1、小儿惊厥 convulsion,儿科 魏玲,掌握 ：热性惊厥诊断及处理 惊厥持续状态概念 熟悉：小儿惊厥的病因、临床表现 小儿惊厥的急诊处理 癫痫发作的分类、治疗原则 癫痫持续状态的急救处理 了解：惊厥的发病机理 癫痫的病因、癫痫综合征的 临床特点,内容,小儿惊厥一般概述,1,热性惊厥,2,癫痫,3,惊厥诊断与处理,4,小儿惊厥 定义： 全身 或局部 骨骼肌突然发生 不自主收缩。常伴有意识障碍。 常见急症 发病率约56%，为成人1015倍。,小儿惊厥,感染性,颅内,颅内,细菌 病毒 真菌 其它,热性惊厥 脑病 其它,癫痫 发育异常 占位 脑损伤,代谢性 中毒性 心源性 高血压,颅外,颅外,病因
2、,非感染性,惊厥的发病机制（自学）,神经生化改变 神经介质紊乱学说：兴奋性介质抑制性介质 电解质紊乱：Na-K泵功能紊乱 微量元素代谢异常 脑神经细胞能量代谢异常 惊厥性脑损伤 惊厥 暂时性脑功能障碍 不可逆性脑损伤,惊厥的病理生理,缺氧缺血性脑病改变 神经细胞水肿、液化、坏死， 神经胶质细胞增生 海马硬化 精神运动性癫痫,惊厥持续状态 Status epilepticus,惊厥发作持续30分钟以上， 或反复发作30分钟以上，发作间 期意识不恢复。,惊厥形式,Generalized seizures tonic-clonic tonic seizures,Partial seizures,Pa
3、rtial- generalized,小儿惊厥常见病因诊断要点,热性惊厥,1,癫痫,1,2,4,热性惊厥 （ Febrile convulsions, Febrile seizures）,年龄 1-6岁,发病率：28%，占惊厥30%,发热 感染 温度 时间,排除性诊断,定义,1. 1993 年国际抗癫联盟: 1 个月的患儿出现惊厥伴发热，且排除中枢神经系统( CNS) 感染、既往有新生儿惊厥和其他诱因所致的惊厥，也不符合其他急性症状性惊厥。 2. 2011 年美国儿科学会（AAP）发表临床实践指南 6 个月婴儿至5 岁的儿童，在发热状态下出现的惊厥发作（体温 38），没有中枢神经系统感染的证据
4、和明确的病因，也没有无热惊厥的病史。,定义,我国左启华教授: 1 个月 6 岁儿童起病的有热惊厥，肛温在38 以上，既往无无热惊厥，不包括急性CNS 感染以及脑部其他器质性疾病合并的发热伴惊厥。 综上，仅在发病年龄上有所不同，年龄、发热、惊厥应是FS 定义的3 个基本要素。,病因,遗传,感染,发热,年龄,惊厥与发热,发热的高度与惊厥发作无关 发热上升速度可能与惊厥发作有关。 FS 多发生于体温的上升阶段甚至是初始阶段 20% 50%的病例以惊厥为首发症状，测量 体温发现发热,分类 单纯性热性惊厥：既往病史神经系统健康，检查无神经系 统异常 发烧年龄6个月至5岁以下的儿童; 单次全身性发作，持续
5、不到15分钟; 发烧惊厥不是脑膜炎，脑炎或其他疾病影 响大脑造成 复杂性高热惊厥： 年龄，患病前神经功能状态，和发热都同单纯性热性 惊厥; 发作或者是局灶性或延长（即15分钟，或者多次发作,热性惊厥诊断,病史 体格检查 辅助检查 排它性检查： 明确发热病灶、病原,预后 decline in IQ; risk of recurrent febrile seizures increased risk of epilepsy death.,复发 初发1岁内，50%复发，大于1岁 33% 复发50%发生于1年内 复发相关因素：初发年龄、家族史、惊厥前 发热时间短、体温低,癫痫 至7岁单纯性热性惊厥 癫
6、痫发生率同一般人群 1% 但多次热性惊厥发作、首次发作小于12月、有癫痫家族史发生无热惊厥发生率高 2.4% 无证据：有效的治疗热性惊厥可以预防随后的癫痫发生 反复的惊厥未导致脑结构损伤-遗传,热性惊厥转为癫痫危险因素,复杂性热性惊厥、原有神经系统异常 近亲中有癫痫患者 首发年龄1岁 发作持续时间长2030分钟 反复发作次数多者 惊厥阈随体温下降而减低,死亡 理论上：外伤、误吸、心律紊乱-死亡 目前尚无报导,治疗 大多数短暂，就诊已停止 仍在抽搐-镇静剂 用？,热性惊厥治疗,a. 一般治疗： b. 控制惊厥发作： 安定 咪唑安定 水化氯醛 c. 退热： d. 控制感染： e. 对症治疗：,热性
7、惊厥预防,对象高危年龄组，46岁前 目的防止惊厥持续状态 防止转为癫痫 避免出现智力低下、神经系统异常 体征 方法单纯性不用长期用药 复杂性：间断服药 长期服药,热性惊厥预防方法,间断服药： 安定：0.2-0.3mg/kg/次，8-12小 时重复，2-3次 鲁米那 3-5mg/kg/d， 左乙拉西坦（20-40mg/kg/d) 5d 2w,惊厥可发生于监测发热前-预防方法失 败 口腔和直肠地西泮、鼻腔和口腔咪达唑仑的不良反应：嗜睡，昏睡，共济失调。 呼吸抑制是极其罕见的。 无论何种给药方式苯二氮类易掩蔽或混淆中枢神经系统感染的症状。,On the basis of the risks and
