1、心心 肌肌 疾疾 病病 Myocardial Disease 卫生部北京医院卫生部北京医院 心内科心内科 李宏义李宏义 2015-10-12 心肌病心肌病 （原发性）（原发性） 心肌炎心肌炎 心肌心肌 疾病疾病 心心 肌肌 疾疾 病病 以心肌病变为主要表现的一组疾病以心肌病变为主要表现的一组疾病 特异性心肌病特异性心肌病 心肌病分类（心肌病分类（1995 年年WHO/JSFC） 1 2 3 限制型心肌病限制型心肌病( (RCM) )：收缩正常：收缩正常. .心壁不厚，心壁不厚， 单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小 4 致心律失常型右室心肌病致心律失常型右室
2、心肌病( (ARVD):):右右 心室进行性纤维脂肪变心室进行性纤维脂肪变 扩张型心肌病扩张型心肌病( (DCM) )： 左心室或双心室扩左心室或双心室扩 张，有收缩功能障碍张，有收缩功能障碍 肥厚型心肌病肥厚型心肌病( (HCM) )：左心室或双心室：左心室或双心室 肥厚肥厚. .通常伴有非对称性室间隔肥厚通常伴有非对称性室间隔肥厚 定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。 5 未分类心肌病未分类心肌病 2006年年AHA心肌病分类心肌病分类 2008 ESC心肌病分类心肌病分类 预预 后后 扩张型心肌病扩张型心肌病 dilated cardiomyopathy，DCM Normal heart D
3、CM 病因及病理病因及病理 病因不明病因不明 病理特点不显著病理特点不显著 特发性特发性 家族性家族性 病毒性心肌炎是 其主要原因 心肌细胞非特心肌细胞非特 异性肥大、纤维增生异性肥大、纤维增生 心室扩张心室扩张 心腔扩大 DCM病理图片病理图片 室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动 脉正常 非特异性：非特异性： 细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维 溶解消失、线粒体溶解消失、线粒体 增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形 病病 理理 流流 行行 病病 学学 发发 病病 率：率： 年年5-8/10万万 好
4、好发发人群：人群： 黑人和男子多黑人和男子多发发， 是白人和女子的是白人和女子的3倍以上倍以上 发发病年病年龄龄： 20-60岁岁 病病 因因 DCM与遗传与遗传：20-35% DCM呈家族性呈家族性 1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似；常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似； 2. X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性；染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性； 3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。 DCM与病毒感染：与病毒感染： 多数研究认为有关，需进一步研究。多数研究认为有关，需进一步研究。 病病
5、 因因 尚不清楚，尚不清楚，不明原因心肌病不明原因心肌病 ： 特发性：特发性：50% 心肌炎：心肌炎：9% 缺血性心脏病：缺血性心脏病：7% Infiltrative disease： 5% 局限性心肌病：局限性心肌病：4% 高血压病：高血压病： 4% HIV感染：感染： 4% 结缔组织病：结缔组织病： 3% 药物滥用：药物滥用： 3% 阿霉素：阿霉素： 1% 其他：其他： 10% 临临 床床 特特 征征 心肌收缩功能心肌收缩功能 伴或不伴充伴或不伴充 血性心衰血性心衰 常伴心律失常伴心律失 常常、血栓形成、血栓形成 ， 病死病死率高率高 扩张型心肌病扩张型心肌病 左室或双左室或双 室扩大室扩
6、大 临床表现 症状： 气促、心悸、乏力 浮肿、腹胀 偶可发生动脉 栓塞、猝死 体征： 心脏扩大，可闻 第三或第四心音， 时呈奔马律 二尖瓣、三尖瓣区 柔和收缩期吹风样杂音 颈静脉怒张 肝肿大 腹水征 双下肢浮肿 DCM胸部X线检查 心影扩大，肺淤血 心电图：多样而缺乏特异性 多种心律失常 ST-T改变 少数可见病理性Q波 DCM辅助检查 超声心动图 全心扩大，以左心 室扩大为主； 室壁正常或变薄 弥漫性室壁运动减 弱 121 DCM辅助检查 心心 内内 膜膜 活活 检：检：无特异性，心肌细胞肥大、 变性、间质纤维化 放射性核素检查：放射性核素检查：灶性散在性放射性减低血 池扫描左心室容积增大、
7、左室射血分数降低。 心心 血血 管管 造造 影：影：冠造基本正常 DCM辅助检查 采取排除法 临床临床:心脏增大心脏增大 心律失常心律失常 心力衰竭心力衰竭 彩超：彩超：室壁大而薄室壁大而薄 弥漫性搏动弥漫性搏动 各种病因明确的器各种病因明确的器 质性心脏病质性心脏病 诊诊 断断 各种特异性心肌病各种特异性心肌病 排排 除除 DCM诊断 鉴别诊断 应与各种原因引起的心室扩大为表现的 疾病相鉴别如冠心病，特别是缺血性心 肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎 扩张型心肌病扩张型心肌病 缺血性心肌病缺血性心肌病 年龄年龄 病史病史 可发生于任何年龄，可发生于任何年龄， 中年
