1、基本概念 定义 为肝硬化晚期或急性肝坏死伴肝功能衰竭患者并发的一种可逆性功能性肾功能损害综合征。诊断实质-排除肾功能衰竭其他病因基本概念 特点u内脏血管床血管扩张，心输出量偏低或正常，不能满足所需u大部分HRS病人都有腹水，部分没有腹水的病人也可以发生HRSu严重肝病患者其1年和5年HRS的发生率分别为18%和39%，30%SBP患者发生HRSuHRS患者中位生存时间为3m，未经治疗的1型HRS中位生存时间为2w发病机理u内脏血管舒张：有效动脉血容量减少和平均动脉压下降u交感神经系统和肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活：肾血管收缩和肾脏血管自动调节曲线改变-肾血流对平均动脉压变化更加敏感u肝硬化
2、心肌病的发生：心功能受损u血管活性介质合成增加，机制尚不明确发病机理肝硬化失代偿门脉高压腹水 胃肠道出血血液淤积在腹腔脏器有效循环血量减少交感-肾上腺髓质系统肾素-血管紧张素系统肝功能障碍内毒素血症激肽释放酶-激肽PGE2 TXA2 LTS肾血管收缩-GFR下降肝肾综合征发病机理u二次打击学说 第一次打击：肝功能障碍，肝窦和门静脉高压致内脏血管扩张 第二次打击：导致有效循环血容量下降或肾血管收缩的因素（体液丢失、细菌感染、肾毒性药物）诊断标准主要标准 慢性或急性肝脏疾病伴进展性肝功能衰竭和门静脉高压 GFR降低：SCr135umol/L或Ccr40ml/min 无休克、细菌感染、新近使用肾毒性
3、药物和体液丢失（呕吐或剧烈腹泻）停用利尿剂和给予1.5L血浆扩容后肾功能无改善 尿蛋白0.5g/24h，超声检查无尿路梗阻及肾实质病变次要标准 尿量500ml/24h、尿钠血渗量、尿红细胞量 50个/HP、血清钠浓度130mmol/L鉴别诊断 感染：败血症、自发性腹膜炎 药物：非固醇类消炎药、氨基糖苷类抗生素、氨甲喋呤、对乙酰氨基酚 毒性药物：四氯化碳、三氯乙烯、氯仿、鱼胆 系统性疾病：结节病、狼疮、脉管炎等鉴别诊断 血环障碍：血容量不足、心源性休克 恶性病：淋巴瘤、白血病 先天性疾病：多囊肝、肾，先天性肝纤维化 其他：妊娠性脂肪肝、先兆子痫、HELLP综合征鉴别诊断 肾前性氮质血症 肝肾综合
4、征 ARF尿钠（mEq/L）10 30尿/血浆肌酐比 30:1 血浆 血浆 =血浆尿沉积物 正常 非特异 细胞管型 碎片 临床分型l 1型 2型 快速进行性 慢性渐进性 2周内血清Cr倍增 肾功能缓慢减退 221umol/L 血Cr135umol/L 或Ccr下降超过50%12周）的患者可能例外 肝移植之前治疗HRS可改善肝移植术后的转归推荐意见 1型HRS的治疗：药物治疗：特利加压素联合白蛋白为1型HRS患者的一线用药治疗目的：降低血肌酐至133umol/L；如治疗3天，血肌酐未降低25%，则特利加压素剂量应逐步增加至最大剂量2mg/h。部分应答的患者（血肌酐未降低至5 L)而不补充白蛋白或血浆扩容超过15%的患者将发生肝肾综合征，每次放腹水35L，同时每放l升腹水补充白蛋白6-8g。扩容：扩容后可暂时改善肾功能、增加尿量。扩容一般可用白蛋白、血浆、全血或腹水浓缩回输等。利尿：利尿剂可适当应用，保持肝硬化患者稳定尿量，但避免过度利尿TIPS：改善肾功能和控制腹水肝脏移植推荐意见肝肾功能不全肝肾综合征是否假性肝肾综合征肝脏移植是否预后差供肝有无尽早肝移植治疗药物TIPSMARS血液净化治疗 谢谢THANKS！