8、benefits of the effective therapies, neither continuous nor intermittent anticonvulsant therapy is recommended for children with 1 or more simple febrile seizures.,长期用药指证,反复发作，1年5次以上 热性惊厥持续状态后 转为无热惊厥 2周后EEG特异性痫样放电,家长宣教-治疗部分 家长-可怕的经历，死亡、焦虑 了解高热惊厥的预后良好-少于30分钟不 导致脑损伤，没有增加智力低下或 学习困难的风险和低的转成 癫痫 风险 同一疾病过程
9、中或在未来如何处理后续的 发作 提供家庭复发的风险相关信息。,小儿惊厥常见病因诊断要点,热性惊厥,1,癫痫,1,2,4,癫痫发作定义,Epileptic Seizure : An epileptic seizure is a transient occurrence of signs and/or symptoms due to abnormal excessive or synchronous neuronal activity in the brain. 癫痫发作: 因脑神经元异常过度、同步化放电活动所造成的一过性临床症状和/或体征。,脑神经元异常放电（因） 临床表现（果）,癫痫发作病因,
10、诱发性癫痫发作（provoked seizure)： 急性症状性发作（acute symptomatic seizure） 急性CNS/系统性疾病导致的癫痫发作 例如：脑中风、脑炎、脑外伤、 （血糖/电解质等)代谢紊乱、 药物中毒、药物/酒精戒断、热性惊厥 反射性癫痫发作（reflex epileptic seizure） 例如：光敏性发作、进食性发作等。,非诱发性癫痫发作（unprovoked seizure）： 无明确急性诱发因素导致的癫痫发作 例如：脑炎后1年出现的癫痫发作；脑中 风 3个月后的癫痫发作等,急性、不稳定、非持续性病因,慢性、稳定、持续性病因,癫痫定义,Epilepsy:
11、Epilepsy is a disorder of the brain characterized by an enduring predisposition to generate epileptic seizures and by the neurobiologic, cognitive, psychological, and social consequences of this condition. The definition of epilepsy requires the occurrence of at least one epileptic seizure. 癫痫: 是一种以
12、具有持久的致痫倾向和相应的神经生物认知社会心理等方面的后果为特征的脑部疾病.在存在持久的致痫倾向的前提下，诊断癫痫需要至少一次（非诱发性）癫痫发作.,概念性/理论性定义：癫痫是一种以具有持久的致痫倾向为特征的脑部疾病。 实用性/操作性定义：临床出现2次（间隔至少24小时）非诱发性癫痫发作时，就可诊断为癫痫。,癫痫三要素,至少一次癫痫发作（无固定诱因） 能够增加将来发作可能性的脑部永久性改变（反复发作倾向、家族史、发作间期EEG放电，不能根除的癫痫病因） 伴随相应症状,癫痫 Epilepsy,慢性脑功能异常综合征 癫痫特点：发作性、短暂性、反复性 EEG：尖波、棘波、尖慢综合波 临床：惊厥和/或
13、意识、感觉、情感、 行为、认知/植物神经短暂异常,发病情况,年发病率：24-53/10万/年（发达） 77-114 （发展） 35 （我国） 患病率： 4-8 ,小儿癫痫特点,a. 发病率比成人高，约为310 b. 任何年龄均可发病，以婴幼儿多见 c. 发作形式多样性，典型大发作少见 d. 药物治疗比成人效果好,Classification,Onset form EEG,causes,Partial seizures Generalized seizures Classification of unknown,Primary Secondary Cryptogenic,Classificati
14、on,Partial Generalized,简单部分性： 复杂部分性： 简单部分 复杂部分,运动性、感觉性、植物性、 精神运动性,精神运动性发作,强直阵挛性发作Generalized tonic-clonic seizures EEG 失神发作：absence seizures EEG 肌阵挛发作；myoclonic seizures 强直发作失: tonic seizures 失张力发作: atonic seizures 阵挛性发作: clonic seizrues 痉挛: spasms EEG,Classification,Partial Generalized,简单部分性： 复杂部分性