8、多见，常中年多见，常40岁岁 常有心肌炎病史常有心肌炎病史, , 无典型心绞痛史无典型心绞痛史, , 可有家族史可有家族史 有冠心病危险因素有冠心病危险因素, ,经经 常有心绞痛常有心绞痛, ,或有急性或有急性 心肌梗死史心肌梗死史 DCM-鉴别诊断 扩张型心肌病扩张型心肌病 缺血性心肌病缺血性心肌病 超声超声 心动图心动图 常有四个心腔均常有四个心腔均 扩大，室壁厚度扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁均匀变薄，室壁 弥漫性弥漫性运动减弱运动减弱, , 少数病人有心室少数病人有心室 内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为 主；室壁节段性主；室壁节段性 变薄，有变薄，有节段性节段性 运动减弱，部
9、分运动减弱，部分 病人有室壁瘤病人有室壁瘤 DCM-鉴别诊断 冠状动 脉造影 核素 检查 心肌显像有不规 则心肌扫描缺损， 心肌放射性核素 分布大致均匀 沿冠状动脉分布 缺损，节段性放 射性核素分布稀疏 正 常 多支病变 扩张型心肌病 缺血性心肌病 DCM-鉴别诊断 DCM治疗 因本病原因未明，尚无特殊的防治方法 针对充血性心力衰竭和各种心律失常 药物：洋地黄、醛固酮受体拮抗剂、利尿 剂、受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制 剂 植入CRT（D）型起搏器 心脏移植术（严重患者） 病程长短不等，充血性心力衰竭的出现频度较 高，预后不良。 死亡原因多为心力衰竭和严重心律失常，不少 患者猝死。 以往认为
10、症状出现后5年的存活率在40%左右， 10年存活率22% DCM预后 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 免疫免疫学标记学标记物物： 1. 抗心肌抗心肌线线粒体腺嘌呤核粒体腺嘌呤核苷异苷异位酶（位酶（ANT)抗体抗体 2. 抗抗1-肾肾上腺素能受体抗体上腺素能受体抗体 3. 抗肌球蛋白重抗肌球蛋白重链链抗体抗体 4. 抗抗M2-胆胆碱碱能受体抗体能受体抗体 在特在特发发性性DCM患者中患者中检测检测率：率：60-80% 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 免疫免疫学标记学标记物：在特物：在特发发性性DCM患者中患者中检测检测率：率：60-80% 1. 抗心肌抗心肌线线粒体腺嘌呤核粒体腺嘌呤核苷异苷异位酶（
11、位酶（ANT)抗体抗体 钙通道钙通道 增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度 损伤心肌细胞损伤心肌细胞 地尔硫卓？地尔硫卓？ 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 2. 抗抗1-肾肾上腺素能受体抗体上腺素能受体抗体 钙通道钙通道 增加心肌细胞钙电流和钙超负荷增加心肌细胞钙电流和钙超负荷 损伤心肌细胞损伤心肌细胞 受体阻断剂 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 3. 免疫球蛋白吸附法免疫球蛋白吸附法 清除体内有活性的抗心肌自身抗体清除体内有活性的抗心肌自身抗体 心功能改善心功能改善 费用昂贵费用昂贵 需进一步证实需进一步证实 免疫治免疫治疗学进疗学进展展 4. 抑制抗心肌自身
12、抗体的产生抑制抗心肌自身抗体的产生 动物试验阶段动物试验阶段 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 运动场上运动员的猝死屡见不鲜，学校中青少年的运动场上运动员的猝死屡见不鲜，学校中青少年的 猝死也常有报道。大量调查结果显示这与一种心猝死也常有报道。大量调查结果显示这与一种心 肌病变肌病变肥厚性心肌病有关。肥厚性心肌病有关。 Athletes with this disease: Thomas Herrion, Mitch Frerotte, Damien Nash, Gaines Adams , Derrick Faison, Reggie Lewis, Jason Collier, Kevin Duck
13、worth, Sergei Zholtok, Joe Kennedy 流流 行行 病病 学学 好好发发人群人群：各年各年龄组龄组，2020- -4040岁岁多多见见，男性略多于女，男性略多于女 性性 发发生率（生率（UCG)UCG)： 0.160.16- -0.29%0.29%，1/350 to 625 1/350 to 625 年病死率年病死率：成人：成人2%2%， 儿儿童童4%4%- -6%6% * *HCMHCM是是青青年人，特年人，特别时运动员别时运动员猝死的常猝死的常见见原因之一。原因之一。 （猝死病人中，（猝死病人中，71%71%无或无或轻轻微症微症状状） 肥厚型心肌病肥厚型心肌病
