1、Dysgenesis of the corpus callosum(DCC)v是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式，可表现为部分胼胝体缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如v本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素v胼胝体发育不良发生在胚胎期12-14wv常与其他神经系统畸形并发，如脑无裂畸形、多微脑回、脑回肥厚、灰质异位症、Chiari畸形、Dandy-Walker综合征、脑膜脑膨出、胼胝体脂肪瘤、半球间蛛网膜囊肿等，有时也可见异常脑裂、脑神经缺如和脑积水v胼胝体发育不良为部分性时，罕见前部发育不良，多为胼胝体膝部存在，压部或嘴部缺如，或二者均缺
2、如v如有前部发育不良，多为继发性，与胼胝体脂肪瘤，胚胎性肿瘤及梗死有关系临床症状v许多患者可以无症状或仅轻度视觉障碍v交叉触觉定位障碍而智力正常v严重者有智力发育不全和癫痫胼胝体发育不良CT表现v双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。v双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）v脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则v第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间v冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室v合并其他畸形时，如脑膨出、脂肪瘤等，CT均可见相应征象增强CT表现v确诊一般不需要增强CT扫描，但增强扫描可以提供
3、畸形时大脑内经脉的形态变化情况v双侧大脑内静脉彼此分离、上移v大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构v胼周动脉失去正常的弧形形态，矢状重建呈波浪形双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）胼胝体膝部变薄伴脑外间隙增宽本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素许多患者可以无症状或仅轻度视觉障碍胼胝体发育不良CT表现确诊一般不需要增强CT扫描，但增强扫描可以提供畸形时大脑内经脉的形态变化情况第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间许多患者可以无症状或仅轻度视觉障碍是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式，可表现为部分
4、胼胝体缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如胼胝体发育不良CT表现双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。胼胝体发育不良为部分性时，罕见前部发育不良，多为胼胝体膝部存在，压部或嘴部缺如，或二者均缺如大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的室介于侧脑室之间本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室胼胝体发育不良CT表现双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）是胚胎期背部中线结构发
5、育不良的一种形式，可表现为部分胼胝体缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。胼胝体发育不良伴脂肪瘤鉴别诊断v广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史 v大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的室介于侧脑室之间 胼胝体发育不良胼胝体膝部变薄伴脑外间隙增宽胼胝体发育不良伴大脑半球间囊肿胼胝体发育不良伴脂肪瘤大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构胼胝体发育不良CT表现本畸形偶然发病，病因不
6、明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。胼胝体发育不良CT表现许多患者可以无症状或仅轻度视觉障碍严重者有智力发育不全和癫痫确诊一般不需要增强CT扫描，但增强扫描可以提供畸形时大脑内经脉的形态变化情况大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界
7、锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的室介于侧脑室之间胼胝体发育不良CT表现双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）胼胝体发育不良伴大脑半球间囊肿广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）胼胝体发育不良伴大脑半球间囊肿胼胝体发育不良伴脂肪瘤胼胝体发育不良CT表现双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）胼胝体发育不良CT表现双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显
8、锐利。胼周动脉失去正常的弧形形态，矢状重建呈波浪形冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室胼胝体发育不良为部分性时，罕见前部发育不良，多为胼胝体膝部存在，压部或嘴部缺如，或二者均缺如大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间胼胝体发育不良伴脂肪瘤双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。交叉触觉定位障碍
9、而智力正常本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素大脑半球纵裂囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的室介于侧脑室之间本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素胼胝体发育不良伴大脑半球间囊肿合并其他畸形时，如脑膨出、脂肪瘤等，CT均可见相应征象双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）Dysgenesis of the corpus callosum(DCC)广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球
10、纵裂增宽，C丁表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室合并其他畸形时，如脑膨出、脂肪瘤等，CT均可见相应征象胼胝体发育不良CT表现双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间胼胝体发育不良CT表现大脑半球纵裂
11、囊肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的室介于侧脑室之间如有前部发育不良，多为继发性，与胼胝体脂肪瘤，胚胎性肿瘤及梗死有关系如有前部发育不良，多为继发性，与胼胝体脂肪瘤，胚胎性肿瘤及梗死有关系胼胝体发育不良CT表现胼胝体发育不良CT表现大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构确诊一般不需要增强CT扫描，但增强扫描可以提供畸形时大脑内经脉的形态变化情况本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素严重者有智力发育不全和癫痫双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。第三脑室
12、扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式，可表现为部分胼胝体缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史胼胝体发育不良为部分性时，罕见前部发育不良，多为胼胝体膝部存在，压部或嘴部缺如，或二者均缺如第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间Dysgenesis of the corpus callosum(DCC)胼胝体发育不良CT表现大脑半球纵裂囊
13、肿位于中线，边界锐利，脑脊液密度，横轴位难与扩大上升室鉴别，冠状位显示囊肿位侧脑室上方，而扩大上升的室介于侧脑室之间胼胝体膝部变薄伴脑外间隙增宽Dysgenesis of the corpus callosum(DCC)双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。广泛缺血低血氧脑病，引起广泛脑白质疏松，同时可侵犯胼胝体，使半球纵裂增宽，C丁表现很像胼胝体发育不良，二者鉴别有赖于临床病史胼胝体发育不良CT表现双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。严重者有智力发育不全和癫痫胼胝体发育不良CT表现胼胝体发育不良CT表现脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则
14、胼胝体发育不良CT表现胼胝体发育不良CT表现合并其他畸形时，如脑膨出、脂肪瘤等，CT均可见相应征象双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）胼胝体发育不良CT表现胼胝体发育不良CT表现胼胝体发育不良发生在胚胎期12-14w许多患者可以无症状或仅轻度视觉障碍双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）胼胝体发育不良CT表现双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）双侧额角远离、小而狭窄，或额角和体部扩大，额角与体部角度明显锐利。本畸形偶然发病，病因不明，在某些病例中，血管性、外伤性、中毒性或感染性损伤均可成为致病因素双侧侧脑室分离平行，枕角常扩大，呈不对称性（憩室样改变）冠状位可见双侧侧脑室前角呈“八”字状分离及扩大、上移的第三脑室第三脑室扩大并抬高，不同程度延伸至侧脑室中间，介于侧脑室体部之间胼周动脉失去正常的弧形形态，矢状重建呈波浪形大脑大静脉变直，失去正常“U”形结构是胚胎期背部中线结构发育不良的一种形式，可表现为部分胼胝体缺如或全部胼胝体和周围结构的缺如合并其他畸形时，如脑膨出、脂肪瘤等，CT均可见相应征象胼胝体发育不良CT表现胼胝体发育不良CT表现脑组织异位可引起侧脑室外缘不规则胼胝体发育不良伴灰质异位
