1、l 脑室内囊性病变脑室内囊性病变脑室系统解剖学概述脑室内非肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿l 脑室系统解剖学概述脑室系统解剖学概述脑室为脑内部充满脑脊液的一组腔隙结构。它延伸至脊髓形成中央管。脑室内表面覆盖有上皮状的室管膜。脑室系统由四个脑室组成：左右侧脑室（第一和第二脑室）、第三脑室、第四脑室及脑室之间的孔洞也包括在脑室系统内：名称名称从从至至左右室间孔 侧脑室第三脑室中脑导水管第三脑室第四脑室第四脑室正中孔第四脑室蛛网膜下腔/小脑延髓池左右第四脑室外侧孔第四脑室蛛网膜下腔/大脑大静脉池l脑室系统解剖学概述脑室系统解剖学概述脑室系统铸型脑室系统铸型l 脑室系统解剖学概述脑室系统解剖学概述脑脊液主要
2、由脑室脉络丛产生，少量由室管膜上皮和毛细血管产生。左、右侧脑室脉络丛产生的脑脊液经室间孔第三脑室；与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一起经中脑水管第四脑室；再汇入第四脑室脉络丛产生的脑脊液经第四脑室的正中孔、外侧孔蛛网膜下隙蛛网膜粒上矢状窦窦汇左右横窦左右乙状窦颈内静脉。作用：保护脑和脊髓免受外界振荡损伤；调节颅内压；参与脑和脊髓的代谢；维持正常pH。l 脑脊液循环途径脑脊液循环途径l 脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿l 侧脑室神经上皮囊肿l三脑室胶样囊肿l蛛网膜囊肿l脑室型脑囊虫病 l 脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -侧脑室神经上皮囊肿侧脑室神经上皮囊肿l无论是室管膜还是脉络丛上皮均来
3、源于原始无论是室管膜还是脉络丛上皮均来源于原始神经管内的神经上皮，故统称为神经上皮囊神经管内的神经上皮，故统称为神经上皮囊肿。典型的神经上皮囊肿主要包括：脉络丛肿。典型的神经上皮囊肿主要包括：脉络丛囊肿和室管膜囊肿，以脉络丛囊肿较常见。囊肿和室管膜囊肿，以脉络丛囊肿较常见。l见于任何年龄，好发于青年，平均年龄见于任何年龄，好发于青年，平均年龄30岁岁左右，左右，大多数脉络膜丛囊肿于成年时发现大多数脉络膜丛囊肿于成年时发现l可以位于脉络膜丛和脑室可以位于脉络膜丛和脑室 典型位置通常位于侧脑室三角区典型位置通常位于侧脑室三角区l没有临床症状没有临床症状l 脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -侧
4、脑室神经上皮囊肿侧脑室神经上皮囊肿lCT及及MR都表现为脑脊液信号都表现为脑脊液信号lMRI表现为囊肿呈类圆形；囊壁表现为囊肿呈类圆形；囊壁T1呈等信号，呈等信号，T2及及flair序列呈稍低信号，以序列呈稍低信号，以T2显示最为清楚，显示最为清楚，囊壁菲薄呈线状，光滑均匀，无壁结节，囊壁囊壁菲薄呈线状，光滑均匀，无壁结节，囊壁存在与否是本病诊断的关键。存在与否是本病诊断的关键。DWI上囊液表现上囊液表现同脑脊液，弥散不受限，呈低信号，同脑脊液，弥散不受限，呈低信号，ADC值较值较高高l增强扫描囊壁及囊液不强化增强扫描囊壁及囊液不强化l仔细观察钙化的脉络膜丛有无移位对确定诊仔细观察钙化的脉络膜
5、丛有无移位对确定诊断很有帮助断很有帮助 有移位说明有囊肿存在有移位说明有囊肿存在 l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -侧脑室神经上皮囊肿侧脑室神经上皮囊肿l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -侧脑室神经上皮囊肿侧脑室神经上皮囊肿图2A-C右侧侧脑室三角区神经上皮囊肿 A,B.MRT1WI和T2WI横轴位。右侧侧脑室三角区局限性扩大,囊壁菲薄呈线状,无附壁结节存在,囊液信号同脑脊液信号,局部中线结构稍偏向对侧。脑实质内未见明确异常。C.MRT1WI增强扫描。脉络丛强化明显,并向外侧推挤。l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -三脑室胶样囊肿三脑室胶样囊肿l胶样囊肿源于内胚层胶样囊肿源
