1、急性弛缓性麻痹的诊断与鉴别诊断1北京天坛医院神经内科张星虎2013-4-15AFP定义 急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis，AFP)含义 急性发病 下运动神经元瘫（单肢瘫、截瘫、四肢瘫）：肢体无力+肌张力低+腱反射减弱或消失+病理征（Babinski征）阴性 AFP监测范围 15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例 成人脊灰疑似病例2AFP包括病种（14种）脊髓灰质炎格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS）横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病）神经根炎外伤性神经炎（包括臀肌药物注
2、射后引发的神经炎）单神经炎神经丛炎周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹）肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病）急性多发性肌炎肉毒中毒四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明）短暂性肢体麻痹34AFP与脊灰的关系AFP脊灰瘫痪型急性脊髓炎GBS周期性麻痹无症状型顿挫型无瘫痪型神经系统检查要点 运动检查 感觉检查 反射检查 脑膜刺激征运动检查 肌萎缩检查：是指肌肉体积变小，两侧相同的肌肉比较，可用带尺测量肢体的周径 肌张力检查：是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力 运动检查 肌力检查：一般按六级记录 0级：完全瘫痪 1级：可见肌
3、肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力感觉检查 患者必须意识清晰和高度配合 浅感觉：皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉 深感觉：关节觉、震动觉和深部痛觉反射检查 深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、踝反射 浅反射：腹壁反射、提睾反射 病理反射：巴彬斯基氏征等脑膜刺激征 包括：颈强直、克氏征、布氏征 多见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血等 实验室检查 脑脊液：常规、生化 血清肌酶：ALT、AST、CK、LDH 血清电解质：K、Na、Ca、P 肌电图 头及脊髓MRIAFP诊断要点 详细询问病史 区别真、假麻
4、痹 区别上、下运动神经元麻痹 注意脊髓休克的鉴别 关注二便障碍及感觉障碍病史采集 起病方式 麻痹发生时间、部位、是否对称 有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等 有无外伤、OPV疫苗史 周围人群近期是否有类似疾病上、下运动神经元性瘫痪的鉴别注意对脊髓休克的认识 脊髓严重病变时，锥体束受累出现下运动神经元瘫痪的临床表现，称脊髓休克期，表现为肌张力低，腱反射消失，无病理反射，数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性 出现脊髓休克时容易误判为周围神经病变或下运动神经元瘫痪，此时应重点了解有无二便障碍及感觉障碍重点相鉴别的疾病 格林-巴利综合征 急性横贯性脊髓炎 重症肌无力 低血钾型周
5、期性麻痹 急性麻痹综合征（NPEV）疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（VDPV）GBS 急性起病，不发热 对称性、弛缓性肢体麻痹、腱反射减弱或消失 主观和或客观感觉障碍 可伴有颅神经麻痹，如面神经、舌咽、迷走神经受累 病情严重者可有呼吸肌麻痹 脑脊液可有蛋白-细胞分离 肌电图：脱髓鞘型表现为神经传导速度减慢，而复合肌肉动作电位波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。轴索型示CMAP波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常急性脊髓炎 急性起病 典型变现为的截瘫或四肢瘫，伴有感觉障碍平面及二便障碍 急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹 CSF外观无
6、色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围重症肌无力（全身型）四肢骨骼肌无力，具有晨轻暮重的特点伴或不伴眼外肌或球肌受累胆碱酯酶治疗有效疲劳试验及新斯的明试验阳性神经重复电刺激呈低频递减 血清AchR抗体阳性低钾性周期性麻痹 发作性四肢弛缓性瘫痪，多在饱餐后或睡眠中发病；有些可伴有肢体末端的麻木或感觉异常 血钾低于3.5mmol/L 心电图呈特征性改变U波出现、T波平坦、PR与QT时间延长、QRS波群增宽、ST段下降或见传导阻滞 钾盐治疗有效 有些有阳性家族史急性麻痹综合征 是指非脊灰的肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹，包括柯萨奇病毒、埃可病毒、及肠道病毒
7、-71等，近年国外报道西尼罗病毒感染（一种新发传染病）也可导致AFP 临床症状与脊灰相似，前躯症状发热、恶心、腹泻、肌痛等迅速出现急性弛缓性麻痹。非对称性，腱反射减弱或消失，无感觉障碍 脊髓胸段MRI发现脊髓灰质长T1、T2信号 脑脊液：约13病例可有淋巴细胞增多 由于健康人群肠道病毒携带率较高，大便分离病毒难以作为确诊依据，RT-PCR有较高的敏感性及特异性疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）VAPP发生率极低，且往往只见于免疫功能低下儿童 服苗者疫苗相关病例 服苗接触者疫苗相关病例服苗者疫苗相关病例 服用减毒活疫苗（多见于首剂疫苗）后4-35天内发热，6-40天出现急性弛缓性麻痹，无明显感