14、 特特 征：征：心肌心肌（非非）对称性肥厚对称性肥厚，心室腔变小心室腔变小 基本病态：基本病态：左室血流充盈受阻左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降舒张期顺应性下降 hypertrophic cardiomyopathy，HCM 肥厚型心肌病分类肥厚型心肌病分类 根据左心室流出道有无梗阻分为梗阻性和非梗阻性肥厚型 心肌病 梗阻性主动脉瓣下部室间隔肥厚明显，过去亦称为特 发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 近年来发现非梗阻性肥厚型心肌病中心尖部肥厚型心 肌病不少见 病理特点：病理特点： 不均等的心不均等的心 室间隔增厚，室间隔增厚， 亦有心肌均亦有心肌均 匀肥厚、心匀肥厚、心 尖部肥厚的尖部肥厚的 类型类型
15、 心肌细胞心肌细胞 肥大，形肥大，形 态特异，态特异， 排列紊乱排列紊乱 主要改变主要改变 在心肌，在心肌， 左心室形左心室形 态学改变态学改变 肥厚型心肌病肥厚型心肌病 左心室明显肥厚， 同时可见巨大室间 隔有非对称隆起伸 入左心室腔内。 心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左 室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基 本病态的疾病。 病理切片病理切片 心内膜心肌活检：心内膜心肌活检： 心肌细胞畸形肥大，心肌细胞畸形肥大， 形态特异，排列紊乱。形态特异，排列紊乱。 辅助检查-心内膜活检 心肌细胞畸形心肌细胞畸形 肥大，排列紊肥大，排列紊 乱乱 病病 因因 原因不明原因不明 遗传遗传因素因素：常染
16、色体常染色体显显性性遗传遗传 心肌肌小心肌肌小节节收收缩缩体系相体系相关关蛋白的突蛋白的突变变有有关关（ 300多多种种突突变变）。）。50% pts未未发现发现基因改基因改变变 儿儿茶茶酚胺酚胺代代谢异谢异常：常： 高血高血压压及高强度及高强度运动运动 肥厚型心肌病的病因肥厚型心肌病的病因 常有明显家族 史（占1/3） 常染色体显 性遗传病 儿茶酚胺代 谢异常 3 2 1 病因 发病率 ： 1/500 临床表现临床表现 部分患者可无自觉症状，体检发现 许多患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 伴有流出道梗阻的患者由于左心室舒张期充 盈不足，心排血量减低可在起立或运动时出 现眩晕，甚至晕厥 以猝死
17、发病 症状轻重不等，与病变类型有关 临临 床床 表表 现现 劳劳累性呼吸困累性呼吸困难难：80% 非典型心非典型心绞绞痛：痛： 60% 运动诱发运动诱发的的晕晕厥：厥：30% 猝死：室速或室猝死：室速或室颤颤，50% 心力衰竭：多心力衰竭：多发发于于晚晚期期 心律失常：特心律失常：特发发性室性心律失常性室性心律失常70%，50%高危高危 （肥厚（肥厚严严重广泛、有梗阻，重广泛、有梗阻，IVS20mm、LVE DP20mmHg、频发晕频发晕厥、厥、ECG有有Q或室或室内内阻阻 滞滞） 体格检查体格检查 心脏轻度增大；第四心音 杂音：胸骨左缘第3 - 4肋间收缩期杂音； 心尖部收缩期杂音； 使左心
18、室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强， 如含服硝酸甘油片、应用强心药或取站立位 使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻， 例如使用受体阻滞剂、取下蹲位 L3-4肋肋间间收收缩缩期期喷喷射性射性杂杂音音 心肌收心肌收缩缩力力 负负荷（荷（运动运动 ） 杂杂音音 心肌收心肌收缩缩力力 负负荷（下蹲荷（下蹲 ） 杂杂音音 辅助检查辅助检查-胸部胸部X 线线 心影增大多不明 显，如有心力衰 竭则呈现心影明 显增大 辅助检查辅助检查 心电图 以ST-T改变为主， 可有LV及双室增大表现， 约20%患者于、III、aV F或左胸导联出现深而不宽 的Q波， 心尖肥厚时左胸导联可见 R波增高
19、伴深而倒置T波 室间隔的非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁 之比1.3，间隔运动低下。 SAM征：收缩期二尖瓣前向运动征 超声心动图有诊断意义超声心动图有诊断意义 心室造影显示左心室腔变形，心室造影显示左心室腔变形， 呈香蕉状、犬舌状、纺锤状呈香蕉状、犬舌状、纺锤状 (心尖部肥厚时心尖部肥厚时。 冠状动脉造影多无异常。冠状动脉造影多无异常。 辅助检查-心血管造影 辅助检查-心导管检查 左心室舒张末期压左心室舒张末期压 上升。上升。 有梗阻者在左心室有梗阻者在左心室 腔与流出道间有收腔与流出道间有收 缩期压差（正常阶缩期压差（正常阶 差小于差小于15mmHg），）， 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别
20、诊断 依据心电图、超声心动图及家族史。 有流出道梗阻者，因具有特征性临床表现， 诊断并不困难。 心导管检查显示左心室流出道压力差可以确 立诊断。 心室造影对诊断也有价值。 与引起左室肥大的疾病相鉴别如高血压、冠 心病等。 治疗 对患者进行生活指导，提醒患者避免激烈运动、 持重或屏气等，减少猝死的发生。 避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的 药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左 室流出道梗阻。 本病的治疗原则为弛缓肥厚的心肌，防止心动 过速及维持正常窦性心律，减轻左心室流出 道狭窄和抗室性心律失常。 目前主张应用受体阻滞剂及非二氢吡啶类钙通 道阻滞剂治疗。 对重症梗阻性患者可作介入或