6、于内胚层l也称线粒体囊肿或室间孔囊肿也称线粒体囊肿或室间孔囊肿l多位于三脑室前上方（室间孔旁）多位于三脑室前上方（室间孔旁）l多见于多见于25-40岁岁l呈球形或卵圆形，囊壁薄，囊内呈胶冻状呈球形或卵圆形，囊壁薄，囊内呈胶冻状l囊肿可阻塞室间孔导致突发性的脑积水囊肿可阻塞室间孔导致突发性的脑积水l临床上表现为间歇性或持续性的头痛临床上表现为间歇性或持续性的头痛 l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -三脑室胶样囊肿三脑室胶样囊肿l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -三脑室胶样囊肿三脑室胶样囊肿l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -三脑室胶样囊肿三脑室胶样囊肿l最典型者多表现为：最典型
7、者多表现为：T1WI呈高信号，呈高信号，T2WI呈低信号呈低信号 也可表现为也可表现为T1WI与与T2WI均呈高信号均呈高信号 若囊内含有较多含铁血黄素成分时若囊内含有较多含铁血黄素成分时 则在则在 T1WI及及T2WI均呈较低信号均呈较低信号l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -蛛网膜蛛网膜囊肿囊肿l脑室内蛛网膜囊肿罕见脑室内蛛网膜囊肿罕见l是脑脊液被包围在蛛网膜内，呈圆形或椭是脑脊液被包围在蛛网膜内，呈圆形或椭圆形圆形l与蛛网膜下腔不相通与蛛网膜下腔不相通l主要见于侧脑室，三脑室及四脑室少见主要见于侧脑室，三脑室及四脑室少见l囊壁很薄，囊壁很薄，CT及及MR不易显示囊壁不易显示囊壁l侧
8、脑室内囊肿呈脑脊液密度或信号侧脑室内囊肿呈脑脊液密度或信号lMRI增强扫描可见强化的脉络丛匍匐于囊增强扫描可见强化的脉络丛匍匐于囊肿壁表面肿壁表面l常常需要脑室镜检或病理确诊常常需要脑室镜检或病理确诊 l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -蛛网膜蛛网膜囊肿囊肿l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -脑室型脑囊虫病脑室型脑囊虫病 l约约0.7%-33%的脑囊虫病位于脑室内的脑囊虫病位于脑室内l多位于四脑室（多位于四脑室（50%），其次为为侧脑室），其次为为侧脑室(35)，三脑室三脑室(10)、导水管、导水管(5)l可呈单囊或多囊可呈单囊或多囊l脑室型脑囊虫病临床常见头痛、呕吐、视乳头水肿脑
9、室型脑囊虫病临床常见头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内高压表现，第四脑室脑囊虫病可出现等颅内高压表现，第四脑室脑囊虫病可出现Bruns征，征，严重时危及生命严重时危及生命l各型脑囊虫病影像表现各异，与诸多因素，如囊虫各型脑囊虫病影像表现各异，与诸多因素，如囊虫所处的生活周期、感染部位或类型、囊虫数量及有无所处的生活周期、感染部位或类型、囊虫数量及有无血管受累、炎症反应等有关。脑室扩大、脑室内异常血管受累、炎症反应等有关。脑室扩大、脑室内异常信号是脑室型脑囊虫病的常见影像表现信号是脑室型脑囊虫病的常见影像表现l脑积水产生机制与囊虫对脑脊液循环通路的机械性脑积水产生机制与囊虫对脑脊液循环通路的机械性梗阻
10、及室管膜炎症反应梗阻及室管膜炎症反应(颗粒性室管膜炎及室管膜下颗粒性室管膜炎及室管膜下胶质增生胶质增生)或感染后室管膜黏连有关或感染后室管膜黏连有关 l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -脑室型脑囊虫病脑室型脑囊虫病 lMRI：由于脑室内囊虫的囊液蛋白含量高，：由于脑室内囊虫的囊液蛋白含量高，一般在一般在T1WI或或T2WI信号均高于脑脊液，有信号均高于脑脊液，有时也能显示囊内头节。时也能显示囊内头节。l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -脑室型脑囊虫病脑室型脑囊虫病 l脑室内非肿瘤性囊肿脑室内非肿瘤性囊肿 -脑室型脑囊虫病脑室型脑囊虫病 M，46y，头痛2月，左眼视物模糊1月余l 脑
11、室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿l皮样囊肿l表皮样囊肿 l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿 -皮样囊肿皮样囊肿 l皮样囊肿（囊性畸胎瘤）属先天性错构瘤皮样囊肿（囊性畸胎瘤）属先天性错构瘤l囊肿为单房囊肿为单房l囊壁较厚（类似皮肤结构）囊壁较厚（类似皮肤结构）l囊腔内可见皮制、上皮碎屑、毛发和较黏囊腔内可见皮制、上皮碎屑、毛发和较黏稠液体稠液体l好发于第四脑室好发于第四脑室l多有均匀较厚的囊壁多有均匀较厚的囊壁,可发生钙化可发生钙化l常引起梗阻性脑积水常引起梗阻性脑积水 l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿 -皮样囊肿皮样囊肿 l位于脑室内的皮样囊肿当常规序列检查肿位于脑室内的皮样囊肿当常规序列检查
