1、此PPT下载后可自行编辑修改医之为道大矣，医之为任重矣。开始啦！请将手机调成静音，如有疑问可以随时打断我！概念定义：多发性骨髓瘤是浆细胞异常增生浆细胞异常增生的恶性肿瘤。骨髓内有浆细胞（或称骨髓瘤细胞）的克隆性增殖，引起溶骨性骨骼破坏，血清出现单克隆免疫球蛋白，正常的多克隆免疫球蛋白合成受抑，尿内出现本周蛋白，最后导致贫血和肾功能损害。浆细胞的发育过程淋巴系定向祖细胞淋巴系定向祖细胞IgMIgMIgD原原 B cell前前B cell未成熟未成熟 B cell幼稚幼稚B cell长命浆细胞长命浆细胞(记忆记忆B细胞细胞)成熟成熟 B cell抗原刺激抗原刺激淋巴结淋巴结滤泡中心滤泡中心浆母细胞
2、浆母细胞骨髓骨髓血液血液浆细胞浆细胞再再次次抗抗原原刺刺激激归巢至骨髓归巢至骨髓病因和发病机制 病因尚不明确。有学者认为人类人类8 8型疱疹病毒型疱疹病毒参与了骨髓瘤的发生.目前认为骨髓瘤细胞起源于记忆细胞或幼浆细胞。进展性骨髓瘤患者骨髓中IL-6IL-6异常升高,认为IL-6是骨髓瘤细胞的生长因子,促进了骨髓瘤细胞的增生,抑制骨髓瘤细胞的凋亡.发病情况MM在全部肿瘤中占1%、占血液学肿瘤的10%。中、日等国发病率低有报告为0.6/10万，欧美为2-9/10万老年及男性高发。在美国，MM已超过白血病成为仅次于淋巴瘤的第二位血液系统血液系统高发肿瘤。诊断时的中位年龄为60岁，40岁以下发病很罕见
3、。男女之比约为3：2。病理生理和临床表现l骨髓瘤细胞对骨骼和其他组织器官的浸润与破坏所引起的临床表现l血浆蛋白异常引起的临床表现病理生理和临床表现（一）1.骨骼疼痛和破坏2.髓外浸润3.贫血表现骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）骨骼骨骼疼痛和破坏疼痛和破坏：l骨质疏松、溶骨性破坏和骨折l骨痛为早期主要症状l主要病变在扁骨，而成人不再造血的四肢长骨较少受侵犯。胸、肋、锁骨连接处发生串珠样结节者为本病特征。l少数病例仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）骨骼破坏：骨骼破坏：骨痛骨痛：开始一过性、轻微、短暂而局限。咳嗽负重时
4、加重，疼痛部位与病灶部位吻合，骨折时可呈放射性束带感。骨折：骨折：可自发的发生也可活动后诱发。骨折压迫神经可能发生对称性的神经炎，截瘫，脊髓神经根病，肌萎缩和感觉障碍。骨破坏好发部位骨破坏好发部位：头颅椎体肋骨骨盆肢体骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）髓髓外浸润：外浸润：l肝、脾、淋巴结及肾脏等受累器官肿大。肝大者约占40%，半数有脾大。l髓外骨髓瘤:孤立性病变仅见于软组织者，如口腔及呼吸道等。l神经浸润。l可发展为浆细胞白血病。可发展为浆细胞白血病。lPOEMS 综合征:多发性神经病变（P）、器官肿大（O）、内分泌病（E）、单株免疫球蛋白血症（M）和皮肤改变（S）骨髓瘤
5、细胞大量增生引起的临床表现病理生理和临床表现（一）贫血贫血表现表现：l除因大量骨髓瘤细胞排挤正常造血组织外，还与肾功能不全、慢性病性贫血和营养因素等有关。骨髓瘤细胞大量增生引起的临床表现1.感染：易发生细菌性肺炎和尿路感染，甚至败血症。也可有病毒感染。2.肾功能损害:表现为蛋白尿、管型尿、急性肾蛋白尿、管型尿、急性肾功能衰竭功能衰竭。3.高粘滞综合征：临床出现头晕、眼花、手足麻木、心绞痛和慢性心功能不全等。4.出血倾向：原因是M蛋白致血管壁和血小板功能异常，凝血功能障碍，还有血小板减少等。5.淀粉样变性和雷诺现象。病理生理和临床表现（二）M蛋白异常引起的临床表现 分泌型骨髓瘤：IgG、IgA、
6、IgD、IgE、IgM、轻链。根据M蛋白的类别分型及比例：IgG型骨髓瘤(50%60%)IgA型骨髓瘤(20%25%)轻链型骨髓瘤(、）(20%)IgD型骨髓瘤(1.5%)IgE型骨髓瘤(0.5%)IgM型骨髓瘤(0.1%)非分泌型骨髓瘤：不分泌型、不产生型、约占有1%。冒烟型骨髓瘤：（Smodering MM）“M”蛋白30g/L.Bm中浆细胞10%，无贫血、肾功能正常、血钙正常、骨病变无临床表现。尿中可有少许“M”蛋白，Ig常减少，Bm可有成堆浆细胞，但浆细胞标记指数低，可发展成MM。多发性骨髓瘤的分型 孤立性骨髓瘤孤立性骨髓瘤 少数骨髓瘤仅有单个骨骼损害，称为孤立性骨髓瘤。髓外骨髓瘤髓外
7、骨髓瘤 孤立性骨髓瘤可见于软组织，如口腔及呼吸道等，称之为髓外骨髓瘤。不分泌型骨髓瘤不分泌型骨髓瘤 极少数患者血清或尿中不能分离出M蛋白（约1%），称之为不分泌型骨髓瘤。多发性骨髓瘤的特殊类型 多发性骨髓瘤影像学表现 X线表现：1、正常：约10%临床确诊病例，X线表现为正常。2、骨质疏松：好发部位的局部骨质疏松。3、多发性骨质破坏：穿凿状、蜂窝状、鼠咬状、皂泡状、蛋壳样。4、骨质硬化：很少见，治疗后较多出现5、软组织改变：病变周围可出现，胸膜下可出现，不跨越椎间隙。患者女,40岁,半年前感胸背部疼痛.4月前胸腰椎片示胸10左侧椎弓根有骨质破坏.胸10椎体后部似有塌陷.患者，男，82岁，脑梗瘫痪4年，现右膝肿痛，多发性骨髓瘤影像学表现 CT表现：基本与X线相似。MRI表现：长T1长T2信号改变鉴别诊断：1、转移：转移可以有肺、四肢骨关节的病变，骨髓瘤很少或基本没有，怀疑骨髓瘤进行临床检验检查。2、老年骨质疏松：骨髓MRI信号改变不明显，结节状改变不明显，临床检验可排除。3、骨巨细胞瘤：膨胀性改变，肢端较多。骨髓瘤不膨胀或较轻。4、其他病变，不能鉴别时，做检验。多发性骨髓瘤影像与鉴别诊断谢谢观看谢谢观看