21、手术治疗，植入 双腔DDD 型起搏器、消融或切除肥厚的室间 隔心肌。 治疗 药药物治物治疗疗 受体阻制受体阻制剂剂 心心绞绞痛、呼吸困痛、呼吸困难难、晕晕厥症厥症状状改善改善 防止防止运动运动后流出道梗阻加重后流出道梗阻加重 静静息息压压差多保持不差多保持不变变 *可使可使1/3-2/3的病人症的病人症状状改善改善 药药物治物治疗疗 钙钙拮抗拮抗剂剂（维维拉帕米、地尔硫卓）拉帕米、地尔硫卓） 用于用于受体阻制受体阻制剂剂无效的病人无效的病人 阻阻断钙内断钙内流流 改善舒改善舒张张期充盈功能期充盈功能 改善改善区区域性心肌缺血域性心肌缺血 *2/3或以上的病人呈或以上的病人呈现运动现运动能力提高
22、和能力提高和 症症状状改善改善 非非药药物治物治疗疗 间间隔支栓塞隔支栓塞疗疗法法 适用于适用于药药物治物治疗疗症症状状无改善，不能手无改善，不能手术， IVS厚度厚度 18 mm， 静态压静态压差大于差大于50mmHg或激或激发压发压差大于差大于0mmHg 手手术术成功率，成功率， 并发并发症症20-30%， 起搏器植入起搏器植入5% 肥厚型心肌病肥厚型心肌病室间隔化学消融术室间隔化学消融术 Nishimura R A et al. Circulation 2003;108:e133-e135 肥厚型心肌病肥厚型心肌病室间隔部分切除术室间隔部分切除术 适应证：适应证： 左室流出道压力差（休息
23、或激左室流出道压力差（休息或激 发）发）50mmHg；室间隔厚度；室间隔厚度1 8mm；无症状患者只有休息压力；无症状患者只有休息压力 差差75100mmHg，才考虑手，才考虑手 术术。 临床症状重，如劳力性呼吸困临床症状重，如劳力性呼吸困 难，经内科治疗无改善难，经内科治疗无改善。 手术：手术： 室间隔切纵行开术室间隔切纵行开术 间隔部分肌肉切除术间隔部分肌肉切除术 *70%的病人压差消除或明显降的病人压差消除或明显降 低低 HCM起搏器治疗起搏器治疗 适应证：适应证： 梗阻性肥厚型心肌病伴有严重症状，经内科正梗阻性肥厚型心肌病伴有严重症状，经内科正 规药物治疗后仍有症状，静息时左心室流出道
24、规药物治疗后仍有症状，静息时左心室流出道 压力阶差大于压力阶差大于30mmHg 梗阻严重，考虑行室间隔部分心肌切除术者；梗阻严重，考虑行室间隔部分心肌切除术者； 梗阻性肥厚型心肌病合并房室传导阻滞、交界梗阻性肥厚型心肌病合并房室传导阻滞、交界 区性心律，伴或不伴有心功能不全者；区性心律，伴或不伴有心功能不全者； 非梗阻性肥厚型心肌病药物治疗效果差者非梗阻性肥厚型心肌病药物治疗效果差者 预预 后后 无症无症状状 心力衰竭心力衰竭 猝死猝死 成人成人1010年生存率年生存率80%80%，小，小儿儿50%50% 猝死多猝死多发发于有家族史的于有家族史的青壮青壮年病人年病人 晚晚期病例可有期病例可有类
25、类似似DCMDCM的心力衰竭表的心力衰竭表现现 预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人死亡 多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因 不清，可能与恶性心律失常有关 预后预后 因人而异，可从无症状到心力衰竭、猝死。 成人死亡多为猝死，而小儿则多为心力衰竭， 其次为猝死。 猝死在有阳性家族史的青少年中尤其多发 猝死原因多为室性心律失常，特别是室颤 预后预后- -心肌肥厚程度与猝死心肌肥厚程度与猝死 限制型心肌病限制型心肌病 主要特征主要特征: :扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻扩张明显受限、心室的舒张充盈受阻 病理改变病理改变: :心内膜及心内膜下心肌纤维化心内膜及心内膜下心肌纤维化 且增
26、厚心内膜硬化、心腔缩小且增厚心内膜硬化、心腔缩小 restrictive cardiomyopathy, RCM 酷似缩窄性心包炎，称酷似缩窄性心包炎，称“缩窄性心内膜炎缩窄性心内膜炎” 左心受累：左心受累：呼吸困难呼吸困难 右心室或双心室受累：右心室或双心室受累：右心衰竭的表现为主右心衰竭的表现为主 限制型心肌病限制型心肌病 RCM CP 限制型心肌病限制型心肌病 特征： 单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量 下降为特征，收缩功能和室壁厚度正常或接 近正常。 病理： 心脏间质纤维化增生为其主要病理变 化.心室内膜硬化，扩张明显受限。可为特发 性或与其他疾病如淀粉样变性,伴有或不伴有 嗜酸性粒细胞
27、增多症的心内膜心肌疾病并存。 鉴别鉴别 限制型心肌病 1. 左右心房显著增大， 巨大 2. 舒张早期充盈突然受 阻，室间隔位置突然 快速移动 3. 心肌纤维化 4. 房室瓣返流多见 缩窄性心包炎 1. 可以增大 2. 左右心室的容积随呼 吸运动而交替改变 3. 心包增厚 4. 房室瓣大多正常 Computed Tomography Document the presence of pericardial thickening or calcification or both Pericardial thickening may involve most of the pericardial s