12、肿瘤信号与脑脊液相似时瘤信号与脑脊液相似时,应用一种脑脊液信应用一种脑脊液信号被抑制的重号被抑制的重T2W 序列序列,皮样囊肿不被抑制皮样囊肿不被抑制,呈高信号，被抑制的脑脊液呈低或无信号呈高信号，被抑制的脑脊液呈低或无信号,由此可将脑池、室内的皮样囊肿准确检出。由此可将脑池、室内的皮样囊肿准确检出。l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿 -皮样囊肿皮样囊肿 lCT及及MR表现：表现：四脑室囊状扩大四脑室囊状扩大 囊肿内含有较多夜性脂肪囊肿内含有较多夜性脂肪 CT呈均质很低密度呈均质很低密度 MR T1、T2为高信号为高信号 囊肿内含有多种混合成分囊肿内含有多种混合成分 CT呈不均质低密度呈不均质
13、低密度 MR 呈不均质信号呈不均质信号 囊壁因含脂肪呈高信号囊壁因含脂肪呈高信号 增强扫描囊壁不强化增强扫描囊壁不强化l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿 -皮样囊肿皮样囊肿 l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿 -皮样囊肿皮样囊肿 l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿 -表皮表皮样囊肿样囊肿 l亦称胆脂瘤或珍珠瘤，源于异位胚胎残余的外胚层亦称胆脂瘤或珍珠瘤，源于异位胚胎残余的外胚层组织，但其内不含皮肤附件组织，但其内不含皮肤附件l常见于第四脑室，偶见于侧脑室、三脑室常见于第四脑室，偶见于侧脑室、三脑室lCT平扫囊肿呈脑脊液样或高或低密度平扫囊肿呈脑脊液样或高或低密度lMR T1高于脑脊液信号，高于
14、脑脊液信号，T2呈很高信号，呈很高信号，FI AIR像像信号稍低，其内见云絮状稍高信号，增强扫描通常无信号稍低，其内见云絮状稍高信号，增强扫描通常无增强增强l占位效应轻，梗阻性脑积水常不明显，弥散加权像占位效应轻，梗阻性脑积水常不明显，弥散加权像上囊肿呈最明显的高信号上囊肿呈最明显的高信号l信号不均匀，像堆成串的信号不均匀，像堆成串的“肥皂泡肥皂泡”，呈匐行生长，呈匐行生长状，常顺沿邻近蛛网膜下腔塑性发展，见缝就钻状，常顺沿邻近蛛网膜下腔塑性发展，见缝就钻l临床症状无特异性，手术切除是治疗本病的唯一方临床症状无特异性，手术切除是治疗本病的唯一方法法l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿-表皮表皮样
15、囊肿样囊肿 l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿 -表皮表皮样囊肿样囊肿 l脑室内肿瘤性囊肿脑室内肿瘤性囊肿 -表皮表皮样囊肿样囊肿鉴别诊断：血管母细胞瘤鉴别诊断：血管母细胞瘤 囊性肿瘤：CT平扫近脑脊液密度病变，壁结节呈等密度；MR TIWI囊肿为低信号，壁结节为等信号，T2WI囊肿呈高信号，壁结节呈等信号。增强扫描壁结节显著增强。多可观察到流空信号。l 小结小结l 侧脑室神经上皮囊肿：侧脑室神经上皮囊肿：单发，好发侧脑室三角区，脑脊液信号，壁菲薄呈线状，光滑均匀，无壁结节，囊壁存在与否是本病诊断的关键，脉络丛或透明隔受压移位，无强化l 三脑室胶样囊肿：三脑室胶样囊肿：起源于神经内胚层，而非神经上皮，好发于第三脑室前部，易引起脑积水，T1WI呈高信号是其特征性表现l 蛛网膜囊肿：蛛网膜囊肿：侧脑室多见，等脑脊液密度或信号，有一定的张力，FLAIR呈低信号，DWI低信号l 脑室型脑囊虫病：脑室型脑囊虫病：T1WI或T2WI信号均高于脑脊液，囊内头节，脑积水，flair囊壁相对环形高信号l 皮样囊肿：皮样囊肿：四脑室囊状扩大，信号混杂不均匀，囊壁可含脂肪呈较高信号，囊壁不强化可发生钙化，梗阻性脑积水l 表皮样囊肿：表皮样囊肿：四脑室，多不规则，见缝就钻的生长特性、囊肿不强化、表皮样囊肿FLAIR未能完全抑制，内见数量不等的絮状稍高信号影、DWI高信号