15、： 简单部分 复杂部分,运动性、感觉性、植物性、 精神运动性,精神运动性发作,强直阵挛性发作Generalized tonic-clonic seizures EEG 失神发作：absence seizures EEG 肌阵挛发作；myoclonic seizures 强直发作失: tonic seizures 失张力发作: atonic seizures 阵挛性发作: clonic seizrues 痉挛: spasms EEG,Classification,Partial Generalized,简单部分性： 复杂部分性： 简单部分 复杂部分,运动性、感觉性、植物性、 精神运动性,精神运动
16、性发作,强直阵挛性发作Generalized tonic-clonic seizures EEG 失神发作：absence seizures EEG 肌阵挛发作；myoclonic seizures 强直发作失: tonic seizures 失张力发作: atonic seizures 阵挛性发作: clonic seizrues 痉挛: spasms EEG,Classification,Partial Generalized,简单部分性： 复杂部分性： 简单部分 复杂部分,运动性、感觉性、植物性、 精神运动性,精神运动性发作,强直阵挛性发作Generalized tonic-clonic
17、 seizures EEG 失神发作：absence seizures EEG 肌阵挛发作；myoclonic seizures 强直发作失: tonic seizures 失张力发作: atonic seizures 阵挛性发作: clonic seizrues 痉挛: spasms EEG,癫痫和癫痫综合症,病因 发病年龄 临床表现 EEG 相似 EP综合征 治疗效果 预后,癫痫和癫痫综合症,部位相关性（部分性、限局性） 全身性 不能确定 特殊综合征 （热性惊厥）,常见癫痫综合征,小儿良性癫痫伴中央颞区棘波： Benign epilepsy of childhood with centro
18、-temporal spike BECT 遗传倾向 发病年龄214岁（510岁） 发作与睡眠关系密切 简单部分性，可泛化成全身性 EEG：中央、中颞尖、尖慢波 预后良好,case,男，10岁 3月来抽搐4次，每次均于晨5-6时发生 口腔咕咕声，不能说话 既往正常，否认惊厥家族史 EEG:左侧中央区、前颞、中颞散在尖、尖 慢波 MR: 正常 妥泰治疗后未再抽搐,常见癫痫综合征,儿童失神癫痫 Childhood absence epilepsy 婴儿痉挛（infantile spasms, West syndrome),癫痫治疗原则,早期用药 根据发作类型合理选用一种药物 剂量足，达到有效血浓度
19、规律服药，不间断 疗程要长，35年 停药慢，逐渐减量 注意药物毒性反应 外科治疗,内容,小儿惊厥一般概述,1,热性惊厥,2,癫痫,3,惊厥诊断与处理,4,小儿惊厥诊断,是否是惊厥？,病因？,惊厥？,屏气发作 晕厥 癔病性抽搐 睡眠障碍 交叉伸腿综合征 扭转痉挛 抽动秽语综合征 婴儿正常活动,不同年龄： 新生儿：窒息、颅脑损伤、低血钙、低血糖、 化脓性脑膜炎 婴儿：低血钙、热性惊厥、中枢感染 幼儿期：热性惊厥、癫痫、中枢感染 学龄前期：癫痫、中枢感染、热性惊厥,病因诊断,病因诊断,. 季节： . 病史：家族史、既往史 . 体检：一般体检+神经系统检查 . 实验室检查：三大常规 血生化 脑脊液 脑
20、电图 CT、MR 眼底检查,惊厥的治疗,. 一般治疗 . 控制惊厥 安定、咪唑安定 苯巴比妥纳 水合氯醛 苯妥英钠 硫喷妥钠,惊厥的治疗,. 其它：退热 . 治疗脑水肿：甘露醇、皮质激素 . 病因治疗：治疗原发病,惊厥持续状态治疗,选用快速安全的抗惊厥药：首选安定 维持正常生理功能，预防并发症 脱水治疗脑水肿 查找病因 长期服用抗惊厥药： 原有癫痫：24年 原无癫痫：12年,思考题,1、 1岁男孩，夏季发病，突发高热 T39-40， 抽搐2次，抽前精神好，抽后入睡， 无惊厥家族史，查体（） 如何处理？可能诊断？ 2 、3岁女孩，春季发病，发烧6小时，T40， 伴头疼、呕吐、腹疼，精神差，抽1次 有高热惊厥家族史，查体（） 如何处理？可能诊断？,思考题,3. 8岁男孩，突发抽搐1次，持续约5分钟， 抽后来诊，嗜睡状，T37.8查体：巴氏征 （+） 病史？处理？诊断？ 4. 6月女孩，近两天来发烧，T38、流涕、咳嗽、 半天来抽搐3次 病史？查体？处理？诊断？,参考文献,左启华.小儿神经系统疾病.第2版. 人民卫生出版社 吴希如、林庆.小儿神经系统疾病基础与临床 人民卫生出版社 诸福棠.实用儿科学.第7版.人民卫生出版社,Thank You !,