28、urface or ma y be localized, either unilateral or affecting the atrioventricular groov e preferentially Global or unilateral pericardial thickening in the setting of constrictive p ericarditis causes a tubelike narrowing of the ventricles Waistlike narrowing: involvement of the pericardium covering
29、the atriov entricular groove The atria and superior and inferior venae cavae may be enlarged reflec ting the increased pressure limiting inflow of blood into the ventricles . The interventricular septum is often straightened or sinusoidal in appea rance. Pleural effusions and ascites are frequently
30、identified as well Computed Tomography Contrast-enhanced CT scan of a 42-year-old man with alcoholic cirrhosis. The patient underwent a CT scan at an outside institution for symptoms of orthopnea and paroxysmal nocturnal dyspnea. A, CT image at the level of the pulmonary artery (PA) shows abnormal s
31、oft tissue and calcification in the pericardium. The superior vena cava (SVC) is larger than the descending aorta (A). B, CT image at the level of the right and left ventricles (RV and LV) shows calcification of the pericardium ( arrows ). Note the tubelike configuration of the ventricles. The right
32、 atrium (RA) is enlarged. A small right pleural effusion ( arrowhead ) is present. LA, left atrium. C, CT image at the inferior margin of the pericardium shows pericardial calcification ( arrow ). The inferior vena cava (IVC) is more than twice the size of the descending aorta (A). Note the pleural
33、effusion (E) with an adjacent area of rounded atelectasis (L). Constrictive Pericarditis Broderick, Lynn S., Cardiovascular Imaging, CHAPTER 70, 949-952 Axial contrast enhanced CT image at the level of the inferior pulmonary veins, showing a large pericardial effusion (stars), pericardial enhancemen
34、t (white arrowheads) and compression of the right atrial and ventricular free walls. Right atrium (RA), right ventricle (RV), left atrium (LA), left ventricle (LV). A Clinico-pathological Conference on Constrictive Pericarditis Secondary to Rheumatoid Arthritis: A Case Report with Expert Commentary