8、觉丧失，临床诊断符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者 如血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分服苗接触者疫苗相关病例 与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史，接触后6-60天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断 麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者 如血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分疫苗衍生脊髓灰质炎病毒感染（VDPV）VDPA感染主要发生在未免疫的人群中，与是否服OPV无关，可发生人与人
9、之间的持续传播而出现成群病例，常为永久性麻痹，与脊灰病毒引起的病例相似，粪便标本分离到VDPV 该病毒与原始疫苗株病毒相比，VPI区全基因序列变异介于1-15之间脊灰概述疾病性质：传染病病原体：脊髓灰质炎病毒（RNA病毒）传播途径：粪-口途径起病方式：急性起病感染表现：以隐性感染多见典型表现：不对称性肢体弛缓性麻痹26发病机制与临床分型 27ABCD 神经系统病理特点主要累及中枢神经系统运动神经细胞，以脊髓以前角运动神经细胞病变最重，严重者病变可累及脑干。脊髓病变又以颈段及腰段最重，尤其是腰段受损严重。病变亦可波及整个灰质、后角及背根神经节。大脑皮质病变轻微，软脑膜可有病变，病灶特点为散在不对
10、称及多发。28临床分型隐性感染或无症状型（90）：无症状，鼻咽分泌物和粪便排毒，血清抗体升高顿挫型(4-8)：不典型上呼吸道感染症状和消化道症状，早期排毒，抗体阳性无瘫痪型(1%-2%)：出现神经系统症状，但不发生瘫痪，无菌性脑膜炎改变瘫痪型(0.1%)：系脊灰典型表现29临床分期 潜伏期：一般为514天（335天）前驱期上呼吸道感染及胃肠炎症状双峰热：儿童多见成人以发热、肌肉酸痛、皮肤过敏为主，双峰热少见多于l4d退热，症状消失，此为顿挫型 瘫痪前期多数病人由前驱期进入，少数与前驱期热退4-7 天出现主要表现为发热及中枢神经系统症状 未出现瘫痪 如经35d恢复，则为无瘫痪型少数病人进入瘫痪期
11、30临床分期 瘫痪期 多在起病2-7d后，体温开始下降时出现瘫痪，以后逐渐加重，48h内达高峰 一般体温正常后，瘫痪亦停止进展 恢复期 一般从肢体远端小肌群开始恢复，继之近端大肌群，肌腱反射亦逐渐出现 最初1-2个月恢复较快，6个月后则恢复慢，脑神经损伤多能恢复正常 轻者l-3个月恢复，重者常需12-18个月甚至更久才能恢复 后遗症期 因运动神经元损伤严重而发生的瘫痪和肌肉萎缩，l-2年仍不恢复则为后遗症 可导致肌肉萎缩及畸形，如脊柱弯曲、足内翻、足外翻及足下垂等31病变部位分型 脊髓型 脑干型 脑型 混合型32各型特点脊髓型瘫痪特点表现为弛缓性瘫痪，肌张力减退、腱反射减弱或消失多不伴有感觉障
12、碍瘫痪表现多不对称，常见四肢瘫痪，尤以下肢瘫痪多见，多数为单肢瘫痪近端重于远端严重可导致呼吸衰竭、肠麻痹、尿潴留或失禁33各型特点34 脑干型瘫痪特点 占瘫痪型病例的6-25%，常与脊髓型同时发生 病变主要在延髓及脑桥 脑神经瘫痪：以第VII、IX、X、XII对脑神经最易受损，表现面肌瘫痪及延髓麻痹。其次亦可波及第III、IV、V、VI及XI对脑神经而引起相应症状 呼吸中枢瘫痪 病变部位：延髓网状结构外侧 临床表现：中枢性呼吸障碍，表现为呼吸节律改变，严重者有缺氧及呼吸衰竭 血管运动中枢麻痹 病变部位：延髓网状结构内侧 临床表现：脉搏细弱不规则、心律失常、血压下降、四肢厥冷；发绀及循环衰竭各型
13、特点脑型表现（弥漫性或局灶性脑炎）较少见表现与病毒性脑炎类似，发热、剧烈头痛、烦躁不安、嗜睡、震颤、昏迷及惊厥，可有上运动神经元瘫痪混合型上述各型同时存在以脊髓型及脑干型同时存在最常见 35实验室检查血常规：多正常血沉：急性期可增快 脑脊液检查：发病后第l周与病毒性脑膜炎相似，WBC轻度增多病毒分离：发病后l周内，从鼻咽部、血、脑脊液及粪便中可分离出病毒，粪便中病毒存在时间长，从潜伏期至病后3周或更长免疫学检查：用中和试验或补体结合试验检测血中特异性抗体，病程中抗体滴度4倍以上增高有诊断意义核酸检测36诊断流行病学史：与脊髓灰质炎病例接触史、疫苗接种史等临床表现：出现不对称的肢体弛缓性瘫痪实验
14、室检查：大便病毒分离阳性37典型病例分享患者男性，22岁，维吾尔族以“发热，双下肢无力4天，加重1天 ”于2011年9月3日收住和田地区医院感染科4天前不明原因出现发热(T39)，伴咽痛，颈背部酸痛，并出现双下肢无力，1天前咽部异物感，腰骶部疼痛，双下肢无力加重，无肢体麻木，无二便障碍既往服用糖丸不详入院查体：T37.4，P96次分，R22次分，Bp13070mmHg。神志清，精神欠佳，颈部稍抵抗，双上肢肌力5级，双下肢肌力2级，双下肢膝反射减弱，巴氏征(-)，感觉检查（-）38典型病例分享2011年9月4日16：30，头痛，Bp15090mmHg，甘露醇脱水降颅压，患者头痛减轻2011年9月
15、4日19：30,神志不清，瞳孔等大等圆，对光反射迟钝，急查头颅CT未见异常，返回病房后，患者出现口唇紫绀，呼吸急促，监测SaO2 80，立即给予呼吸兴奋剂及面罩吸氧后，患者唇红润，心电监测P100次分，R37次分，SaO2 97，仍神志不清2011年9月4日23：00，出现呼吸深而慢，口唇及面部紫绀，瞳孔散大，对光反射消失，血SaO2 45，立即给予面罩吸氧并气管插管，呼吸机辅助呼吸，病情稍平稳，心电监测P131次分，SaO2 96%39典型病例分享 2011年9月5日03：50，出现心率加快（195次分），Bp16575mmHg，血SaO2 90 3：55 出现心跳减慢（42次分）9：20 出现呼吸停止，P30次分，患者家属要求放弃抢救 大便病毒分离：阳性40
