匹林的消化道副作用。7.出院后注意如有胸闷、胸痛、下肢发凉、头痛、腹痛、食物模糊，需及时前往当地医院行心脏超声检查。8.出院后定期复查（1月、3月、6月、1年）心脏超声、心电图、胸片、血常规。谢谢！