35、and Review of the Literature Jordan, Adam D., MBBS, BSc, Heart, Lung and Circulation, Volume 20, Issue 1, 24-29 Axial contrast enhanced CT image at the level of the right atrium/inferior vena cava confluence, showing diffuse thickening and enhancement of the pericardium (white arrowheads) and a foca
36、l enhancing pericardial nodule (black arrows). There is an associated pericardial effusion and compression of the right atrial and ventricular free walls. Right atrium (RA), right ventricle (RV), left atrium (LA) and left ventricle (LV). A Clinico-pathological Conference on Constrictive Pericarditis
37、 Secondary to Rheumatoid Arthritis: A Case Report with Expert Commentary and Review of the Literature Jordan, Adam D., MBBS, BSc, Heart, Lung and Circulation, Volume 20, Issue 1, 24-29 A 49-year-old man with a history of diabetes and status post renal transplant presented with worsening dyspnea on e
38、xertion and lower extremity edema. Double inversion recovery MR image of the heart shows abnormal pericardial thickening ( arrows ) with tubelike compression of the right ventricle ( asterisk ). Increased signal in the left ventricular apex is secondary to artifact from slow flow. The patient underw
39、ent pericardiectomy. The cause of the constrictive pericarditis was unknown. Constrictive Pericarditis Broderick, Lynn S., Cardiovascular Imaging, CHAPTER 70, 949-952 Constrictive Pericarditis During inspiration the decrease in LV filling results in a leftward septal shift that allows augmented flow
40、 into the right ventricle. The opposite occurs during expiration. Hemodynamic and Echocardiographic Features Constriction Restriction RA pressure RV/LV filling pressures , RV = LV , LV RV Pulmonary artery pressures Mild elevation (35-40 mm Hg systolic) Moderate-severe elevation (60 mm Hg systolic) R
41、V diastolic pressure plateau 13 peak RV pressure 13 peak RV pressure Diastolic Filling Impaired early filling Rapid early filling, impaired late filling 2D Echo Pericardial thickening without effusion LV hypertrophy Normal systolic function LV longitudinal velocity and untwisting velocity in constri
42、ctive pericarditis (CP) and restrictive cardiomyopathy (RCM). Color M-mode display of apical untwisting velocity (rotational rate of the LV apex RotR ) obtained from speckle tracking of the LV apex in a short-axis view shows a markedly attenuated early-diastolic rate of untwisting in CP ( A, arrows)
43、, whereas longitudinal early-diastolic velocities (VL) from the LV base in the apical four-chamber view ( B, arrows) are normal. In contrast, patients with RCM show a normal early-diastolic rate of untwisting ( C, arrows) and reduced longitudinal early-diastolic velocities from the LV base ( D, arro
44、ws). (From Sengupta PP, Krishnamoorthy VK, Abhayaratna WP, et al: Disparate patterns of left ventricular mechanics differentiate constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging 11 :29-38, 2008.) 心内膜增厚心内膜增厚 心内膜下心肌纤维化心内膜下心肌纤维化 心内膜活检心内膜活检 临床特点临床特点 多见于热带和温带地区,我国仅有散发病例
45、表现酷似缩窄性心包炎 心电图常呈窦性心动过速、低电压、心房或 心室肥大、T 波低平或倒置。可出现各种类型 心律失常以心房颤动较多见 活检可见心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化 需与缩窄性心包炎、肥厚型心肌病的扩张型 心肌病相及轻症冠心病鉴别。 与一些特异性心肌病鉴别。 治疗治疗 本病无特效防治手段，主要避免劳累、呼吸 道感染、预防心力衰竭，只能对症治疗。 心力衰竭对常规治疗反应不佳，往往成为 难治性心力衰竭，糖皮质激素治疗也常无 效 栓塞并发症较多，可考虑使用抗凝药物 近年用手术剥离增厚的心内膜，收到较好 效果 硬化出现前可作心脏移植 本病预后不良，按病程发展快慢而不同，心 力衰竭为最常见死因 致
46、心律失常型右室心肌病致心律失常型右室心肌病 特征特征: :右室心肌部分或全部由纤维组织和肪组织右室心肌部分或全部由纤维组织和肪组织 所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。所代替，右室明显扩大，右室心肌变薄。 arrhymogenic right ventricular cardiomyopathy ARVC Osler于于1905年年描述描述 以右室心肌被以右室心肌被纤维纤维及脂肪及脂肪组织进组织进行性替行性替 代代 心律失常及猝死常心律失常及猝死常见见 右室右室扩张扩张,右心功能下降或衰竭右心功能下降或衰竭 常家族性常家族性发发病病 多多为为常染色体常染色体显显性性遗传遗传 2004年年研研究
47、，人群究，人群发发病率病率为为2/万万 （意大利（意大利8-10/万；日本万；日本4/万）万）, 我我国并国并非罕非罕见见 好好发发于中于中青青年及年及运动员运动员，12-50岁岁， 常以常以VT起病，是猝死的常起病，是猝死的常见见原因原因 男女比例男女比例2.7:1 可有家族史可有家族史 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发发育不全育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD 常染色体常染色体显显性性遗传遗传，常呈，常呈现现不完全外不完全外显显 ，系第，系第8号号染色体上的染色体上的4个个基因突基因突变变 主要的主要的结
48、构异结构异常常与桥与桥粒的蛋白粒的蛋白质质固定中固定中 间丝间丝和和桥桥粒有粒有关关 也也与与离子通道功能离子通道功能异异常有常有关关 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发发育不全育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD 病病变变主要累及右心室（三尖瓣下右室下主要累及右心室（三尖瓣下右室下 壁、右室心尖部及右室流出道壁、右室心尖部及右室流出道-发发育不育不 良三角）良三角） 右室心肌右室心肌灶灶性或弥漫性的被脂肪或性或弥漫性的被脂肪或纤维纤维 组织组织替代，也可累及左室；右室替代，也可累及左室；右室发发育不育不 良伴室
49、壁薄良伴室壁薄羊皮羊皮纸纸心心 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发发育不全育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD 致心律失常性右室心肌病致心律失常性右室心肌病/发发育不全育不全 Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia, ARVD 右心衰竭型右心衰竭型:右室病右室病变变广泛广泛右心衰竭右心衰竭, ,多多见见 青青少年少年 心律失常型心律失常型: :室性心律失常多室性心律失常多见见: :心悸心悸, ,头晕头晕等等 , ,反反复复TVTV晕晕厥厥 无症无症状状型型:UCG:UCG或尸或尸
